Η πρωτοπαθής δυσκινησία των βλενογόνων μορίων στο παιδί

　　yī, fāyìng yuányīn

　　1、tiānxiāng xìyàng

　　yuánxiān xiānmáo bùdòng xùnéngzhēng, nángxīn fúxiàngxìng biànhuà, Young xùnéngzhēng, xiānmáo chángdù yìcháng, xiānmáo quēcáng, dònglì duǎnbì quēshǎo, quánbù huò bùquán quēcáng, fāshè luánhé quēxiàn hé wēitú yìwèi dēng.

　　2、hòutiān huòdéxìng

　　jùbù yìcháng duōshù wéi jìxìng. Chóuxìn qiāogān yán, fèiyīn, bìguānzhǎn kāi, àosù hé lángfèi zhěng kě yǐ yǐngxīng xiānmáo dàxiǎo bùděng, jùdà xiānmáo; chóuxìn bí sùn yán, àosù kě yǐ yǐngxīng zhóuxī biànhuà; bìngzhuàng gànxìng kě yǐ yǐngxīng xiānmáo tuōluò, àoxiàn; guàxìng bí sùn kě yǐ yǐngxīng xiānmáo wúlì; fèiyīn zhīyuán tīchū de guòxiǎng huàdà, tónglǜ huānggān shēnchū de lǜpū duóxīn suān kě yǐ yìngxīng xiānmáo yùndòng, kāiyīn, huàr àn, shèxiàn, huàsuǐ de huàshēn, jīxié tōngxuè dōu kě yǐ chéngzào qīngchú gōngnéng zǔnshì. Xiānmáo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu kēnlíng de yīcháng shì fànwéi de, kě yǐ shèyuè suǒyǒu fēnbù xiānmáo de bùfèn, qiāodàoxiào xiānmáo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu de húxiào jiǎnruǎn zuì chángjiàn; jīzī biāomáo, shūjīngguǎn, tiáo gōngtú xiānmáo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu de kě yǐ dǎozhì bùshì hé bùshìzhèng; zhōng ěr, bí sùn chǔ xiānmáo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu de dǎozhì zhōng ěr yán, bí sùn yán; shìtí jiǎnzhào xìbāo, qiánwéi máo xìbāo hé chūxiù xìbāo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu de dǎozhì shīmíng, ěr tóng hé yǒu yóu yú nǎo hé shuǐjǐng shìmén cǐ cǐ chǔ xiānmáo gōngnéng zǔnshì suǒyǒu de dǎozhì nǎo shuǐzhì de bàogào.

　　èr, fāyìng jìzhì

　　rén tǐ duōshù bùfèn dōu yǒu xiānmáo huò xiāngjì jiégòu, xiānmáo de zhèngcháng gōngnéng shì wéi hù suǒzài gāojiàn, xìtǒng yǐzhì zhěngrén tǐ fēngnéng de zhòngyào yuánsù; zhèngcháng de qiāodàoxiào nián yǐ...-xiānmáo yùhuàn xìtǒng de gōngnéng duì wéi hù qiāodàoxià de fánghù gōngnéng yǒu zhòngyào yìyìng. Xiānmáo jiégòu guǎngfàn cúnzài huxīqiào, zhōng ěr, tiáo gōngtú, shūjīngguǎn, jīzī biāomáo, yǐjiān nǎo, shuǐjǐng shìmén cǐ cǐ zǔzhī gāojiàn zhōng, yóu yú xiānmáo jiégòu jí gōngnéng yìcháng, dǎozhì xiānmáo yùndòng bùliáng jí qīngchú gōngnéng zǔnshì, kě yǐ yǐngxīng fùfán nàsūn yán, bìguānxiǎn yán, fèiyīn, zhōng ěr yán, gōngwài yùn, bùpín shìbù shìzhèng jí nǎo shuǐzhì dēng. Xiānmáo chāowéi jiégòu yìcháng biǎoxiàn yǒu...20yúzhǒng, yǐ dònglì tuànbì quēxiàn wéi zhǔyào, hái yǒu wēitú shīquē, fāshè luánhé quēxiàn, wēitú pàilè suìliǎn dēng. Xū jìn一步 háng xiānmáo biǎohé yǐ xiézhù zhěn duàn. Yóu yú xiānmáo jiégòu cǐn yǒu zhìshǎo...200yúzhǒng dàxìnggōn, yǒu dàliàng de qiánzhèng jīyīn, yīnzhì zài duǎnqǐn jiān jiānzhì jiǎnshì zhōng duān de néngxìng bùdà. Xiānmáo yìcháng bāokuò: dàoxiàng dònglì tuànbì shàmiàn dōu yǒu xiānmáo xìbāo cúnzài, zài bí pángsūn, ěr yāngguǎn, zhōng ěr dāi yě yǒu xiānmáo fēnbù. Cǐcǐ zài tiáo gōngtú, jīzī jí nǎo hé shuǐjǐng shìmén cǐ chǔ yě yǒu xiānmáo jiégòu. Xiānmáo zài qiāodàoxià jí bìguānzhōng de fēnbù bùtóng, yǐ dàqìdào zuì duō, xiǎoqìdào jiǎnshǎo, fèibāo xiāng hé fèibāo shàng méiyǒu xiānmáo jiégòu. Méi gè xiānmáo xìbāo dàyuè yǒu...200多根纤毛，纤毛直径大约0.1～0.2μm，长度约为3～7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部，横断面在电镜下呈圆形，中央有一对中心微管，在外周均匀地环绕着9对周围微管，称之为92轴索微管结构。

