肾盂输尿管连接部梗阻

　　一、发病原因

　　尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。

　　1、管腔内在因素：管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因（占87.2％），主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm，常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。

　　2、管腔外在因素：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着。

　　3、功能性梗阻：表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。

　　Второй раздел: патогенез

　　Функциональная единица почечно-мочеточникового соединения - мышечные клетки, от почечных чашечек до почечно-мочеточникового соединения видны束状的纺锤形平滑肌 клетки. Между мышечными клетками видны окрашенные в бледный цвет продольные клетки, которые紧密 связаны с мышечными клетками и сообщаются с различными почечными чашечками. Эти клетки могут spontanously или после получения давления из почечно-мочеточникового пространства отправлять сигналы, вызывая сокращение мышц. При先天ных дефектах или повреждениях мышечных клеток в этой области их нормальная функция сокращения будет нарушена, что вызовет梗阻. Noeley, наблюдая под электронным микроскопом, обнаружил, что мочеточник附近 к расширению почечно-мочеточникового соединения, из-за значительного роста коллагеновых тканей, образовалась неэластичная воротничковая деформация, и считал, что это является первой причиной образования сужения почечно-мочеточникового соединения. После этого некоторые ученые, наблюдая под электронным микроскопом, обнаружили, что平滑肌 клетки в области заболевания становятся изолированными, шовные соединения разрываются, внутриклеточный матрикс избыточен, митохондрии образуют пустоты, эти патологические изменения阻碍ют передачу информации между клетками, что вызывает нарушение функции гладкомышечных клеток почечно-мочеточникового соединения. Поэтому считается, что дефекты развития мышечного слоя являются主要原因梗阻 почечно-мочеточникового соединения. Некоторые ученые предложили, что механическая梗阻 и функциональные повреждения могут быть взаимообусловлены. В нормальных условиях координированные движения почечно-мочеточникового соединения позволяют моче顺利 через почечно-мочеточниковое соединение, а местное сужение почечно-мочеточникового соединения или нарушение проводимости перистальтики мочеточника могут привести к застою мочи, образованию гидронефроза. исход梗阻 гидронефроза зависит от степени梗阻а, эластичности почечно-мочеточникового соединения и объема мочи, если достигается определенное относительное равновесие, то прогрессирование гидронефроза будет замедляться, в течение определенного периода времени будет维持在 стабильном состоянии. В противном случае гидронефроз将进一步 усиливаться. Расширение почечной системы может привести к удлинению почечных медуллярных сосудов и сжатию почечной ткани, постепенное уменьшение и склероз почечной ткани, вплоть до полной необратимости.

　　Часто встречается с другими аномалиями, такими как мерmaid-почечка, одинокая почка,积水 на противоположной почке и полиморфная кисты почки.

　　1и мерmaid-почечка:Это означает, что человек рождается с одним почкой, что является врожденным. В норме у человека есть две почки, но обычно только одна из них работает, поэтому одна почка не должна значительно влиять на жизнь (за исключением тех, кто страдает почечной болезнью), также не исключается, что могут быть неизвестные влияния, такие как снижение иммунитета. Если все в порядке, то всю жизнь не нужно проходить связанных с этим обследований, и мерmaid-почечка может никогда не быть обнаружена. Поэтому, если нет почечной болезни, не нужно беспокоиться о том, что одна почка может быть вредна для организма.

　　2и两侧ние почечные верхние или нижние полюсы сливаются в форму мерmaid-почечки:Инcidence составляет1/500–1000, соотношение мужчин и женщин составляет4:1Мерmaid-почечка возникает на ранних этапах эмбриогенеза, когда两侧ние почечные эмбрионы сжимаются между пупочными артериями и сливаются. Это заболевание впервые было описано Decarpi в1521Год при патологоанатомическом исследовании было обнаружено, Botallo (1564Год) был дан полный описание с иллюстрациями, Morgagni (182В 0 году) был описан первый случай пациента с并发症 в виде蹄形 почки.

　　3Гидронефроз противоположной почки при туберкулезе почки:Это поздняя осложнение почечной туберкулеза, вызванное обструктивными изменениями туберкулеза мочевого пузыря и мочеточника. Основные патологические изменения влияют на отток мочи с противоположной почки, вызывая гидронефроз почки и мочеточника.

　　4Многоярусная кисты почки:Составляет наиболее часто встречаемое брюшное образование у новорожденных и младенцев, обычно одностороннее, без семейной тенденции, без明显 половых различий. Пораженная почка теряет нормальную форму и занята неструктурированными кистозными кистами, размеры и количество которых различаются.

