先天性長結腸

　　ある研究では、3例の乙状腸冗長症の子供の腸壁神経節細胞を検査し、そのうち2例が正常で、1例が減少していました。乙状腸冗長による慢性便秘は、原発性（HDAD）と続発性（単純冗長）の2つの原因が考えられます。乙状腸冗長症の原因はさらに研究が必要です。Klimanov（1973年）は、乙状腸冗長部の組織を研究し、患者の腸壁筋繊維変性と結合組織浮腫を発見しました。筋繊維肥大の上に、リンパ球浸潤、腸粘膜萎縮、リンパ隙拡大が見られました。

　　先天性長腸が合併する腸炎は、局所および全身の感染中毒性症状を引き起こし、巨腸症危機に至ることもあります。治療が遅れれば、劇的な膨満感によって腸穿孔、腹膜炎、敗血症を引き起こし、病状が急速に悪化し、最終的には患者の死亡に至ることがあります。

　　Lyonyushkinの資料によると、乙状腸冗長症の子供の60％が、1歳以内に母乳育児から人工育児や補食に移行する段階で便秘が発生します。臨床では、乙状腸冗長症の症状を代償期、亜代償期、失代償期の3期に分類しています。

　　1、代償期

　　代償期の特徴は、時折の腸機能障害です。X線検査で乙状腸が長いことが発見されますが、実際には健康な子供です。一部の子供は時折下腹部痛を訴え、他の患者は腹痛と嘔吐、膨満感を伴います。

　　2、亜代償期

　　亜代償期の主な症状は間断的な便秘で、2～3日に1度排便することがあります。この時期の子供は腹痛や膨満感があり、便が大腸に蓄積している兆候があります。

　　3、失代償期

　　この時期の特徴は、腸機能障害がさらに顕著で、便秘が5日以上続くことです。一部の子供は自発的に排泄することができず、灌腸が必要です。

　　先天性長腸をどのように予防するべきですか

　　先天性長腸は先天性奇形に分類されます。先天性奇形の予防には以下の点が含まれます：

　　1、妊娠中の女性は猫や犬に近づかないべきです。感染菌を持つ猫も、胎児の奇形を引き起こす可能性の高い伝染病源です。

　　2、妊娠中の女性は毎日の化粧品を避けるべきです。化粧品に含まれる砒素、鉛、水銀などの有毒物質は、胎児の正常な発育に影響を与える可能性があります。

　　3、妊娠中の女性は精神的なストレスを避けるべきです。妊娠中に精神的なストレスがあると、副腎皮質ホルモンが胚組織の融合作用を阻害する可能性があります。妊娠初期の前3ヶ月に発生すると、胎児の奇形を引き起こすことがあります。

　　4、妊娠中の女性は酒を避けるべきです。アルコールは胎盤を通じて発達中の胎児に悪影響を与えます。

　　先天性長腸の補助検査には以下のようなものがあります：

　　1、腹部の立位X線平片

　　腹部の立位X線平片は、病変の部位、重症度、予後の可能性を初歩的に判断することができます。

　　2、下消化道のバリウム造影検査

　　下消化道のバリウム造影検査は臨床で広く使用されており、最も重要で正確な検査手段の一つです。造影検査は、病変の部位、範囲、腸管の拡張状況、排バリウムの状況を明確に診断し、関連する鑑別診断にも役立ちます。

　　3、直腸測圧検査

　　直腸測圧検査の内容は内括約筋の弛緩反応および肛門の各部の圧力変化であり、この方法は安全で簡単ですが、高価な大規模な医療機器が必要です。操作者の主観的な判断に影響されるため、検査結果の客観性が低く、ある程度の誤差率があります。特に新生児や小児では精度が低いです。

　　4、直腸粘膜の生検および酵素学的検査

　　臨床的に常用の物理的検査や放射学的検査手段で原因を正確に判断できない場合、直腸粘膜の生検および酵素学的検査を考慮することができます。この方法は正確で客観的であり、診断が信頼できますが、侵襲的な検査方法であり、そのため、臨床工作中に最後に強制的に採用されることが多いです。

　　先天性長腸の患者は軽く消化しやすい食事を摂ることが推奨され、ビタミンや植物性タンパク質を豊富に含む食事を摂ることが推奨されます。さらに、患者は唐辛子、油、冷たい食べ物などの辛辣、油濃、生冷の食べ物を避ける必要があります。

　　先天性長腸の治療法には非手術と手術の2種類があります。

　　1、非手術療法

　　非手術療法は排便訓練、食事、薬物などの総合的な治療法であり、繰り返し治療が必要です。排便訓練と食事療法は排便機能障害の予防に大きな意味があり、既に排便機能障害がある子供にも適用できます。口服液状石蜡は、乙狀结肠内に蓄積した便を取り除き、乙狀结肠の機能回復を促進するのに役立ちます。非手術療法が早くて持続的に行われるほど、効果が良くなります。

　　2、手術療法

　　乙狀结肠冗長症の手術適応は厳格であり、乙狀结肠の動力機能を判断するために、臨床的、X線などの資料を総合的に判断する必要があります。手術方法は、先天性巨結腸の根治的手術（Swenson改良法）および乙狀结肠の大部分切除術（Rehbein法）です。