小児尿路狭窄

　　一、発病原因

　　1、尿道の一般的な原因には狭窄があり、狭窄部は包皮口、尿道口、または尿道に位置することがあります。尿道狭窄は主に傷害や炎症によって引き起こされ、先天性の前尿道、後尿道弁膜、前尿道憩室は小児の泌尿系狭窄の重要な原因であり、さらに尿道結石、骨盤および会陰部の腫瘍も狭窄を引き起こすことがあります。

　　2、膀胱および膀胱頸部の膀胱神経機能障害は比較的よくある原因であり、さらに膀胱奇形（膀胱憩室、重複膀胱）、結石、膀胱内および外の腫瘍も頻繁に狭窄を引き起こします。

　　3、異位の輸尿管口、輸尿管嚢が輸尿管閉塞を引き起こし、膀胱輸尿管逆流は小児では成人よりも多く見られ、結石や骨盤腫瘍の浸潤圧迫も閉塞の原因である。

　　4、腎及び腎盂で最も多いのは、腎盂と輸尿管の連結部の先天性狭窄であり、またこの部分の瓣膜、異位血管の圧迫によって閉塞が引き起こされることもある。腎奇形（例えば蹄鉄形腎）や腎異位時の尿の流れが悪くなり、結石や腫瘍も閉塞を引き起こす。

　　二、発病機構

　　1、腎盂が拡大し、腎盂壁が薄くなる。

　　2、腎乳頭が萎縮（この時、腎盂造影では杯形の腎小嚢が次第に平坦になり、最終的には外層に凸出する）。

　　3、腎実質が進行して萎縮し薄くなる。腎盂が腎内型の場合、腎実質の萎縮はより早く、より重症になる。

　　4、泌尿系閉塞では、尿が腎盂、腎嚢から排出される際に阻害されると、一部の液体はリンパ管や静脈（腎盂リンパ管逆流、腎盂静脈逆流）に入るため、腎盂や腎小管内の圧力が少し低下し、尿を分泌し続ける能力はある。両側の輸尿管が閉塞された場合、尿毒症は3日以内に発生するが、閉塞が8日以内に解除されると、腎機能は通常回復する。部分閉塞や間欠性閉塞によって引き起こされる腎積水は、非常に大きな容積に達することが多い。

　　5、泌尿系閉塞は、閉塞の部位や性質によって異なるため、結果も異なる。腎、輸尿管以上の閉塞（上尿路閉塞）は、閉塞部位が腎に近いため、腎積水が急速に進行するが、片側の腎にのみ影響を与え、対側の腎は代償的に肥大するため、全腎機能は正常である。膀胱以下の閉塞では、膀胱筋の肥厚と排尿力の強化が閉塞を克服するために行われるが、膀胱筋束が複雑に交差し、長時間続くと膀胱粘膜が筋束から突出し、小梁性偽憩室が形成される。膀胱筋の代償が行われるため、膀胱頸部、三角部の組織が肥大し、突起し、炎症がある場合はさらに膀胱頸部の閉塞が悪化する。強化的排尿力で閉塞を克服できない場合、排尿後には残余尿が残り、残余尿量は膀胱機能不足の程度と比例する。それに続き、腎、輸尿管に積水が発生し、輸尿管壁の筋肉が肥厚し、輸尿管が拡張し伸長し、曲がり、粘连、固定が発生し、閉塞と腎積水の進行を悪化させる。膀胱以下の泌尿系閉塞では、膀胱が緩衝地域として機能し、腎積水の進行が遅いが、両側の腎が影響を受け、全腎機能が低下する。以上の下尿路閉塞の進行を総合すると。

　　急性または慢性の尿留、偽性尿失禁が発生し、腎積水、泌尿系感染、腎結石が併発し得、腎機能障害が進行すると腎機能不全が引き起こされ、少尿、無尿が見られ、貧血、高血圧が発生する。尿道感染が重症の場合、周囲の膿瘍が併発し、膿瘍が破裂すると尿瘻が形成されやすい。尿中の塩分が大量に失われると、高浸透性脱水が発生し、高カリウム血症、高塩素血症性酸中毒が見られる。腎腫瘍、腎嚢腫、多囊腎または腎積水の患者では、赤血球增多症が見られ、尿が自発的に腹腔内に外渗し、尿性腹水を引き起こす。

