الاعاقة الأولية الموروثة في حركة الشعيرات الداخلية عند الأطفال

　　سبب الإصابة

　　1

　　متلازمة الشعرية غير المتحركة الأصلية، التغيرات الفسفورية، متلازمة Young، اختلاف طول الشعرية، فقدان الشعرية، نقص الذراع القصيرة، كلي أو جزئي فقدان، عيوب العجلة الاشعاعية، وتباين الشبكة الدقيقة، إلخ.

　　2

　　غالبًا ما تكون الاضطرابات المحلية ثانوية. يمكن أن تسبب التهاب القصبات الهوائية المزمنة، والالتهاب الرئوي، توسع القصبات الهوائية، الربو، والسرطان الشعري اضطرابات في حجم الشعرية المختلفة، والشعرية الكبيرة؛ يمكن أن تسبب التهاب التجويف الأنفي المزمن، والربو، تحويل خيوط الأنابيب؛ يمكن أن تسبب الالتهابات الفيروسية تساقط الشعرية، وتجاويف الشعرية؛ يمكن أن تسبب الربو الضعف في الشعرية؛ يمكن أن تؤدي إفرازات الميكروب المسبب للالتهاب الرئوي، والبكتيريا الخضراء السمكية، إلى تثبيط حركة الشعرية، والتبغ، والتلوث البيئي، والأشعة، والهيدروجين السulfide، والتنفس الاصطناعي الميكانيكي، إلخ، إلى إعاقة وظيفة التطهير. يمكن أن تكون الأمراض السريرية الناتجة عن اضطرابات وظيفة الشعرية واسعة النطاق، يمكن أن تشمل جميع المناطق التي تحتوي على الشعرية، والأمراض التي تؤدي إلى الالتهابات التنفسية في الشعب الهوائية هي الأكثر شيوعًا؛ يمكن أن يؤدي اضطراب وظيفة الشعرية في الشعرية المنوية، والقناة الناقلة للحيوان المنوي، وقناة فالوب، إلى العقم أو العقم؛ يمكن أن يؤدي اضطراب وظيفة الشعرية في الأذن الوسطى والتجويف الأنفي إلى التهاب الأذن الوسطى والتهاب التجويف الأنفي؛ يمكن أن يؤدي اضطراب وظيفة الخلايا الشعرية في شبكية العين، الخلايا الشعرية في القناة الهوائية، والخلايا الشعرية الشموية إلى فقدان البصر، والصمم، والاضطرابات الشموية؛ هناك أيضًا تقارير عن تضخم السحايا بسبب اضطرابات وظيفة الشعرية في الغشاء المخيخي والنخاع الشوكي.

　　السبب في الإصابة

　　في العديد من أجزاء الجسم البشري توجد الشعرية أو بنية مشابهة، وظيفة الشعرية الطبيعية هي مفتاح الحفاظ على وظيفة الجهاز أو النظام حتى الجسم بأكمله؛ المواد المخاطية الطبيعية في الشعب الهوائية-وظيفة نظام نقل الشعرية مهمة جدًا للحفاظ على وظيفة الدفاع الميكانيكي للشعب الهوائية. تتواجد بنية الشعرية بشكل واسع في الأنظمة التنفسية، الأذن الوسطى، قناة فالوب، القناة الناقلة للحيوان المنوي، الشعرية في الحيوان المنوي، وكذلك في الدماغ، النخاع الشوكي، والغشاء المخيخي والنخاع الشوكي، إلخ، بسبب اضطرابات بنية الشعرية والوظيفة، يؤدي إلى سوء حركة الشعرية واضطرابات التطهير، مما يمكن أن يسبب التهاب التجويف الأنفي المتكرر، التهاب الشعب الهوائية، الالتهاب الرئوي، التهاب الأذن الوسطى، الحمل خارج الرحم، العقم، وعسر الحمل، والتهاب السحايا، إلخ. وتظهر اضطرابات النسيج الدقيق للشعرية بطرق20 يُنوع، يُعتبر نقص الذراع الحركية للبروتين السائدة، بالإضافة إلى فقدان الشبكة الدقيقة، واضطرابات العجلة الاشعاعية، وتباين ترتيب الشبكة الدقيقة، إلخ. يجب إجراء اختبار تشريحي للشعرية لتحقيق مساعدة في التشخيص. نظرًا لأن بنية الشعرية تتكون من على الأقل200 يُنوع بروتين يتكون، يحتوي على عدد كبير من الجينات المحتملة، لذلك من غير المحتمل أن يتم استخدام اختبار الجينات كأداة تشخيصية في فترة قصيرة. تشمل الاضطرابات الشعيرية: وجود خلايا شعرية على سطح الذراع الحركية للبروتين، وتوجد الشعرية أيضًا في التجويف الأنفي، القناة الأذنية، الأذن الوسطى، إلخ. بالإضافة إلى ذلك، توجد بنية الشعرية في قناة فالوب، الحيوان المنوي، والغشاء المخيخي والنخاع الشوكي. تختلف توزيع الشعرية في جميع مستويات الشعب الهوائية، حيث تكون الأشعاع الهوائية أكبر، والأشعاع الصغيرة أقل، لا توجد بنية شعرية في الفقاعات الهوائية والرئتين. لكل خلية شعرية حوالي200 أكثر من الشعيرات، قطر الشعيرات حوالي 0.1～0.2μm، طولها حوالي3～7μm. كل شعيرات تحتوي على الجسم، القاعدة، والقمة، وتظهر على شكل دائري في الصور الإلكترونية، ويوجد فيها زوج من الماكسوسوم في المركز، وتحيط بها بشكل متساوٍ في الخارج9تسمى الماكسوسوم92هيكل الأكسلوسومي

