腎盂輸尿管結合部狭窄

　　1. 発病原因

　　胚芽学、解剖学、組織学などの異なる視点から深い研究が行われているにもかかわらず、UPJOの正確な原因はまだ十分に明らかではありません。UPJOを引き起こす原因は非常に多く、肉眼や顕微鏡での観察を通じて、UPJOの原因を3つのカテゴリーにまとめることができます。

　　1、管腔内の要因：管腔内の内在的要因としては、UPJ狭窄、弁膜、ポリープ、高位置の輸尿管开口などがあります。そのうち、狭窄はUPJ狭窄の一般的な原因（87.2％）であり、UPJに筋層の肥厚や繊維組織の増生が見られます。狭窄部は一般的に長さ約2cm、断面直径は1～2mmに過ぎず、高位置の輸尿管开口が常伴います。UPJ弁膜は先天性の皺であり、筋肉を含むことがあります。ポリープは多くて花びら状です。

　　2、管腔外の要因：最も一般的な原因は、腎動脈本幹または腹主动脉から腎下極に供給される遊走血管や副血管がUPJを通過し、圧迫され、輸尿管や腎盂が血管の上に吊るされます。さらに、繊維索帯の圧迫や癒着などがUPJを巻きつけたり、高位置に付着させたりする場合もあります。

　　3、機能的な狭窄：UPJにおける動力学的機能障害を示します。その特徴はUPJに明らかな腔内狭窄や腔外圧迫要因がなく、逆行尿路造影時には輸尿管カテーテルが順調に通過しますが、明らかな腎积水があります。

　　二、発病機構

　　腎盂輸尿管の機能単位は筋細胞であり、腎小嚢から腎盂輸尿管まで束になって並んだ棒状の平滑筋細胞が見られます。筋細胞の間には、染色が淡い縦に並んだ起動細胞があり、筋細胞と密接に連結し、各肾嚢と相互に通信しています。これらの細胞は自発的にまたは腎盂内の圧力を受け取った後、情報を発信し筋肉収縮を引き起こします。この部位の筋細胞が先天的な欠損や損傷で破壊されると、正常な収縮機能に影響を与え、狭窄を引き起こします。Noeleyは電子顕微鏡で観察し、輸尿管が拡張した腎盂部に近く、顕著なコラーゲン組織の増生により弾力のない領結様の変化が生じると発見し、これが腎盂輸尿管連接部狭窄の最初の原因であると考えました。その後、学者たちは電子顕微鏡でさらに観察し、病変部位の平滑筋細胞が相互に分離し、緊密結合が断裂し、細胞内マトリックスが過剰に、ミトコンドリアが空洞化変性するなどの病理学的な変化があり、これらの変化は細胞間の情報伝達を阻害し、腎盂輸尿管連接部平滑筋機能に障害を引き起こすと報告しました。したがって、筋層の発達欠損が腎盂輸尿管連接部狭窄の主な原因であると考えられています。また、機械的な狭窄と機能的な損傷が相互に関連している可能性も提唱されています。正常な状態では、腎盂輸尿管連接部の協調的な動きにより、尿が順調に腎盂輸尿管連接部を通過しますが、腎盂輸尿管連接部の局所的な狭窄や腎盂輸尿管連接部の輸尿管の蠕動伝達障害により尿が溜まると、狭窄が生じ、腎积水が形成されます。狭窄後の腎积水の経過は、狭窄の重症度、腎盂、肾嚢の順応性及び尿流量によって決まり、一定の相対的なバランスに達すると、腎积水の進行は緩やかになり、一定期間内に安定状態に達します。そうでない場合、腎积水はさらに悪化します。腎集合系の拡張は、腎髄質血管の伸長や腎実質の圧迫欠血を引き起こし、腎組織が次第に萎縮し硬化し、完全に回復できない状態に至ります。

　　通常、一つの腎臓、馬蹄形腎、対側腎积水、および多室性腎嚢胞変化などの他の奇形と合併します。

　　1、一つの腎臓：これは人間が生まれたときから一つの腎臓しかないことを意味します。通常、人間は2つの腎臓がありますが、通常は1つの腎臓しか機能していないため、一つの腎臓は生活に大きな影響を与えません（腎病を除く）。未知の影響も排除できません、例えば免疫力が低下する可能性があります。体が正常であれば、一生に一度も関連する検査を受けずに、一つの腎臓は永遠に発見されないかもしれません。したがって、腎病がなければ、一つの腎臓が体に悪影響を与えることを心配しないでください。

