隐性脊柱裂

　　隠性脊髄裂の発病原因には、脊髄と脊髄神経の損傷、遺伝的要因、環境的要因などが含まれます。具体的な発病原因と作用機構は以下の通りです。

　　1、発病原因

　　世界の多くの国が20世紀60年代から脊髄裂開や無脳奇形を中心とする神経管奇形の原因研究を順次開始しました。20世紀70年代には、一連の動物実験、臨床観察、流行病学的研究を通じて、環境要因が放射線、毒物、ホルモン剤、酸素不足、酸中毒などの悪影響を含むと認識されました。20世紀80年代の研究結果によると、女性の妊娠初期のビタミン欠乏が神経管奇形の主な原因であるとされ、貧困や栄養不足状態にある女性が妊娠した場合、神経管奇形の発生率が豊かで栄養状態が良い女性よりも高いことが観察されました。20世紀90年代の研究結果によると、女性の妊娠初期の葉酸欠乏が神経管奇形の主な原因であるとされました。遺伝的要因も神経管奇形の原因です。統計によると、8％から20％の患者の両親が隠性脊髄裂を患っています。受精卵の蝌蚪液体を酸化培養すると、カエルの脊髄裂動物モデルを得ることができますが、その発生機構についてはまだ十分に理解されていません。神経管奇形の家族歴がある家族や夫婦、不明原因の流産、早産、死産、死胎の家族や夫婦、致畸物や放射線物質の接触歴がある夫婦、近親婚の夫婦、既知または可能性のある遺伝病の病因遺伝子を持ち合わせる夫婦など、彼らの後裔が神経管奇形を発症するリスクが高いです。

　　2、発病機構

　　人の中枢神経系統、つまり脳と脊髄は、胚の第1ヶ月から発達し始めます；胚の第2週には、背側に神経板が形成されます。そして胚の第3～4週には、神経管が形成されます。神経管の閉鎖がこの段階で阻害されると、中枢神経系統を覆う骨や皮膚に欠損が生じます。神経管の最も前方は胚の第24日目に閉鎖し、その後、分化と分裂を繰り返し、脳が最終的に形成されます。神経管の末端後方の神経孔の閉鎖は胚の第27日目に発生し、脊椎の腰部と尾骨部に分化発達します。神経管とその被覆物が閉鎖プロセス中に異常を示すと、神経管閉鎖不全と呼ばれます。神経管閉鎖不全は最も多く神経管の両端に発生しますが、神経管の両端間のどこにでも発生する可能性があります。前方に発生すると、頭蓋骨が裂け、脳組織が破壊され、無脳奇形が形成されます。後方に発生すると、脊椎に裂口が生じ、脊髄が完全に外に露出したり、嚢に膨らむことがあります。これを脊椎裂開と脊髄膜腫出と呼びます。

　　隠性脊柱裂の病理的形式は非常に多く、単純な隠性脊柱裂は他の脊髄や神経の変化を合併しておらず、脊椎管の内容物は外に膨出していない。脊背部の表面は通常正常な皮膚であり、時には局部的に毛が増えたり、色素沈着斑、片状の小血管腫、皮膚の小さな凹み、皮膚の漏れ口などがある。上記のような複雑な病理学的変化は、脊髄栓症や圧迫を引き起こすことが多い。

　　複雑な隠性脊柱裂はしばしば脊髄や神経の発達異常が同時に存在し、局部的な瘢痕や癒着、終絞部の肥厚と増粗があり、脊髄が脊椎骨に固定され、脊髄の発達中の上昇を制限する。また、軟骨腫、脂肪腫、表皮様嚢腫、皮膚嚢腫、奇形、蛛网膜嚢腫、脊髄末端空洞症、神経根憩室形成、脊髄内胶质増生、中脳管拡張などが同時に見られることがある。時には半脊椎、脊柱側弯、椎間孔や肋骨の発達異常も合併することがある。

