脊膜脊髓膨出

　　病理、形態および合併する奇形組織に応じて、以下の三类に分類されます。

　　脊膜膨出

　　背中線が閉じない椎板の内部の軟組織に囊状物が膨らみ、その囊の大きさや底の幅は異なります。表面の皮膚はほとんど正常です。皮下層の深い膜は膨出した硬脊膜であり、囊の内衬を形成し、皮膚とともに嚢胞状の腫块を構成します。囊内は無色、透明な脳脊髄液で、神経組織はなく、または脊髄の表面に繋がる細い繊維束のみが見られます。囊の頸部は通常細かいです。脊椎管内の脊髄は正常な形態です。少数の患者では、膨出囊の表面皮膚が瘢痕様に変化します。

　　脊椎、脊膜膨出

　　脊膜嚢は椎板欠損部から膨出し、大きさが異なり、底部は広がりが多いです。嚢内の内被は硬脊膜で、嚢の頸部は一般的に広いです。嚢の内容物は二つの状況があります：

　　(1)もう一つの種類は、少数の神経根が嚢内に突出し、嚢壁に付着しているもので、つまり膨出嚢内には神経根と脳脊液の成分が存在しています。

　　(2)もう一つの種類は、腰桁部の脊髓、脊膜膨出で、嚢内には脊髓と神経根が突出し、付着しています。脊髓と神経組織は嚢内に突出した後、再び捲り返して椎管の硬脊膜嚢内に戻る場合があります。膨出嚢は脳脊液で満たされており、時には嚢内が繊維束帯で区切られて小部屋や小嚢に分かれています。嚢内に突出した脊髓と神経組織は嚢壁と軽度の粘连しかなく、あるいは嚢壁と強固な粘连があり、融合して分離が難しい場合もあります。したがって、神経損傷の程度は非常に異なります。一部の症例では嚢の表面の皮膚は薄く、または瘢痕様で、少数の場合は鱗状上皮がん様の変化が見られます。一部の脊膜膨出は脊膜、脊膜膨出、脂肪腫が同在し、「脂肪腫型脊膜膨出」および「脂肪腫型脊髓および（または）脊膜膨出」と呼ばれます。このような病変は時には大きな腫瘤があり、その底部は広がり、嚢は肥厚しています。

　　3. 脊髓外露または脊髓膨出

　　この型は最も重篤で、臨床では稀に見られます。椎板欠損が広がり、椎管と硬脊膜が広範囲で開放され、脊髓と神経組織が外に直接露出しています。表面には一層の蛛网膜しかなく、一般的には嚢状の包塊は形成されません。内部の脊髓と神経根組織が動脈拍動を示し、神経組織の変性が多く見られます。時には一層の硬脊膜が被覆しています。

　　先天性の要因による椎板閉鎖不全により、脊膜、脊髓、神経が椎板欠損部に膨出しています。原因はまだ明らかではありません。この病気は脊椎の背側の中央部に多く、特に腰桁部が最も多く、少数が頸部や胸部に発生します。一部の場合は椎間孔が拡大して椎管の側面に突出する場合や、膨出嚢が咽頭後壁、胸腔、腹腔、骨盆腔内に広がる場合があります。脊膜膨出は通常単発で、多発は稀です。脊膜膨出は時々先天性脳水頭症と同在する場合があります。

　　胚芽発育の第18-21週に、神経管閉鎖欠損が発生し、脊椎板の発育不全が引き起こされ、脊髄と脊膜が欠損した脊椎板を通じて脊椎管外に膨出します。現在、脊膜脊髄腫れは複数の要因が組み合わさって引き起こされると考えられています。これには周辺環境要因や遺伝説が含まれます。

　　脊膜膨出術後の主な合併症は、脳脊液漏れとそれに伴う脳脊膜炎及び術後の二次性栓塞などがあります。脳脊液漏れを防止するためには、硬脊膜の縫合が厳密である必要がありますが、腰背部の欠損を腰背部筋膜で強化することで、脳脊液漏れの合併症の発生率を顕著に低下させることができます。術後は血-脳脊液バリアを通過できる抗生物質薬剤を用いて、脳脊膜炎の発生を低減します。術後の頭蓋内圧が高い症例では、甘露醇/山梨醇などの脱水薬剤を用います。手術後の蛛网膜下腔には血液が刺激し、体温が上昇するため、過度な体温上昇を防ぐために適切にデキサメトソンなどの薬剤を用いて、症状を緩和することができます。術後は患者を側卧位または伏卧位に保ち、脳脊液漏れがある場合は頭を低く保ち、大量の脳脊液が外に流出して脳腫瘤を引き起こすことを予防します。手術感染を防止して脳脊膜膿瘍症を予防することは非常に重要です。局所に引流管を設置し、脳脊液が外に漏れる患者に対して、特に神経毒性のある薬剤を局所で使用することを避け、予期せぬ事態を防ぐために重要です。