　　2、両側の腎臓の上端または下端が融合して馬蹄形腎になります：発病率は1/500～1000で、男女比は4：1です。馬蹄形腎は胚早期に発生し、両側の腎臓の胚が尿中動脈の間で締め付けられて融合した結果です。この病気はDecarpiが1521年の解剖で初めて発見し、Botallo（1564年）が詳細に記述し図解を示し、Morgagni（1820年）が合併症のある馬蹄形腎の最初の症例を報告しました。

　　3、腎結核の対側腎积水：これは腎結核の後期合併症であり、膀胱や輸尿管結核の狭窄性変化によって引き起こされます。さまざまな病理学的な変化を通じて、対側の腎臓の尿の引流に影響を与え、対側の腎臓および輸尿管に尿が溜まります。

　　4、多室性腎嚢胞変化：新生児および小児で最もよく見られる腹部の腫物を構成し、ほとんどが片側性で、家族的な傾向や明確な性別の差がありません。患腎は正常な形を失い、不規則に分かれた葉の嚢胞で占められており、大きさや数は異なります。

　　1、腹部の腫瘤：新生児および乳児では、腹部の無痛性の腫瘤が診断されることが多く、触診では腫瘤が嚢胞性に感じられ、表面が滑らかで圧痛がない。一部の患者では腫瘤の大きさの変化の歴史があります。

　　2、痛み：乳幼児を除き、ほとんどの患者は上腹部痛やお腹回りの痛みを訴え、腹痛は間欠性で嘔吐を伴い、消化器系の病気に似ています。大量の水を飲んだ後に腰部の痛みが現れるのはこの病気の特徴的であり、これは利尿作用によって突然腎盂が拡張して引き起こされる痛みです。また、合併した結石の動きや血塊の塞栓によって拘縮痛が引き起こされることもあります。

　　3、血尿：血尿の発生率は約10％～30％で、腎盂内圧が高くなることで腎腎質血管が断裂するため、感染や結石によることもあります。

　　4、感染：尿路感染は多くの場合小児に見られ、一旦発生すると重症で制御しにくく、高熱、寒気、敗血症などの全身中毒症状が伴います。

　　5、高血圧：小児や成人ともに高血圧が見られ、これは腎内血管が圧迫されているためにレニン分泌が増加するためです。

　　6、腎損傷：腎損傷は多くの場合外傷性であり、急性腹膜炎の症状を引き起こします。

　　7、尿毒症：この病気は他の泌尿器系奇形と合併することが多く、または両側の腎積水がある場合、晚期には腎機能不全の症状が現れることがあります。これには無尿、貧血、成長発育遅延および拒食などの消化器系の乱調症状が含まれます。

　　現在のところ原因は不明であり、確固たる予防策はありません。診断が明確になった後は、早急に狭窄を解除し、尿路感染を積極的に予防および治療する必要があります。

　　予防

　　多くの研究者が早期治療が、潜在的な腎機能の回復には効果的であると同意しています。特に1歳未満の子供では、腎機能障害は45％未満が多いです。成人患者が診断された場合、重篤な慢性閉塞が進行性の腎機能損傷につながることがあります。尿の引流が不良で、再発性の感染が頻繁に石を形成します。年配の患者であっても、腎盂成形術で救われることがあります。腎機能が低い（10％～25％）患者でも、手術後には一部の回復が得られます。非常にまれに、腎機能損傷が深刻な患者では、腎切除術が必要です。

　　1、尿検査：顕微鏡下血尿または肉眼血尿が見られ、感染合併時には膿細胞が見られ、尿培養では病原菌が見つかることがあります。

　　2、腎機能不全時の血尿素窒素、クレアチニンが高くなることがあります。

　　3、超音波検査：B超検査は方法が簡単で無傷であり、診断が明確で、まず選択される検査方法です。B超検査は腎積水を度合いごとに分類し、狭窄部位の診断および病変の性質を初期に区別することができます。これにより、患腎の機能の回復可能性を評価することが非常に重要です。多普ラー超音波は腎内動脈と静脈の血流スペクトルを通じて患腎の血流変化を反映し、抵抗係数（抵抗指数、RI）を測定することで、狭窄性腎積水と非狭窄性腎積水を区別することができます。B超は胎児の尿路狭窄の検査において優位性があり、妊娠中のB超検査では先天性腎積水の早期診断が可能です。

