小児の腸回転不良

　　一、原因

　　小腸の胚胎発達を理解することは、この病気の理解と手術治療に重要です。

　　妊娠初期には、胚の中腸の発達が体腔の発達よりも速いため、胎児が4週目に達すると、中腸は通常腹腔に凸出し、お腹の前壁に腸間膜上動脈(SMA)が中心となって腸が突出し、胎児の4週目に中腸が腹側に曲がって突き出し、体蒂腔に入り疝痛を形成します。中腸の中心線は腸間膜上動脈(SMA)で、これを基準に中腸を頭側部（動脈前、十二指腸空腸部）と尾側部（動脈後、盲腸部）に分けます。第一段階では中腸の頭側部の発達が尾側部よりも速いです。お腹の前壁に腸間膜上動脈(SMA)が中心となって腸が突出し、胎児の4週目に中腸が腹側に曲がって突き出し、体蒂腔に入り疝痛を形成します。中腸の中心線は腸間膜上動脈(SMA)で、これを基準に中腸を頭側部（動脈前、十二指腸空腸部）と尾側部（動脈後、盲腸部）に分けます。第一段階では中腸の頭側部の発達が尾側部よりも速いです。妊娠10週頃には、腸段が腹腔に戻り、徐々に回転し固定され、最終的には足月児の形態を持つ小腸と大腸が形成されます。中腸が回転中に障害を受けると、生後すぐに対応する臨床症状が現れることがあります。中腸の発達は3つの段階に分けられます。

　　1、第一段階

　　お腹の前壁に腸間膜上動脈(SMA)が中心となって腸が突出し、胎児の4週目に中腸が腹側に曲がって突き出し、体蒂腔に入り疝痛を形成します。中腸の中心線は腸間膜上動脈(SMA)で、これを基準に中腸を頭側部（動脈前、十二指腸空腸部）と尾側部（動脈後、盲腸部）に分けます。第一段階では中腸の頭側部の発達が尾側部よりも速いです。

　　(1)頭側段の発達：中腸嚢が形成され、体外で成長する過程で、頭側段が成長する肝臓と左静脈を下方向に押し流され、逆回転で90°回転し、図1Bに示されるようにSMAの右側に至ります；さらに腸腔がさらに発達するにつれて、第二段階の始めに頭側段が再び90°回転し、合計で180°回転します。

　　（2）尾側段の発達：第一段階では、中腸の尾側段が頭側段と平行に回転し、回腸盲腸部は最初にSMAの下方に位置し（図2A参照）、頭側段が初めて90°回転してSMAの右側に達すると同時に、回腸盲腸部が逆回転で90°回転し、SMAの左側に位置します。第10週に腹腔に収縮する前に、回腸盲腸部はさらに90°回転し、その時点でSMAの腹側に位置します。

　　2、第二段階

　　中腸が腹腔に収縮します。

　　(1)頭側段の発達：腸段はさらに発達し、妊娠10週（この時の胚の長さは約40mm）から腹腔に戻り始め、妊娠11週に完成します。頭側段が最初に収縮し、その間にSMAを回転し続け90°回転し、逆回転で270°回転します。最終的には、十二指腸と空腸の連結部が屈氏帯でSMAの左側の後腹壁に固定されます。

　　(2)尾側段の発達：盲腸と結腸が腹腔に収縮する過程で、さらに90°回転しSMAの右側に至り、SMAを逆回転で270°回転します。

　　3、第三段階

　　中腸の固定は妊娠12週から出生までに渡り、中腸が正常に回転する場合、結腸は徐々に固定され、腹膜が束帯状の組織として形成され、昇降結腸の系膜が後腹壁に付着します。盲腸と昇結腸が完全に回転せず、右側の腹に達しない場合、腹膜束帯は昇結腸を右結腸溝に結びつけるため、束帯は十二指腸の腹側を横切って腸段を圧迫し、狭窄を引き起こします。

