肾血管奇形と圧迫

　　1、発症原因

　　腎血管奇形と圧迫の原因は先天性と後天性の二つに分けられます。先天性の腎血管奇形と変異は明確に区別が難しいです。通常「奇形」とは形態や構造の異常があり、機能障害が伴い病変が生じることを指します。一方、「変異」とは形態や構造の異常があるが臓器機能に影響を与えず、病理学的な変化も生じないことを指します。特定の状況で某些腎血管の変異が病変を引き起こすこともありますし、腎血管奇形も病変を引き起こさないこともあります。例えば、小さな枝の腎動静脈瘻は、通常は健康に影響を与えませんが、女性の妊娠時には血流量が増加し、高心排出量の心不全を引き起こすことがあります。先天性の腎血管奇形の原因はまだ明らかではありませんが、胚形成過程で某些ウイルス感染が染色体異常を引き起こす可能性や、細胞分裂過程でのDNA再構築の誤りが原因と考えられています。后天性の因子には外傷、腫瘍などがあります。

　　2、発症機序

　　現在一般的に考えられている本疾患の発症機序は以下の通りです：一つは、左腎静脈が下腔静脈に合流する際、腸系膜上動脈と腹主动脉の間を通過し、その間に挟まれることで圧迫を受けて腎静脈の血液逆流が妨げられ、腎静脈系統の圧力が高くなり、腎内、腎周の静脈側枝が形成され、腫脹変形し、重症の場合には破裂して出血し、血尿を引き起こします。もう一つは、先天性の腎動脈が細小または欠如している場合、腹主动脉の他の二级枝動脈から起源する場合や、腎動脈の繊維筋性異常が后天性の場合、腎動脈の幹または枝が圧迫され、静脈が圧迫され、動脈圧が高くなり、腎血流量が減少します。これらの原因はすべて血流の低下を引き起こし、入球小動脈近くの球旁細胞が酸素不足になり、レニンが放出され、レニン-血管紧张素系の活性が高まり、高血圧を引き起こします。

　　腎の動脈-静脈瘻と静脈の圧迫により腎内静脈圧が高くなり、腎集合管の浮腫や血行不全、腎外伤や膿瘍などが原因で腎血管が破裂し、腎集合管系統に影響を与え、血尿や蛋白尿を引き起こします。

　　血尿、蛋白尿、腎痛を引き起こし、患者は腎血流量の低下により高血圧や心不全を合併することがあります。重症または進行した症例では、窒素血症が発生し、尿毒症で死亡する症例の報告は少なく見られます。後天性の腎動静脈奇形と圧迫では、原発性の症状と所見が同時に存在することがあります。重症例では、急性心機能不全を引き起こし、生命に危険を及ぼすことがあります。

　　腎血管奇形と圧迫の臨床症状と所見は特徴的ではありません。一般的には、病変側の腎臓の血流動態の変化の程度に影響され、さらに集合管系統に損傷があるかどうかによって異なります。临床上よくある表現は以下の通りです：

　　1、腰部肋骨の隠痛：重い痛みや膨張痛が主で、少ない腎結石痛があります。検体では病変側の腰部背部や腰部腹部に圧痛と腎領域の打診痛があります。

　　2、高血圧：患者は腎血流量の低下により二次性高血圧を発症することがあります。多くの場合、発症後1～2週間に中等度から重度の持続的な高血圧が発生します。先天性の腎血管奇形や圧迫では、患者は幼児期や青少年期に発症することがあります。一部の患者では、上腹部正中線の両側や腰部に血管雑音が検出されます。

　　3、腎集合管の受累：通常は血尿や蛋白尿、腎機能障害が軽いですが、重症または後期の症例では尿毒症に伴う窒素血症が発生し、尿毒症で死亡する症例の報告は稀です。後天性の腎動静脈奇形や圧迫では、原発症の症状と所見が同時に存在することがあります。

　　4、大きな腎動静脈瘻は循環左向右の分流を引き起こし、心臓の前負荷を増加させます。腎血流量の低下は血容量の増加と動脈圧の上昇を引き起こし、心臓の前後負荷を悪化させます。重症例では急性心機能不全を引き起こし、生命に危険を及ぼします。

　　5、一部の患者は症状が軽微または全くないことが多く、誤診率が非常に高いです。時には精巣静脈曲張が唯一の主訴として報告され、左腎静脈圧迫症候群と診断されます。

　　全体として、腎血管奇形と圧迫は以下のようになります：腎動脈狭窄圧迫奇形は高血圧で診断されます；腎静脈圧迫は血尿や蛋白尿で診断されます；細小な腎動静脈瘻は臨床では症状がほとんどありませんが、巨大な瘻孔は心不全が最初の症状となります。腎動脈奇形や圧迫による二次性高血圧は、他の章で説明されていますが、ここでは腎動静脈瘻と腎静脈圧迫奇形の臨床所見を詳細に説明します。他の腎血管奇形は、臨床では稀で症状もほとんどありませんので、詳細な説明は省略します。

