La hernie méningo-rachidienne (myéloméningocèle, MMC) est une malformation neurologique congenitale, une forme courante de la spina bifida, qui se caractérise par une émergence des méninges et/ou des tissus nerveux épinières en dehors du canal rachidien en raison d'une spina bifida. Si les tissus nerveux épinières et les méninges émergent ensemble et que la capsule émergente est couverte par une peau complète ou une pseudo-épithélium, cela est appelé hernie méningo-rachidienne. En raison du développement insuffisant des plaques vertébrales congénitales, les méninges et la moelle épinière émergent à travers les fentes des plaques vertébrales vers l'extérieur du canal rachidien. L'incidence mondiale est d'environ 0.05%-0.1%, est l'une des principales causes de handicap et de décès néonataux, et on estime conservativement que chaque année il y a300,000 personnes ont été atteintes, entraînant41,000 personnes sont décédées et230,000 personnes ont été handicapées. La Chine est une zone à haut risque, avec un taux de prévalence d'environ 0.1%-10%, gravement endommageant la santé physique des enfants chinois et apportant une lourde charge économique et spirituelle à leurs familles.
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Hernie méningo-rachidienne
- Table des matières
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1.Quelles sont les causes de la hernie méningo-rachidienne?
2.Quelles complications peut-on rencontrer en raison de la hernie méningo-rachidienne?
3.Quelles sont les symptômes typiques de la hernie méningo-rachidienne?
4.Comment prévenir la hernie méningo-rachidienne?
5.Quels examens de laboratoire doivent être effectués pour la hernie méningo-rachidienne?
6.Les aliments à éviter et à consommer pour les patients atteints de hernie méningo-rachidienne
7.Les méthodes de traitement conventionnelles en médecine occidentale pour la hernie méningo-rachidienne
1. Quelles sont les causes de la hernie méningo-rachidienne?
Selon la pathologie, la morphologie et les anomalies associées, elle peut être divisée en trois catégories décrites ci-dessous.
Hernie des méninges
Dans la région médiane non fermée des plaques vertébrales, une masse en forme de sac se forme à l'intérieur des tissus mous, la taille de la capsule varie, la largeur de la base est inégale, et la peau superficielle est généralement normale. La membrane mince située sous la couche sous-cutanée est la dure méninge émergente, qui forme le revêtement intérieur de la capsule émergente et est composée avec la peau pour former un kyste semblable à un nodule. À l'intérieur de la capsule, il y a du liquide céphalo-rachidien incolore et transparent, sans tissu nerveux, ou seulement une mince bande de fibres fines reliant la surface de la moelle épinière. Le col de la capsule est généralement plus fin. La moelle épinière dans le canal vertébral est de forme normale. Chez quelques patients, la peau externe de la capsule émergente présente des changements de type cicatriciel.
Hamartome de la moelle épinière et de la membrane péridurale
La vessie péridurale émerge du defectus des plaques vertébrales, de différentes tailles, la base est généralement large. La muqueuse interne de la vessie est la dure-mère, le col de la vessie est généralement large. Le contenu de la vessie peut être de deux types :
(1) Une autre est l'émergence de quelques racines nerveuses vers la vessie émergente et s'attachent à la paroi de la vessie, c'est-à-dire qu'il existe des racines nerveuses et du liquide cérébrospinal dans la vessie émergente.
(2) Une autre est l'émergence de la moelle épinière et de la membrane péridurale lombosacrée, avec des racines nerveuses et des racines nerveuses qui s'émergent et s'attachent à la vessie émergente. Certains des tissus nerveux et racinaires émergent dans la vessie émergente et se retournent ensuite dans la vessie dure-rachidienne du canal rachidien. La vessie émergente est remplie de liquide cérébrospinal, et parfois elle est séparée en petites chambres ou petites poches par des bandes fibreuses. Les tissus nerveux et racinaires qui émergent vers la vessie émergente peuvent être seulement faiblement adhésifs à la paroi de la vessie, mais dans certains cas, ils peuvent être fortement adhésifs à la paroi de la vessie, même fusionnés en un seul ensemble et difficiles à séparer. Par conséquent, la gravité du dommage neurologique peut varier considérablement. Une partie des cas a une peau de la capsule superficielle fine, ou des cicatrices, et dans certains cas, une modification de l'épithélium squameux cancéreux. Certains hamartomes périduraux coexistent avec des lipomates, des hamartomes périduraux et des lipomates, appelés "hamartome péridural lipomateux" et "hamartome de moelle épinière et/ou de membrane péridurale lipomateux". Ces lésions peuvent parfois être très grandes, avec une base large, et la capsule est épaisse.