　　1、下尿路の症状：尿道狭窄、前立腺肥大、神経源性膀胱または膀胱腫瘍が膀胱頸内に侵入し、排尿困難、頻尿、尿の細さが見られます。閉塞の持続時間や程度によっては、急慢性尿溜留や偽性尿失禁が現れます。

　　2、上尿路の症状：輸尿管狭窄、結石の動き、典型的な腎痛と血尿が見られます。腎水腫がある場合、腹部に腫れ物が触れます。

　　3、腎小管機能損傷の表現：多尿、夜尿、渇き；腎小管の再吸収機能が損傷し、尿中の塩分が大量に失われるため、高浸透性脱水が生じ、高カリウム高塩素性酸中毒が現れます。

　　4、腎機能不全：両側の閉塞性病变が原因で腎機能不全が発生し、少尿、または無尿、食欲不振、嘔吐、体重減少などの症状が見られます。

　　5、尿路感染：上尿路感染では、発寒、発熱、脊肋角の痛みや圧痛、尿の焼け痛、尿が濁るなどの症状が見られます。下尿路感染では、頻尿、急迫性尿意、尿痛などの症状が見られます。

　　6、腎結石：これが閉塞の原因であり、尿路閉塞の合併症でもあります。結石は主に鳥粪石形（リン酸アミン塩酸マグネシウム-炭酸カルシウム）で、尿の流れが悪いために細菌がやすやすと留まり、増殖します。尿素酵素を含む細菌が尿素を分解し、尿中の水素イオンを中和し、pHを上昇させ、リン酸アミン塩酸マグネシウム-炭酸カルシウムの沈殿を引き起こし、結石を形成します。

　　7、高血圧：閉塞性腎病における高血圧の発生機序は、他の肾実質性高血圧と同様に、細胞外液容量拡張、レニン-血管紧张素系の活発性および血管拡張物質の減少などの要因によるものです。一侧または両側の閉塞が解除された後、高血圧は自然に緩和されます。

　　8、真性赤血球增多症：赤血球增多症は腎腫瘤、腎嚢腫、多嚢腫腎または腎水腫患者に見られます。閉塞性腎病における赤血球增多は、エリスロポエチン合成と放出の増加に関連しています。

　　9、尿性腹水：新生児や乳児の閉塞性腎病では、時には尿が自発的に腹腔に外渗し、尿性腹水を引き起こします。この場合、腹水のクレアチニン/血清クレアチニン比は3:1となり、非尿性腹水の比は1:1となります。この点は区別に役立ちます。

　　下尿路梗死と感染を除去し、尿道狭窄などの疾患に対する手術治療、尿路感染の根本的な治療、特に尿素を分解する細菌を避け、膀胱の異物を避け、結石の発生を減少させ、上尿路結石の発生を予防するためには、尿路閉塞の要因を除去すべきです。特に先天性尿路奇形に対しては積極的に処理すべきです。例えば、包茎口や尿道口の狭窄が早期に発見された場合、適切な解消を行い、創傷や炎症がある場合、炎症を適切に制御し、尿路感染を根本的に治療し、尿路閉塞の発生を防ぐ必要があります。尿路結石患者に対して、以下の措置を講じる必要があります：

　　1、半年に1回の再検査を行い、運動を増やし、長期にわたって床を仰向けにしている人は定期的に体を翻身させます。

　　2、尿石症患者は、尿量を50％増やすと、尿石の発病率が86％低下します。特に就寝前には多くの水を飲み、飲水習慣を身につけ、1日の尿量を2000～2500ml以上に保つことが重要です。

　　3、草酸カルシウム結石の患者は、ほうれん草、芦苇、豆腐、チョコレートなど草酸やカルシウムが豊富な食品を控え、尿酸カルシウム結石の患者は、肉蟹、ほうれん草、動物の臓器（肝、脳、腎など）を避けるべきです。