　　4、X線検査：腹部平片検査では腎の輪郭の大きさを把握することができ、X線陽性結石を明確に診断することができます。排泄性尿路造影では、積水腎や狭窄部近くの尿路が画像化できる場合、狭窄部位および腎機能を評価することができます。特に分腎機能の評価が非常に重要であり、IVU（排泄性尿路造影）で画像化できない場合や逆行性腎盂造影ができない場合、皮膚を通じての腎穿刺造影検査を行うことができます[磁共振尿路造影（MRU）で代替することができます]。

　　5、動態画像検査：利尿性肾図は早期の変化を明確にし、軽い腎積水が手術的治療が必要かどうかを判断するのに非常に役立ちます。特に両側の腎積水で一方が軽く、もう一方が重い場合、軽い側の腎積水に対する手術的治療が必要かどうかを決定する役割を果たします。

　　近年、利尿性B超および同時テレビ録画監視の利尿性IVUの使用が、狭窄性および非狭窄性の腎水腫の区別と利尿性腎図の作用に非常に重要です。

　　6、磁気共鳴画像法（MRI）：近年、MRIは尿路狭窄性疾患の診断に広く用いられており、特にMR尿路画像（MRU）は狭窄の定位および定性診断に非常に役立ちます。この画像は尿路造影に似ており、MRUは碘を含む造影剤や挿管技術を使用せずに尿路の状況を表示するため、患者の安全性が高く、侵襲的でなく、合併症もなく、特に腎機能が深刻に損傷し尿路狭窄がある場合に適しています。

　　7、腎盂測圧試験：それぞれの导管を腎盂および膀胱に挿入し、皮膚内腎造瘘管を通じて10ml/sの速度で造影剤を注入し、荧光屏で造影剤注入時の腎盂内圧の変化を記録し、腎盂および膀胱の圧力差を測定し、腎盂輸尿管連接部狭窄の指標として使用します。腎盂圧が1.37kPa（1410cmH2O）を超えると狭窄があると判断されます。この方法は腎盂輸尿管連接部狭窄の有無を判断するのに一定の助けとなりますが、複雑で侵襲的であり、臨床的に少なく用いられます。

　　1、腎盂輸尿管連接部狭窄の場合に摂取するべき食物

　　軽やかで消化しやすい食物、新鮮な野菜および適量の果物、適切な水分摂取を心がけ、栄養バランスの取れた食事を心がけます。

　　2、腎盂輸尿管連接部狭窄の場合に避けるべき食物

　　過度な飲食や不潔な食物を避け、海鮮、牛肉、羊肉、辛辣な刺激性の食物、酒および一切の発物（五香唐辛子、コーヒー、香菜など）を避けます。一切の補品や補薬および易く火気を起こす食品（唐辛子、理智、チョコレートなど）を避けます。

　　（以上の情報は参考情報であり、詳細については医師に相談してください。）

　　一、治療

　　腎盂輸尿管連接部狭窄治療の主な目的は狭窄を解除し、患者の腎機能を保護することです。その治療方法は主に開放性手術と内視鏡手術の二大カテゴリーに分けられます。前者は離断性腎盂形成術、Y-V形成術（Foley術）および腎盂弁腎盂形成術（Culp術）などが含まれます；後者は腹腔鏡腎盂形成術、皮膚内腎穿刺腎盂内切術および輸尿管鏡腎盂内切術、バルーン拡張術などが含まれます。具体的な方法の選択は、患者の年齢、腎盂輸尿管連接部狭窄の原因、長さ、腎実質の厚み、腎盂の拡張の程度、他の奇形要因の有無、内視鏡手術条件の有無などに基づいて決定されます。軽い腎水腫があり、腎嚢が明らかに拡張していない場合、手術は必要ありません。感染の発生を制御または予防し、定期的に随访を観察するだけで十分です。手術を一方的に選択すると、吻合部の局所的な瘢痕狭窄や二次感染などの新たな問題が引き起こされ、効果が良くありません。手術治療を選択する指征は、明確な临床症状、明瞭な狭窄、腎機能の損傷、結石、感染、高血圧などの合併症です。腎切除術を選択する場合は特に慎重に行い、腎皮質の厚みが薄い場合にのみ行われます。

