輸尿管脱垂

　　一、発病原因

　　本病形成的胚胎学机制まだ明確ではありません。以下のような見解があります：

　　1、Chwalle膜の破壊が遅れることで尿管の末端の拡張と管口の狭隘が引き起こされる。

　　2、発達中の尿管が中腎管から分離が遅れると、尿管の末端の拡張が発生する可能性がある。

　　3、発達中の尿管の遠端に節段性の胚胎停滞があり、尿管の遠端の筋肉の発達が停滞し、尿管嚢腫を引き起こす。

　　二、発病機構

　　1、原位輸尿管嚢胞：単純尿管嚢腫とも呼ばれ、成人では子供よりも多く見られる。その開口は正常またはほぼ正常であり、嚢腫は膀胱内に完全に位置している。小さい原位尿管嚢腫は軽い尿管塞栓を引き起こすだけであり、膀胱頸部を塞ぐことはないため、その所属する腎臓は通常軽度の損傷を受けたり影響を受けたりしない。大きな原位尿管嚢腫は膀胱の大部分を占めるため、一侧または両側の尿管塞栓を引き起こすことができ、膀胱頸部を塞ぐことがあり、尿溜みを引き起こすことがある。文献統計によると、大きな原位尿管嚢腫の約75％が双尿管奇形を伴っている。

　　2、異位輸尿管嚢胞：子供は成人よりも多く見られ、子供の尿管嚢腫の約75％がこのタイプに属する。Ericssonは、どの異位尿管嚢腫も尿道内に延びており、多くの学者と同様に、同側の重複腎の上腎部の尿管が発生していると考えた。BrockとKaplanは、異位尿管嚢腫は双尿管奇形にも、双尿管奇形がない場合にも発生することがあり、その開口は異位であると指摘した。この種の嚢腫は一般的に大きく、その開口は正常な円形から1cmに達する裂隙状までと様々であり、膀胱頸部と近端の尿道に及ぶことができる。開口が括約筋の上に位置するため、尿失禁を引き起こさない。

　　Williamsは異位尿管嚢腫を解剖学的に詳細に記述した。3種類に分けられる：

　　（1）嚢腫は膀胱頸部に突出し、底部は比較的狭く、膀胱造影では半円形の欠損の影が見られ、尿道鏡で後尿道に至る腫物が見られ、膀胱頸部に軽度の塞栓を引き起こすが、同側の両尿管のもう一方の開口には直接的な影響を与えない。

　　（2）嚢腫は膀胱三角領域に位置し、底が広く後尿道に延びる。後尿道の中央に脊骨のように隆起し、尿管の開口が大きいため、膀胱頸部と並行するもう一方の尿管の開口を塞ぐことができる。嚢腫が膀胱三角領域の大部分を占めるため、膀胱鏡で明確に観察することが難しく、膀胱造影では膀胱頸部の上に大きな欠損の影が見られる。

　　（3）第2種の変異であり、後尿道の後壁に嚢袋が形成される。

　　特に指摘する必要があるが、一部の異位尿管嚢腫の症例では、嚢腫の後壁の膀胱壁が脆弱であり、手術時には特に注意を払い、同時に修復を行う必要がある。

　　3、尿管嚢腫の脱出：異位尿管嚢腫の合併症が多い。膀胱頸、尿道から尿道口外に突出することがあり、女性に多く見られる。一般的には自己复位が可能だが、嵌頓し大きな紫色的な腫物が尿道口から突出することがある。このタイプは尿道粘膜脱垂と区別する必要がある。

　　4、盲端型：尿管末端の開口が欠けて嚢腫が形成され、膀胱三角領域に隆起している。胚胎3ヶ月のとき、腎臓はすでに尿を排泄し始めており、このタイプの患側の腎臓は出生時には必ず深刻な損傷を受けている。

　　輸尿管嚢胞が合併する奇形や他の合併症：①患側の重腎が双輸尿管で対側の腎臓が正常；②患側の重腎が双輸尿管で対側が不全性双輸尿管；③双側の重腎が双輸尿管；④患側の重腎が双輸尿管で対側が異位輸尿管口；⑤患側の上腎部の機能が良好；⑥患側の上腎部に軽度の积水がある；⑦患側の上腎部の機能が重度に損傷している；⑧患側の上腎部に発達異常があり、巨大な輸尿管积水がある；⑨患側の上腎部の機能が重度に損傷しており、同側の下腎部および対側の腎が积水している；⑩患側の上、下腎部の機能が重度に損傷している。

　　1、痛み：輸尿管嚢胞が狭隘を引き起こし、徐々に輸尿管と腎の积水が形成され、患側の腰部に痛みが現れる。

　　2、排尿障害：輸尿管嚢胞が尿道内口を塞ぎ、尿道外口から脱出することがある。脱出した嚢胞組織は赤い粘膜嚢胞であり、排尿が難しくなり、尿流が中断したり、尿溜留になることがある。

