小児コリン症候群

　　小児の乳糜性腸炎の原因は麦類に含まれるグルテン、俗に言う小麦の粘りが強い植物性タンパク質です。これは4種類のタンパク質に分解されます。すなわち、グルテイン、グリセイン、アルブミン、グロブリンです。そのうちグルテインがこの病気の原因です。一級親族の発病率は約2％～3％です。小腸粘膜の生検を行うと、10％の親族がこの病気の典型的な変化を示し、一般の人口よりも高い率です。同卵双子が同時に病気を発症する割合は約70％です。これらはすべて、この病気の発症が遺伝的要因に関連していることを示しています。

　　小児の乳糜性腸炎は栄養不良や成長の遅れを併発することがよくあります。下痢が悪化すると脱水や酸中毒が伴い、休克（乳糜性腸炎危機）を引き起こすことがあります。患者は関節炎や原因不明の慢性肝炎も見られます。

　　乳児が麦食を食べる前に乳糜性腸炎は発生しません。この病気はどの年齢層でも発症する可能性がありますが、1～2歳が発症のピークです。軽症では症状が全くなく、重症では重症な小腸の吸収不良を示し、典型的な症例は以下の通りです：

　　1、消化器症状

　　多くの患者は慢性下痢、脂肪下痢などの吸収不良症状を呈しており、便の色が淡く、油状、臭いが強いです。患者は1日2～3回排便をしますが、1回で大量の便が出ることがあります。下痢は時折悪化し、水様便になり、脱水や電解質の乱れを引き起こしやすくなります。病児は拒食が多いですが、食欲が増える症状も見られます。他の症状には嘔吐、腹痛、腹部膨満、脱肛などがあります。

　　2、成長発達の遅れ

　　吸収不良のために、患儿の身長や体重は明らかに遅れており、成長速度が遅いです。患者は筋肉が痩せ細り、特に四肢の近位部が明らかです。約30％の病児はエナメル質形成不良を併発することがあります。

　　3、他の栄養欠乏症

　　患儿は鉄、葉酸の吸収不良により栄養性貧血を引き起こすことがあります。これにより顔色が苍白になります。蛋白質の吸収不良や失蛋白性腸炎により低蛋白血症が引き起こされます。重症の場合には栄養不良性浮腫を引き起こします。脂肪の吸収不良により脂溶性ビタミンが吸収不良になり、ビタミンA、D、E、Kの欠乏症状が引き起こされます。

　　4、精神症状

　　患者はイライラ、性格の変化、睡眠障害などの精神症状を呈することがあります。

　　小児の乳糜性腸炎の予防においては、遺伝学の相談を行うことが重要です。オートミールがこの病気を引き起こすかどうかについては意見が分かれていますが、少なくとも軽い害とされています。積極的な予防が最善と考えられ、小麦、大麦、黒麦は避けることが推奨されます。

　　小児の乳糜性腸炎が診断される際には、その臨床症状に加えて、化学検査を依頼する必要があります。主な検査方法は以下の通りです：

　　1、血液検査と生化学検査

　　血液検査は大細胞性貧血が一般的ですが、正細胞性貧血や混合性貧血の場合もあります。血清中のカリウム、ナトリウム、カルシウム、マグネシウム、リンなどが低下し、血清アルブミン、コレステロール、リン脂質、凝血因子原も低下します。重症例では、血清葉酸、ビタミンA、ビタミンB12も低下します。

　　2、小腸の吸収不良の測定

　　脂肪定量研究は、脂質の吸収不良を測定する最も良い方法です。この実験は大腸便の正確な収集が必要であり、小さな赤ちゃんでは時には全ての便を収集することが難しい場合がありますので、その使用は制限されます。木糖試験、すなわち1時間血清木糖試験がよく使用されます。

　　3、小腸の渗透性試験

　　渗透性試験は、小腸粘膜が糖に対する渗透性に基づいて設計された非侵襲的な試験です。この試験は空腸粘膜の異常に対して高い感度を持ちますが、特異性は低いです。

　　4、抗グルテン抗体の測定

　　血清中の抗グルテン抗体の測定により、本疾患の診断を助けることができます。感度は非常に高く、約100％に達します。

　　5、小腸粘膜の生検

　　小腸の各部分に粘膜標本を採取するために、小腸バイオプシー管を口から小腸に挿入し、組織切片検査を行うか、小腸鏡を小腸上段に使用し、全结肠鏡を末端回腸に使用して、直観と生検を行うことが、診断に有利です。

　　乳糜泻患者の食事はさっぱりとするべきです。食物では糖、脂肪、タンパク質のバランスに注意し、ビタミンなどの体に必要な栄養素の含有量に注意してください。無秩序な食事や不潔な食事を避けるべきです。食事衛生に注意し、変質した食品を食べないでください。冷蔵庫に保管している食品は、必ず加熱調理してから食べる必要があります。変質を発見したら、即座に捨て、食べないでください。冷たい、熱い、固い食物を避けるべきです。

　　まだ乳糜泻を治癒できる薬はありませんが、乳糜泻の患者にとって、彼らの腸の毛が壊れることや関連する症状を避ける唯一の方法は、無穀物の食事を維持することです。患者は一生涯、小麦、大麦、コウキ、オートミールを含むグルテンを含む食品を制限する必要があります。米、トウモロコシを食べてもかまいません。食事制限の1週間後、多くの症状が改善し、身長、体重が回復して増加します。