副腎危機

　　慢性副腎皮質機能低下症（アディソン病）は、感染、外傷、手術などのストレス状況やホルモンを中止することで副腎皮質機能の急性低減を引き起こします。

　　長期大量の副腎皮質ステロイド治療は、視床下部-下垂体-副腎皮質軸の機能を抑制し、投薬を中止したが、1年後にその機能は依然として低下状態にあります。特にストレスに対する反応性が悪いです。Oyamaの研究では、長期にわたってステロイドを治療している14例の患者が、麻酔導入前、導入後30分、手術後1時間に血中コルチゾールを測定しました。それぞれ107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）、148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）でした。対照群の10例では、これら3つの時間点での血中コルチゾールはそれぞれ108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）、263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）でした。したがって、長期にわたってコルチゾール治療を受けている患者が、ストレスに直面した場合、適切な補給やホルモン用量の増加が行われないと、急性副腎皮質機能低下が発生します。

　　3、副腎切除術は、下丘脳視床下部の副腎皮質増生や副腎外の病気（例えば、転移性乳癌）がある場合に実施されます。または副腎腫瘍摘出術後、残存する副腎は萎縮し、下丘脳-視床下部-副腎軸の機能は、腫瘍が長期間にわたって大量のコルチコステロイドを分泌しているため抑制されています。その機能の回復には少なくとも9ヶ月から1年以上かかります。ホルモンを補給しない場合やストレス状況下でホルモンの用量を適切に増やさない場合、急性副腎皮質機能低下を引き起こすこともあります。

　　4、急性副腎出血は通常、重篤な敗血症が原因で発生します。これは主に腦膜炎球菌敗血症で、副腎出血を引き起こし、拡散性血管内凝血に関連しています。他の細菌による敗血症や流行性出血熱なども副腎出血を合併することがあります。

　　5、先天性副腎皮質増生は現在、21種類の酵素欠損が知られています。これには、21-ホルモン酸化酵素、11β-ホルモン酸化酵素、17α-ホルモン酸化酵素、18-ホルモン酸化酵素、18-酸化酵素、Δ5-3β-ホルモン酸化酵素、22炭素鎖酵素、17β-ホルモン酸化酵素、17、20-裂解酵素があります。これらの酵素の多くはコルチコステロイドの合成に必要です。また、Δ5-3β-ホルモン酸化酵素、22炭素鎖酵素、18-ホルモン酸化酵素、18-酸化酵素などの欠損もナトリウム貯留ホルモンの合成に影響を与えることがあります。

　　副腎素能危機が発生した場合、すぐに治療を行い、多器官機能不全によって生命に危険を及ぼすのを避ける必要があります。副腎危機の患者は体内の代謝が阻害され、特に糖代謝が阻害され、乳酸の生成が増加し、肝臓の代償能力を超えた場合、重篤な代謝性アシドーシスを引き起こすことができます。さらに、脳組織の代謝障害によって脳腫れが発生し、脳腫瘍を引き起こすこともあります。したがって、意識障害のある患者に対しては、この病気の発生に注意する必要があります。

　　副腎危機の症状は、副腎皮質ホルモンの欠乏による症状と、急性副腎皮質機能低下を引き起こしたり引き起こす病気の症状が含まれます。副腎皮質ホルモンの欠乏はほとんどが混合性で、糖皮质激素とナトリウム貯留ホルモン両方とも欠乏しています。

　　1、発熱が多く、40℃以上の高熱が見られます。時には正常以下の体温になることもあります。

　　2、消化系の早期症状は食欲不振、嘔吐などが一般的です。これらの症状が早期に認識され、治療を受けると、すぐに改善することができます。腹痛や下痢などの症状も発生することがあります。

　　3、神経系が弱く、萎縮し、無気力で、淡漠で、眠い、極端に衰弱した状態も示されます。また、イライラや錯乱、意識の混乱、そして昏睡まで発展することがあります。

　　4、循環系の心拍数が急速に増え、1分間に160回に達することがあります。四肢が冷たく、循環虚脱、血圧が低下し、休克に陥ります。この病気では糖皮质激素とナトリウム貯留ホルモン両方とも欠乏しているため、Sheehan危機よりもより簡単に、より速く周囲循環不全が発生します。多くの患者は意識の変化と血圧の低下が同時に発生します；少数の患者は意識の変化が前にあり、それに続いて血圧が低下し、私たちは意識と血圧の変化が原因発生源後に4時間以内に最初に観察されました。1/3と2/3の患者は24時間と48時間以内に発生します。

