피부수집 요도 연결부 장애

　　1. 발병 원인

　　胚胎학, 생리학, 조직학 등 다양한 각도에서 깊이 연구되었지만, UPJO의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. UPJO를 일으키는 원인은 많으며, 현미경과 시각적 관찰을 통해 UPJO의 원인을 요약할 수 있습니다.3종류.

　　1내부 요인:내부 요인으로는 UPJ 좁혀짐, 밸브, 협축, 고위 위치의 요도 개구부가 있습니다. 그 중 좁혀짐은 UPJ 장애의 흔한 원인으로(총87.2％로, 주로 UPJ에 근막 두께 두꺼워짐, 섬유조직 증식이 나타납니다. 좁혀진 구간은 일반적으로 약2cm로, 단면 직경은1～2mm로, 대부분 고위 위치의 요도 개구부가 동반됩니다. UPJ 밸브는先天적인 주름으로, 근육을 포함할 수 있습니다. 협축은 복잡한 꽃 모양입니다.

　　2외부 요인:가장 흔한 원인은 신장 동맥 주요 부분이나 복主动脉에서 신장 하단부에 공급되는 방황 혈관이나 부수 혈관으로, UPJ를 압박하여 요도나 피부수집이 혈관 위에 매달리게 합니다. 또한, 섬유막이 압박하거나 부착되어 UPJ가 엉킨 상태나 고위 위치에 부착되는 등의 요인이 있습니다.

　　3기능적 장애:UPJ(上尿路连接部)의 동력적 기능 장애가 나타납니다. 특징은 UPJ에 명확한 내腔적 좁혀나 외부의 압박 요인이 없으며, 상행 요도 영상 검사에서 요도 지침이 원활하게 통과하지만 명확한 피부수집이 있습니다.

　　二、发病机制

　　肾盂输尿管的功能单位为肌细胞，从肾小盏开始到肾盂输尿管均可见排列成束的梭状平滑肌细胞。在肌细胞之间可见染色苍白纵行排列的启动细胞，与肌细胞紧密相连并与各肾盏相互沟通。这些细胞可自发地或接受肾盂内的压力后，发出信息引起肌肉收缩。当这一部位的肌细胞先天缺陷或损伤破坏后就会影响其正常的收缩功能，引起梗阻。Noeley通过电镜观察发现输尿管靠近扩张的肾盂部，因显著的胶原组织增生而形成没有弹性的领围样改变，并认为这是形成肾盂输尿管连接部狭窄的最初原因。此后有学者通过电镜进一步观察发现病变部位的平滑肌细胞相互分离，缝隙连接断裂，细胞内基质过多，线粒体出现空泡变性，这些病理改变阻碍了细胞间的信息传递，使肾盂输尿管连接部平滑肌功能发生障碍。所以认为肌层发育缺陷是引起肾盂输尿管连接部梗阻的主要原因。也有学者提出机械性梗阻与功能性损害可能互为因果。正常情况下肾盂输尿管连接部协调的运动，可以使尿液顺利通过肾盂输尿管连接部，而肾盂输尿管连接部的局部狭窄或肾盂输尿管连接部的输尿管蠕动传导障碍使尿液潴留都可造成梗阻，形成肾积水，梗阻后肾积水的转归取决于梗阻的严重程度，肾盂、肾盏的顺应性及尿流量，若达到一定的相对平衡，则肾积水进程将缓慢下来，在一定时期内处于稳定状态。否则肾积水将进一步加重。肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，肾组织逐渐萎缩与硬化，以至于不可完全逆转。

　　常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性肾囊性变。

　　1、单肾：是指人一出生就只有一个肾，这是先天性的。正常情况下人都有两个肾，但是通常只有一个肾在发挥作用，所以单肾不会对生活造成大的影响（有肾病的除外），也不排除有未知的影响，例如免疫力会下降。如身体一切正常的话，一辈子不做相关检查，那单肾就可能永远都不会被发现。所以只要没有肾病，就不用担心单肾会对身体不利。

　　2、两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾：发病率为1/500～1000，男女比例为4：1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（1820년)은 첫 번째 합병증이 있는 마비형 신장 환자를 보고했습니다.

