Obstrução da junção da cisterna renal e ureter

　　一、病因

　　Embora existam estudos aprofundados em diferentes ângulos, como embriologia, anatomia e histologia, a causa exata do UPJO ainda não é muito clara. As causas que podem causar UPJO são muitas, e as causas do UPJO podem ser resumidas em3etc.

　　1、Fatores intrínsecos da câmara:Os fatores intrínsecos da câmara incluem estreitamento do UPJ, válvula, polípio e abertura alta da ureter. Dentre eles, o estreitamento é uma causa comum de obstrução do UPJ (representa87.2％), que se manifesta principalmente por engrossamento da musculatura no UPJ e hiperplasia de tecido fibroso. A seção estreita geralmente tem cerca de2cm, o diâmetro transversal da seção é apenas1a2mm, geralmente associado a abertura alta da ureter. A válvula do UPJ é uma plicação congênita, que pode conter músculo. Os polípos são frequentemente em forma de flor de abóbora.

　　2、Fatores extrínsecos da câmara:A causa mais comum é a presença de vasos colaterais ou vasos acessórios provenientes da artéria renal principal ou da aorta abdominal, que cruzam o UPJ e o comprimem, além de suspenderem a ureter ou a cisterna renal acima dos vasos. Além disso, há compressão por cordões fibrosos ou adesões que causam entrelaçamento e torsão do UPJ ou adesão alta.

　　3、Obstrução funcional:A manifestação é a disfunção funcional no local do UPJ. Sua característica é que o UPJ não possui estreitamento significativo intra- ou extra-cavitário, e o cateter ureteral pode passar facilmente durante a cistografia retrograda, mas há uma acumulação significativa de urina no rim.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A unidade funcional da junção renal ureteral é a célula muscular, desde a cápsula renal menor até a junção renal ureteral, podem ser vistos os músculos lisos em forma de fio. Entre as células musculares, podem ser vistos os启动细胞 de cor pálida dispostos longitudinalmente, que estão estritamente conectados às células musculares e comunicam-se com cada cápsula renal. Essas células podem liberar informações espontaneamente ou após a pressão da junção renal, provocando a contração muscular. Quando há defeitos ou lesões congênitas ou danificadas nessa região das células musculares, afetará sua função de contração normal, causando obstrução. Noeley observou sob o microscópio eletrônico que o ureter próximo à junção renal dilatada foi alterado para uma forma de colar sem elasticidade devido ao crescimento significativo do tecido conjuntivo, e acredita que isso é a primeira causa da estenose da junção renal ureteral. Depois disso, outros estudiosos observaram sob o microscópio eletrônico que as células musculares lisas na região da lesão estão separadas, as junções de gap estão quebradas, há excesso de matriz celular, e os mitocôndrias aparecem com vacuolização, essas mudanças patológicas impedem a transmissão de informações entre as células, causando uma disfunção na função muscular da junção renal ureteral. Portanto, acredita-se que a deficiência no desenvolvimento do músculo é a principal causa da obstrução da junção renal ureteral. Alguns estudiosos também propuseram que a obstrução mecânica e a lesão funcional podem ser mutuamente causais. No estado normal, o movimento coordenado da junção renal ureteral permite que o urino passe pela junção renal ureteral, enquanto a estenose local ou a obstrução do peristáltico do ureter da junção renal ureteral pode causar estase de urina, resultando em hidronefrose. A evolução da hidronefrose após a obstrução depende da gravidade da obstrução, a elasticidade da cápsula renal e a fluxo urinário, se alcançar um equilíbrio relativo, o progresso da hidronefrose diminuirá e ficará em um estado estável por um período de tempo. Caso contrário, a hidronefrose continuará a piorar. A dilatação do sistema coletor renal pode causar a alongamento dos vasos renais medulares e a compressão e hipóxia do tecido renal, o tecido renal gradualmente atrofia e endurece, até que não possa ser completamente revertido.

　　Comumente associado a outras anomalias, como rim único, rim em formado como um cavalo-pata, rins laterais obstruídos e doença cística renal multifoliar.