3Exposition externe de la moelle épinière ou émergence de la moelle épinière
Ce type est le plus grave et est rare en clinique. Les fissures des plaques vertébrales sont larges, le canal rachidien et la dure-mère sont largement ouverts, et la moelle épinière et les tissus nerveux sont directement exposés à l'extérieur. L'extérieur n'a qu'une seule membrane arachnoïdienne, généralement sans former de kyste, on peut voir que la moelle épinière et les tissus racinaires internes battent, et il y a souvent une déformation des tissus nerveux. Parfois, il y a également une couche de dure-mère.
Due à des facteurs congénitaux, la fermeture incomplète des plaques vertébrales, avec une émergence de la membrane péridurale, de la moelle épinière et des nerfs vers le defectus des plaques vertébrales. L'étiologie n'est pas encore claire. Cette maladie est fréquente le long de la ligne médiane latérale de la colonne vertébrale, principalement dans le segment lombosacré, rarement dans le segment cervical ou thoracique. Dans certains cas, il peut y avoir une émergence latérale du canal rachidien par l'intermédiaire d'un trou intervertébral élargi, ou une extension de la vessie émergente vers la paroi postérieure de la gorge, la cavité thoracique, l'abdomen et la cavité pelvienne. Les hamartomes périduraux sont généralement uniques, et les cas multiples sont rares. Les hamartomes périduraux peuvent parfois coexister avec une hydrocéphalie congénitale.
Au cours du développement embryonnaire18-21La hérédité spina bifida est généralement considérée comme une maladie multifactorielle, incluant des facteurs environnementaux et des théories génétiques. Une hérédité spina bifida peut se développer en raison d'un défaut de fermeture du tube neural, entraînant un développement insuffisant des plaques vertébrales et une éruption de la moelle épinière et de la méninge à travers le défaut des plaques vertébrales vers l'extérieur du canal rachidien.
2. Quelles sont les complications possibles du hamartome rachidien cérébrospinal?
Les principales complications术后 de l'opération de la hamartome rachidien sont les fuites de liquide cérébrospinal et la méningite post-opératoire en conséquence, ainsi que les accidents thrombotiques secondaires après l'opération. Pour prévenir les fuites de liquide cérébrospinal, en plus de la suture étanche de la dure-mère, l'utilisation de la fascia lombaire et dorsale pour renforcer les defects lombaires et dorsaux peut réduire significativement l'incidence de cette complication. Après l'opération, l'utilisation de médicaments qui peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique est recommandée.-Les antibiotiques pour la barrière du liquide cérébrospinal pour réduire l'incidence de la méningite. Pour les cas avec une augmentation de la pression intracrânienne après l'opération, l'utilisation de la mannite est recommandée./Desmolose et autres médicaments déshydratants. En raison de la stimulation du sang dans la cavité arachnoïdienne après l'opération, qui provoque une augmentation de la température corporelle, pour éviter une température corporelle trop élevée, il est approprié d'administrer des médicaments tels que la dexaméthasone pour soulager les symptômes. Après l'opération, le patient doit être maintenu en position latérale ou ventrale, et dans le cas d'une fuite de liquide cérébrospinal, la tête doit être maintenue en position basse pour prévenir l'exsudation excessive de liquide cérébrospinal et l'induction d'un accident cérébral hémorragique. Il est extrêmement important de prévenir l'infection opératoire qui pourrait entraîner une méningite purulente. Pour les patients qui ont des drains locaux ou une fuite de liquide cérébrospinal, il est déconseillé d'utiliser des médicaments locaux de toute sorte, en particulier ceux qui ont des propriétés neurotoxiques, pour éviter des accidents imprévus.