　　يمكن أن يسبب التهابات الأنف والشعب الهوائية والرئة والمهارة السمعية، والعقم، والدمج غير الطبيعي للجنين، والتهاب الأذن الوسطى، والتهاب الشعب الهوائية، والالتهاب الرئوي، وتوسع الشعب الهوائية. يمكن أن تسبب الالتهابات التنفسية العلوية والمنخفضة المتكررة، بما في ذلك التهاب الأذن الوسطى الم复发، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الشعب الهوائية، والالتهاب الرئوي حتى توسع الشعب الهوائية. يمكن أن يحدث التهاب الأذن الوسطى، والمنتجات المخاطية المبردة، السعال، نزف عند السعال، الشهقة، والتنفس العنيف. يمكن أن يحدث الأحمرار والاصبع المطرقة. يجب النظر في وجود توسع الشعب الهوائية والتهاب الجيوب الأنفية عند الأطفال الذين يعانون من التهابات الأنف والرئة المتكررة، وهو مرض Kartagener المحتمل. إذا كان لديهم فقط التباديل الداخلية والتهاب الشعب الهوائية، فإنه يكون Kartagener غير الكامل. يمكن أن يحدث Kartagener مع تشوهات خلقية أخرى، مثل قلب مرضي، تضيق الدماغ، التشوه اللساني، الرقبة المزدوجة، التشوه الشرجي، التشوه الحجري، والكلى المزدوجة، وغيرها من الاضطرابات مثل الفتحة العينية الشفافة، اضطرابات الذكاء، فقدان السمع، فقدان الشم، إلخ

　　العمر الذي يمكن أن يحدث فيه المرض يمكن أن يتراوح من الأطفال الرضع إلى البالغين، لكنه يحدث غالبًا في الأطفال في سن المدرسة والشباب، وهو مرض يتدهور مع تقدم العمر يتكرر مرارًا وتكرارًا الالتهابات التنفسية العلوية والمنخفضة، بما في ذلك التهاب الأذن الوسطى الم复发، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الشعب الهوائية، والالتهاب الرئوي حتى توسع الشعب الهوائية، يمكن أن يحدث التهاب الأذن الوسطى، والمنتجات المخاطية المبردة، السعال، نزف عند السعال، الشهقة، والتنفس العنيف، يمكن أن يتم تشخيصه بشكل خاطئ كالتهاب الشعب الهوائية المزمن، والالتهاب الرئوي المزمن، والربو، والسل، والشائع هو الأحمرار والاصبع المطرقة، يمكن رؤية توسع الشعب الهوائية في الصور الإشعاعية لمنحنى الشعب الهوائية، وأكثرها شيوعًا في السطح السفلي للرئة، تليه الأرضية للرئة اليسرى والوسطى للرئة اليمنى، والأشكال الأكثر شيوعًا هي توسع العمودي، ويمكن أن يحدث توسع الأكياس، وأحيانًا يمكن أن يحدث تضيق الرئة والتهاب الرئة، إصابة السمع، تكيسات الخصية، إلخ50% من المرضى مصابون بالقلب الأيمن.