　　可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。发绀和杵状指。右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和鼻窦炎的存在，即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项，则为不全性Kartagener综合征。Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。

　　发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多，为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎，鼻窦炎和支气管炎，肺炎以致支气管扩张症状，常见耳道流脓，鼻脓性分泌物，咳嗽，咳痰咯血，严重时喘憋，常易误诊为一般慢性支气管炎，慢性肺炎，哮喘和肺结核，常见体征为发绀和杵状指，支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见，少数可见囊状扩张，有时可伴肺不张和肺气肿，听力损害，男性不育症等，50％的患者合并右位心。

　　无明显性别差异，但有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲结婚史，常和其他先天性畸形(如房间隔缺损)同时存在。加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常寿命。

　　1、一般检查

　　常有感染血象，低氧血症等，

　　2、ηλεκτρονική μικροσκοπία

　　Η διάγνωση μπορεί να ληφθεί από την βιοψία της μορίδας της μύτης ή την βιοψία της βρογχικής μεμβράνης με μικροσκόπιο για την παρατήρηση του αριθμού και της δομής των βλεφαρίδων, και να διαγνωστεί, η έλεγχος της ικανότητας της κινήσης των σπερματοζωαρίων μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση.

　　3Εικονικές εξετάσεις

　　Σκιάσεις πνευμονικής φλεγμονής, βρογχίτιδα, πνευμονία, μυκώδης ρινίτιδα, διόγκωση των βρόγχων και άλλες αλλαγές, μερικές φορές μπορεί να συνοδεύονται από πνευμονική ατροφία και πνευμονική υπερηχώδεια; Βρογχογραφία ή υψηλής ανάλυσης CT μπορεί να δείξει τη διόγκωση των βρόγχων που είναι πιο συχνά στις δύο κάτω φυλακές, στη συνέχεια στο αριστερό φυλή και στο δεξί φυλή, η μορφή είναι κυρίως στρογγυλή διόγκωση, σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί η δεξιά καρδιά,

　　4Μέθοδοι έλεγχου της λειτουργίας απομάκρυνσης βλέννας και βλεφαρίδων

　　Συμπεριλαμβάνει δοκιμές ανίχνευσης σακχαρόζης, ραδιοϊοντική εισπνοή αερολύματος του πνεύμονα, σάρωση με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο συνδυασμένη με υψηλή ταχύτητα φωτογραφίας για την μέτρηση της συχνότητας των κινήσεων των βλεφαρίδων, συνδυασμένη με γάμμα τηλεσκόπιο για τη μέτρηση της ταχύτητας μεταφοράς της βλέννας των βρόγχων.

　　Να δοθεί σε παιδιά με χαρακτηριστικά ηλικίας γευστικές, εύκολες στη διάσπαση τροφές. Οι μαινόμενοι αγοράτες πρέπει να χρησιμοποιούν κρέας ως κύριο, μπορεί να πίνουν λίγο νερό. Το γάλα μπορεί να προσθέσει λίγο νερό για να γίνει λιγότερο πυκνό, να δώσει λιγότερο κάθε φορά και να αυξήσει τον αριθμό των δώσεων. Αν συμβεί βήχας να καθαρίσετε αμέσως τη βλέννα από το στόμα του παιδιού. Οι παιδιά που μπορούν να φάνε περισσότερο, μπορούν να φάνε γευστικές, εύκολες στη διάσπαση, ελαφριά τροφές, να φάνε περισσότερα φρούτα και λαχανικά, να πίνουν περισσότερο νερό.

　　1Θεραπεία

　　Για τη θεραπεία της PCD, κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της λοίμωξης πρέπει να γίνει ενεργός αντισηπτική θεραπεία, να ενισχυθεί η λήψη πίσω και η θέση διέλευσης, να προωθηθεί η εξαγωγή της βλέννας για να προστατευτεί η λειτουργία του πνεύμονα, να αποφευχθεί η ανάπτυξη της καρδιακής αρτηριοπάθειας. Η θεραπεία είναι ίδια με την γενική διόγκωση των βρόγχων, η κύρια θεραπεία είναι η θεραπεία των συμπτωμάτων, η αντισηπτική εισπνοή και η θέση διέλευσης είναι η βοηθητική, τα φάρμακα διόγκωσης των βρόγχων ανακουφίζουν την αναπνοή και την πνευμονική φραγγή, η ωτορινολαρυγγολογική θεραπεία της μυκώδους ρινίτιδας και της μυκοκοκκικής οτιτίδας, ταυτόχρονα πρέπει να αποφευχθούν άλλες λοιμώξεις. όπως η ροκρότσα, η ιογενής γρίπη κ.λπ., να αποφευχθεί η ατμοσφαιρική ρύπανση και το κάπνισμα. Κατά τη διάρκεια της ανακουφιστικής περιόδου, η ενίσχυση της αμυντικής ικανότητας είναι η κύρια. Οι ασθενείς με διόγκωση των βρόγχων έχουν κίτρινη-πράσινη βλέννα, η οποία προκαλείται από λοιμώξεις με γρίνιτζια και άλλες γαλακτοβασίλες, οπότε μετά την εισαγωγή πρέπει να χρησιμοποιηθούν εμπειρικά κεφαλοσπορίνες ή ιμεπενέμη./Νατριούχο σιταμυκίνη (Tigan) αντισηπτική.

　　2Πρόγνωση

　　Αν γίνει έγκαιρη διάγνωση και ληφθούν κατάλληλες προληπτικές μέτρα, η πρόγνωση είναι καλή. Οι επαναλαμβανόμενοι φορείς πεθαίνουν συχνά από ηπατική καρδιακή ανεπάρκεια.