　　1Опухоль живота:В новорожденных и младенцах часто наблюдается безболезненное образование в брюшной полости, образование при пальпации обычно呈 кистозным, гладким, безболезненным, у некоторых пациентов есть анамнез изменения размера образования.

　　2Боль:За исключением младенцев,绝大多数患儿都能描述上腹部痛和脐周痛，болевой синдром多为间歇性，伴随呕吐，类似于胃肠疾病，大量饮水后出现腰痛是本病的特征之一，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛， 此外，还可能因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。

　　3Гематурия:Частота гематурии составляет10％～3Около 0%, может быть вызвано увеличением внутрипочечного давления, разрывом почечных сосудов мозгового вещества, или инфицированием или камнями.

　　4Инфекция:Инфекции мочевыводящих путей встречаются часто у детей, при возникновении病情 тяжелая и трудно поддающаяся контролю, часто伴有 общие симптомы интоксикации, такие как высокая температура, озноб и сепсис.

　　5Гипертония:Повышение артериального давления может наблюдаться как у детей, так и у взрослых, и может быть связано с увеличением выработки ренина из-за сжатия почечных сосудов.

　　6Разрушение почки:Разрушение почек в основном травматичное, часто приводит к симптомам острого перитонита.

　　7Уремия:Поскольку это заболевание часто сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы, или из-за двустороннего гидронефроза, в более поздних стадиях могут проявляться симптомы不全ности функции почек, такие как анурия, анемия, замедление роста и развития, анорексия и другие расстройства пищеварительной системы.

　　В настоящее время причина не известна, отсутствуют конкретные меры профилактики. После установления диагноза следует как можно скорее устранить обструкцию и активно предотвращать инфекции мочевыводящих путей.

　　Профилактика

　　Многие исследователи согласны с тем, что раннее лечение может быть эффективным и эффективным для восстановления потенциальной функции почек, особенно1летних детей, повреждение функции почек обычно меньше45％. Если диагноз у взрослых пациентов установлен только к adulthood, серьезные хронические обструкции часто приводят к прогрессирующему повреждению почечной функции. Нехватка оттока мочи и рецидивирующие инфекции часто образуют камни. Даже у более старых пациентов можно спасти почку с помощью операции по塑形 почечной лоханки. При сниженной функции почек (10％～25％) пациентов также могут получить частичное восстановление после операции. В очень редких случаях пациенты с тяжелым повреждением почечной функции могут потребовать nephrectomy.

　　1Общий анализ мочи:Возможна микроскопическая или макроскопическая гематурия, при сочетании с инфекцией в моче могут быть лейкоциты, культуральное исследование мочи может выявить патогенные микроорганизмы.

　　2Кровь азот мочевины и креатинин могут быть повышены при不全ности функции почек.

　　3Ультразвуковая диагностика:Метод ультразвукового исследования прост, безвреден, точен в диагностике, является предпочтительным методом исследования, ультразвуковое исследование может определить степень гидронефроза, предварительную диагностику部位的阻塞和病变性质，对估计肾脏功能的可逆性具有重要意义，多普лер-ультразвук отражает изменения кровотока в почках через спектр частот артериальной и венозной крови, определяет сопротивление (индекс сопротивления, RI), помогает дифференцировать梗阻性和非梗阻альный гидронефроз, ультразвуковое исследование при урологической обструкции плода имеет superiority, пренатальное ультразвуковое исследование может диагностировать врожденный гидронефроз на ранних сроках.

　　4Рентгенография:Рентгенография живота может показать контуры почки, при阳性 камнях в мочеиспускательном пути можно поставить точный диагноз, при экскреторной урографии, если почка с积水 или участок урinary пути,close to the obstruction, может быть виден, можно оценить место обструкции и функцию почки, особенно важно для оценки функции отдельной почки, для IVU, которая не видна, и при невозможности проведения ретроградной урографии почечной лоханки, можно провести пункционную урографию почечной лоханки [ее можно заменить磁共振 урографией (MRU)].

　　5Динамическое рентгенологическое исследование:Уросалонная рентгенография помогает определить ранние изменения, а также определить, необходимо ли хирургическое лечение при легком гидронефрозе, особенно при двустороннем гидронефрозе, когда一侧 легкий, а другой тяжелый, это имеет решающее значение для определения необходимости хирургического лечения для стороны с легким гидронефрозом.

