尿管弁膜

　　一、発病原因

　　先天性尿管弁膜症の原因は不明ですが、発病機構には3つの説がありますが、「胚性皺褶残留説」が尿管上段の環状弁膜および多発環状弁膜の形成をよく説明することができます；「膜形成説」が尿管下段の弁膜の形成を説明し、異常な尿管の胚発生説」が他の異なるタイプの尿管弁膜の発生を説明することができます。

　　二、発病機構

　　現在、尿管弁膜の胚発生機構はまだ明らかではありませんが、以下の3つの理論があります。

　　1、Chwalle膜の持続的な存在による：Chwalle膜は尿管の下端の腔内に位置する上皮組織の膜で、妊娠6週目に現れるのは尿管の発達の正常な標識ですが、8週目には破裂し退行します。もし部分的に破裂したり未破裂であれば、尿管弁膜の形成に繋がります。

　　2、生理的な折り目が病理性の閉塞を引き起こします。

　　3、異常な尿管の胚発生によるものです。

　　1、馬蹄腎：両側の腎臓の上端または下端が融合して馬蹄腎となり、発病率は1/500～1000、男女比は4：1です。馬蹄腎は胚早期に発生し、両側の腎臓の胚が腹動脈の間で圧迫されて融合した結果です。

　　2、腎および尿管の重複奇形：これは泌尿系の一般的な先天性奇形病です。重複腎および尿管の奇形は、片側性であることができますが、両側性でもあります。片側性は両側性よりも多く、右側は左側の4倍多く、女性は男性よりも多く、その発病率は各統計数字が異なります。

　　3、腎の回転不良。

　　通常、患側の腰部の痛み、嘔吐、嘔吐、泌尿系の感染症状が見られます。両側の病变がある場合、腎機能不全が発生することがあります；痛みと結石が合併している場合、血尿が見られます；腎积水と合併している場合、腰部腹部に囊性感の腫瘤が触れることができます。

　　WallとWachterは解剖学的な視点から尿管弁膜の特徴を提案し、これを診断の根拠としています：

　　1、輸尿管粘膜には横の皺があり、平滑筋繊維束が含まれています。

　　2、弁膜以上の輸尿管は拡張しており、以下は正常です。

　　3、他の機械的または機能的な狭窄要因は存在しません。

　　この病気は先天性疾患であり、臨床的な原因は不明で、常染色体隐性遺伝に関連しており、通常近親婚に関連しています。この病気は直接的な予防ができません。染色体異常の家族歴がある疑わしい患者には遺伝学的なスクリーニングを行い、婚后に染色体遺伝により子孫にこの病気を発症させることを避けるために注意する必要があります。また、妊娠中には栄養を強化し、バランスの取れた食事を心がけ、胚児の発育に悪影響を与える可能性のあるストレスや過度な感情の揺れを避けることが重要です。

　　1、尿検査で感染や結石がある場合、尿液中に赤血球や膿細胞が見られます。

　　2、腎機能不全時の血液生化学検査では尿素窒素、クレアチニンが上昇します。

　　静脈尿路造影（IVU）および逆行腎孟造影（RGP）の典型的なX線所見は次の通りです：①輸尿管腔は腎盂壁に平行に位置し、「高位嵌入型狭窄」を形成します；②輸尿管の一方の壁から針状または葉状の充填欠損が狭窄部の輸尿管腔に埋め込まれます；③輸尿管の相対的な両側壁に充填欠損が各々管腔に埋め込まれ、一対の交錯弁となり、逆行造影で病変部に逆V字型の変化が見られます。