　　脊膜腫れと脊膜脊髄腫れの臨床的な表現は、局所の腫れ物、神経損傷症状、他の症状の三つの面で分類されます。

　　1.局所の腫れ物 婴児が生まれたとき、背中の中央線上の頸部、胸部、腰臀部に囊性の腫物が見られ、その大きさは红枣から巨大まで様々です。腫物は丸形または楕円形で、ほとんどが底が広く、少数が帯状です。表面の皮膚は正常で、時には瘢痕のような変化が見られ、または薄い層です。赤ちゃんが泣いていたとき、腫物が膨らみ、腫物を圧迫すると前頭蓋が膨らみます。破砕が発生した場合、表面の欠損部分にはただ一層の蛛網膜があり、肉芽状または感染しています。破砕が発生した場合、腫物の表面から脳脊髄液が流出し、脊膜腫れの包囊と硬膜下腔が通じていることを示しています。腫物に対する透光試験を検査すると、単なる脊膜腫れの場合、透光性が高いことがわかります。脊膜脊髄腫れの場合、脊髄と神経根が含まれるため、一部の腫物内に影が見られます。脊膜腫れや脊膜脊髄腫れと脂肪腫が合併している場合、脂肪組織で覆われたため、透光性が低くなります。

　　2.神経損傷症状 単なる脊膜腫れは神経系の機能症状を呈さないことがあります。脊膜脊髄腫れが脊髄末端の奇形、変性、脊髄空洞形成とともに存在し、その症状は比較的重篤で、両下肢の麻痺や大小便失禁がさまざまな程度に現れます。腰臀部の変化が原因となった重篤な神経損傷症状は、頸部や胸部の変化よりもはるかに多いです。これらの神経損傷症状には、奇形足（内反、外反、背曲と小趾）、筋萎縮、下肢の不等長、麻木、無力感、自律神経機能障害などが含まれます。脊髄と脊膜の腫れ自体が脊髄栓系を構成し、年齢や身長の成長とともに脊髄栓系症候群もさらに悪化します。脊髄外露は通常、重篤な神経機能症状を示し、脊髄奇形の程度にも依存します。

　　3.他の症状 少数の脊膜腫れは脊椎管側方や咽後壁、胸腔、腹腔、骨盆内に拡がり、近くの組織器官を圧迫する腫れ囊の症状が現れることがあります。脊膜腫れの一部の患者は脳脊髄液増多や脊椎側弯などの他の奇形を合併し、それに応じた症状が現れます。

　　胚芽発育の第18-21週に、神経管閉鎖欠損が発生し、脊椎板の発育不全が引き起こされ、脊髄と脊膜が欠損した脊椎板を通じて脊椎管外に膨出します。現在、脊膜脊髄腫れは複数の要因が組み合わさって引き起こされると考えられています。これには周辺環境要因や遺伝説が含まれます。

　　妊娠初期に葉酸の摂取を増やして神経管奇形の発生リスクを低減するために、葉酸が不足すると胎児の脊髄脊膜腫れにつながるためです。わが国では、先天性脊柱裂脊髄脊膜腫れの発病率を低減するために、妊娠初期の女性に対して葉酸を含有する薬剤や食物を強化して摂取することを積極的に推進しています。

　　脊膜脊髄腫れの検査としては脊椎X線平片、CT、MRIスキャンが主に行われます。

　　脊椎X線平片

　　脊柱裂の骨の構造の変化を表示できます。胸腹腔に向かって膨出する嚢は、椎間孔が広がることが多いです；骨盆に突出する場合、骶管が顕著に広がることがよく見られます。脊椎の平片は、脊椎に対するX線写真検査です。脊椎の病変を診断するために使用されます。脊椎の平片の正常値は、脊椎の写真に異常な影が見られません。異常結果は、椎管内の腫瘍のX線画像は次の通りです：①正位片では椎弓根の距離が広がります；側位片では椎管の前後径が広がります。この広がりの範囲は腫瘍の大きさと密接に関連しています；②脊椎や付属骨の骨質の変化。脊椎の変形や破壊は、最も後縁によく見られます。弧形に前方に凹陷しています；付属骨の変化は、最もよく椎弓根や椎板に見られ、他の構造にも及ぶことがあります。椎弓根の変形や薄くなり、消失、椎板の吸収や腐食などが見られます；③椎間孔の変化。椎間孔の広がりや破壊が見られ、神経根腫瘍の典型的な徴候です；④椎管内の異常な石灰化。脊膜腫瘍や血管芽腫の少数に見られ、斑状の石灰化影が見られます；⑤椎間孔から外に成長した腫瘍によって引き起こされる椎間孔周囲の軟組織の塊の影です。