　　В последние годы применение уросалонных УЗИ и мониторинга с помощью видеозаписи в реальном времени в сочетании с уросалонной внутривенной урографией大大有助于 различение обструктивного и необструктивного гидронефроза и уросалонной рентгенографии.

　　6Магнитно-резонансная томография (МРТ):В последние годы МРТ широко используется в диагностике заболеваний, связанных с обструкцией мочевых путей, особенно МРТ мочевых путей (MRU) очень полезна для определения местоположения и этиологии обструкции, ее изображения напоминают изображения урографии, так как MRU позволяет visualize состояние мочевых путей без использования иодсодержащего контрастного вещества и катетеризации, что делает его безопасным для пациентов, без травм и осложнений, особенно适宜于肾功能严重破坏并有尿路梗阻的患者。

　　7Проба на измерение давления в почечной лоханке:то есть установить два катетера в почечную лоханку и мочевой пузырь, через подкожный нефростомический导管10ml/в секунду вводить контрастное вещество, записывать изменения давления в почечной лоханке под荧光оскопом при введении контрастного вещества, измерять разницу в давлении между почечной лоханкой и мочевым пузырем в качестве индикатора обструкции почки, если давление в почечной лоханке>1.37kPa (1410cmH2O), что означает наличие обструкции, этот метод помогает определить наличие обструкции соединения почечной лоханки и мочеточника, но он сложен и травматичен, и редко используется в клинической практике.

　　1Что следует есть при обструкции соединения почечной лоханки и мочеточника, чтобы улучшить здоровье

　　Следует есть легкую, легкоусвояемую пищу, свежие овощи и适量的 фруктов, достаточное количество воды. Внимание к сбалансированному питанию.

　　2Что не следует есть при обструкции соединения почечной лоханки и мочеточника

　　Избегайте чрезмерного употребления пищи, избегайте употребления грязной пищи. Избегайте морепродуктов, говядины, баранины, острых раздражающих продуктов, алкоголя и всех продуктов, которые могут вызвать образование газов: пять специй, кофе, петрушка и т.д. Избегайте употребления всех продуктов, которые могут вызвать жжение: перца, интеллекта, шоколада и т.д.

　　(Эти данные предоставлены仅供参考, более подробную информацию следует уточнять у врача.)

　　1. Лечение

　　Основная цель лечения обструкции соединения почечной лоханки и мочеточника - устранение обструкции и защита функции почки. Методы лечения включают в себя两大类: открытые операции и внутриполостные операции. К первым относятся операции по резекции почечной лоханки и Y-почечной коры тонкая

　　1Операция V-образной формы (Foley) и операция по созданию почечной лоханки с клапаном почечной лоханки (Culp) и т.д.; а вторая включает лапароскопическую операцию по созданию почечной лоханки, операцию по切开 почечной лоханки с помощью пункции почки через кожу, операцию по切开 почечной лоханки с помощью уретроскопа, операцию по расширению с помощью баллона и т.д. Выбор конкретного метода зависит от возраста пациента, причины, длины обструкции почечно-мочеточникового соединения, толщины почечной паренхимы, степени расширения почечной лоханки, наличия других аномалий и наличия условий для腔内 операции и т.д. При наличии легкого гидронефроза и不明显ного расширения почечных лоханок временно не требуется операция, достаточно контролировать или предотвращать развитие инфекции и定期 наблюдать. Если чрезмерно использовать хирургическое лечение, это может привести к новым проблемам, таким как местное сужение шва, вторичная инфекция и т.д., и эффект будет плохим. Показания для хирургического лечения:明显的 клинические симптомы, четкая обструкция, повреждение функции почки, наличие камней, инфекции, гипертонии и т.д. Операция по удалению почки должна выполняться с особой осторожностью, только в том случае, если толщинаОткрытая операция по созданию почечной лоханки и мочеточника:85％～9Обычно используемые методы лечения в основном включают резекционную операцию по созданию почечной лоханки. Благодаря тому, что операция может удалить патологически измененные почечно-мочеточниковые соединения и излишки стенки почечной лоханки, создать漏斗状的 почечную лоханку и почечно-мочеточниковое соединение, восстановить мышечную перистальтику, и она имеет значительный эффект, успешность операции достигает-0％. Поэтому он был назван "золотым стандартом" лечения обструкции почечно-мочеточникового соединения. А другие типы открытых операций, такие как Y

　　(}1Гидронефроз, вызванный обструкцией почечно-мочеточникового соединения, обычно вокруг очень редко встречается склеивание тканей, легко отделить. Поэтому можно провести операцию с помощью较小的 разреза. В成形ной операции V и операции по созданию почечной лоханки с клапаном почечной лоханки и т.д. уже реже используются. Основные моменты и меры предосторожности при резекционной операции по созданию почечной лоханки:

　　(}2Нельзя довольствоваться простым снятием механического давления с аномальных кровеносных сосудов, фиброзных связок и т.д., а следует удалить разрушенные части почечной лоханки и почечно-мочеточникового соединения,重建漏斗状的 почечную лоханку, чтобы повысить успешность одной операции.