　　二、発病機構

　　回転不良の解剖学的異常は主に頭側段と尾側段に分類され、固定異常は通常盲腸と結腸部に限定されます。

　　1、全く回転しない

　　臨床的には最も一般的なのは中腸が全く回転しない場合で、頭側段と尾側段がどちらも回転しない場合です（図4参照）。正常状態では、十二指腸はSMAの後方に回転し、屈氏帯は中線の左側の胃嚢水準に位置します。中腸が回転しない場合、十二指腸の長さが短くなり、螺旋状の外観を呈し、中線の右側に完全に位置することで十二指腸不全狭窄が引き起こされます；また、腸段が固定されないため、中腸が捻轉しやすくなります。十二指腸と結腸の腸系膜はSMAを囲んで融合し、中腸はこれを軸として捻轉します。正常状態では、小腸の系膜の付着基底部は広く、左上腹部から屈氏帯まで右下腹部の回腸盲腸部まで、小腸と系膜は一般的に軸性捻轉を起こしません；近端の空腸と遠端の回腸が中腹部に位置している場合、系膜の付着部は比較的狭いため、捻轉の可能性が大幅に増加します。

　　2、頭側段の回転異常

　　もし頭側段が回転しない場合で、尾側段が回転し固定が正常であれば、結腸系膜束帯の圧迫により、図5に示されるように十二指腸狭窄が発生する可能性があります。しかし、十二指腸と空腸の連結部から回腸盲腸部までの系膜の付着部は比較的広がっており、中腸捻轉の可能性は较小です。

　　3、頭側段反方向回転

　　十二指腸がSMAの前方に位置します（正常は後方に位置するべきです）。また、尾側部の逆向きの回転は、横腸がSAMの後方に位置することを引き起こし、図6に示されるように、腸狭窄が発生します。尾側部が正常に回転している場合、昇腸が左上腹部から右下腹部に回転すると、その系膜がSMAの前方を越え、頭側部から発達した小腸を覆う疝瘻を形成し、十二指腸旁疝と呼ばれます。

　　4、頭側部の不完全回転

　　十二指腸と空腸の連結部（屈氏帯）が左上腹部の正常な位置よりも低い位置に位置します。また、尾側部の異常な回転は中腸捻転を引き起こします。さらに、頭側部の不回転や不完全回転を区別する客観的な基準はありません。一般的には、屈氏帯が腹部の中央線の右側にある場合を不回転と見なされます。

　　5、尾側部の回転異常

　　頭側部の回転が正常であっても、尾側部の回転が異常である場合でも中腸捻転を引き起こすことがあります。完全不回転と同様に、この場合、屈氏帯と回腸盲腸部の間の腸系膜の根元の付着部は非常に狭くなります。

　　6、尾側部の不完全回転

　　大腸の固定異常を引き起こす可能性があり、回腸盲腸部の不完全な固定は盲腸の捻転を引き起こすことがあります。また、大腸の肝曲の固定不全では、大腸が右上腹部の後腹壁に延びる腹膜の束縛が形成され、十二指腸の部分狭窄を引き起こします。

　　1、合併症では腸の不回転や不完全回転は通常、先天性の隔膜疝や腹壁欠損（お腹の膨出、腹裂）の重要な合併症です。報告によると、30％～62％の腸捻転不良の患者が合併症を伴っており、その多くは消化器の奇形です。十二指腸閉塞の病児のうち1/2、空腸と回腸閉塞の患者のうち1/3が腸捻転不良を伴っています。その原因の1つは、胎児内での腸の捻転が腸系膜の血流を阻害し、腸閉塞を引き起こすことです。他の奇形には、ミケル憩室、十二指腸の瓣膜や狭窄、巨腸症、肛門閉塞、食道閉塞と食道気管瘻、先天性の短腸、胆道閉塞、先天性の心臓病、臓器反位、腸系膜の嚢腫や梨状腹症候群が含まれます。家族性の腸捻転不良が顔面や四肢の異常と並んで報告されており、この病気は遺伝的要因を持っている可能性があると示唆されています。

　　2、この病気は脱水、酸中毒、感染性ショック、腹膜炎、緊縛性腸狭窄を引き起こすことがあります。症状が間欠的に現れると栄養失調や成長遅延に繋がることがあります。

　　1、中腸捻転

　　中腸捻転は乳児や児童に多く見られますが、他の年齢層や成人でも起こることがあります。外科の緊急事態であり、手術を適切に行わないと小腸の壊死により短腸と死亡に至ることがあります。典型的な症状は新生児の突発的な胆汁性嘔吐であり、嘔吐は十二指腸の折り返しや腹膜の束縛による十二指腸の狭窄に関連しています。腸狭窄、敗血症、出血性の脳髄圧亢進も胆汁性嘔吐を引き起こすことがあります。迅速な診断が必要です。中腸捻転はどのタイミングや状況で起こるか予測できません。したがって、胆汁性嘔吐の患者に対しては積極的な治療が必要であり、観察のみを許可することはできません。一旦腸の壊死が発生すると、生存の機会は大幅に減少し、十分な長さの小腸を残すことも非常に困難です。したがって、一旦不良な回転が発見された場合には、手術を適切に行う必要があります。