3. Quels sont les symptômes typiques de la hérédité spina bifida?
Cliniquement, les symptômes de la hérédité spina bifida et de la hérédité spina bifida peuvent être divisés en trois aspects: les nœuds locaux, les symptômes de lésion neurologique et d'autres symptômes.
1.Knots locaux Au moment de la naissance, un kyste caverneux visible sur la ligne médiane du dos, du cou, du thorax ou du lombosacré de l'enfant peut varier en taille de la taille d'une prune à une taille gigantesque. Le nœud est circulaire ou elliptique, la plupart des bases sont larges, quelques-unes sont en forme de bande. La peau superficielle est normale, parfois modifiée en forme de cicatrice, ou en une fine couche, le nœud gonfle lorsque l'enfant pleure, et le menton gonfle lorsqu'il est comprimé. Les cas qui ont été éclatés ont une seule couche de membrane périneurale sur la surface déficiente, en forme de granulome ou infectée. Les cas éclatés ont des fluides cérébro-spinaux sortant de la surface du nœud, ce qui indique que le sac éclaté est en communication avec le cerveau sous-arachnoïdien. L'examen de la lumière transmise pour le nœud révèle que chez les patients atteints d'une hérédité spina bifida simple, la lumière transmise est élevée; chez les patients atteints d'une hérédité spina bifida avec la moelle épinière et les racines nerveuses, une partie du nœud est visible dans l'ombre; si c'est une hérédité spina bifida ou une hérédité spina bifida avec une tumeur adipeuse, en raison de la couverture externe de tissu adipeux, la hérédité spina bifida est en communication avec le sac éclaté, la lumière transmise est faible.
2.Symptômes de lésion neurologique Une hérédité spina bifida simple peut ne présenter aucun symptôme fonctionnel neurologique. Les symptômes des hérédité spina bifida avec des anomalies de développement de la moelle épinière terminale, des altérations et la formation de cavités épidurales sont généralement graves, avec des paralysies des deux membres inférieurs de divers degrés et des troubles de la miction et de l'evacuation fécale. Les symptômes neurologiques graves causés par des lésions lombosacrées sont beaucoup plus fréquents que ceux causés par des lésions cervicales et thoraciques. Ces symptômes neurologiques incluent des pieds malformés (comme les pieds tordus, les pieds écartés, les pieds repliés et les pieds petits), l'atrophie musculaire, des membres inférieurs de tailles inégales accompagnés de fourmillements, de faiblesse et de troubles de la fonction autonome. La hérédité spina bifida elle-même peut entraîner une hérédité spina bifida syndrome avec l'âge et la croissance de la taille, et le syndrome de hérédité spina bifida peut également s'aggraver. L'exposition de la moelle épinière à l'extérieur est généralement accompagnée de symptômes neurologiques graves et dépend de l'étendue de la malformation de la moelle épinière.
3.Autres symptômes Les rares hérédité spina bifida qui s'étendent latéralement vers le canal rachidien, la paroi postérieure de la gorge, la cavité thoracique, l'abdomen et la cavité pelvienne peuvent présenter des symptômes de compression des organes adjacents. Certains enfants atteints d'hérédité spina bifida peuvent présenter des symptômes associés à d'autres anomalies, tels que l'hydrocéphalie et la scoliose, etc.
4. Comment prévenir la hérédité spina bifida?
Au cours du développement embryonnaire18-21La hérédité spina bifida est généralement considérée comme une maladie multifactorielle, incluant des facteurs environnementaux et des théories génétiques. Une hérédité spina bifida peut se développer en raison d'un défaut de fermeture du tube neural, entraînant un développement insuffisant des plaques vertébrales et une éruption de la moelle épinière et de la méninge à travers le défaut des plaques vertébrales vers l'extérieur du canal rachidien.
Les femmes enceintes doivent augmenter leur consommation de folate au début de la grossesse pour réduire le risque de malformations du tube neural. Le manque de folate au début de la grossesse peut entraîner une hérédité spina bifida chez le fœtus. Dans notre pays, les femmes enceintes sont fortement recommandées de prendre des compléments de folate par voie orale ou des aliments enrichis en folate pour réduire l'incidence de la hérédité spina bifida congenitale.