　　3、肾结核对侧肾积水：肾结核의 후기 합병증으로,膀胱, 신장 결석의 기형적 변화로 인해 발생합니다. 주로 다양한 생리적 변화를 통해 반대 신장의 배尿引流을 영향을 미치고, 반대 신장 및 신장 결석을 쌓습니다.

　　4、多房性肾囊性变：신생아 및 소아에서 가장 흔한 복부 종양으로 구성되며, 대부분 단면성이며 가족적 경향이 없으며 성별 차이가 명확하지 않습니다. 질환 신장은 정상적인 형태를 잃고 불규칙한 분열된 졸개囊肿로 차지되며, 크기와 수는 다릅니다.

　　1、腹部肿块：신생아 및 유아에서는 무통성의 복부 양성 종양으로 진료를 받을 수 있으며, 접촉 검사에서 종양은 주囊성을 보이며 표면이 매끄럽고 통증이 없으며, 일부 환자는 종양 크기 변화의 이력이 있습니다.

　　2、疼痛：소아와 유아를 제외하고 대부분의 환자는 상단구역 통증과 귀창 주 통증을 설명할 수 있으며, 통증은 간헐적이며 구토와 동반됩니다. 식도 질환과 비슷하게 보입니다. 대량의 물을 마시면 척추 통증이 나타나는 것이 병의 특징입니다. 이는 신장이利尿로 갑자기 확장되어 통증을 유발합니다. 또한, 결석이 활동하거나 혈전이 막혀 통증이 발생할 수도 있습니다.

　　3、血尿：血尿发生率在10％～30％ 정도로, 신장 피질 혈관이 끊어지거나 감염이나 결석으로 인해 발생할 수 있습니다.

　　4、感染：尿路 감염은 어린이에서 흔히 나타나며, 발생하면 질병이 중증이며 통제하기 어려우며, 고열,冷战,败血症과 같은 전신 중독 증상이 동반됩니다.

　　5、高血压：아이나 성인 모두에서 고혈압이 나타날 수 있으며, 이는 신장 내 혈관이 압박되어 렌인이 증가되어 발생할 수 있습니다.

　　6、肾破坏：신장 파괴는 대부분 상처로 인해 발생하며, 일반적으로 급성 복막염의 증상을 유발합니다.

　　7、尿毒症：이 병은 종종 다른 泌尿系 기형과 결합되거나 양측 신장 수집액으로 인해 후기에 신장 기능 부전의 증상이 나타날 수 있습니다. 무尿, 소혈, 성장 발달 지연 및 식욕 부진 등 소화 시스템의 장애 증상이 있습니다.

　　현재 원인은 불명확하며, 명확한 예방 조치는 없습니다. 진단이 명확해지면 가능한 빨리 기형을 해결하고 배尿로 감염을 적극적으로防治해야 합니다.

　　预防

　　다수의 연구자들은 초기 치료가 가능하고 효과적이라는 데 동의하며, 특히1세 이하의 아이들, 신장 기능 손상은 일반적으로45％。만약 성인 환자가 진단을 받게 되면, 심각한 만성 장애는 진행적인 신장 기능 손상을 유발할 수 있습니다. 배尿가 원활하지 않고 반복적인 감염은 결석을 형성하게 됩니다. 어릴 때부터 이러한 질환을 가진 환자도 신장 방광 형성술을 통해 구제할 수 있습니다. 신장 기능이 나쁜 경우（10％～25％의 환자는 수술 후 일부 회복할 수 있습니다. 매우 드물게 신장 기능 손상이 심한 환자는 신장 절제술이 필요합니다.

　　1、尿液 검사：미세 혈尿나 시각 혈尿이 있을 수 있으며, 감염이 동반되면 구균 세포가 있을 수 있습니다. 배尿 문화에는 질환 균이 있을 수 있습니다.

　　2、신장 기능 부전 시 혈 우르산, 크레아티닌이 증가할 수 있습니다.