　　CT、MRIスキャン

　　CTは機能が充実した病気の検出機器であり、電子計算機X線断層撮影技術の略称です。CT検査は、人体の異なる組織がX線の吸収と透過率が異なることによって、高感度の機器で人体を測定し、測定で得られたデータを電子計算機に投入し、電子計算機がデータを処理した後、検査部位の断面や立体の画像を撮ることができます。これにより、体内のどんな部位の小さな病変も発見できます。脊柱裂や脊髄、神経の奇形、局所の粘连などの病理状態を表示できます。

　　合理的な食事とは、一日の三食から提供される栄養が、人の成長や発達、そしてさまざまな生理的・体力活動の必要に応じることを指します。「养生の道は、食事から始まる。」食物の栄養を利用して病気を予防し、健康と長寿を促進することができます。俗に言う「薬より食事が良い」というのは、食事が薬ではできない効果をもたらすことを意味します。人々は食事から必要なさまざまな栄養素とエネルギーを得、自身の健康を維持します。合理的な食事と十分な栄養は、一代の健康レベルを向上させ、多くの病気の発生や進行を予防し、寿命を延ばし、民族の質を高めることができます。不合理な食事や栄養の過剰または不足は、健康にさまざまな程度の悪影響を及ぼします。これからわかるように、合理的な食事は非常に重要です。

　　脊膜膨出と脊膜脊髓膨出患者は食事をバランスよく取るべきで、果物や野菜などの高繊維食品を多く摂り、卵や大豆などの高タンパク質食品を多く摂取し、食事を軽やかにし、適度な運動を行うことが望ましいです。また、脊膜膨出と脊膜脊髓膨出患者は、煙草や酒、唐辛子やコーヒーなどの刺激性の強い食品を避けることが最善です。

　　1.処理原則

　　このような病変の処理原則として、通常は手術治療を取るべきであり、手術時期が早いほど効果が良いです。

　　2.手術の基本ポイント

　　(1)脊椎膜膨出囊の切除と軟組織欠損の修復を行い、単純性脊椎膜膨出の場合、この手術を通じて治癒することができます。

　　(2)脊髄と神経根が脊膜嚢内に膨出する状況を探査し、手術顕微鏡下で遊離と分解を行い、脊髄管内に還纳する必要があります。盲目に切除することは決して許されません。

　　(3)脊髄、脊膜腫出の手術では、通常脊髄管内を探査し処理するために椎板切開範囲を拡大する必要があります。これにより、腫出した神経組織を脊髄管内に還纳することが有利です。

　　(4)脳水頭症を合併し、颅内圧が高くなる症状がある場合、脳水頭症の分流術を行い、颅内高圧を緩和し、次に脊膜腫出切除修復術を行います。

　　(5)咽頭後壁、胸腔、腹腔、骨盤に向かう脊膜腫出の腫瘍は、椎板切開が必要で、関連する専門医が咽頭後、胸、腹、骨盤内の合併手術を実施します。

　　3.麻酔と体位

　　手術は局所麻酔強化麻酔下で行われ、状況に応じて基礎麻酔や全身麻酔を用います。一般的には伏臥位を取ります。

　　4.手術切開

　　腫瘍の大きさと形状に応じて直線切開や横切開を用います。特に直線切開は、椎板切開を拡大し、探査を行うのに有利です。

　　5.手術手順

　　最初に皮膚を切開し、脊膜嚢を椎板欠損部に近づくまで遊離します。嚢が大きい場合は、まず穿刺針で嚢内の液体を排出し、体積を縮小し、椎板切開範囲を拡大する必要があるかを確認します。次に嚢内容物を探査し、神経組織を遊離し、異なる状況に応じて処理し、神経組織を脊髄管内に還纳するために必要な処置を行います。同時に脊髄管内の探査も行えます。最後に嚢を切除し、修復し、外側の筋膜層を強化して修復します。骨欠損は修復する必要はありません。

　　6.乳幼児の手術

　　乳幼児の脊髄、脊膜腫出の手術では、その全身の状態と手術に耐える体力を総合的に考慮する必要があります。手術中の輸液、輸血は確保する必要があり、これは非常に重要です。手術中に失血性ショックが発生し、生命の危険が生じることを避けるためです。

　　7.特殊なタイプの脊膜腫出の処理

　　たとえば咽頭後壁、胸、腹、骨盤に突出する場合、合併手術が必要です。その処理原則は基本的に同じです。

　　手術後、感染を防ぐために抗生物質を投与し、脳脊髄液漏れを予防して手術の成功を確保する必要があります。