　　隠性脊柱裂の症状は主に、受累する節の脊髄と脊神経の損傷によるものであり、圧迫や神経損傷の程度に関連している。局部的な皮膚には毛が増えることがあり、皮膚が内側に陷み込むことがある。また、不規則な小血管腫や色素沈着が見られることがある。発症の時間は早いものから遅いものまであり、乳幼児の時から発症することがあるが、成人になって症状が現れることもある。これは脊柱裂が引き起こす一連の二次的な病理学的変化や脊髄栓症が進行し、缺血的な変化が起こるためである。症状に応じて軽症、中症、重症と分けられるが、多くの脊柱裂患者は一生症状を呈さない。

　　1、軽症

　　発症時の症状としては下肢の力が弱く、軽度の筋萎縮や麻痺、尿失禁があり、時には腰痛や腿痛が現れる。多くの場合、片側の下肢に影響を与えるが、両下肢が同時に筋力低下する場合もある。検査では周囲性神経障害の表現が見られ、肢体的筋張力が低く、弛緩性の軽い筋力低下、下肢や会陰部の浅い感覚や深い感覚が低下することが多い。

　　2、中症

　　上記の運動と感覚障害は特に明らかで、馬蹄内反足の変形がよく見られ、時には腰痛や坐骨神経痛、尿失禁が併発する。

　　3、重症

　　下肢の表現は明らかに筋力低下であり、まさに麻痺に至ることもある。感覚も明らかに低下したり消失したりし、神経栄養性の変化や下肢の末端が冷たく青くなること、栄養性の潰瘍が発生することが多い。腰部の尾骨部でも栄養性の潰瘍がしばしば発生し、腰部の神経支配領域の皮膚の感覚障害が明確である。長期間にわたって下肢は失用性の萎縮を呈し、跟腱の反応が消失したり筋縮みが発生したりする。足の変形としては、仰趾足、弓形足、内反足や外反足が現れることがある。一部の患者では完全的な下半身麻痺や尿失禁が見られ、排泄物の全てが失禁になることもある。少数の患者では脊椎間板突出や腰椎の滑脱があり、脊髄栓症によって上肢の症状が見られることもある。

　　隠性脊椎裂は遺伝的要因と環境的要因が共同作用する結果であり、環境的要因を防止する必要があります。特に妊娠初期の悪影響（放射線、毒物、ホルモン剤、酸素不足、酸中毒など）を避けることが重要です。妊娠初期のビタミン補給は隠性脊椎裂の予防に役立ちます。

　　隠性脊椎裂の検査には脊椎X線平片とCTおよびMRIスキャンが含まれ、具体的な検査方法は以下に述べます。

　　1、脊椎X線平片：腰髄椎の前後位と側位の画像を撮影し、椎弓根の拡張、椎板の欠損、棘突の欠如が示され、時には複数の脊椎裂が見られ、同時に脊椎の変形や脊椎側弯などが合併することがあります。

　　2、CTとMRIスキャン：特にMRIは脊椎裂合併脊椎栓系の診断が明確で、多くの場合、脊椎末端の位置が下がり、腰髄交界部や尾骨管内に達し、局所での粘着などの兆候が見られます。現在、脊髓造影はMRIに取って代わられています。

　　隠性脊椎裂の患者の食事はバランスを取る必要があり、果物や野菜などの高繊維食品を多く摂取し、卵や大豆などの高タンパク質食品を多く摂取し、食事を軽やかにすることに注意してください。適度な運動も可能です。煙草や酒、辛いもの、コーヒーなどの刺激的な食品は避けてください。