　　3、울trasound 검사：B超 검사 방법은 간단하고 손상이 없으며, 진단이 명확하여 최선의 검사 방법입니다. B超 검사는 신장 수집액을 분도할 수 있으며, 기형 부위의 진단 및 질병 성질을 초기에 구분할 수 있습니다. 이는 질환 신장 기능의 복구 가능성을 평가하는 데 매우 중요한 의미를 가지고 있습니다. 다옵러 레이드는 신장 내 동맥·정맥 혈류 주파수를 통해 질환 신장 혈류 변화를 반영하며, 저항 계수(저항 지수, RI)를 측정하여 기형성과 비기형성 신장 수집액을 구분할 수 있습니다. B超는 태아의 배尿로 기형을 검사하는 데 더 큰 장점을 가지고 있으며, 출산 전 B超 검사는先天적 신장 수집액을 초기 진단할 수 있습니다.

　　4、X선 검사：구역선 영상 검사는 신장의 형태와 크기를 이해할 수 있으며, X선 음성 결석은 명확한 진단을 받을 수 있으며, 배출성 비뇨도 도형에서 축수가 축수로 이동할 수 있을 때, 축수와 장애 부위 및 신장 기능을 평가할 수 있으며, 특히 분할된 신장 기능의 평가가 중요합니다. IVU가 나타나지 않고, 또한 반향 신장 체부 유로그래픽을 수행할 수 없는 경우, 피부를 통한 신장 체부 유로그래픽 검사를 수행할 수 있습니다[마그넷共振尿液 도형(MRU)을 대체할 수 있습니다].

　　5、동적 영상학 검사：利尿성 신장도형은 초기 병변을 명확히 하고, 경도의 신장 축수가 수술이 필요한지 판단하는 데 매우 도움이 됩니다. 특히 양쪽 신장 축수가 있을 때 한쪽이 가볍고 다른 한쪽이 무겁다면, 신장 축수가 가볍게 보이는 쪽에 수술이 필요한지 결정하는 데 중요한 역할을 합니다.

　　최근利尿성 B超 및 동시 텔레비전 레코드 모니터링의利尿성 IVU의 사용은 장애성 및 비장애성 신장 축수와利尿성 신장도형의 차별화에 매우 큰 영향을 미쳤습니다.

　　6、磁共振成像（MRI）：최근 MRI는 비뇨도 장애 질환의 진단에 널리 사용되고 있으며, 특히 MR尿液 도형(_MRU_)은 장애의 위치 및 정성 진단에 매우 도움이 됩니다. 그 영상은 비뇨도 도형과 유사하며, MRU는 염화물 콘trast agent와 콘트랙트 기술을 사용하지 않고도 비뇨도 상태를 보여줄 수 있어, 환자의 안전성이 높고, 치료적이며, 합병증이 없으며, 특히 신장 기능이 심각하게 손상된 경우와 비뇨도 장애가 있는 경우에 더 적합합니다.

　　7、신장 체부 압력 측정 실험：즉, 각각의 콘trast agent를 신장 체부 및 뱃속에 넣고, 피부를 통한 신장 체부 유로그래픽을 통해10ml/초의 속도로 콘trast agent를 주입하여, 플루오레스센스 스크린에서 콘trast agent 주입 시 신장 체부 내 압력 변화를 기록하고, 신장 체부 및 뱃속의 압력 차이를 신장 장애의 지표로 사용합니다. 신장 체부 압력이>1.37kPa（1410cmH2O)이면 장애가 존재한다고 말할 수 있습니다. 이 방법은 신장 체부 연결부에 장애가 있는지 판단하는 데 일정한 도움이 됩니다. 그러나 복잡하고 치료적인 것이며, 임상적으로는 적게 사용됩니다.

　　1、신장 체부 연결부 장애를 먹으면 좋은 음식

　　가벼운 취식이나 쉽게 소화되는 음식, 신선한 채소와 적당한 과일, 적절한 물을 마시세요. 식단의 영양 균형을 유지하세요.