　　لا يوجد فرق جنساني واضح، لكن هناك تردد وراثي عائلي، يمكن أن يحدث في نفس الجيل أو الجيل التالي، والآباء لديهم تاريخ من الزواج من أقارب قريبين، غالبًا ما يحدث مع تشوهات خلقية طبيعية أخرى (مثل فتق الحجاب السفلي)، يجب تعزيز الرعاية الصحية أثناء الحمل. يجب علاج الالتهابات التنفسية العلوية بعد الولادة بشكل نشط، واستخدام المضادات الحيوية حتى الشفاء الكامل. يجب اتخاذ تدابير لتجنب الحصبة وال百日咳. يمكن استخدام المضادات الحيوية للوقاية من الالتهابات في مرحلة غير المرض، والمعالجة الصحيحة يمكن أن تجعل المرضى يملكون حياة طبيعية.

　　1تحليل عام

　　غالبًا ما يصاحب الالتهابات الدموية، نقص الأكسجين في الدم، إلخ

　　2تحليل الميكروسكوب الإلكتروني

　　يمكن تشخيصه عن طريق أخذ عينة من مخاط الأنف أو أخذ عينة من المخاط الرئوي باستخدام المنظار لمراقبة عدد وструкرة القصبات الهوائية تحت المجهر الإلكتروني، مما يمكن من التشخيص، والتحقق من قدرة حركة الحيوان المنوي يمكن أن يساعد أيضًا في التشخيص.

　　3، الفحوصات الصورية

　　تغيرات مثل الالتهاب الرئوي، التهاب القصبات الهوائية، الالتهاب الرئوي، التهاب الجيوب الأنفية، توسع القصبات الهوائية، وأحيانًا يمكن أن يحدث انسداد الرئة والتهاب الرئة. يمكن رؤية توسع القصبات الهوائية في الأسفل الأيمن والأيسر، ويكون الشكل غالبًا توسع عمودي، ويمكن رؤية توسع كيسي في بعض الحالات، وأحيانًا يمكن رؤية القلب في الجانب الأيمن،

　　4، طرق الفحص للوظيفة النظيفة المخاطية والقصبية

　　يشمل الفحوصات مثل اختبار السكر مع الفلور، استنشاق السائلة المشعة للرئة، ومسح بالمرآة الإلكترونية عالية السرعة لقياس تواتر الرفع القصبي، ومسح البروسبكتوسكوبي مع تقنيات التصوير بالغاما لقياس سرعة تحويل المخاط في القصبات الهوائية.

　　تقديم طعام غني بالبروتين، سهل الهضم للمرضى بناءً على خصائص العمر. يجب أن يكون الأطفال الذين يرضعون من اللبن هو الغذاء الرئيسي، يمكن شرب بعض الماء. يمكن إضافة بعض الماء إلى الحليب لجعله أكثر رقة، وتقليل كمية التغذية في كل مرة وزيادة عدد المرات. إذا حدث انسداد الحليب، يجب تنظيف الأنف من الحليب. الأطفال الذين يمكنهم الأكل، يمكنهم تناول أطعمة غنية بالبروتين، سهلة الهضم، خفيفة، يفضل تناول الفواكه والخضروات، والشرب بكمية كبيرة من الماء.

　　1، العلاج

　　فيما يتعلق بعلاج PCD، يجب في مرحلة الالتهاب الحاد القيام بالعلاج المضاد للعدوى بفعالية، وتعزيز النقر على الظهر والتهوية الجسمية، وتحفيز إخراج المخاط، لحماية وظائف الرئة، وتجنب حدوث مرض القلب الاوعية الرئوية بأي وسيلة. العلاج مشابه للشعب الهوائية العادية، حيث يكون العلاج العلاجي هو العلاج الرئيسي، ويكون العلاج المضاد للعدوى هو الدعم، ويمكن استخدام البخار المضاد للعدوى وإزالة المخاط بالتهوية الجسمية كدعم، ويمكن استخدام أدوية توسيع القصبات الهوائية لتخفيف التشنجات والانسداد في القنوات الهوائية، والعلاج في طب الأنف والأذن والحنجرة لعلاج التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى، وفي نفس الوقت يجب منع العدوى الأخرى. مثل الحصبة والإنفلونزا، تجنب التلوث الهوائي والنكهة. في فترة الشفاء، يجب زيادة المناعة./ناتريوم سيتاستاتین (تاکن) مضاد للعدوى.

　　2، التشخيص

　　إذا تم التشخيص المبكر واتخاذ تدابير علاجية مناسبة، فإن التشخيص جيد. المرضى الذين يعانون من التلوث المزمن يكونون أكثر عرضة للوفاة من الفشل القلبي الكلوي.