　　1、腎動静脈瘻：腎動静脈瘻奇形は原因によって先天性と後天性に分けられ、瘻孔の位置によって腎内型と腎外型に分けられ、臨床症状によって静脈曲張型と動脈瘤型に分けられます。

　　静脈曲張型：多くは先天性の腎動静脈瘻で、瘻孔は比較的小さいです。臨床ではほとんどの患者に症状はありませんが、少数の患者には腰部肋骨痛があり、曲張した瘻道が破裂すると血尿が発生します。輸尿管や尿道は血塊で塞がれ、尿痛や頻尿、強迫性尿意、排尿困難が発生します。妊娠中の女性は血容量の急増と動脈圧の上昇により、充血症の心不全を引き起こすことがありますが、それほど多くはありません。この型の瘻孔は多くが腎外に位置しています。

　　動脈瘤型：後天性が多く、腎臓手術、外傷、腎膿瘍の破裂、腎腫瘍などでよく見られます。瘻孔は大きく、瘻道は短く、動静脈の分流量は大きく、臨床では原発症の症状に加えて、心血管の症状と所見がよく見られます。主に充血症の心不全の所見があり、腰部や腹部の血管雑音、血圧上昇などがありますが、腎穿刺生検の合併症として動静脈瘻が細小であることが多く、2週間から18ヶ月で瘻孔は自癒傷します。重篤な症状がなければ、一般的には特別な処置は必要ありません。

　　2、左腎静脈圧迫症候群（LRVES）：1972年にNutcrackerが左腎静脈圧迫症候群を描写して以来、中国国外で多くの症例が報告されています。本症は特に子供や若者に多く、男女ともに発病します。ほとんどの患者は肉眼血尿を初発症状としており、一部の患者には腰部の痛みがあり、直立性蛋白尿が唯一の症状である患者も報告されています。

　　1、随時観察：ほとんどの先天性の腎血管奇形や圧迫の患者が临床症状がない場合、治療は必要ありません。しかし、長期的な随時観察が必要であり、一旦重篤な臓器機能障害が発生した場合は迅速な治療が必要です。

　　2、後天性の腎血管奇形や圧迫に対しては、原発性疾患を積極的に治療し、圧迫を解除し、病態を改善し、様々な合併症の発生を予防する必要があります。

　　一、血液検査：腎血管奇形や圧迫は、個別の患者でリニジン-血管紧张素システムの活性が高くなる所見がある以外は、ほぼ他の生化学検査の異常所見は見られません。腎機能障害は一般的に軽いもので、重症または後期の症例では氮血症が現れることがあります。

　　二、尿検査：血尿が一般的で、蛋白尿も見られます。

　　本疾患の診断は主に画像検査に依存しています。

　　三、X線検査

　　1、平片：異常は見られませんが、重症の腎供血障害患者では一侧の腎影が小さくなることがあります。左腎静脈圧迫症候群患者では、左腎影が大きくなることがあります。

　　2、静脈腎盂造影：一般的には陽性所見はありませんが、腎内または腎門近くの腫瘍が圧迫している場合、腎盂が圧迫されて変形し、造影剤の排出が妨げられることがあります。

　　3、腎動脈造影：腎血管奇形や圧迫された部位、範囲、程度、病理的性質、側支循環および腹主动脉の変化の詳細を直接表示できます。先天性の腎動静脈瘻は、通常腎門に近い腎の中央部に位置し、巻きついた血管の群を示し、供血動脈が太くなり、腎静脈が早く現れ、下腔静脈も動脈期に画像に写り込まれることがあります。獲得性動静脈瘻では、供血動脈が太くなり、腎静脈が早く現れ、嚢状に拡張することが見られます；腎実質期では、病変側の腎実質が低密度領域を示し、その領域の腎灌流不足を示します。腎血管が圧迫されている患者では、圧迫された血管腔が充填不全を示し、血栓形成が合併している場合、さらに病変血管が中断されます；腎実質期の患側の腎実質は病変部位の錐形低密度領域を示し、左腎静脈圧迫症候群の患者では、腹主动脉または腎動脈の造影が可能で、動脈期に腹主动脉と腸系膜上動脈の角度の部位および左腎静脈との位置関係を示し、静脈期には左腎静脈の圧迫の程度および部位を示します。

