尿管異位开口

　　発病機構

　　胚芽の第4週に、中肾管の末端から突出した尿管芽が急速に成長し、尿管が形成されます。その遠端は腎盂、腎嚢、集合管に発達します。異常の場合、中肾管は副尿管芽を発生させ、正常な尿管芽と並行して上昇し、双尿管奇形を形成します。さらに中肾管の下部は膀胱の一部となり、男性では尿道、精嚢、射精管、女性では部分の尿道、前庭、阴道、子宮などに変化します。したがって、重複尿管はこれらの器官に開口することができます。男性の前尿道は泌尿生殖嚢から発達するため、男性の尿管の異位開口は尿道括約筋の遠方に開口することはありません。したがって、滴尿はありません。一方、女性の尿道は排泄腔の下部から形成されるため、女性の尿管の異位開口は随意括約筋の遠方に開口し、滴尿を引き起こすことがあります。

　　尿管の異位開口は他の奇形と同時に見られることが多く、肛门閉塞、気管食道嚢胞などが見られ、孤立腎患者に稀に見られます。

　　1、肛门閉塞：低位肛门直腸閉塞とも呼ばれ、原始肛の発育異常により肛門が形成されず、直腸が外界に通じないため、漢方医学では「肛门閉塞」と呼ばれます。

　　2、気管食道嚢胞：先天性の胚芽発育異常により、気管と食道の間に嚢胞が形成され、約半数の患者が他の先天性奇形を伴います。これには心血管、泌尿生殖系、肺の発育不全が含まれます。ほとんどが散発性であり、家族歴があるのは少数です。

　　3、孤立腎：代償肥大した孤立腎は正常な生理的要因を十分に負担することができ、日常生活に影響を与えず、何の不快も感じられず、一生にわたって発見されないことが多いです。時には対側の腎臓に感染、外傷、結石、腫瘍、結核が合併している場合、詳細な泌尿器系の検査を行った後に発見されます。

　　男性の異位尿管口はほとんど括約筋の上に位置しており、一般的には明らかな症状はありません。尿路感染が主であり、腰部・尾骨部の痛みや反復性の附睾炎を引き起こすこともあります。女性では、通常の排尿の際に持続的な尿失禁や尿路感染が見られ、外陰部の皮膚の湿疹や潰瘍を引き起こします。女性の場合、前庭、阴道、尿道などに細い針のような小さな開口が見られ、尿は水滴のように継続的に滴下します。

　　本疾患の原因は明確ではありません。常染色体隐性遺伝に関連しており、通常近親婚に関連しています。本疾患は直接的な予防ができません。染色体異常の家族歴がある患者には遺伝学的なスクリーニングを行い、婚后の染色体遺伝による子代の本疾患の発症を避ける必要があります。また、妊娠中には栄養の強化、合理的な食事、感情の激動などの胎児発育に悪影響を与える悪刺激を避けることも重要です。

　　一般的外科常规检查の他、外陰部の注意深い検査を特に行い、尿管の異位開口を慎重に探求してください。尿管の导管を疑わしい異位開口の尿管に挿入して造影検査を行うこともありますが、一般的には難しいです。

　　尿路感染がある場合、尿検査で白血球が見られ、尿培養で病原菌が成長する場合があります。

　　1、静脈尿路造影

　　異位尿管开口の種類と位置を確認し、異位尿管开口の対応する重複腎の上腎部の発育と尿留の状況を確認し、重複腎の双尿管の状況も確認できます。

　　2、CT検査

　　患腎の大きさ、形状、腎皮質の厚さを確認し、特にIVPで画像化されない症例でも確認できます。

　　3、膀胱尿道鏡検及び逆行腎盂造影

　　膀胱内に开口する異位开口があるかどうかを確認してください。

　　1、先天性の発育異常に関連しており、産前検査を十分に行い、異常が見つかった場合、妊娠の中止を考慮することができます。

　　2、妊娠中の女性は、辛い刺激の強い食物を避け、油揚げや焼き、喫煙や飲酒などの悪い食事習慣を避け、妊娠中に放射線源や有害物質などに接触を避け、胚の健康な発育に影響を与え、奇形を引き起こすのを避けるために、必要に応じて妊娠を中止することに注意してください。

　　3、患者が特に食事の要求がない場合、通常の食事を摂取し、野菜や果物を多く摂取し、栄養が十分であることを注意してください。

　　手術は尿管开口異位の治療に唯一の方法であり、中国の劉文善と海外のGrossは、尿管开口異位が重複奇形の一部の組織に属し、通常不可逆の病変を伴うと考えられており、したがって尿管を膀胱に移植したり、正常な尿管と吻合させるべきでないと述べています。しかし、Dodsonは、腎機能が損傷していない場合、尿管膀胱吻合が非常に合理的であると考えています。具体的な手術計画は、異位开口の種類や腎、尿管の病変の重篤さに応じて策定されるべきです。その基本原則：

　　1、患側に重篤な感染があり、腎盂、尿管に顕著な尿留があり、腎機能がほぼ失われ、対側の腎機能が良好である場合、患側の腎切除術が可能です。重複腎の場合は、重複腎の上腎段切除術を行います。どちらの場合も、尿管の大部分を切除し、尿管残端症候群を発症することを避けるために、残存の尿管内粘膜を石炭酸で焼灼したり、電凝で残端粘膜を焼灼することができます。

　　2、腎機能が良好かつ軽度に損傷している場合、腎臓を保持し、尿管-尿管の側側吻合術または尿管膀胱再植術と抗逆流術を選択することができます。