5. Quels examens de laboratoire sont nécessaires pour la hérédité spina bifida?
Les examens de laboratoire pour la hérédité spina bifida incluent les radiographies des vertèbres, les scanner et les IRM.
Radiographie latérale du rachis
Elle peut afficher les changements structurels osseux de la spina bifida. Pour ceux qui se déplacent vers la cage thoracique et l'abdomen, l'agrandissement des intervertébraux est souvent visible; pour ceux qui émergent dans le bassin, l'agrandissement du canal sciatique est souvent visible. La radiographie latérale du rachis est une radiographie des rayons X du rachis. Elle est utilisée pour diagnostiquer les lésions du rachis. Les valeurs normales de la radiographie du rachis : les radiographies du rachis ne montrent pas d'ombres anormales. Les résultats anormaux : les manifestations radiographiques des tumeurs intraspinales sont : ① L'image latérale montre une augmentation de la distance entre les racines vertébrales; l'image de face montre une augmentation de la largeur antérieure et postérieure du canal rachidien. La gamme d'augmentation est étroitement liée à la taille de la tumeur; ② Modifications ostéoscléreuses des vertèbres et des appendices. La déformation ou la destruction des vertèbres est la plus facile à apparaître à la périphérie postérieure. Elle se présente sous la forme d'une cavité en arc avant; les changements des appendices sont les plus courants à la racine des arcs vertébraux et aux plaques vertébrales, peuvent également s'étendre à d'autres structures, se manifestant par la déformation, l'affaiblissement ou la disparition des racines des arcs vertébraux, l'absorption et la corrosion des plaques vertébrales; ③ Modifications des intervertébraux. Elle se manifeste par l'agrandissement ou la destruction des intervertébraux, qui est un signe commun des tumeurs des racines nerveuses; ④ Calcinose anormale dans le canal rachidien. Elle se voit dans quelques tumeurs des meninges et des cellules endothéliales, se manifestant par des ombres de calcinose en taches; ⑤ L'ombre des tissus mous adjacents, due à la croissance des tumeurs à travers les intervertébraux.
TAC, IRM
La tomographie axiale computationnelle (TAC) est un instrument de détection de maladie complet, c'est-à-dire une technique de scanner en couches de rayons X par ordinateur. L'examen par TAC est basé sur la différence d'absorption et de pénétration des rayons X par les tissus différents du corps, et utilise des instruments de haute sensibilité pour mesurer le corps, puis les données obtenues sont introduites dans l'ordinateur. Après que l'ordinateur traite les données, il peut prendre des coupes transversales ou des images en trois dimensions de la partie du corps examinée, et découvrir les lésions minuscules dans toutes les parties du corps. Elle peut afficher les anomalies structurelles osseuses de la spina bifida, les anomalies des nerfs et de la moelle épinière, et les conditions pathologiques telles que les adhésions locales.
6. Précautions alimentaires des patients atteints de spina bifida myéloméningée
Un régime alimentaire équilibré signifie que les nutriments fournis par les trois repas par jour doivent répondre aux besoins de la croissance, du développement et de toutes les activités physiologiques et physiques du corps. "Le moyen d'entretien de la santé, c'est de manger d'abord." Utiliser les nutriments alimentaires pour prévenir et traiter les maladies peut promouvoir une santé et une longévité. On dit souvent : "Le traitement par les médicaments est inférieur au traitement par l'alimentation." Ce que l'on appelle le traitement par l'alimentation, c'est que le traitement par l'alimentation peut jouer un rôle que les médicaments ne peuvent pas jouer. Les gens obtiennent tous les nutriments et l'énergie nécessaires par le biais de l'alimentation pour maintenir leur santé. Une alimentation raisonnable et une nutrition suffisante peuvent améliorer le niveau de santé d'une génération, prévenir l'apparition et le développement de nombreuses maladies, prolonger la vie et améliorer la qualité de la nation. Une alimentation inappropriée, une nutrition excessive ou insuffisante peut nuire à la santé à divers degrés.
