先天性脊柱側弯

　　先天性脊柱側凸の変形は、他の先天性変形と同様に、原因は不明です。多くの学者は、胚芽形成の異常によると考えられており、遺伝との関係はまだ明確ではありません。変形のタイプに基づいて脊柱側凸を分類します。主に形成障害、分節不良、混合変形に分けられます。

　　1、姿勢性脊柱側凸：しばしばある不適切な姿勢から引き起こされます。学齢期の子供でよく見られます。この種の脊柱側凸の変形は特に重くありません。患者が水平に寝たり、片手で懸垂バーを引きずりながら吊るったりすると、変形は自発的に消失します。

　　2、神経病理性脊柱側凸：脊髄灰質炎、神経線維腫病、脊髄空洞症、脳性麻痺など、筋肉の張力が不平衡になるために引き起こされます。患者の発病年齢が若いほど、側凸の変形がより重くなります。

　　3、胸部病理性脊柱側凸：幼年期に化膿性や結核性胸膜炎を患った場合、胸膜が過剰に肥厚し、収縮が起こります；または子供時代に胸郭形成術を施行し、脊椎の発育中のバランスを乱します。これらは脊柱側凸を引き起こすことがあります。

　　4、栄養不良性脊柱側凸：ビタミンDの不足からくるくる病を持つ子供も脊柱側凸を発症することがあります。

　　さらに、椎間板ヘルニアの際には、神経根が刺激や圧迫されます；腎周囲炎では、片側の筋肉が痙攣し、さまざまな原因で両下肢の長さが不等になることがあります。これらは機能的な脊柱側凸を引き起こすことがあります。骨折脱位や脊柱結核も脊柱側凸を引き起こすことがあります。

　　1、変形のタイプに基づいて脊柱側凸を分類します。主に形成障害、分節不良、混合変形に分けられます。形成障害の最も典型的な例は半椎体です；典型的な分節不良は骨橋で、2つまたは複数の椎体が一侧または両側で骨の結合です；混合型は、同じ患者が上記の2つの変形を同時に持つ場合です。

　　1、脊柱側凸が引き起こす二次性の胸郭変形が重い場合、胸腔と腹腔の容量が減少し、内臓機能障害が引き起こされます。例えば、心臓が一定の程度で移位し、心拍数が増加し、肺活量が減少し、消化不良や食欲不振が発生します；神経根は凸側で引き延ばし症状が発生し、凹側で圧迫症状が発生し、神経根の刺激は胸や腹部の放散性痛を引き起こすことがあります。また、脊髄機能障害を引き起こすこともあります。内臓機能障害により、患者は全身の発達がよくなく、体幹が小さく、体力が弱く、心肺の貯蔵力が低いことが多いです。

　　また、親が早期に発見することは、この病気のさらなる危害を予防する効果的な措置です。識別ポイント：脊柱側凸の患者は痛みや不快を感じず、症状がなく、親があまり注意しないと、早期に発見するのが難しいです。

      以下の方法が早期発見を助けることができます：

　　1、湯上り時に子供の背中が対称であるか、局所に隆起がないか注意してください。疑問がある場合は、子供に膝を伸ばして前弯腰させ、自分が子供の反対側に立って、対称でない場合には病院で撮影検査を受けるべきです。

　　2、皮膚に毛髪異常や色素沈着や腫瘤様の隆起がないかを確認します。異常な毛髪は脊柱裂などの変形を示唆し、色素沈着や皮下の多発性包块は神経線維腫の可能性を示唆します。

　　3、子供が歩行異常がないかを確認し、異常があれば骨盤が水平であるかを確認します。さまざまな側凸の発病年齢が異なるため、子供の定期検査を行い、治療の遅れを避ける必要があります。

　　検査では、幼児を腋下で吊るし、側凸の硬さや可屈性を観察し、神経系の検査を行い、筋張力の高さや低下を確認し、他の先天性変形がないかを確認します。また、吊り下げ位および仰卧位での脊柱全体の正側位写真を撮り、Cobb角、Mehta征、肋椎角の差を観察します。

　　明らかな脊柱側凸は、一般的な体格検査で診断が可能ですが、側凸の角度については、最終的にはX線撮影で確認する必要があります。

　　先天性脊柱側凸患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分であることを注意してください。また、患者は辛い、油の多い、冷たい食物を避ける必要があります。

　　治療措置

　　先天性脊柱側凸の治療に影響を与える要因は非常に多く、患者の年齢、性別、変形部位、側凸の程度、節段の長さ、変形の種類、可屈性、進行性などが重要な意味を持っています。医師は、さまざまな状況に応じて、さまざまな治療手段を選択する必要があります。