　　4、各種感染症の積極的な治療を行います。

　　5、長期にわたってサリチル酸、アセトアミノアシドなどの尿結晶を引き起こしやすい薬剤は服用しないでください。

　　一、腹部平片（KUB）

　　腹部平片では、腎影の輪郭や石灰化影が見られ、腎臓や輸尿管の陽性結石を発見し、腎臓の大きさを理解するのに役立ちます。

　　二、静脈尿路造影（IVP）

　　静脈尿路造影は、両側の腎臓および輸尿管の状況を理解するために使用されます。これは、腎臓、腎嚢、腎盂および輸尿管の解剖学的構造を反映し、また腎機能を大まかに反映する検査です。小児では通常60％または76％の泛影葡胺を使用し、新生児は8～10ml、6ヶ月未満は10～12ml、6～12ヶ月は12～15mlです。腎機能障害で尿素窒素が50mg/dlに達すると、尿閉時ではなく、2.2ml/kgの用量を増やし、等量の葡萄糖液を速やかに滴下して、撮影を遅らせ、60～120分で全尿路写真を撮影し、多くの症例で満足のいく効果を得ることができます。腎静脈瘤がある場合、造影剤が拡張した腎盂に滞留することが見られますが、血清クレアチニンレベルが442μmol/Lを超えると、通常画像が悪くなるため、この検査を選択すべきではありません。必要に応じて、腎穿刺造影を行い、狭窄部位を確認することができますが、両側を別々に行う必要があります。これにより、腎機能不全が発生するリスクを避けることができます。

　　三、排尿性膀胱尿道造影

　　1、方法：造影剤は膀胱に3つの方法で注入できます：

　　（1）静脈経由で投与します。

　　（2）尿道から導尿管を膀胱に挿入し、注薬後、导管を引き出し、排尿性膀胱尿道造影を行います。乳児の場合は、手で膀胱を押して排尿性膀胱尿道造影を行います。

　　（3）恥骨上区から穿刺して注薬します。

　　2、注意点：どんな方法でも以下のポイントに注意してください：

　　（1）排尿中に複数の写真を撮ることで、膀胱輸尿管逆流がないかを観察します。膀胱輸尿管逆流は検査のたびに見られるわけではありませんので、斜位写真を撮ります。

　　（2）膀胱をその容量に充填し、小梁の有無を推定するために、5～13歳の膀胱容量（ml）は146ml + 6.1 × 年齢です。新生児は75mlで、大人の子供は300mlに達します。

　　（3）膀胱を空にした後、残尿の問題に注意してください。尿道の局所写真は斜位が最適で、排尿中に尿道全体を見ることができ、斜位の睾丸に受けられる放射線量が最も少ない利点があります。

　　（4）膀胱尿道造影に際して、正常な充填欠損、すなわち排尿終末時の内括約筋がより明瞭になることに注意してください。また、正常な精阜部でも充填欠損が見られます。

　　四、超音波検査

　　この検査は非侵襲的であり、腎機能に依存しません。したがって、腎盂や腎顕微鏡に蓄積があるかどうかを確認するための首选検査です。精度は90％以上です。しかし、B超検査の偽陽性率は8％～26％であり、閉塞性腎病の部位や原因を特定することはできません。これが欠点です。B超検査は尿路閉塞の位置を診断するのに役立ちます。例えば、尿管近端の閉塞では尿管が拡張せず、下尿路閉塞や尿管遠端の閉塞、逆流があれば尿管が拡張します。

　　五、放射性核種検査

　　分側腎機能を理解するのに非常に良い方法であり、閉塞の位置を診断するのに役立ちます。泌尿系の動態画像は閉塞の診断にIVPよりも価値が低いですが、小量の放射性核種を使用するため、全身反応がなく、残余腎機能を敏感に示すことができます。これにより、患者の腎機能が回復するかどうかや腎臓が保持できるかどうかを理解するのに非常に役立ちます。肾図と泌尿系の動態画像検査中に、フェニトロピンを0.3～0.5mg/kg静脈注射することで、機械的な閉塞の有無を確認するのに役立ちます。