　　四、CTスキャン：腎の形、腎内および腎周の腫瘍の性質、部位、大きさ、形態および腎の圧迫状況を表示し、鑑別診断に一定の意味があります。

　　五、腹部超音波検査：腎彩色多普ラー検査では異常な血流が見られ、B型超音波では腎の大きさや腫瘍の状況が表示されますが、感度が低いです。

　　六、核医学検査：核医学検査では、核素腎血池または腎実質顕影は腎動脈瘤や腎血管受圧の診断に特異的ではありませんが、ある程度の鑑別診断価値があります。また、99mTc-RBC血池画像が局部的に高濃集影を示し、99mTc-カルシウムグリコサミン腎画像ではその濃集領域が局部的に欠損灶を示す場合、腎動脈瘤の診断に定性的な意味があります。

　　一、食療方

　　1、海参粥：発酵海参（細かく切る）50グラム、粳米100グラム、同時に粥に煮る。少々にんじん、しょうゆ、塩で味付けする。腎補益精、滋陰補血の効果があり、腎虚陰亏による体質虚弱、腰膝痺软、不眠盗汗などに適する。

　　2、枸杞猪腰粥：枸杞子10グラム、豚の腎一個（内膜を取り除いて細かく切る）、粳米100グラム、にんじん、しょうゆ、塩少々、同時に粥に煮る。益腎陰補腎陽、精固強腰の効果があり、腎虚労損、陰陽俱虚による腰脊痛、腰膝痺软、腿足痿弱、めまい、耳鳴りなどに適する。本方は腎虚の食療法の中で特に有名な方。

　　3、肉苁蓉羊腰粥：肉苁蓉10グラム、羊の腎一個（内膜を取り除いて細かく切る）、粳米100グラム、同時に粥に煮る。腎陽補強、益精通便の効果があり、中年以上の腎陽虚衰による畏寒肢冷、腰膝冷痛、小便頻繁、夜間多尿、便秘などに適する。本方は腎虚の食療法の中で特に有名な方。

　　4、鹿角膠粥：鹿角膠6グラム、粳米100グラム、粳米を粥にしてから、鹿角膠を砕いて熱い粥に溶かし、砂糖適量を加える。腎陽補強、精血補益の効果があり、腎陽不足、精血虚損による体質虚弱、腰膝痺软、痛み、遺精陽痿などに適する。

　　5、杜仲腰花：杜仲12グラム、煎じて濾して準備し、豚の腎一対、内膜を取り除いて腰花に切る。杜仲の薬液を使って調味汁を作り、にんじん、しょうゆ、塩で炒めて食べる。腎肝補強、筋骨強化、血圧降下の効果があり、中年以上の腎肝不足による腎虚腰痛、腰膝無力、めまい、高血圧に適する。

　　6、炒胡桃仁：胡桃仁10グラム、香炒して食べる。腎補温肺、潤腸通便の効果があり、腎虚腰痛足弱、虚寒咳喘及び便秘の人に適する。

　　7、卵三昧湯：卵1個、去芯蓮子、茨実、懷山药各9グラム、砂糖適量。煎じて薬湯、卵を食べ、湯を飲む。主に腎虚に効く。

　　8、茨実と胡桃の粥：茨実30グラム、胡桃20グラム、红枣10個、米50グラム。粥にして常用します。腎虚を補し、息を定める効果があります。

　　9、五穀のお菓子：扁豆150グラム、黒ごま10グラム、胡桃仁5グラム、砂糖120グラム、猪油125グラム。お菓子にします。腎虚を治療するのに適しています。

　　10、山藥の肉団子：山藥200グラム、豚肉300グラム、シイタケ30グラム、卵の白1個、花生油500グラム、香油、葱、醤油、しょうゆ、白胡椒5グラム、水飯淀粉20グラム、塩を適量。これらの材料を一緒に肉団子にし、食事に使います。腎虚を治療するのに適しています。

　　11、羊肉と米の粥：新鮮な精羊肉3〜5両、米を適量。羊肉を洗浄し、肉の塊に切ります。米と一緒に粥を作ります。本方は气血を補い、虚損を補う、脾胃を温める効果があります。陽気不足、气血損傷、体が弱く痩せ細り、中虚反胃、寒さを恐れる、腰膝が弱いなどの症状に適しています。

　　12、羊肉のスープ：羊肉500グラム、精塩、酒、葱、生姜、黒こしょうを適量。肉を煮てスープを飲みます。补肾陽、益精气、腰部と膝を温める効果があります。腎虚腰痛、両膝の冷痛、無力、陽痿精液漏、手足が冷たいなどの患者に適しています。