　　一、非手術療法

　　広範囲の経験から証明されたように、先天性脊柱側凸は特発性脊柱側凸とは異なり、体操療法、物理療法、運動療法、電気刺激療法などには効果がありません。リッサー石膏矯正療法は、石膏が重いために圧迫性潰瘍、胸廓変形、肺機能低下などの問題がよく伴います。そのため、現在はこの療法はほとんど放棄または少なく使用されています。したがって、先天性脊柱側凸の非手術療法では主に支具療法が用いられます。ここでは、支具療法の適応症とその効果について簡単に説明します。支具療法は先天性脊柱側凸の非手術療法の主要または唯一の治療手段ですが、すべての先天性脊柱側凸が支具療法に適しているわけではありません。適応症には一定の限界があり、未成熟で変形が進行している、側弯節段が長く柔軟な患者には支具療法が適しています。進行していない症例には支具を用いる必要はありませんし、変形が自然に改善している症例には適していません。また、節段が短く硬い症例では支具療法はほぼ効果がありません。可屈性は治療選択において重要な位置を占めており、したがって、治療前に直立位、平卧位、引張位、または側屈位での検査を通じて、その可屈性の程度を詳細に確認します。Winterは、側凸が50°未満で可屈性が50％以上である場合、一般的に支具療法の効果が良好であると考えます。50°から75°の間で側凸があり、可屈性が25％から50％の間である場合、支具療法が有益である可能性があります。しかし、側凸が75°以上で可屈性が25％未満の場合、支具療法はほぼ効果がありません。

　　一般的に使用される支具有二種類です：

　　1、Milwaukee支具は首胸腰頚椎支具（CTLSO）（図1）とも呼ばれます。首胸部と胸部の側凸に適しています。首胸部の側凸では、肩輪を使用し、頭側に支持枕を追加し、凸側の肩と上胸部に向かって内側に向かう圧力を加え、反対側の高い平面に側方の反対力を加えます。上胸部の側凸では、頭側の支持枕は使用せず、肩輪のみを使用したり、斜方筋クッションを使用したりすることができます。中胸部の側凸では、凸側に標準的な胸クッションを適用し、患者が同時に他の原発性または二次性の腰部の側凸がある場合、腰クッションを追加します。（1.頸圈2.支杆3.腰帯4.頸圈卡5.ベルト6.腰枕7.頸枕8.支杆9.背クッション）

　　2、胸腰頚椎支具（TLSO）胸腰頚椎支具は胸腰部とその以下のレベルの側凸に適しています。頂椎がT10またはそれ以上のレベルの先天性側凸はMilwaukee支具を使用します。胸腰部の側凸では、胸腰部の凸側に矯正力を加え、胸部の反対側上方に反対力を置きます。腰部の側凸では、腋部に反対力を加えず、胸郭下部に加えます。図2の胸腰頚椎支具（TLSO）支具治療は長期で困難な治療法であり、保護者と患者の協力が必要です。患者は支具を一日中着用し、一日に1時間だけ脱下することが許可され、中断することは許可されません。一部の時間だけ着用したり、季節に応じて着用したりすることは許可されません。着用時間は成長が成熟し、垂直成長が停止するまでです。Risserの徴候が4段階（度）に達した場合、支具を停止するには一般的に2年間必要です。第一年は一日中着用から昼間に着用に徐々に移行し、第二年は完全に夜間に着用します。支具を早すぎて急すぎに停止すると、側凸が悪化する可能性があります。

　　二、外科的治療

　　異なる年齢、異なるタイプ、異なる状況の先天性側凸に対して一つの外科的治療法で解決することはできません。具体的な状況を分析し、治療法を選択する必要があります。

　　1、単純脊椎融合術手術

　　目的は主に側弯の矯正ではなく、脊椎の安定化であり、側弯の進行を防ぐことです。特に硬性の側弯で支具矯正が効果がなく、側弯が進行している場合、単なる後融合術を行うことが適しています。単側で節分けされていない側弯の場合、節分けされていない可動部分を多く融合させることは避け、骨移植量は十分で、自体骨移植が最適ですが、患者が若く髂骨を取るのが難しい場合、同種移植骨も使用できます。

　　2、石膏矯正下後路融合術

　　年齢が小さい（9歳以下）で、置入器具矯正が難しいが、可屈性が大きく進行型の側弯がある場合に適しています。

　　3、引張矯正後の器具固定融合術先天性脊椎側弯、手術前に長期間の緩やかな引張を行うことで、手術での一度の急激な矯正引張を避け、この時点で脊髄神経の合併症を防ぎ、手術矯正率を向上させることは重要です。手術前に徐々に引張量を増やし、患者に麻痺、痛み、筋張力、筋力、反応などの変化がないか確認します。満足のいく矯正度に達した後、器具固定と骨移植融合術を行います。手術前に脊髄造影を行い、脊椎管内の異常を排除します。手術中には脊髄電生理監視を行い、同時に目覚めテストを行います。一般的な矯正固定器にはHarrington器具とLuque器具がありますが、先天性脊椎側弯が椎板間隙に欠けている場合、Luque椎板下の針の穿通が難しく、Harrington器具の拡張性能に劣るため、単独のLuque器具は少なく、Harrington器具と併用して使用することが多いです。

　　4、骨端固定術

　　その原理は、凸側の骨の端を破壊し、融合させ、凸側の過度な成長を阻止し、凹側の骨の端を残して成長を許可することです。一般的には、前後路で半側の脊椎骨の端と小関節を融合させる方法が取られます。この手術は子供に適しており、成熟に近い患者や後凸患者には適していません。

　　5、半椎体切除または楔形切除術

　　硬性成角変形症の患者に適しており、二次性の側弯が構造的側弯に進行する前に手術を行うと効果が良くなります。