　　3、尿路感染：尿路感染が引き起こしやすく、尿频、尿急、尿痛の症状が繰り返し発生する。

　　4、結石：嚢胞内に結石が合併し、腎痛や血尿が発生する。

　　本疾患の原因は明確ではなく、常染色体隐性遺伝に関連しており、通常近親婚に関連している。本疾患は直接的な予防ができず、染色体異常の家族歴がある患者に対しては遺伝学的なスクリーニングを行い、婚后染色体遺伝による子代の本疾患の発症を避ける。また、妊娠中には栄養を強化し、適切な食事を心がけ、胚児の発育に悪影響を与える不良刺激を避ける必要がある。

　　1、尿検査：尿路感染や結石を合併している場合、赤血球や白血球が見られる。

　　2、尿渗透圧測定：病気の早期に腎濃縮機能の損傷が現れる。

　　3、腎機能測定：血清クレアチニンと尿素窒素は腎代償機能の喪失とともに進行的に上昇し、クレアチニンクリアランスも比較的敏感な指標である。

　　4、静脈尿路造影：90％の異位輸尿管嚢胞が双腎奇形の上腎に発生し、腎機能が悪いために画像に現れない。画像に現れる下半腎は外下方に移位し、垂頭百合のようになる；膀胱領域には海蛇の頭のような充填欠損があり、分側の腎機能も理解できる。

　　5、排尿期膀胱尿路造影：50％の輸尿管嚢胞が双輸尿管と合併しており、下位の輸尿管に逆流がある。また、男性患者の輸尿管嚢胞が後尿道弁膜と混同しやすいことがある。

　　6、膀胱尿道鏡検査：嚢胞の大きさと開口状況を明確にする。

　　1、黄芪茅根飲

　　生黄芪30グラム、白茅根30グラム、肉苁蓉20グラム、西瓜皮60グラム。四種の薬を洗って砂鍋に入れ、適量の水で煎じて濃い汁にし、適量の砂糖で味付けする。一日一帖、二回分けて服用する。脾胃を強化し、腎を温め、利尿通淋の効果がある。

　　2、枸杞茯苓茶

　　枸杞子50グラム、茯苓100グラム、紅茶適量。枸杞子と茯苓を粗末に研ぎ、使用する前に準備します。1日1回、粗末10グラムを用意し、適量の紅茶と一緒に沸騰した水で淹れ、お茶代わりに飲みます。健脾益腎、利尿通淋の効果があります。

　　3、益腎粥

　　豚の腎臓1個、冬葵葉100グラム、粳米50グラム。豚の腎臓を洗って細かく切り、冬葵葉を煎じて汁を取り、その後豚の腎臓と粳米を加えて粥を作ります。1日1回、2回に分けて温かく服用します。脾腎を補う、利尿通淋の効果があります。

　　少数の症例を除いて、患側の腎臓が不可逆に損傷している場合を除き、患腎を切除する決定を急いではいけません。

　　1、原位輸尿管嚢胞：嚢胞を膀胱鏡内から切開する方法は成人に適していますが、出血に注意し、時には電気焼灼止血が必要です。小児の症例では、膀胱を顎骨上から切開する手術経路を用いることが推奨されます。輸尿管嚢胞を露出した後、嚢胞の上の輸尿管の開口から下方に4～5mm切開し、嚢胞が大きい場合は切除し、切除後の嚢胞の周囲の壁層と膀胱粘膜を4-0の結び目で縫合します。

　　2、異位輸尿管嚢胞：異位輸尿管嚢胞を単純に嚢胞切開で治療することは間違っています。手術方法の選択は、具体的な症例に応じて行われ、主に患側の腎臓の損傷の軽重度、輸尿管の拡張の程度、対側の腎臓の機能、感染や結石が同時にあるかどうかなどを基準にします。膀胱を顎骨上から切開し、嚢胞全体を切除し、尿道に至る部分も含め、術後の尿道狭窄を防ぐために切除します；切除後の症状は一般的に改善されますが、感染はほとんど即座には消えません。拡張された腎盂や輸尿管は軽減されますが、完全に正常に戻ることは稀です。術後の感染が重く制御できない場合、二期で患側の腎臓や輸尿管を完全に切除する手術を行います。重複腎の場合は、そのすべての輸尿管を含む腎の一部を切除します。膀胱の後壁が弱い場合には修復が必要です。

　　3、輸尿管膀胱再植術：輸尿管嚢胞を切除した後、膀胱と輸尿管の逆流が発生した場合、輸尿管膀胱逆流再植術を考慮する必要があります。

　　どんな手術でも、術後は抗生物質を効果的に使用して感染を制御し、治癒を達成することを目指す必要があります。