　　1Rim único:É o caso de uma pessoa nascida com apenas um rim, isso é congênito. Normalmente, as pessoas têm dois rins, mas geralmente apenas um rim está funcionando, então o rim único não causará grandes impactos na vida (exceto para aqueles com doença renal), e não pode ser excluído que existam influências desconhecidas, como a queda da imunidade. Se o corpo estiver normal, pode não ser necessário fazer exames relacionados toda a vida, então o rim único pode nunca ser descoberto. Portanto, sem doença renal, não se deve preocupar com o rim único causando danos ao corpo.

　　2Fusão das extremidades superiores ou inferiores dos rins em um rim em formado como um cavalo-pata:A taxa de incidência é1/500 ~1000, a proporção de sexos é4:1O rimoinho de cavalo ocorre no início do desenvolvimento embrionário, é o resultado da fusão dos rins embrionários dos lados, que são apertados entre as artérias umbilicais. Esta doença foi descrita pela primeira vez por Decarpi em1521Foi encontrado no exame de necropsia do ano, Botallo (1564Ano) realizou uma descrição completa e ilustrou, Morgagni (182Em 0 anos) foi relatado o primeiro caso de paciente com rim cavado em forma de cavalo com complicações.

　　3Hidronefrose renal contralateral da tuberculose renal:É uma complicação tardia da tuberculose renal, causada por lesões obstrutivas de tuberculose da bexiga e ureter. Principalmente通过各种 diferentes alterações patológicas, afeta o escoamento de urina do rim contralateral, causando hidronefrose renal e ureteral contralaterais.

　　4Diferenciação cística multicelular:Constitui o tumor abdominal mais comum em recém-nascidos e lactentes, é geralmente unilateral, sem tendência familiar, sem diferença significativa de gênero. O rim afetado perde a forma normal e é ocupado por cistos lobulados irregulares, de diferentes tamanhos e números.

　　1Tumor abdominal:Nos recém-nascidos e bebês, é comum consultar por um tumor abdominal assintomático, o tumor ao toque é frequentemente cístico, liso na superfície, sem dor à palpação, alguns pacientes têm história de variação do tamanho do tumor.

　　2Dor:Exceto em lactentes, a maioria dos pacientes pode relatar dor na região superior do abdômen e dor ao redor do umbigo, a dor abdominal é frequentemente intermitente e acompanhada de vômitos, semelhante a doenças gastrointestinais. A dor lombar após o consumo em grande quantidade de água é uma das características mais importantes da doença, é a dor causada pela dilatação súbita da pelve renal devido ao diurético. Além disso, pode ser causada por movimento de cálculos ou obstrução de coágulos.

　　3Hematuria:A taxa de hematuria ocorre em10％ a3Aproximadamente 0%, pode ser causada por aumento da pressão intrarrenal, rompimento das artérias medulares renais, ou por infecção ou cálculos.

　　4Infeção:A infecção urinária é mais comum em crianças, e uma vez que ocorra, a doença é grave e difícil de controlar, frequentemente associada a sintomas de intoxicação sistêmica, como febre alta, tremores e septicemia.

　　5Hipertensão:A hipertensão pode ocorrer tanto em crianças quanto em adultos, e pode ser causada pelo aumento da secreção de renina devido à compressão das artérias renais intra-renais.

　　6Destruição renal:A destruição renal é frequentemente traumática, muitas vezes resulta em manifestações de peritonite aguda.

　　7Uremia:Devido à combinação com outras anomalias do sistema urinário, ou devido à hidronefrose bilateral, pode haver manifestações de insuficiência renal crônica no estágio avançado, como anúria, anemia, atraso no crescimento e desenvolvimento, e disfunção digestiva como anorexia, etc.

　　Atualmente, a etiologia ainda não está clara, e não há medidas preventivas específicas. Após o diagnóstico claro, deve-se desobstruir o obstáculo o mais rápido possível e prevenir e tratar a infecção urinária ativamente.