　　1、開放性の腎盂尿管成形術：通常、治療方法は切断性の腎盂成形術が多いです。この手術は、変性した腎盂尿管結合部および余分な腎盂壁を切除し、漏斗状の腎盂と尿管結合を形成し、筋源性的な蠕動を回復し、効果が顕著で、手術成功率が85％～90％に達します。したがって、腎盂尿管結合部の狭窄治療の「金標準」として称されています。他の種類の開放手術、例えばY-V成形術や腎盂弁腎盂成形術などは、少なく使用されています。切断性の腎盂成形術のポイントおよび注意事項は：

　　（1）腎盂尿管結合部の狭窄による腎腫腫水は、腎腫腫水量が多くないか、反復して感染が合併しない限り、周囲の組織が粘连することは少なく、分離しやすいです。したがって、小さな切開で手術を行うことができます。

　　（2）単なる迷走血管、繊維索等の機械的な圧迫を解消するに留まらず、破壊された部分の腎盂および腎盂尿管結合部を切除し、漏斗状の腎盂を再建することで、一次手術の成功率を高めることができます。

　　（3）腎盂の切開が誤位になり、蠕動波の伝達に影響を与えないようにするために、腎盂が露出した後、円針の糸で腎盂切縫の上、中、下の三点に予め縫合し、腎盂壁に3針の標識線を通します；また狭窄部の遠端の尿管壁にも1針の標識線を通します。

　　（4）腎実質から1～2cmの位置で余分な腎盂を切除し、腎盂の容量を最小限に抑えます。さらに狭窄部の下方で斜めに尿管を切断し、尿管の外側面で1～1.5cmの長さで縦に尿管壁を切開します。腎盂の下方のV字の先端を尿管の切開部の下方に5-0Dexon糸で全層の間断缝合し、針間隔を2mmにします。缝合を行う際には、正確に合わさせることを要求し、粘膜を少なくし、筋層と外膜を多く缝合します。

　　（5）巨大の腎臓腫腫水を持つ場合、腎顥が拡張し、残腔が大きいため、尿の引流が不良になり、感染が起こりやすくなります。したがって、腎盂成形時には腎盂内腔を縮小し、尿の排空能力を改善するために腎折術を追加して行うことで、腎機能の回復に役立ちます。

　　（6）尿管支架管の留置および一時的な尿流転流としての腎盂造口術を行うことで、尿外漏、尿膿瘍および瘢痕組織の形成を予防し、二次的な狭窄の発生を減少させることができる；また、術後早期の尿管捻転による再狭窄を防ぐことができる。現在、伝統的な腎盂造口術および尿管外置支架管の代わりに、尿管内に双J导管を留置して引流を行うことが一般的である。双J管留置者は、術後5～7日間留置し、膀胱内低圧を維持し、吻合部の癒合に影響を与えないように尿反流を避ける。術後4～6週間で双J管を摘出し、3～6ヶ月に画像学的再検査を行う。

　　2、腔内腎盂尿管形成術：腔内手技器具と手技の改良に伴い、腔内手術による腎盂尿管結合部狭窄に対する治療の成功率は、開放術に近づいてきている。腔内手術は、傷害が小さい、回復が早く、合併症が少ないなどの利点があり、成人の腎盂尿管結合部狭窄に対する治療として初選の方法となることが期待される。特に体力が弱く開放術を耐えられない場合に適している。一般的な腔内手術には、腹腔鏡経皮肾盂形成術、皮膚経由腎盂内切開術および尿管鏡経皮肾盂内切開術などがあるが、狭窄段の長さが2cmを超えるまたは異位血管がある場合、腔内下の腎盂内切開術は避けるべきである。