　　2、신장 체부 연결부 장애를 잘 먹지 않는 음식

　　불량한 음식을 먹지 마시고, 해산물, 쇠고기, 양고기, 치료성이 강한 음식, 술 및 모든 발물을 피하세요. 예를 들어,五香 대두, 커피,香菜 등을 피하고, 모든 보충제, 보충약 및 발효가 쉬운 음식을 피하세요. 예를 들어, 고추,理智, 쇼콜릿 등을 피하세요.

　　（이 자료는 참고용으로만 제공되며 자세한 내용은 의사와 상담하세요。）

　　1. 치료

　　신장 체부 연결부 장애 치료의 주요 목적은 장애를 해소하고 환자의 신장 기능을 보호하는 것입니다. 그 방법은 주로 개방성 수술과 내시성 수술 두 가지로 구분됩니다. 전자는 주로 절단성 신장 체부 성형술, Y-V형 성형술(Foley술)과 피질 페일 피질 성형술(Culp술) 등; 그리고 후자는腹腔镜 피질 성형술, 피질 내切开술 및 유도관 내切开술, ballon 확장술 등을 포함합니다. 구체적인 방법의 선택은 환자의 연령, 피질-유도관 연결부 장애의 원인, 길이, 피질의 두께, 피질 확장의 정도, 다른 이상 요인이 있는지 여부, 내시경 수술 조건이 있는지 여부 등에 따라 결정되어야 합니다. 피질 수집이 적고 피질의 실질이 확장되지 않은 경우, 임시로 수술이 필요하지 않으며, 감염을 통제하거나 예방하고 定期으로 관찰하는 것이 좋습니다. 만약 수술을 지속적으로 사용하면 새로운 문제가 발생할 수 있으며, 합병부의 지방 조직 협착, 재감염 등이 발생할 수 있으며, 효과가 좋지 않습니다. 수술을 선택하는 기준은 증상이 명확하고, 장애가 명확하고, 피질 기능이 손상되었으며, 결석, 감염, 고혈압 등이 동반된 경우입니다. 피질 제거 수술을 선택할 때는 매우 조심스럽게 선택해야 하며, 피질 간질 두께

　　1、개방성 피질-유도관 성형술：일반적으로, 사용하는 치료법은 절단성 피질 성형술입니다. 이 수술은 병변된 피질-유도관 연결부 및 잉여 피질 벽을 제거하고, 연락구조형 피질 및 유도관 연결을 형성하여 근막성 경련을 회복하고, 효과가显著하며, 수술 성공률이 높습니다.85％～90％. 따라서 피질-유도관 연결부 장애 치료의 '금준'으로 불립니다. 그리고 다른 유형의 개방성 수술, 예를 들어 Y-V형 성형술과 피질 페일 피질 성형술 등은 이미 덜 사용되고 있습니다. 절단성 피질 성형술의 주요 사항 및 주의사항은 다음과 같습니다:

　　（1）피질-유도관 연결부 장애로 인한 피질 수집이 많은 경우, 피질 수집이 많은 경우나 반복적으로 감염이 발생하면 주변 조직이 적게 붙어 있어 분리하기 쉬우므로, 작은 절개만으로 수술을 시행할 수 있습니다.

　　（2）단순히 방황혈관, 섬유막 등의 기계적 압박을 해소하는 것에 만족하지 말고, 파괴된 부분의 피질 및 피질-유도관 연결부를 추가로 제거하고, 연락구조형 피질을 다시 형성하여 한 번의 수술의 성공률을 높입니다.

　　（3）피질 절개가 잘못되어 경련파동의 전달에 영향을 미치지 않도록, 피질이 노출된 후, 원형绣针刺绣线预先在肾盂切缘的上、中、下三点，前后贯穿肾盂壁缝3针刺标志 line; 또한 좁은 부분의 유도관 벽에도 고정합니다.1针刺标志线。

　　（4）피질의 실질로부터1～2cm에서 잉여 피질을 제거하고 피질 용량을 최소화합니다. 그런 다음 좁은 부분 아래에 대각선으로 유도관을切断하고 유도관 외측에 긴 방향으로 유도관 벽을 자릅니다.1～1.5cm. 피질 아래 V형 끝 부분을 유도관 절개 부분 아래 끝에5-0Dexon선 전층 간격 고정缝合，针间距离2mm. 수술 시 정확히 맞추어야 하며, 점막을 적게 고정하고 근막 및 외막을 많이 고정합니다.