　　一、食療方

　　1、参三七糯米粥：参三七末3グラム、炒った糯米30グラム、砂糖少々。糯米を粥にして、砂糖を少々加えて、参三七末を飲み込みます。

　　2、白茅根粥：白茅根30グラム、炒った糯米30グラム、砂糖少々。白茅根を煎じて汁を取り、糯米を煮て粥にして、砂糖を一さじ加えて温かく食べます。

　　3、鶏内金薏仁粥：鶏内金9グラム、薏仁60グラム、紅糖2さじ。鶏内金を粉にして、薏仁と一緒に粥にして煮、紅糖を加えてよく混ぜ合わせ、自由に食べます。

　　4、石綿薏仁粥：石綿30グラム、薏仁90グラム、紅糖適量。石綿を水で煮て汁を1杯取り、薏仁粥3杯と薬汁を混ぜ合わせ、紅糖を加えて服用します。

　　5、山药粥：淮山薬60～100グラム、茯苓30グラム、小蓮10～15グラム、米100グラム。まず淮山薬、茯苓、小蓮を煮て汁を取り、その汁と米を一緒に粥にして煮ます。

　　6、海参粥：海参50グラム、米100グラム。海参を浸して洗い、切り、煮て柔らかくしてから米と一緒に粥にして煮ます。

　　二、患者が摂取すべき食品

　　1、一日の水分摂取量は2000-3000ミリリットルで、暑い夏は4000-5000ミリリットルに増やし、大汗をかいた後も増やす必要があります。少なくとも一日に2000ミリリットル以上の尿量を保つ必要があります。

　　2、磁化水を飲用することができます。この水は結石を溶かすことができます。

　　3、ビタミンAを含む食品を多く摂取すること、例えば、豚の肝臓、卵、新鮮な白菜や果物。

　　4、宜食品：カシュウ、トウモロコシの须根、キビナシ、しゅしん、イワシの脳、アカビ、鶏の鍋、香酢の野菜、黄芽菜、冬瓜、カボチャの種、スイカ、アセビ、リンゴ、メロン、シイタケ、ヘタワナ、カボチャ、ナス、サツマイモ、カボチャ、アワ、トウモロコシ、田螺、ハマビシ、カエルの肉など。

　　三、患者忌食用

　　三、患者は避けるべき食品です1、カルシウムが豊富な食物を少なくする：

　　例えば昆布、木綿花、豆類、アサガサ、ミルク、セロリ、紫菜、シラス、塩のり、かきの実、乾燥红枣など。2、草酸が豊富な食物を少なくする：

　　例えばほうれん草、セロリ、カカオ、コーヒー、ビート、キウイ、オレンジ、白いんげん、紅茶など。3、尿酸、硫酸アミノ酸、黄嘌呤が増えるやすい食物を少なくする：

　　西医での輸尿管弁膜の治療の一般的な方法

　　治療の目的は主に弁膜の除去であり、手術方法の選択と経路は狭窄の程度と患者の健康状態に応じて決定されます。軽度、中度の狭窄で軽い窒素血症がある場合、尿道電灼弁膜を選択し、効果が満足できます。少数の患者は、尿管を挿入、膀胱鏡を挿入、または会陰部を切開して尿道探子を挿入して弁膜を破壊し、尿道を拡張することができます。

　　狭窄が重い場合、さまざまな程度の腎積水が発生し、尿性敗血症と窒素血症が見られる患者には、抗菌薬、留置尿管、电解質バランスの乱れの是正などを行う治療が必要です。膀胱輸尿管逆流や腎発育不全の患者には、膀胱造瘻術を行う必要があります。

　　ほとんどの重症の腎積水患者は、輸尿管の拡張と弛緩、膀胱三角部の肥厚により、輸尿管膀胱結合部の狭窄が引き起こされ、単独の膀胱造瘻と弁膜切除の効果は満足できません。これらの患者に対して、腎機能を保護し、腎積水を軽減または消除するために、輸尿管皮膚造瘻を行う必要があります。腎積水機能が改善された後、弁膜切除と輸尿管再建術を行います。

　　狭窄が解除された後も、抗菌薬を使用して尿性敗血症と尿路感染の再発を予防する必要があります。尿路の流れをできるだけ短くし、長時間の膀胱および上尿路の流れは永久性の膀胱縮小を引き起こす可能性があります。Johnston（1979年）は、尿道弁膜の患者の約50％が膀胱輸尿管逆流を伴い、両側の逆流の予後は非常に悪いと報告しました。狭窄が解除された後、3分の1の患者の逆流は自然に消えることがありますが、残りの2分の3の患者は手術治療が必要です。