脊髄縦裂

　　脊髄縦裂の発生メカニズムは、神経以外の因子、すなわち脊椎骨の発育異常が原因とされることがあります。また、神経の発生異常が原因で、その後脊椎骨の発育異常が引き起こされることもあります。脊髄は左右に分かれ、硬膜嚢が分裂と分裂しない両方のタイプに従って伴います。つまり、Ⅰ型：双嚢膜嚢双脊髄型、脊髄は縦裂部で繊維、軟骨または骨棘で完全に分かれ、二つに分かれ、それぞれに硬膜嚢と蛛網膜があり、脊髄は分離物で引きずられ、症状を引き起こします。Ⅱ型：共嚢膜嚢双脊髄型、脊膜は縦裂部で多くの繊維隔で分かれ、二つに分かれますが、共有の硬膜嚢と蛛網膜があります。この病気の発病原因に関しては、まだ明確ではありません。主に遺伝学的AR遺伝に関連しています。

　　脊髓縦裂の骨性分離が脊髓に圧迫や切断を引き起こし、特に脊髓の末端に脊髓の圧迫を引き起こします。身体が成長して高くなるにつれて、特に脊髓の末端が引き伸ばされ、切断され、脊髓損傷を引き起こします。同時に脊髓の血供血管が細くなり、血流障害が生じ、さらに脊髓の損傷を悪化させます。

　　性別と発病年齢に関して、女性が多いです。洪毅ら（2001）は、1989年10月から2000年10月までの117例の治療について報告し、男性16例、女性101例で、年齢は1.8～64歳、平均17.8歳で、症状が現れる年齢は1～32歳、平均10歳でした。Mullerは、43例のグループを報告し、症状が現れる平均年齢は6歳（1～13歳）でした。

　　症状や所見に関して、主な症状は腰痛、下肢痛、下肢の感覚と運動障害、足の変形、膀胱機能障害です。洪毅の117例では、腰痛または下肢痛が62例（53％）、下肢の感覚と運動障害が85例（72.6％）（その中で軽い麻痺が23例、中等度の歩行困難が46例、重度の歩行不能が16例）、足の変形（内翻など）が98例（83.8％）、膀胱機能障害が44例（37.6％）でした。

　　脊髓縦裂（diastematomyelia）は、脊髓が矢状面上で間隔節段性に分かれており、稀な先天性脊髓発育異常です。他の先天性脊柱異常と並行してよく見られ、先天性脊柱異常の中で4％～9％を占めます。この病気の原因と発病機構はまだ完全にはわかっていませんが、遺伝、妊娠期の感染、ビタミン欠乏、放射線などの要因が関連している可能性があります。遺伝はAR遺伝です。

　　先天性の疾患であるため、特別な予防措置はありません。この病気が診断された場合、特に神経症状がある場合には、手術を行い、間隔、繊維帯などの異常構造が脊髓に引っ張るのを解除し、神経機能を回復することが望ましいです。年齢が若くて神経症状がない場合には、随访観察を提案する人もいれば、早期の予防的手术を提案する人もいます。

　　脊髓縦裂は主に画像学的検査が行われます。

　　画像学的検査

　　下肢の感覚運動と肛門部の検査の他に、背や腰部の皮膚には異常がよく見られます。たとえば、酒窝状皮凹が72.6％（78.6％）に見られ、先天性脊柱側凸、先天性脊柱後凸側後凸、椎板欠如、奇骨異常、隐性脊椎裂などがあります。X線写真では椎管内の骨棘が41％に見られます。

　　CTでは脊椎管内の縦隔を示すのは62％です；

　　MRIは最適な検査で、骨性縦隔を示すのは53.8％、非骨性縦隔（24％）、脊髓の二重構造（主に縦裂）100％です。ほとんどの症例で、脊髓は腰部2～4の間に低く位置しており、脂肪腫がある症例が半分以上です。奇形胎児腫瘍も見られます。

　　脊髓損傷患者は果物、野菜、豆類、玄米、全粒粉などを使って体の基本的なニーズを満たすことができます。水は1日に3000ミリリットルを飲み、水質はきれいである必要があります。

　　多くの酒を飲まないでください。アルコールは脊髓損傷に多くの深刻な問題を引き起こします。例えば、壊疽などです。

　　脊髓縦裂の治療には二つの部分があり、一つは縦隔切除で、画像学的な定位に基づいて、その場所の椎板切除を行い、双椎管を開き、縦隔を切除し、脊髓と硬膜に圧迫されている粘着帯を切断します。もう一つは併存する問題の処理で、緊張した終末絞りを切断し、奇形胎児腫瘍を切除し、脂肪腫と神経粘着を分離し切除します。可能な限り显微外科技術を使用し、完全な分離は困難ですが、手術が過剰に行われると神経症状が悪化する可能性があります。

　　治療結果は限られており、約1/4の症例で神経症状の進歩が得られます。洪毅ら105例の随访では、0.5～10年間で平均3.5年、腰部痛と下肢痛が顕著に改善しました31.4％、中程度の改善が27.6％、下肢運動が軽度に改善しました53％、改善なし20％、悪化7.6％、膀胱機能は上神経ユニット損傷に属し、顕著に改善しました80％、変わらない12％、悪化4％、下神経ユニットに属する場合、軽度の改善約50％ですが、悪化が47.3％でした。直肠機能は軽度に改善しました14.2％、悪化85.7％、足の変形は変わらず、悪化する例もあります。これにより、馬尾の手術では、脂肪腫や他の粘着物から分離することが非常に簡単で、重傷を負うことがあります。