　　(}3Чтобы предотвратить смещение разреза при резке и缝合 стенки почечной лоханки, влияющее на передачу перистальтических волн, можно предварительно сшить край почечной лоханки на верхних, средних и нижних точках с помощью круглой иглы и шелковой нити, чтобы продольно сшить стенку почечной лоханки.3needle marking line; и также сшить стенку мочеточника в месте сужения.1needle marking line.

　　(}4От почечной паренхимы1～2см. Удалить излишки почечной лоханки, как можно больше уменьшить объем почечной лоханки. Затем на месте сужения косо разрезать мочеточник, продольно разрезать стенку мочеточника снаружи.1～1.5см. Срезать нижний конец V-образного кончика почечной лоханки и места разреза мочеточника с помощью5-0Dexon line full-thickness interrupted suture, needle spacing2мм. При缝合时, требуется точное совпадение, минимальное количество сшивания эпителия, максимальное количество сшивания мышечного слоя и эпимизы.

　　(}5При наличии значительного гидронефроза, из-за расширения почечных лоханок, остаточный полость большой, легко вызывает плохой дренаж мочи, приводя к инфекции. Поэтому, при формировании почечной лоханки, следует добавить операцию по флексуре почки, чтобы уменьшить腔内腔, улучшить способность к опорожнению мочи, что способствует восстановлению функции почек.

　　(}6(Эндоскопическая nephrostomy) цистоскопическая nephrostomy: вставить мочеточниковый支架 и временно создать фистулу почечной лоханки для временного оттока мочи, можно предотвратить экссудацию мочи, образование尿液 цистом и образование рубцовой ткани, уменьшить развитие вторичной обструкции; кроме того, можно предотвратить реобструкцию, вызванную спазмом мочеточника в ранний послеоперационный период. В настоящее время часто используется отток мочи через двойной J-катетер в мочеточнике вместо традиционной фистулы почечной лоханки и внешнего мочеточникового支架. У пациентов с оттоком мочи через двойной J-катетер после операции оставляют катетер мочи.5～7дней, чтобы поддерживать низкое давление в мочевом пузыре, предотвращать рефлюкс мочи и влиять на заживление шва. После операции4～6недели удаляют двойной J-катетер3～6месяцев для рентгенологического исследования.

　　2и цистоскопическая nephrostomy:с улучшением инструментов и методов для эндоскопических операций, успешность эндоскопического лечения обструкции отдела мочеточника и почечной лоханки постепенно приближается к открытой операции. Эндоскопическая операция имеет преимущества, такие как малая травматичность, быстрое восстановление и少并发症, и может стать предпочтительным методом лечения обструкции отдела мочеточника и почечной лоханки у взрослых, особенно для пациентов с ослабленным здоровьем, не переносящих открытые операции. Частые эндоскопические операции включают цистоскопическую nephrostomy, цистоскопическую nephrostomy и цистоскопическую nephrostomy и т.д. Но перед операцией необходимо точно определить, что длина сужения превышает2см или с аномальными сосудами не рекомендуется проводить цистоскопическую nephrostomy.

　　(}1(Эндоскопическая nephrostomy) цистоскопическая nephrostomy: это1993год начали внедрять новую технологию для лечения обструкции отдела мочеточника и почечной лоханки. Метод может быть через брюшной путь или через забрюшинный путь; метод операции под микроскопом примерно такой же, как и при открытых операциях. Под микроскопом можно точно удалить излишки стенки почечной лоханки, выполнить анастомоз нижней части почечной лоханки и мочеточника, а также обработать перекрестные сосуды и провести операцию по фиксированию почки и т.д.; успешность операции достигает97%%. Особенно подходит для пациентов, у которых не удалось выполнить эндоскопическую nephrostomy.

