先天性大腸狭窄および閉塞

　　先天性大腸狭窄および閉塞の発病原因は以下の2種類があります：

　　1、胚芽期腸内空洞不全

　　過去にはTandier説に基づき、胚胎発育の第5週以前には消化管腔が上皮細胞で覆われた完全な腸管を持つと考えられていました。その後、上皮細胞が非常に速く増殖し、腸腔は上皮細胞の増殖により閉塞されます。これを実質期と呼びます。その後、中間に空泡が現れ、嚢胞状の空隙が形成され、互いに連結し、胚胎12週時には腸腔が再び通過します。空隙が完全に連結しない場合、閉鎖や狭窄が形成されます。

　　2、胎児の腸系膜循環が損傷を受け、循環が障害されます。

　　腸系膜血管の枝分かれが奇形または閉塞、胎児の腹腔内感染が、結腸閉鎖と狭窄を引き起こすことがあります。

　　結腸閉鎖と狭窄は通常、腸穿孔や拡散性腹膜炎を合併します。腸穿孔は、腸管の病変が腸管壁を貫通し、腸内容物が腹膜腔に漏れる過程を指します。これは重篤な拡散性腹膜炎を引き起こし、劇しい腹痛、腹部膨満、腹膜炎などの症状と徴候を主に示します。重篤な場合には、ショックや死亡に至ることがあります。

　　結腸閉鎖の既往歴がある場合、母親の妊娠中に羊水過多が見られることがあります。新生児は出生後48時間以内に胎便を排出せず、腹部膨満、嘔吐などの症状が現れます。嘔吐物には胆汁が含まれます。授乳後は低位完全性の腸閉塞が見られます。一部の患者は出生後1～2日間に正常な胎便の経歴があります。

　　結腸狭窄の症状は狭窄の程度に関連しています。重度の狭窄は閉鎖と同様の表現を示します。軽度の狭窄は症状が軽微で、経過が長いです。患者は出生後数週間から徐々に低位不完全性の腸閉塞の症状が現れます。授乳後は症状が進行性に悪化します。嘔吐は間欠性で、嘔吐物は主にミルクや食物の残渣で、時には胆汁が含まれます。患者は全体的に腹部が膨らみ、腸型が見られ、腸音が強いです。排便困難で、便は主に薄い糊状または細長い条状です。患者は栄養不良や貧血が多く、先天性巨腸症と誤診されることがあります。

　　先天性結腸狭窄と閉鎖は先天性奇形に該当します。先天性奇形の予防には以下の点が含まれます：

　　1、妊娠初期の女性は発熱や風邪を避けるべきです。高熱は胎児の奇形を引き起こすだけでなく、妊娠中の女性の高熱に対する感受性や他の要因に関連しています。

　　2、妊娠中の女性は猫や犬に近づかないべきです。病原菌を持つ猫も、胎児の奇形を引き起こす可能性のある重要な感染源です。

　　3、妊娠中の女性は毎日の化粧品の使用を避けるべきです。化粧品には砒素、鉛、水銀などの有害物質があり、胎児の正常な発育に影響を与えることがあります。

　　4、妊娠中の女性は精神的な緊張を避けるべきです。妊娠中に精神的な緊張があると、副腎皮質ステロイドが胚組織の融合作用を妨げる可能性があります。妊娠の最初の3ヶ月に発生すると、胎児の奇形を引き起こすことがあります。

　　6、妊娠中の女性はアルコールを避けるべきです。アルコールは胎盤を通じて成長中の胎児に達し、胎児に重篤な損傷を与えます。

　　先天性結腸狭窄と閉鎖の補助的な検査には以下のようなものがあります：

　　1、腹部平画像

　　結腸閉鎖の患者では、液体とガスの平面を持つ拡張した腸襻が複数見られます。一段の高度に拡張した腸襻に大きな液体とガスの平面があることが、橫腸閉鎖の診断の補助的な証拠となります。

　　2、灌腸造影

　　灌腸造影は、大腸閉塞、先天性巨腸症、胎便性腸閉塞および小腸閉塞の区別に重要であり、大腸閉塞では、亜幼い大腸および大腸の充填不全が見られます。大腸狭窄では、造影剤が遠位の小さく細い大腸から近位の拡張された大腸に通過する様子が見られます。

　　3、フィブロースコープまたは乙状腸鏡検査

　　フィブロースコープまたは乙状腸鏡検査は、大腸の他の変化による狭窄を排除し、遠位の狭窄口の状況を観察することができます。

　　先天性大腸狭窄および閉塞の患者は、軽やかで栄養豊富な流質、半流質食品を摂取することが推奨されます。高蛋白質を多く含む食品を多く摂取することで傷口の回復が促されます。ビタミンを多様に摂取し、新鮮な野菜や果物を多く摂取することが重要です。また、患者は高脂肪食品を避けるべきであり、動物の内臓、風尾魚、鯡魚の卵、蟹黄、牡蠣、卵類、魚肝油など、猪油、クリーム、油条は特に避けるべきです。スープには油を少なくすることが望ましいです。海産物は避けるべきであり、海魚、海参、海藻、紫菜などがあります。

　　先天性大腸狭窄および閉塞は、早期診断後すぐに外科的治療を受けるべきです。手術前の準備は小腸閉塞と同じで、保温、消化管の减压、脱水および電解質のバランスを正す、抗生物質の使用、血液の準備などが含まれます。手術計画は、患者の全身状態、並発する奇形の有無、閉塞部位および性質に基づいて策定されます。脾曲以上の大腸閉塞、特に右側の大腸閉塞の患者は良好です。閉塞と近位の拡張された腸管を切除した後、一期に回腸結合術または大腸の端端または端側吻合術を行います。晚期の症例では、重篤な奇形および脾曲以下の大腸閉塞が并发しており、6～12ヶ月後に大腸の端端吻合術を行い、腸管の通過を回復させるために、まず大腸造腸術を行います。由于结肠壁組織の繊維化のため、縦断縫合または中隔切除術は通常、狭窄部を解除できず、症状の再発を引き起こすため、狭窄部および拡張された腸管を切除し、端端吻合術を行う必要があります。骨盤内での操作が難しい場合、Swenson法またはDuhamel法と呼ばれる直腸内大腸引き出し吻合術または直腸後大腸引き出し側側吻合術を行うことができます。