　　（5대한肾脏의 수집이 많은 경우, 피질의 확장으로 인해 잔여 공간이 크고,尿液引流이 원활하지 않아 감염이 발생하기 쉬우므로, 피질이 형성될 때 피질 점막을 줄이고 근막 및 외막을 많이 고정하여 피질 내腔을 줄이고 그尿液 배출 능력을 개선하여 기능 회복에 도움이 됩니다.

　　（6）수尿도관 지지管的 설치와 피로이드 구멍을 통해 일시적인尿液 전환을 시행하여尿液 외출,尿液囊肿 및 병변组织的 형성을 방지하고, 부작용적인 좁혈의 발생을 줄일 수 있습니다. 또한, 수술 후 초기 수尿도관의 꼬림으로 인한 재막힘을 방지할 수 있습니다. 현재, 전통적인 피로이드 구멍과 외부 수尿도관 지지管的 대신, 수尿도관 내에 두 개의 J관을 설치하여 내引流을 시행하고 있습니다. 두 개의 J관 내引流자는 수술 후 배尿기를 두르기5～7일 동안, 배尿기 내 압력을 유지하여 합성口的 치유를 방해하지 않도록 합니다. 수술 후4～6주 후 두 개의 J관을 제거합니다.3～6개월 동안 영상학复查를 합니다.

　　2、내시경 피로이드 수尿도관 형성술：내시경 수술 장비와 수술 방법의 개선에 따라, 내시경적 피로이드 수尿도관 연결부 막힘 치료의 성공률은 점점 더 개방 수술에 근접하게 되었습니다. 내시경 수술은 손상이 적고 회복이 빠르며, 합병증이 적은 장점이 있으며, 성인 피로이드 수尿도관 연결부 막힘 치료의 최선의 방법이 될 수 있습니다. 특히 개방 수술을 견딜 수 없는 약한 환자에게 적합합니다. 일반적인 내시경 수술에는腹腔镜 피로이드 성형술, 피부 내에서 신장 피로이드 내切开술, 수尿도관 막내 신장 피로이드 내切开술 등이 있습니다. 하지만, 수술 전에 좁은 부분의 길이가 명확하게 알려져야 합니다.2cm 또는 이상위의 혈관이 있을 경우 내시경적 피로이드 내切开술을 시행할 수 없습니다.

　　（1）腹腔镜 피로이드 절삭 성형술:腹腔镜 피로이드 성형술은1993년부터 시작된 피로이드 수尿도관 연결부 막힘을 치료하는 새로운 기술입니다. 신장 피로이드 내切开술을 시행할 수 있는 경로는 복부 경로나 복막 외 경로로 선택할 수 있습니다. 내시경적 수행 방법은 개방 수술과 비슷합니다. 레이저 내시경 하에서는 추가적인 피로이드 내벽을 정확하게 제거하고, 피로이드 하부와 수尿도관의 합성을 완료하고, 방황 혈관을 처리하고, 신장 고정술을 시행할 수 있습니다. 수술 성공률은 매우 높습니다.97％. 특히 내시경적 피로이드 내切开술이 실패한 환자에게 더 적합합니다.

　　（2）피부 내에서 신장 피로이드 내切开술: 역행 내시경적 피로이드 내切开술로도 불립니다. 수행 방법은,膀胱을 통해 역행으로 구실을 삽입하고, 그 다음 X선 감시나 B超 지도하에 피부 내에서 신장 피로이드 내切开술을 시행합니다. 이를 통해 구실로부터 피로이드 수尿도관 연결부를 찾습니다. 구실을 통해, 차동 칼, 전기 칼 또는 이오딘 레이저 등의 장비로 수尿도관 후 외측면을 가로로切开하여 피로이드 수尿도관 연결부 좁은 부분 전체를切开하고, 지방 조직을 보게 될 때까지切开합니다. 수술 후 구실을 통해 수尿도관으로 이동하여 두 개의 J관을 설치하고, 동시에 신장 구멍을 두르기1～3일 후 뺄 수 있지만, 두 개의 J관은 두 달 동안 두르기3～8주.