　　六、CT

　　閉塞性腎病の閉塞部位と原因を特定するのに特に有効で、侵襲的な逆行腎盂造影検査に取って代わる傾向がありますが、CTは高価であり、大量の造影剤を使用するため、首选ではありません。

　　七、磁気共鳴画像（MRI）

　　CTと同様の優缺点があります。磁気共鳴画像（MRI）は上尿路閉塞の位置を明確に示すことができます。尿流動力学とX線検査を組み合わせることで、下尿路閉塞におけるいくつかの問題の検出が非常に重要です。例えば、膀胱の順応性や膀胱筋と尿道括約筋の協調性などが含まれます。

　　八、尿管腎盂造影

　　前進と後退の二種類に分けられます。前進造影は、上記の検査で病理解剖学的変化が明確に示されない場合や、腎排泄造影剤が悪い場合に使用されます。通常、B超やCTのガイド下で皮膚穿刺を経由して拡張した腎盂に造影剤を注入して検査を行います。この技術は診断だけでなく治療にも使用されます。後退尿管腎盂造影は膀胱鏡検査の下で行われます。膀胱鏡は後尿道や膀胱の病変を観察するのに非常に有効で、膀胱鏡下で後退尿管插管を行い、単側または両側の尿管から尿を収集して分析し、造影剤を注入することで、尿管または尿管腎盂の閉塞を示すことができます。

　　小児尿路閉塞患者の食事の注意点は以下の通りです：1、患者は軽い食事を中心にし、食事の規則性に注意します。2、患者は医師の提案に従って適切な食事を取る必要があります。

　　一、治療

　　1、治療原則

　　（1）生命を脅かす合併症の積極的な治療：重度の部分または完全な尿路閉塞が発生し、腎盂炎が并发し、それに続いてグラムネガティブ菌の敗血症が発生した場合、血液および尿の細菌培養を行い、腸外に抗生物質を使用します；腎盂炎または閉塞に続発する急性腎乳頭壊死は、緊急手術的治療が必要で、閉塞を解除し、膀胱造瘘管または皮膚穿刺腎盂切開を行います；急性および慢性腎機能不全、高カリウム血症、酸中毒、錯乱、昏睡または心包炎が伴う場合、透析治療をすぐに開始する必要があります。

　　（2）梗塞を解除し、腎機能を保護する：腎内圧を即座に低下させる措置を講じ、腎機能の更なる悪化を防ぐ。

　　（3）梗塞の原因を特定し、特別な治療を行う：梗塞の病変を除去し、泌尿道の連続性を再建する。梗塞の病変を除去することができない場合、尿流改道を行う。例えば、膀胱造口管留置、腎開腸術、腎盂開腸術、皮膚経輸尿管開腸術、恥骨結合上膀胱開腸術、皮膚経輸尿管回腸吻合術など。

　　2、外科治療

　　梗塞の原因、重症度および持続期間を包括的に評価する必要がある。梗塞が数週間であれば、手術後1～4週間で腎小球濾過率が徐々に回復する。梗塞が数ヶ月または数年まで続いている場合、腎機能は回復不可能になる。異なる部位の梗塞には対応策を講じる必要がある。

　　（1）腎盂梗塞：肋骨部の痛み、腫瘤、再発性感染および進行性の腎損傷などの症状がある場合、腎盂整形術が必要である。術後の腎盂の放射線学的な形態の変化は顕著ではないが、腎機能の悪化や再発性感染を軽減することができる。腎盂拡張、腎盂輸尿管梗塞が軽微で腎機能が安定している患者では、一般的に手術は必要ない。

　　（2）腎結石：輸尿管と腎盂の接続部に数日以上の梗塞がある結石は、手術で結石を取り除く必要がある。腎盂内の大きな鹿角状結石であれば、梗塞がない場合は手術は見送ることができる；梗塞がある場合は手術で結石を取り除く必要がある。手術では、結石を完全に取り除く必要があり、術後は感染の再発を予防し、それでも結石が再発する可能性がある。

