小児回盲腸症候群

　　1、発病原因

　　この症候群の正確な原因はまだ明確ではなく、一般的には白血球減少、白血病細胞の腸内浸潤、強力な化学療法薬の使用（特にアラシトシン）および二次感染などの因子に関連していると考えられています。

　　2、発病機序

　　白血病は消化管全体に広範な損傷を引き起こすことができ、大腸粘膜の出血、壊死、小腸粘膜の潰瘍、回腸穿孔、盲腸炎が見られる。この症候群はよく回盲腸と右半大腸に影響を与え、その原因はこの領域のリンパ組織が豊富で、腸腔が広がり、腸壁が厚いため、粘膜の缺血や細菌感染に容易に合併することが考えられる。白血病の浸潤はこの症候群の発病の基盤であり、強力な化学療法薬の使用と白血球減少時の二次感染が本病的な直接原因である。

　　1、中毒性結腸拡張

　　急性活動期に発生し、発症率は約2％です。炎症が結腸筋層や筋間神経叢に波及し、腸壁の張力が低下し、節段性麻痺が生じ、腸内容物やガスが大量に蓄積し、急性結腸拡張を引き起こします。腸壁は薄くなり、病変は乙状結腸や橫結腸に多く見られます。低血カリウム、バリウム灌腸、抗胆碱能薬やアヘン類薬物の使用などが原因となります。症状は急速に悪化し、中毒症状が明らかに、腹部膨満、圧痛、反跳痛が見られ、腸音が弱くなったり消失したり、白血球が増加します。X線腹部平片では腸腔の拡大や結腸袋の消失が見られます。腸穿孔が合併しやすく、死亡率は11％から50％に達します。

　　2、潰瘍穿孔

　　結腸拡張の上に潰瘍穿孔が発生し、急性弥漫性腹膜炎を合併することがあります。

　　3、潰瘍出血

　　潰瘍が血管に達して出血が生じる他、低凝血酶原血症も重要な原因です。出血量が多い場合、治療が必要です。

　　4、癌化

　　癌の発生は病期と病変範囲に関連しており、病期が長いほど、範囲が広いほど、癌の発生が多くなります。発症率は約5％で、結腸炎がない場合の10倍に達します。これは全結腸に病変が及ぶ場合や幼い頃に発症し、10年以上の病歴がある場合に多く見られます。

　　5、結腸狭窄と腸閉塞

　　修復過程で、大量の繊維組織が瘢痕として形成され、結腸狭窄や腸閉塞を引き起こすことがあります。これは結腸の末端に多く見られます。

　　この症候群の主な症状は、白血球減少期の発熱、腹痛、腹部膨満、下痢、血便、嘔吐などです。白血球数が顕著に減少しており、0.5×109/L未満になります。体温は38～39℃が多く、腹痛は持続的な右下腹部の痛みで、盲腸炎に似ています。また、全身的な痛みで腹膜炎に似た症状も見られます。下痢が重症の場合、腹部膨満、脱水、電解質異常などの症状が見られます。便の性状は不定で、水様便やジャム状の血便などがあります。重症の下痢で敗血症が合併すると、循環障害が生じ、死亡率が80％に達する可能性があります。

　　小児回腸盲腸症候群の治療中には、支持療法を強化し、さまざまな二次感染症を厳しく予防することが重要です。非常に小さいまたは病気の早産児に対して、全腸外栄養を使用して数日から数週間の間に延ばし、その後数週間にわたって徐々に腸内栄養を増加させることで、壊死性小腸結腸炎（NEC）の発症を減少させることができると信じられています。しかし、他の研究ではこのプロセスの利点が見つかりませんでした。

　　壊死性小腸結腸炎は新生児の集中治療室で集団発生または流行することがあります。流行病学の研究では、いくつかの集団発生例が特別な病原菌（クローレバクテリア、大腸菌、凝固酵素陰性の葡萄球菌など）に関連していることが確認されていますが、通常は特別な病原菌が特定されていません。

　　1、血液画像検査では白血球数が顕著に減少しており、0.5×109/L未満になります。原発性の再障害があれば、全血球が顕著に減少します。

　　2、血液検査では血液pH値と血液ナトリウム、カリウム、塩素などの検査を行います。

　　3、大腸検査では血便などの異常変化があります。

　　栄養食事の原則

　　1、低塩食事

　　一日に3～5グラムの塩のみを使用することができます。日常食事ではナトリウムが低い食品を選ぶことが望ましいです。例えば豆類や豆製品、野菜類、果物などです。

　　2、カリウムが豊富な食品を摂取する

　　カリウムが豊富な食品には、新鮮なしいたけ、キュウリ、レモン、甘いとうもろこし、糯米、馬鈴薯、龍眼、ブドウ、ココナッツ、柿、西瓜、マングローブなどがあります。

　　3、アルカリ性食品を多く摂取する

　　アルカリ性食品には、豆類、野菜、果物、栗、百合、乳製品、藕、卵白、海藻、茶などがあります。

　　4、高タンパク質食事

　　高タンパク質食品には、大豆、豆、豆、アーモンド、牛肉、豚肉、鶏肉、鴨肉、臓器、卵、粉乳などがあります。

　　一、治療

　　1、内科治療

　　禁食、補液、水分と電解質の乱れを正す、感度の高い広範囲の抗生物質の使用、血液製品の輸注、静脈高エネルギー栄養など。抗生物質は、肠道菌に特化した殺菌剤を選択することが望ましく、2種類以上の抗生物質を組み合わせるべきです。真菌感染を疑う場合は、迅速に抗真菌抗生物質を使用する必要があります。低血圧や循環障害がある場合、積極的な抗ショック治療が必要です。白血球の輸注は、外周血の白血球レベルを向上させることはできず、感染の治療には効果的ではない可能性があり、高コストで他の合併症が発生する可能性があるため、標準的な治療法としては適していません。

　　2、外科治療

　　一般的には、手術探查や一部の腸の切除を避けることが推奨されます。手術の指征は：

　　（1）持続的な消化管出血：血液凝固異常を修正後、血小板や白血球は徐々に回復しているが、まだ持続的な消化管出血がある場合。

　　（2）腸穿孔：臨床症状や体格検査で腸穿孔があると示唆される場合。

　　（3）臨床状況が次第に悪化：内科治療中に臨床状況が次第に悪化し、血管収縮剤や大量の輸液を使用して循環を維持する必要がある場合または敗血症が制御できない場合。

　　（4）腹腔内の病変の進行：白血球が正常に戻るが、腹腔内の病変が進行している場合。

　　この症状の治療には、外科医と内科医の緊密な協力と病気の進行を詳細に観察する必要があります。治療中は強力な化学療法を中止します。

　　二、予後

　　この症状の予後は原因に依存します。合併症が発生した場合、死亡率が高いです。