Kindliches Ileocoecumsyndrom

　　1、发病原因

　　Die genaue Ursache dieser Symptomatik ist noch nicht klar, wird jedoch allgemein mit Granulozytopenie, der Infiltration von Leukämiezellen im Darm, der Anwendung stark wirksamer Chemotherapeutika (insbesondere Cytosin-Arabinosid) und sekundären Infektionen in Verbindung gebracht.

　　2、发病机制

　　Leukämie kann den Gastrointestinaltrakt breit beeinträchtigen, darunter können Kolonmukosa-Blutungen, Nekrosen, Ulzerationen der Dünndarmmukosa, Perforationen des Ileums, Appendizitis auftreten. Diese Symptomatik betrifft häufig den Ileocoecum und das rechte Kolon, möglicherweise aufgrund der reichen Lymphorgane in dieser Region, der erweiterten Darmhöhle und der dickeren Darmwand, die eine sekundäre Mukosedefizienz und Bakterieninfektion erleichtern. Die Infiltration durch Leukämiezellen ist die Grundlage der Pathogenese dieser Symptomatik, die Anwendung stark wirksamer Chemotherapeutika und sekundäre Infektionen bei Granulozytopenie sind direkte Ursachen der Krankheit.

　　1、中毒性结肠扩张

　　在急性活动期发生，发生率约2％，是由于炎症波及结肠肌层及肌间神经丛，以致肠壁张力低下，呈节段性麻痹，肠内容物和气体大量积聚，从而引起急性结肠扩张，肠壁菲薄，病变多见于乙状结肠或横结肠。诱因有低血钾、钡剂灌肠及使用抗胆碱能药物或鸦片类药物等。临床表现为病情迅速恶化，中毒症状明显，伴腹胀、压痛、反跳痛，肠鸣音减弱或消失，白细胞增多，X线腹平片可见肠腔加宽，结肠袋消失等。容易并发肠穿孔。病死率可达11％～50％。

　　2、溃疡穿孔

　　在结肠扩张的基础上易引起溃疡穿孔并发急性弥漫性腹膜炎。

　　3、溃疡出血

　　除了溃疡累及血管发生出血外，低凝血酶原血症也是一个重要原因。往往因出血量大而需要治疗。

　　4、癌变

　　癌变的发生与疾病时限和病变范围有关，病程越长，范围越广，癌变越多。发生率约5％，比无结肠炎者高10倍，多见于结肠炎病变累及全结肠、幼年起病和病史超过10年者。

　　5、结肠狭窄和肠梗阻

　　修复过程中，大量纤维组织形成的瘢痕可引起结肠狭窄和肠梗阻，多见于结肠远端。

　　本综合征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等，粒细胞计数严重减少，可能低于0。5×109/L，体温多在38～39℃，腹痛多为持续性右下腹痛，类似阑尾炎；亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎，腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等，腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80％。

　　各种血液系统疾病在治疗中，应加强支持疗法，严格防治各种继发性感染性疾病。对极小的或患病早产儿通过使用全肠道外营养而延迟数日或数周喂养，然后在数周的时间内缓慢增加肠道喂养，可降低坏死性小肠结肠炎（NEC）的发生，这是令人可信的。然而另有一些研究未发现这一过程的益处。

　　坏死性小肠结肠炎可在新生儿监护中集中散发或暴发流行；流行病学的研究已证实一些集中散发病例与特殊的病原菌有关（如克雷白菌、大肠杆菌、凝固酶阴性的葡萄球菌），但通常未有特殊的病原菌被发现。

　　1、血象检查粒细胞计数显著减少，可能小于0。5×109/L，原发病若为再障则全血细胞显著减少。

　　2、血液检查进行血pH值和血钠、钾、氯等检查。

　　3、大便检查可能有血便等异常改变。

　　Prinzipien der Ernährung

　　1、Niedrigsalzige Ernährung

　　Täglich nur3～5Gramm Salz. Die tägliche Ernährung sollte Lebensmittel mit niedrigem Natriumgehalt wählen, wie Hülsenfrüchte und ihre Produkte, Gemüse, Obst usw.

　　2、Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt essen

　　Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt sind: Frische Pilze, Gurken, Citrusfrüchte, süße Mais, Reismehl, Kartoffeln, Longan, Weintrauben, Kokosnuss, Persimmon, Wassermelon, Mango usw.

　　3、Viele alkalische Lebensmittel essen

　　Alkalische Lebensmittel sind: Hülsenfrüchte, Gemüse, Obst, Kastanie, Lilie, Milchprodukte, Lotos, Eiklar, Seetang, Tee usw.

　　4、Hochproteinhaltige Ernährung

　　Hochproteinhaltige Lebensmittel sind: Sojabohnen, Bohnen, Erbsen, Erdnüsse, Rindfleisch, Schweinefleisch, Huhn, Ente, Innereien, Eier, Milchpulver usw.

　　Ein, Behandlung

　　1、Internistische Behandlung

　　Keine Nahrungsaufnahme, Flüssigkeitszufuhr, Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen, Anwendung sensibler Breitbandantibiotika, Transfusion von Blutprodukten, intravenöse parenterale Ernährung usw. Antibiotika sollten in erster Linie bakterizide Mittel gegen Enterobakterien sein und sollten zwei oder mehr Antibiotika kombiniert werden. Bei Verdacht auf Pilzinfektion sollte sofort ein Antimykotikum verwendet werden. Bei Patienten mit niedrigem Blutdruck und zirkulatorischen Störungen sollte eine aktive Schockbehandlung durchgeführt werden. Die Transfusion von Granulozyten kann die Granulozytenkonzentration im peripheren Blut nicht erhöhen und möglicherweise nicht wirksam gegen Infektionen sein, da der Preis hoch ist und mögliche Komplikationen auftreten können, daher sollte sie nicht als Routinebehandlung angewendet werden.

　　2、Chirurgische Behandlung

　　Allgemein wird empfohlen, Operationen und Teilentfernungen des Darmes so weit wie möglich zu vermeiden. Die Indikation für die Operation ist:

　　（1）（Dauerhafte gastrointestinaler Blutverlust: Nach Korrektur der Koagulationsstörungen sind Thrombozyten und Granulozyten im Prozess der allmählichen Wiederherstellung, aber es gibt weiterhin dauerhaften gastrointestinalen Blutverlust.

　　（2）（Darmperforation: Klinische und körperliche Untersuchungen deuten auf eine Darmperforation hin.

　　（3）（Klinische Verschlechterung: Während des internistischen Behandlungsprozesses verschlechtert sich die klinische Situation allmählich, und es sind Vasokonstriktorika und große Mengen an Flüssigkeit erforderlich, um den Kreislauf zu erhalten oder die Sepsis nicht zu kontrollieren.

　　（4）（Peritoneale Läsionen fortschreiten: Granulozyten normalisieren sich, während die peritonealen Läsionen fortschreiten.

　　Die Behandlung dieses Syndroms erfordert in der Regel eine enge Zusammenarbeit zwischen Chirurgen und Internisten sowie eine sorgfältige Beobachtung des Krankheitsverlaufs. Während der Behandlung wird die starke Chemotherapie eingestellt.

　　Zwei, Prognose

　　Die Prognose dieses Syndroms hängt von der Ursache ab. Bei Patienten mit Komplikationen ist die Sterblichkeitsrate höher.