　　（3）輸尿管梗塞：結石は成人の輸尿管梗塞で最も一般的な原因である。結石の直径が5～7mm未満であれば、数日から数週間で自発的に排出されることがある。直径が7～15mmの結石では、体外衝撃波結石破砕療法が用いられる。90％の結石が破砕され、3ヶ月以内に破砕物が排出される。結核による輸尿管狭窄、腫瘍または後腹膜繊維化による外部圧迫では、より広範囲の手術療法が必要で、尿流改道などが含まれる。膀胱輸尿管逆流は機能的な梗塞性腎病で、子供は早期の手術療法が必要で、逆流を正す。蛋白尿、腎機能不全および高血圧が合併している場合、手術療法は効果がない。成人の膀胱輸尿管逆流では手術療法は必要なく、膀胱が満たされたり排尿中に腰部の痛みが耐え難いと感じる場合に限り、手術療法を考慮する。

　　（4）下尿路梗塞：重い排尿困難、腎機能の低下、尿路感染の再発者には、膀胱頸部または尿道梗塞の手術療法が可能である。神経源性的膀胱では、尿流改道が必要で、通常は回腸通道を選択する。

　　（5）腎切除術：単側の梗塞の治療に用いられる。単側の腎切除の指征は梗塞が深刻で回復不可能な損傷および反復性で治療が難しい感染が合併していること。

　　3、内科治療

　　水分および電解質のバランスを維持慢性部分尿路梗塞、完全または重篤な部分両側梗塞、手術後は梗塞後利尿が発生し、1日に数リットルから数十リットルの尿量が増加し、大量のナトリウム、カリウム、炭酸水素根が尿から失われます。したがって、ナトリウムと水の摂取を増やし、カリウムおよび炭酸水素ナトリウムを補給する必要があります。0.45％塩化ナトリウム液は梗塞後利尿のための適切な補給液です。梗塞後利尿は、液体貯留、生理学的利尿および過度な静脈補液によって引き起こされる医源性利尿と区別する必要があります。

　　（1）尿路感染：尿路梗塞の状況下では、菌尿が難しいまたは不可能なため、急性尿路感染が発生し、腎盂炎を伴う場合もあります。細菌培養および薬物耐性試験が必要です。薬物耐性試験の結果に基づいて、適切な抗生物質を選択します。ただし、通常薬物耐性試験の結果が出る前に、腎臓および尿中の濃度が高い抗生物質を使用して治療を開始し、治療期間は長く、通常3～4週間です。尿路梗塞患者は、泌尿器検査の1時間前にそして数時間後に、腸外抗生物質を投与し、感染の発生率を低下させることができます。数ヶ月、数年間の長期予防的な抗生物質使用は、慢性梗塞および（または）感染性結石患者の感染再発を低下させることができます。

　　（2）高血圧：梗塞性腎病に関連する高血圧は抗高血圧薬で治療が必要です。これにはカルシウム拮抗薬や血管紧张素変換酵素阻害薬が含まれます。薬物で高血圧が制御できない場合、単側梗塞を手術的に解消することで血圧を下げることができます。

　　（3）腎機能不全：尿路梗塞が慢性腎機能不全や末期腎機能不全を引き起こした場合、透析治療が必要です。梗塞が原因の末期腎機能不全も腎移植が適していますが、手術前に通常両腎を切除し、感染巣を除去します。

　　（4）長期観察：慢性梗塞や手術後の梗塞患者は長期にわたる観察が必要です。これには臨床評価、尿検査、清浄中尿の細菌培養、腎機能の測定、定期的な放射線検査の評価が含まれます。

　　二、予後

　　予後は梗塞の部位、梗塞の原因及び発生速度によって異なります。梗塞が迅速に解消されれば、予後は良好です。内科学や外科学の治療では梗塞が解消できない場合、通常長期にわたる引流が必要です。