　　（1）腹腔鏡経皮肾盂裁剪形成術：腹腔鏡経皮肾盂形成術は、1993年から腎盂尿管結合部狭窄に対する治療として開始された新技術である。腹腔経由または腹腔外経由を用いることができ、手技は開放術と基本的に同じである。腹腔鏡下で余分な腎盂壁を正確に切除し、腎盂下部と尿管の吻合を完成させ、迷走血管を横断するなど、また腎固定術なども行える；手術成功率は97％に達する。特に内視鏡経皮肾盂内切開術が失敗した患者に適している。

　　（2）皮膚経由腎盂内切開術：順行腔内肾盂内切開術とも呼ばれる。手技は、膀胱鏡経由で尿管に逆行性に導丝を挿入し、X線監視またはB超ガイド下行う皮膚経由腎盂穿刺造口術、それを通じて皮膚経由腎盂鏡を挿入し、直視下で腎盂尿管結合部の開口を発見する。導丝のガイド下行う冷刀、電刀またはホログラフィックレーザーなどの器具で尿管後外側壁に縦に切開し、脂肪組織に至るまで腎盂尿管結合部の狭隘段を全層切開する。術後、導丝を通じて尿管に双J管を膀胱まで順行性に留置し、同時に腎造口管を留置する。腎造口管は術後1～3日間に摘出されるが、双J管は3～8週間留置される。

　　（3）尿管鏡経皮肾盂内切開術：逆行腔内肾盂内切開術とも呼ばれる。手技は、尿道経由で尿管鏡を挿入し、それを通じて尿管口から上行し、腎盂尿管結合部の狭隘部に達する。直視下で冷刀、電刀またはホログラフィックレーザーなどの器具で尿管外側壁に縦に切開し、脂肪組織に至るまで腎盂尿管結合部の狭隘段を全層切開する。術後、尿管に双J管を3～8週間留置して引流する。尿管鏡経皮肾盂内切開術を行う際には、さらに腔内画像検査を行い、腎盂尿管結合部の解剖学的状況を判定し、例えば迷走血管が尿管を横断するか、尿管の高位結合があるかなどを確認し、腔内正確な切開を指導し、近くの血管に損傷するリスクを減少させる。

　　（4）バルーン拡張術：通常、順行または逆行内腔内腎盂内切開術と同時に実施されます。皮膚内腎穿刺経路または尿管鏡を通じて管腔内に導線を挿入し、留置し、X線定位下で導線に沿ってX線透過しないマークのバルーンカテーテルを挿入し、造影剤を注入してバルーンを膨らませ、狭窄部を拡張し約3分間維持します；バルーンカテーテルを取り外し、通常の双J管を留置します。

　　3、術後効果の評価：試験では、腎盂尿管吻合後の平滑筋細胞間の相互通信、すなわち細胞橋の再建は、術後4～6週間かかります。したがって、腎盂成形術後の効果は、少なくとも6週間後に行った場合にのみ手術の成功または失敗を判断することができます。一般的に、腎盂成形術後、腎盂尿管接続部の閉塞による臨床症状、すなわち腰の張り、腹痛、腫瘤、発熱などが消失すると、治癒と考えられます。術後の画像学的検査で拡張した腎盂、腎嚢が明らかに縮小していないことが多いのは、通常の現象です；慢性閉塞性腎水腫に対する腎盂成形術後、腎盂、腎嚢の拡張はある程度改善しますが、完全には消えません。したがって、結論を急いで下すべきではありません。また、盲目に第2次手術を決定するべきではありません。結論として、必ず临床症状の変化に基づいて、定期的な尿路造影検査や圧力-流速試験を行って、さらに判断する必要があります。腰の張り、腹痛、腫瘤、発熱などの症状がなく、繰り返しの排泄性尿路造影検査が通過が良好であることを示す場合、手術の成功と確定できます。必要に応じて、利尿腎図検査を行って、腎盂尿管接続部の通過状況を判断することができます。

　　二、予後

　　多くの研究者が早期治療が、潜在的な腎機能の回復には効果的であると同意しています。特に1歳未満の子供では、腎機能障害は45％未満が多いです。成人患者が診断された場合、重篤な慢性閉塞が進行性の腎機能損傷につながることがあります。尿の引流が不良で、再発性の感染が頻繁に石を形成します。年配の患者であっても、腎盂成形術で救われることがあります。腎機能が低い（10％～25％）患者でも、手術後には一部の回復が得られます。非常にまれに、腎機能損傷が深刻な患者では、腎切除術が必要です。