　　2、十二指腸狭窄

　　十二指腸狭窄は、頭側段の十二指腸空腸がSMAを巻き込まずに回転しないまたは十分に回転しない場合に起き、十二指腸が折り曲がり、狭窄を引き起こします。さらに、昇结肠から十二指腸の腹側に至る先天性の束縛が右上後腹部壁を圧迫し、十二指腸を狭窄させることもあります。典型的な症状は胆汁性嘔吐（非胆汁性の場合も見られます）と腹痛で、または両方があります。

　　3、間断性慢性腹痛

　　腸回転不良の患者は、間断性または慢性の腹痛を呈することがあります。その原因は様々で、多くの場合、併存しています。間断性腸扭转や他の原因による腸閉塞が腸腔拡張を引き起こし、痙攣性の痛みや嘔吐を引き起こすことがあります。腸系膜静脈やリンパ管の一部または一時的な閉塞が腸壁、腸系膜および腸系膜リンパ節の浮腫を引き起こし、これらの原因も腹痛を引き起こすことがあります。一部の扭转が慢性の動脈血流不足を引き起こし、下痢、慢性の腹痛、食後の腸绞痛、または粘膜の欠血により黒便が発生することがあります。

　　4、無症状の患者

　　他の疾病のための腹部手術や上下消化道造影検査中に、無症状の腸回転不良が偶然発見されることがあります。その病理学的な基盤は、頭側段と尾側段が全く回転しない場合もあれば、頭側段が正常に回転して尾側段が回転しない場合もあります。

　　1、結婚前の健康診断は出生欠陥の予防に積極的な役割を果たします。その効果は検査項目や内容によって異なり、血清学検査（例えば、B型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルス）、生殖器検査（例えば、子宮頸がんのスクリーニング）、一般健康診断（例えば、血圧、心電図）および疾病の家族歴、個人既往歴の尋問など、遺伝病の相談業務を充実させます。

　　2、妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害ガス、有毒有害重金属など、危害要因を避けるべきです。妊娠中の産前保健の過程で、定期的な超音波検査、血清学検査などの出生欠陥の系統的なスクリーニングが行われ、必要に応じて染色体検査も行われます。

　　1、上消化道造影

　　腸回転不良が疑われる場合、通常は消化管造影検査が行われるべきで、まずバリウム造影が選択されますが、水溶性造影剤も選択できます。鼻胃管経由で造影剤を注入した後、透視下行動的観察を行い、より多くの有用情報を得ることができます。中腸扭转の最も典型的な表現は、十二指腸の第2、3段に「鷹嘴状」の変化が見られます；十二指腸の部分狭窄は「螺旋状」の変化を呈すことがあります。急性腸扭转を疑う場合にはこの検査は避けるべきです。

　　腸回転不良の患者が腸扭转を起こしていない場合、上消化道造影は十二指腸空腸連結部（屈氏帯）の位置を確定するのに非常に重要です。正常に、この帯は脊柱の左側の胃の窩水平に位置し、後腹壁に近接しています。腸回転不良がある場合、十二指腸はSMAを回らずに正常に回転せず、脊柱の右側の十二指腸球部の下に位置し、正常部位よりも腹側に近接します。腹部の平片では見られない液体で満ちた拡張した腸の部分も十二指腸空腸連結部を下に移動させ、回転不良の偽りの兆候を作り出すことができます。この場合、肛門から造影剤を注入して回盲部の位置を確定することができます。

　　2、钡剂灌肠

　　バリウム灌腸は腸回転不良の診断方法の一つですが、上消化道造影と比較して大きな限界があります。主な理由は、15％の正常乳児の回盲部が遊離しているか高位置にあること、乳児の結腸が比較的長いため、回盲部の認識や撮影が難しいこと、そして特に腸回転不良患者の回盲部の位置が正常である可能性があることです。

　　上記の限界があるにもかかわらず、バリウム灌腸検査で全ての結腸が左腹部に位置している場合（完全不回転の場合に見られます）または（および）昇結腸が異常に短縮して回盲部が骨盆腔上方に位置している場合、腸回転不良を診断することができます。