　　(}2(Эндоскопическая nephrostomy) цистоскопическая nephrostomy: также известна как антероградная цистоскопическая nephrostomy. Метод операции: через цистоскоп ретроградно вставляют проводник до почечной лоханки, затем под контролем рентгена или УЗИ проводят пункцию почки и создают фистулу, через которую вставляют цистоскоп почки, чтобы найти开口 почечной лоханки и мочеточника. Под контролем проводника с помощью холодного ножа, электрода или лазера и других инструментов продольно切开 всю толщину сужения отдела мочеточника и почечной лоханки на задне-наружной стенке мочеточника, до тех пор, пока не будет видна жировая ткань. После операции по проводнику спереди вставляют двойной J-катетер до мочевого пузыря, одновременно оставляя фистулу почки. Фистула почки обычно удаляется через1～3через день удаляют, а двойной J-катетер оставляют3～8Неделя.

　　(}3(Эндоскопическая nephrostomy) цистоскопическая nephrostomy: также известна как ретроградная цистоскопическая nephrostomy. Метод операции: через уретру вставляют цистоскоп, затем через отверстие мочеточника поднимают до сужения отдела мочеточника и почечной лоханки. Под визуальным контролем с помощью холодного ножа, электрода или лазера и других инструментов продольно切开 всю толщину сужения отдела мочеточника и почечной лоханки на外侧 стенке мочеточника, до тех пор, пока не будет видна жировая ткань. После операции в мочеточник вставляют двойной J-катетер для оттока.3～8Неделя. Во время операции по цистоскопической nephrostomy, можно провести интраоперационное урологическое исследование для определения анатомического состояния отдела мочеточника и почечной лоханки, например, перекрестных сосудов и высокого расположения мочеточника, чтобы направить точное切开, уменьшить риск повреждения близлежащих сосудов.

　　(}4(Баллонное расширение: обычно выполняется одновременно с цистоскопией или ретроперитонеальной цистоскопией. Через кожный доступ или цистоскоп в просвет вводят проводник и оставляют его, под рентгеновской навигацией по проводнику вводят рентгенопрозрачный баллонный катетер до суженного участка, вводят контрастное вещество, чтобы баллон膨胀, расширить суженный участок и поддерживать его в течение примерно3мин; извлечь баллонный катетер, обычно установить двойной J-катетер.

　　3Постoperative эффективность оценки:Проверка показывает, что после吻合ки почечной лоханки и мочеточника гладкомышечные клетки互相 общаются, то есть восстановление клеточных мостов, требует послеоперационного4～6недели, чтобы завершить. Поэтому эффективность операции по塑ингу почечной лоханки должна быть оценена не менее6недели, чтобы определить успех или неудачу операции. В общем, после операции по塑形 почечной лоханки клинические симптомы обструкции почечной лоханки и мочеточника, такие как腰ная боль,腹痛, опухоль, лихорадка и т.д., исчезают, и можно认为, что они излечены. Что касается послеоперационных рентгенологических исследований, которые показывают, что расширенные почечные лоханки и почечные чашечки не уменьшились明显, это нормальное явление; после операции по塑ингу почечной лоханки расширение почечной лоханки и почечных чашечек улучшается, но трудно полностью исчезнуть. Поэтому не торопитесь с выводами и не спешите принимать решение о проведении следующей2Операции. В общем, необходимо учитывать изменения клинических симптомов и регулярные исследования мочевых путей или давления-Протоколов скорости для дальнейшего определения. Если не出现腰ная боль,腹痛, опухоль, лихорадка и другие симптомы, и повторные исследования мочевых путей показывают, что отток не затруднен, расширение почечной лоханки и почечных чаш не увеличилось, можно считать операцию успешной. При необходимости, можно провести исследование почечной диуретической графики, чтобы определить состояние прохождения почечной лоханки и мочеточника.

　　Вторая часть, прогноз

　　Многие исследователи согласны с тем, что раннее лечение может быть эффективным и эффективным для восстановления потенциальной функции почек, особенно1летних детей, повреждение функции почек обычно меньше45％. Если диагноз у взрослых пациентов установлен только к adulthood, серьезные хронические обструкции часто приводят к прогрессирующему повреждению почечной функции. Нехватка оттока мочи и рецидивирующие инфекции часто образуют камни. Даже у более старых пациентов можно спасти почку с помощью операции по塑形 почечной лоханки. При сниженной функции почек (10％～25％) пациентов также могут получить частичное восстановление после операции. В очень редких случаях пациенты с тяжелым повреждением почечной функции могут потребовать nephrectomy.