　　13、小米と麻雀のスープ：麻雀5羽（内臓を取り除き、洗浄）、小米100グラム、葱白、生姜、素油、塩、黄酒を適量。粥にして服用します。本方には壮陽益精の効果があります。陽虚衰弱に適しています。

　　14、金鶏子枸杞子と犬肉のスープ：金鶏子、枸杞子各15グラム、犬肉500グラム、精塩、酒、花椒を適量。肉を煮てスープを飲みます。补肾壮陽、強筋健骨、固精涩腸、尿を止める効果があります。腎虚、尿頻、精液漏、陽痿、早漏、足が弱い、老年の多尿などの症状に適しています。

　　15、鴨と鶏のスープ：鴨1羽、鶏肉200グラム、野菜のスープ10グラム、鶏のスープ、精塩、黒こしょう、にんにくエン。肉を煮てスープを飲みます。肝腎を補い、精血を補う、陽気を強める、痿を治療し、風邪を排除する。このスープは虚痩、陽痿、消渴、女性の血虚経閉の人に適しています。

　　二、食事の面

　　水分を少なくし、塩やキウム富含の食物、例えばオレンジ、スイカ、さまざまな果物を控え、リンを低くする食事、例えばカニを食べないなど、植物性たんぱく質を含む食物、例えばアーモンド、豆製品、豆類、さまざまなナッツ、豆乳などは食べない、熱量を多く摂取する、例えばリンゴ、トウモロコシ、山藥などを多く食べます。

　　一、治療

　　ほとんどの先天性の腎血管奇形や圧迫された患者は、症状がなく治療は必要ありません。しかし、このような病気の存在が発見された場合、長期的な観察が必要であり、重篤な臓器機能損傷が発生した場合には、手術治療も必要です。

　　外傷や手術後に形成した腎血管の病変は、ほとんどが手術治療が必要であり、皮膚を通じての腎生検後に形成した腎動脈瘻は、一般的には治療は不要であり、瘻孔は2週間から18ヶ月以内に自然に治癒し、稀に症状を引き起こす。腫瘍や腎外の臓器の病変が腎血管を圧迫する患者では、まず原発性の病気を治療し、次に腎血管の解圧問題を考慮する。

　　左腎静脈圧迫症候群の治療法は、今でも統一された見解がありません。なぜ多くの患者が左腎静脈の圧迫の解剖学的な変化を持ちつつも症状が現れないのか、同じ病理学的な変化が少数の患者に重い症状を引き起こす理由がまだ合理的な説明されていません。一般的には、内科治療が効果がない重い症状の患者は手術療法を受けるべきとされています。

　　1. 手術療法

　　（1）適応症：①心機能不全；②腎機能の進行性損傷；③腫瘍による圧迫または瘻孔；④重い痛みと血尿；⑤難治性高血圧；⑥腎外傷による瘻孔。

　　（2）手術方法：

　　①腎切除術：一方の腎血管が影響を受けており、心機能や腎機能が不全であり、病変が広範で腎血管修復術が難しい場合、腎切除術は簡便かつ効果的な方法です。

　　②視下腎血管修復術：腎動脈・静脈瘻や腎動脈瘤の患者に適しています。瘻孔を直接除去し、動脈瘤や拡張した血管を切除することができますが、腎梗塞の合併症が発生する可能性があります。術前には腎動脈造影を通じて病変部の血流状況を詳細に確認し、腎梗塞の発生を減らすことが重要です。

　　2. 放射介入治療：これにより、腎動脈造影の際に、导管を通じて変化した血管に対して塞栓、拡張またはステントの設置を行い、瘻孔、狭窄または圧迫症状を除去することができます。この方法の利点は、損傷が少なく、患者の耐性が高く、局所麻酔だけで十分であり、麻酔の副作用がなく、術後の回復が早いなどです。軽症から重症の患者に対してどちらも試せる方法ですが、同様に腎梗塞の合併症が引き起こされる可能性があり、导管の操作プロセスでは塞栓物やステントの脱落、血管損傷、出血などの合併症が発生する可能性もあります。これらの合併症を避けるために、できるだけ避けるべきです。

　　要するに、腎血管奇形と圧迫は複雑で多様な疾患であり、治療法の決定は临床症状に加えて、異なる病理解剖学的な変化に基づき、総合的に考慮し、具体的に分析することで、損傷を最小限に抑え、効果を高め、死亡率を減らすことが目的です。

　　2. 予後

　　本疾患の予後は血管奇形及び圧迫の程度に関連しており、軽症では臨床的な病理学的な変化は明らかではなく、予後は良好です。重症では多系統性の変化を引き起こす可能性があり、心不全、腎静脈圧迫症候群、重症高血圧および急性腎機能不全が発生し、この時の死亡率は高く、予後は悪です。