　　3、超声

　　非侵襲的な検査として、腸系膜上静脈(SMV)の位置と方向を調べることで、超音波は腸回転不良の診断に役立ちます。正常情况下、SMVはSMAの右側に位置しており、SMAの前方や左側に位置している場合、腸回転不良が可能性がありますが、超音波は腸回転不良の正確な診断には適していないと報告されています。著者によると、手術で腸回転不良と確認された9例の患者のうち、B超で腸系膜血管の異常が見られたのは6例だけです；幽門狭窄を排除するために超音波検査を受けた249例の患者のうち、腸系膜血管の異常が見られたのは9名で、そのうちSMVがSMAの左側に位置する5名は腸回転不良を患っており、残りの4名はSMVがSMAの腹側に位置していますが、腸回転不良を患っているのは1例だけです。腸回転不良患者の腸系膜血管の位置は正常である可能性があり、血管の位置が異常でも腸回転不良を特定することはできません。したがって、超音波は腸回転不良の診断における最初の選択肢ではなく、嘔吐する乳児の幽門狭窄を排除するための役割に限られています。

　　1、苹果膳

　　リンゴには鞣酸が含まれており、下痢を止める効果があります。リンゴ1個を洗って蒸し、果肉を食べたり、皮を剥いて絞って食べたりします。1回30～60グラム、1日3回です。リンゴスープも下痢の治療に役立ちます。リンゴを切って250ミリリットルの水と少々の塩を加えて、5％の砂糖も加えて煎じて、茶代わりに飲みます。1歳以内の乳児に適しています。

　　2、蛋黄膳

　　卵を茹でて殻と白身を取り除き、黄身を鍋で弱火で煎じて油を取り出します。1歳以内の乳児には、1日1個の黄身油を2～3回に分けて服用し、3日間为一疗程で下痢を治療し、脾胃を補い下痢を止める効果があります；卵黄に少々の粉と生姜の絞り汁を加えて蒸した卵焼きも同等の効果があります。

　　3、栗糊膳

　　3～5個の栗子を使用し、殻を取り除いて潰し、水で煮て糊状にし、砂糖で味付けして食べます。1日2～3回、温中止下作用があります。

　　一、治療

　　腸扭转による腸閉塞の小児は緊急手術が必要です。まず、静脈補液を迅速に行い、同時に胃腸减压管、Foley導尿管を設置し、血液の交叉配型を行い、広範囲の抗生物質を使用して感染を制御します。時間は小腸を残す鍵となります。

　　1、腹腔内の探査

　　すべての腸管を腹腔から取り出し、腸扭转や腸閉塞の他の原因が存在するかどうかを検索し、回盲部の位置を特定します。腸扭转の場合、腹腔内の濁りが腹水の可能性を示し、壊死性腸炎では膿性分泌物が見られます。リンパ液の流れが妨げられると、乳糜性腹水が発生します。これらの場合、腹水の培養を常规的に行います。

　　2、扭转の復位

　　多くの場合、腸扭转は時計回り方向で、逆時計回りに回転して復位する必要があります。復位後、小腸には充血、腫れ、局所的な壊死が発生する可能性があります。この場合、温水で温め、しばらくして腸管の血流状況を観察します。腸壊死が既に存在する場合は、腸切除と造口を行う必要があります。小腸をできるだけ多く残すために、24～36時間の観察期間を設け、再手術で切除するかどうかを決定します。

　　3、束帯の解決

　　束帯は十二指腸を圧迫し、再発性の狭窄を引き起こすことがあります。これは解決する必要があります。通常、十二指腸の上の肝門から下の十二指腸空腸接続部まで解決します。

　　4、腸系膜底部の広げ方

　　十二指腸の内側部分の束帯を緩めると、十二指腸と昇结肠の間隔をさらに広げ、最大限に腸系膜の底部を拡大し、腸扭转の機会を最小限に抑えることができます。ただし、回盲部と十二指腸を正常な解剖位置に戻すことを強調しません。

　　5、十二指腸狭窄の解除

　　十二指腸の粘着部に「螺旋状」の構造が形成されます。

　　二、予後

　　腸回転不良の手術治療の死亡率は3％～9％で、同時に小腸壊死、早产、その他の奇形が伴う場合、死亡率が上昇します。重症监护と腸内腸外栄養支持手段が日々進歩するにつれて、この病気の生存率は大幅に向上しました。また、腸扭转と腸回転不良の症状を早期に認識し、早期診断と治療は予後を改善する重要な要素です。