　　5、脱水症状は程度によっては常に存在します。

　　慢性副腎皮質機能低下症の患者に対して、持続的にホルモンを服用し、任意に中断しないよう教育する必要があります。ストレス状況が発生した場合、医師の指導の下で用量を増加させる必要があります。上呼吸道感染や抜歯などの軽いストレスがある場合、ホルモンの用量を2倍にし、病気が治癒するまで維持します。一般的には4～5日以内に症状が制御されます。大きなストレス、例えば外科手術、心臓梗塞、重篤な外傷や感染などがある場合、氢化可的松を200～300mg/dに投与します。手術の数時間前にホルモンの用量を増加させます。患者が外出する場合、十分な量のホルモンを携帯し、必要に応じて使用する必要があります。

　　白血球総数が増加し、血液が濃縮され、感染が原因で中性多核球が増加し、血色素が増加し、血液が濃縮されます。高血钾、低血ナトリウム、低血糖、血尿素窒素が軽く増加し、軽い酸中毒および血コルチコステロン全体量が低下します。アドレナリン能危機が発生した場合、すぐに治療を行い、多臓器不全による生命の危険を避ける必要があります。

　　1、副腎危機の際に摂るべき食事

　　野菜や大豆製品を多く摂り、低塩、高ビタミン、軽やかで新鮮な食事を多く摂ることが望ましい。

　　2、副腎危機の際に避けるべき食事

　　魚、エビ、海産物、公鶏、鯡魚、牛肉。

　　（以上の情報は参考としてのみ、詳細については医師に相談してください）

　　1、糖皮质激素の補給：意識障害やショックがある場合、100mgの氢化可的松琥珀酸钠酯を少しだけの液体に溶かし、静脈注射します。これは水溶性製剤であり、吸収が早く、体内に迅速に到達し、循環不全を急速かつ一時的に改善する効果があります。その後、氢化可的松（この製剤は水に溶けにくく、50％エタノール溶液に100mgを20mlに溶かし、使用時は等張食塩水または5％葡萄糖500mlで希釈する必要があります）を100～400mgを500～2000mlの液体に溶かし、静脈滴注します。

　　2、塩皮质激素の補給：氢化可的松琥珀酸钠酯または氢化可的松を投与した後、収縮压が13.3kPa（100mmHg）に回復しない場合または低血ナトリウム症がある場合、アセトアミドコルチコステロン（DOCA）1～3mgを筋肉注射で1～2回/日投与することができます。病状が改善し食事ができるようになった場合、9αフロアコルチコステロン0.05～0.2mg/dを服用することができます。重篤な慢性副腎皮質機能低下または両側副腎全切除後の患者は長期にわたって維持量を服用する必要があります。塩皮质激素の使用中には、浮腫、高血圧、高血ナトリウムなどのナトリウム貯留、水分貯留薬の過剰投与による副作用に注意する必要があります。

　　3、脱水和電解質の乱れを矯正する：重篤な副腎危機時、脱水は全体の体液の10％を超えず、液体量の補給は正常体重の約6％に相当します。たとえば体重が70kgの場合、約4000mlの液体を補給する必要があります。補給量は個々の脱水の程度、年齢、心臓状況に応じて決定されます。輸液の成分は、最初に5％のブドウ糖塩水1000mlを給与し、その後状況に応じて決定します。ナトリウムを150～250mmol/Lに補給することができます。副腎皮質機能低下症の患者は、腎臓が水の負荷を排除する能力が低下するため、液体の補給量と速度は適切に管理し、過剰または速やかに注入することを避ける必要があります。治療前に高カリウム血症がある場合、脱水和低血圧が改善し、尿量が増加し、糖皮质激素とブドウ糖が補給された後、通常は正常に戻ります。第3リットルの液体を輸入した際には、全体のカリウムの不足を補うために、20～40mmolのカリウムを追加することができます。この病気は酸中毒を引き起こすことがありますが、通常は深刻な問題にはなりません。アルカリ性薬物の補給は必要ありません。血中の炭酸二酸化炭素結合力が22Vol％以下（血中炭酸水素塩＜10mmol/L）の場合、適量の炭酸水素ナトリウムを補給することができます。

　　4、低血糖の予防と治療：この病気はコルチコステロイドが不足しているだけで、成長ホルモンの低下を伴わないため、シェーインン病の危機的な状態よりも低血糖が少ないことが多いですが、治療中には十分なブドウ糖を供給する必要があります。もし患者が自宅や基礎医療機関で終末期にいる場合、上記の特效薬が手に入らない場合は、50％のブドウ糖60～100mlを即座に静脈注射し、生命を延ばすことができます。急いで治療措置を講じることができます。

　　5、原因の処理：合併感染がある場合、効果的で適量の抗生物質を選択し、切開部位の感染には拡張と引流が必要です。救急時には、他の原因も積極的に処理する必要があります。

　　危険な病気の期間には特別な看護を設け、看護を強化します。副腎皮質機能低下症の患者はマ啡やバルビツール系薬に特に感度が高いため、危機的な治療開始前にこの種の薬を使用することを避ける必要があります。