小儿回盲肠综合征

　　1、发病原因

　　本病征的确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少、白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

　　2、发病机制

　　白血病可使胃肠道广泛受累，可有结肠黏膜出血、坏死，小肠黏膜溃疡、回肠穿孔、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠，其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富，肠腔较扩张，肠壁较厚，容易继发黏膜缺血和细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础，强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

　　1Токсическое расширение толстой кишки

　　Возникает в острой фазе, частота возникновения составляет2%, это связано с тем, что воспаление распространяется на мышечный слой толстой кишки и межмышечные нервные сплетения, что приводит к снижению напряжения стенки кишки, параличу сегментов, скоплению большого количества содержимого и газа в кишечнике, что вызывает острую расширение толстой кишки, тонкую стенку кишки, изменения часто встречаются в сигмовидной кишке или поперечно-ободочной кишке. Пredisposing факторы включают гипокалиемию, бариевую клизму и использование антихолинергических или опиумных препаратов. Клинические проявления включают быстрое ухудшение состояния,明显的 симптомами интоксикации, вздутием живота, болями, рефлекторными болями, ослаблением или исчезновением кишечных звуков, увеличением числа лейкоцитов, рентгеновскими признаками расширения кишки, исчезновением结肠ных складок и т.д. Часто возникает перфорация кишки. Смертность может достигать11% ~50%.

　　2Прокол язвы

　　Прокол язвы на фоне расширения толстой кишки может привести к развитию перитонита с острым диффузным перитонитом.

　　3Кровотечение из язв

　　Кроме того, кровотечение из-за поражения сосудов язвой, гипопротромбинемия также является важной причиной. Часто кровотечение量大, что требует лечения.

　　4Рак

　　Возникновение рака зависит от продолжительности заболевания и распространенности патологических изменений, чем дольше病程, тем больше раковых изменений. Частота возникновения составляет5%, что выше, чем у пациентов без колита10в倍, часто встречается при поражении всего толстого кишечника, при заболевании с раннего детства и при истории болезни более10лет.

　　5Сужение толстой кишки и кишечная непроходимость

　　В процессе восстановления образование большого количества рубцовой ткани может привести к сужению толстой кишки и кишечной непроходимости, что часто встречается в дистальной части толстой кишки.

　　Основные клинические проявления этого синдрома - лихорадка, боль в животе, вздутие живота, понос, кровавый стул, тошнота, рвота и т.д. во время уменьшения числа лейкоцитов, возможно, менее 0.5×109/L, температура обычно38～39L, боль в животе обычно постоянная справа внизу живота, похожа на аппендицит; также может быть распространенная боль, похожа на перитонит, при тяжелом поносе могут возникать вздутие живота, дегидратация,紊乱 электролитов и т.д., консистенция кала неопределенная, может быть водянистым или кровянистым, при тяжелом поносе и сепсисом могут возникать нарушения кровообращения, смертность может достигать80%.

　　При лечении различных заболеваний системы крови необходимо усилить поддерживающую терапию и строго предотвращать вторичные инфекции. Для очень маленьких детей или недоношенных детей использование парентерального питания может продлить время между кормлениями на несколько дней или недель, а затем медленно увеличивать объем энтерального питания в течение нескольких недель, что может уменьшить риск развития некротического энтероколита (NEC), что считается надежным. Однако другие исследования не обнаружили пользы от этого процесса.

　　Некротический энтероколит может протекать в виде локальных или эпидемических вспышек в отделениях новорожденных; эпидемиологические исследования证实, что некоторые из этих вспышек связаны с специфическими патогенными микроорганизмами (например, клебсиеллы,大肠杆菌, стафилококки с отрицательной протеазой), но обычно не выявляется никаких специфических патогенных микроорганизмов.

　　1Анализ крови выявляет значительное уменьшение числа лейкоцитов, возможно, менее 0.5×109/L, если болезнь первичная, то у пациентов с анаемией количество всех клеток крови значительно уменьшается.

　　2Анализ крови включает определение pH крови и концентрации натрия, калия, хлора и других показателей.

　　3Проверка кала может выявить кровь и другие аномальные изменения.

　　принципы здорового питания

　　1、низкосолевая диета

　　ежедневно можно использовать3～5граммов соли. В повседневном питании следует выбирать продукты с низким содержанием натрия, такие как бобовые и бобовые продукты, овощи, фрукты и т.д.

　　2、есть продукты с высоким содержанием калия

　　Продукты с высоким содержанием калия: свежие шиитаке, огурцы, апельсины, сладкий картофель, рис, гуава, виноград, кокос, персик, абрикос и т.д.

　　3、多吃酸性食品

　　Кислотные продукты: бобовые, овощи, фрукты, каштаны, лилии, молоко, корень имбиря, яичный белок, морская капуста, чай и т.д.

　　4、высокопroteinная диета

　　Продукты с высоким содержанием белка: соевые бобы, бобовые, горох, арахис, говядина, свинина, курица, утка, внутренние органы, яйца, молоко и т.д.

　　1. Лечение

　　1、内科治疗

　　Голод, гидратация, коррекция водно-электролитного дисбаланса, использование чувствительных широкого спектра антибиотиков, переливание кровепродуктов, внутривенное высококалорийное питание и т.д. Антибиотики должны быть首选杀菌ными препаратами, направленными против кишечных бактерий, и宜 использовать два или более антибиотиков. При подозрении на грибковую инфекцию应及时 использовать антимикотические антибиотики. У пациентов с гипотонией и нарушением циркуляции следует активно проводить лечение шока. Переливание гранулоцитов не может повысить уровень гранулоцитов в периферической крови, и эффективность лечения инфекции не доказана,加之 высокая стоимость и возможные осложнения, поэтому не может быть использовано в качестве стандартной терапии.

　　2、外科治疗

　　Обычно рекомендуется избегать операции и резекции части кишечника. Показания для операции:

　　（1）（продолжающееся желудочно-кишечное кровотечение: после коррекции коагулопатии тромбоциты и гранулоциты постепенно восстанавливаются, но продолжается стойкое желудочно-кишечное кровотечение.

　　（2）（проникновение кишечника: клинические проявления и физикальное обследование указывают на перфорацию кишечника.

　　（3）（прогрессирование клинических симптомов: при терапии клинические симптомы прогрессируют, может потребоваться использование вазоконстрикторов и большого объема инфузий для поддержания циркуляции или не поддающийся контролю сепсис.

　　（4）（progression of intra-abdominal lesions: нормализация гранулоцитов, прогрессирование intra-abdomинальных изменений.

　　Лечение этого синдрома требует тесного сотрудничества между врачами-хирургами и терапевтами и тщательного наблюдения за病程ом. В период лечения следует прекратить сильнодействующую химиотерапию.

　　Два. Прогноз

　　Прогноз заболевания зависит от этиологии. У пациентов с осложнениями смертность выше.