　　（3）수尿도관 막내 신장 피로이드 내切开술: 역행 내시경적 피로이드 내切开술로도 불립니다. 수행 방법은, 요도를 통해 수尿도관 막내 신장 피로이드 내切开술을 삽입하고, 그 다음 수尿도관 입구를 통해 피로이드 수尿도관 연결부 좁은 부분으로 올라갑니다. 직접 시각하에서 차동 칼, 전기 칼 또는 이오딘 레이저 등의 장비로 수尿도관 외측면을 가로로切开하여 피로이드 수尿도관 연결부 좁은 부분 전체를切开하고, 지방 조직을 보게 될 때까지切开합니다. 수술 후 수尿도관 내에 두 개의 J관을 설치하여 내引流3～8주. 행수尿도관 막내 신장 피로이드 내切开술 시, 신장 피로이드 내에서 내시경 영상학 검사를 통해 피로이드 수尿도관 연결부의 구조적 상태를 판단할 수 있습니다. 예를 들어, 방황 혈관이 수尿도관을 건너쳐 가거나 수尿도관 고위 연결 등이 있습니다. 이를 통해 내시경적 정확한切开를 지도하고, 인접한 혈관에 대한 손상 위험을 줄일 수 있습니다.

　　（4）气球扩张术：通常在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。通过皮肾穿刺途径或通过输尿管镜向管腔内插入导丝并留置，在X线下定位，沿导丝将不透X线的气球导管插入狭窄段，注入造影剂使气球膨胀，扩张狭窄段并维持大约3분;气球导管拔出，常规放置双J管。

　　31. 수술 후 효과 평가:시간이 지나면, 수술 후 신장 방광과 방광의 합병 후 평滑肌세포 간의 상호 통신, 즉 세포 다리의 재구성이 필요합니다.4～6주까지 완료할 수 있습니다. 따라서, 신장 방광 형성술 후의 효과는 최소한6주 후에야 수술의 성공 여부를 판단할 수 있습니다. 일반적으로 신장 방광 형성술 후, 신장 방광과 방광의 확장이 확장되지 않으면 정상적인 현상으로 간주됩니다. 만성 장애로 인한 신장 수집이 수술 후 개선되었지만, 완전히 사라지지 않을 수 있습니다. 따라서, 급하게 결론을 내리지 마시고, 무의식적으로 제2차 수술을 결정하지 마시기 바랍니다.2차례 수술. 결론적으로, 반드시 임상 증상의 변화와定期的 요도造影 검사나 압력-속도 시험을 통해 추가로 판단할 수 있습니다. 요통, 복통, 액체 종종 배출 등의 증상이 없으며, 반복적인 배尿로 인한 요도造影 검사가 모두 원활하게 진행되고, 방광과 방광의 확장이 심화되지 않으면, 수술이 성공적으로 이루어졌다고 판단할 수 있습니다. 필요한 경우, 방광 신장 연결부의 통과 상태를 판단하기 위해利尿 신장 그래프 검사를 수행할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　다수의 연구자들은 초기 치료가 가능하고 효과적이라는 데 동의하며, 특히1세 이하의 아이들, 신장 기능 손상은 일반적으로45％。만약 성인 환자가 진단을 받게 되면, 심각한 만성 장애는 진행적인 신장 기능 손상을 유발할 수 있습니다. 배尿가 원활하지 않고 반복적인 감염은 결석을 형성하게 됩니다. 어릴 때부터 이러한 질환을 가진 환자도 신장 방광 형성술을 통해 구제할 수 있습니다. 신장 기능이 나쁜 경우（10％～25％의 환자는 수술 후 일부 회복할 수 있습니다. 매우 드물게 신장 기능 손상이 심한 환자는 신장 절제술이 필요합니다.