Les patients atteints de spina bifida et de spina bifida myéloméningée doivent adopter une alimentation équilibrée, manger plus de fruits et de légumes riches en fibres, plus d'œufs, de soja et d'autres aliments riches en protéines, prendre soin de manger léger, et pratiquer des activités physiques appropriées. De plus, les patients atteints de spina bifida et de spina bifida myéloméningée devraient éviter de fumer et de boire de l'alcool, des aliments épicés, du café et d'autres aliments irritants.
7. Les méthodes conventionnelles de traitement occidental de la spina bifida et de la spina bifida myéloméningée
1.Principes de traitement
En principe de traitement de ce type de lésion, la chirurgie doit être adoptée, généralement, plus tôt la période de la chirurgie, meilleure est l'effet.
2.Points essentiels de la chirurgie
(1)Retirer la sacke ectopique du meninges et réparer les lésions des tissus mous, pour les patients atteints de spina bifida isolée, la chirurgie peut obtenir une guérison.
(2)Il est préférable de libérer et de décomposer le gonflement de la moelle épinière et des racines nerveuses vers le sac discale sous le microscope chirurgical pour les réintroduire dans le canal vertébral, sans jamais les enlever de manière aveugle.
(3)Pour les opérations de la moelle épinière et de la hernie discale, il est généralement nécessaire d'élargir la fente crânienne en haut et en bas pour explorer et traiter l'intérieur du canal vertébral, ce qui est favorable au retour des tissus nerveux émergents.
(4)Pour ceux qui ont une hydrocéphalie et des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, il est nécessaire de faire d'abord une shunt hydrocéphalique pour soulager la hypertension intracrânienne, puis procéder à l'opération de résection et de réparation de la hernie discale.
(5Les gonflements de hernie discale qui avancent vers la paroi postérieure de la gorge, la cavité thoracique, l'abdomen et la région pelvienne nécessitent souvent une ostéotomie de la plaque vertébrale, et il est nécessaire d'inviter des médecins de disciplines pertinentes pour effectuer une opération combinée dans la paroi postérieure de la gorge, la cavité thoracique, l'abdomen et la région pelvienne.
3Anesthésie et position
L'opération est généralement effectuée sous anesthésie locale renforcée ou anesthésie générale, et peut être adoptée selon la situation de base ou une anesthésie générale. Généralement, la position de la poitrine est prise.
4Incision chirurgicale
Selon la taille et la forme du gonflement, une incision longitudinale ou transversale est adoptée. L'incision longitudinale est plus avantageuse pour élargir la fente crânienne en haut et en bas pour explorer.
5Étapes de l'opération
Premièrement, faire une incision cutanée, libérer la sacculaire de la moelle épinière jusqu'à la fente crânienne adjacente. Si le sac émergeant est trop grand, il est nécessaire d'utiliser une aiguille pour drainer le liquide à l'intérieur du sac pour réduire sa taille et explorer la nécessité de dilater la fente crânienne; deuxièmement, explorer le contenu du sac, libérer les tissus nerveux et traiter selon les différentes situations pour atteindre le retour des tissus nerveux, il est possible de faire également une exploration intraspinale; troisièmement, enlever et réparer le sac émergeant, et renforcer la suture et la réparation de la couche musculaire externe. Il n'est pas nécessaire de réparer les déficits osseux.
6Opérations sur les nourrissons
Lors de l'opération de la moelle épinière et de la hernie discale chez les nourrissons et les jeunes enfants, il est nécessaire de prendre en compte l'état global et la tolérance à l'opération. L'infusion et la transfusion sanguine doivent être garanties, ce qui est très important pour éviter le choc hémorragique pendant l'opération et le danger vital.
7Traitement des types spéciaux de hernie discale
Par exemple, ceux qui avancent vers la paroi postérieure de la gorge, le thorax, l'abdomen et la région pelvienne nécessitent une opération combinée. Les principes de traitement sont essentiellement similaires.
L'application d'antibiotiques après l'opération pour prévenir les infections, et il est nécessaire de prévenir les fuites de liquide cérébrospinal pour garantir le succès de l'opération de réparation.
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