　　隠性脊椎裂の患者は主に手術治療が中心であり、具体的な治療方法と予後状況は以下の通りです。

　　一、治療

　　脊椎裂が原因の脊椎栓系症候群に対しては、手術が適しています。また、早期の手術治療を推奨します。脊髓栓系の原因を手術で解除することで、治癒や改善の機会を得ることができます。過去には、脊椎裂合併尿失禁や大小便失禁、または下肢麻痺を伴う重症例を手術の禁忌と考え、これらの重症例を治療不可能と考えました。しかし、過去20年以上にわたって多くの症例の臨床処理経験を積み重ねており、積極的な手術姿勢を取ることを主張し、大小便失禁や下肢麻痺があった場合でも手術を争取することを提案します。したがって、重症例でも簡単に治療を放棄すべきではありません。

　　1、手術治療：小児では基礎麻酔と局所麻酔が多く用いられ、個別では气管内挿管全麻が採用されます；成人では強化麻酔と局所麻酔が用いられ、または硬脊膜外麻酔が採用されます。すべての術式は伏位で行われます。どの部位の変化があった場合でも、頸段、胸段、腰髄段に関わらず、棘上直線切開が用いられ、脊椎裂変化の節段の上と下に椎板切開を拡大することを利便にします。

　　腰髄部の隠性脊椎裂合併脊椎栓系を例に取ると、棘上直線切開は腰4から尾骨中部まで、通常の椎板切開手術方法に従って行われ、椎間筋を分離し、欠損した椎板を露出させます。さらに具体的な病理状況に応じて処理を行います。

　　2、手術操作手順：まず正常部位の中線を切開し、その後奇形部位に入ります。手術操作は一般的に以下の手順で行われます。

　　（1）椎板减压を拡大し、1～2個の椎板をさらに切除し、終丝が見えるまで下に進みます。硬脊膜囊、脊髄、尾根神経に対するすべての異常な骨性、軟骨性、軟組織の引きずりや圧迫を除去します。肥厚した黄韧带を切除し、外側の終丝を切断しますが、終丝の両側の坐骨神経を損傷しないように注意します。脊髄栓系が硬脊膜外、硬脊膜囊、脊髄からの圧迫要因が解除された場合、手術は終了し、硬脊膜をさらに切り開いて探査する必要はありません。

　　（2）瘢痕組織、脂肪腫、または脊椎管内脊膜腫瘍が脊膜腫瘍内に連結している場合、硬脊膜腫瘍をさらに切り開き、深部探査を行い、瘢痕を切除し、粘连を分離し、腫瘍を摘出し、脊髄および神経根を解放する必要があります。脂肪腫が脊髄と神経を囲んでおり、特に脂肪と神経組織が混ざり合って分離が難しい場合、正常な脊髄の境界を分けることが難しい場合でも、脂肪腫の一部切除のみを行い、脊髄の血行を損なわないように注意します。先天性皮膚嚢胞や腫瘍が見つかった場合、できるだけ切除する必要があります。

　　（3）硬脊膜、椎板欠損部の縫合は骨移植や椎板固定術は必要ありません。その外側には吸収性の明胶海绵（明胶海绵）を被せ、出血をきちんと止めてから層を縫合します。硬脊膜外に引流管を留置し、24～48時間後に抜除します。通常、中程度または重症の患者が手術を受けた後、約半数の患者が効果を得ることができます。

　　手術後、一週間は伏せたり横卧りになったりすることが推奨されます。尿失禁が明らかな場合、導尿を行い、手術部位の清潔さと衛生を保つことが重要です。子供には排泄物の汚染を厳しく防ぎ、感染予防として抗生物質を使用します。傷口がきれいに治癒した後、理学療法、鍼灸、マッサージ、四肢機能訓練など、回復治療のプログラムを追加し、神経栄養薬を使用して、神経機能の早期回復を促進します。

　　二、予後

　　脊髄栓系を解除する手術の要因を除去することで、治癒や改善が得られます。尿失禁や排泄失禁があり、両下肢麻痺がある場合、その一部の症例では手術後、回復や改善が得られます。現代の显微手術技術の広範な使用により、手術の効果がさらに向上しました。