　　Prevenção

　　Muitos pesquisadores concordam que o tratamento precoce é viável e eficaz para restaurar a função renal potencial, especialmente1anos de idade, a lesão renal é geralmente menor do que45％。Se o diagnóstico for feito apenas nos pacientes adultos, a obstrução crônica grave frequentemente leva a danos renais funcionais progressivos. A má drenagem da urina e as infecções recorrentes geralmente formam cálculos. Mesmo em pacientes mais velhos, a correção cirúrgica pode ser realizada. Em pacientes com função renal reduzida (10％ a25％ dos pacientes também podem obter alguma recuperação após a cirurgia. Em poucos casos, pacientes com lesões renais graves que necessitam de cirurgia de remoção renal.

　　1Exame de urina normal:Pode haver hematuria microscópica ou macroscópica, e na presença de infecção, pode haver células de pus, e a urina pode conter bactérias patogênicas.

　　2Quando a função renal não for completa, a ureia no sangue e a creatinina podem aumentar.

　　3Exame de ultrassonografia:O exame de ultrassonografia é simples, sem lesões, diagnóstico claro, é o método de exame de escolha, a ultrassonografia pode classificar a hidronefrose renal, diagnosticar o local de obstrução e a natureza da lesão, e é de grande importância para avaliar a reversibilidade da função renal afetada. A doppler ultrassonografia reflete as mudanças no fluxo sanguíneo renal através da frequência do espectro de fluxo sanguíneo arterial e venoso renal, determinando o índice de resistência (resistance index, RI), pode ajudar a distinguir a hidronefrose obstrutiva da não obstrutiva. A ultrassonografia fetal para obstrução urinária é mais vantajosa, e o exame de ultrassonografia pré-natal pode fazer o diagnóstico precoce de hidronefrose congênita.

　　4Exames de raios X:A radiografia abdominal pode revelar o tamanho da contorno renal, a radiografia de excreção da urinária pode diagnosticar claramente cálculos radiotransparentes, se o rim hidronefrotico ou a urinária próxima à obstrução puder ser visualizada, pode avaliar a localização da obstrução e a função renal, especialmente importante para o julgamento da função renal unilateral, para IVU que não pode ser visualizada, e não pode ser feita a cistografia retrograda renal, pode ser feita a cistografia percutânea renal [pode ser substituída pela cintilografia renal urinária (MRU)].

　　5Exames de imagem dinâmica:A cintilografia renal diurética ajuda a identificar lesões iniciais,�断定轻度肾积水是否需要手术治疗，尤其双侧肾积水时一侧轻，一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。

　　Recentemente, o uso da cintilografia renal diurética e a monitorização em tempo real por vídeo da cintilografia renal diurética, o efeito de distinguir a hidronefrose obstrutiva e não obstrutiva e a cintilografia renal diurética é muito grande.

　　6Imagem por ressonância magnética (RM):Recentemente, a RM (resonância magnética) foi amplamente aplicada no diagnóstico de doenças de obstrução urinária, especialmente a RM de imagem urinária (MRU) ajudou muito na localização e diagnóstico qualitativo da obstrução, suas imagens são semelhantes às da cintilografia urinária, devido ao MRU que não requer o uso de contraste iódico e técnicas de cateterismo para mostrar a situação da urinária, os pacientes são seguros, sem trauma, sem complicações, especialmente adequado para pacientes com função renal severamente danificada e obstrução urinária.

　　7Teste de pressão renal:ou seja, coloque dois cateteres em um renal e bexiga, através de um tubo de drenagem renal percutânea para10ml/a uma velocidade de s, registre as mudanças de pressão no renal em baixo da luz fluorescente, determine a diferença de pressão entre o renal e a bexiga como um indicador de obstrução renal, como a pressão do renal >1.37kPa (1410cmH2O que significa que há obstrução, este método pode ajudar a julgar se há obstrução na junção renal ureteral, mas é complexo e traumático, e é aplicado menos clinicamente.

　　1Quais alimentos são bons para as pessoas com obstrução na junção renal ureteral

　　Prefira alimentos leves, fáceis de digerir, vegetais frescos e frutas em quantidade moderada, beber água em quantidade adequada. Preste atenção à equilíbrio nutricional da dieta.

　　2Quais alimentos não devem ser consumidos por pessoas com obstrução na junção renal ureteral

　　Evite o consumo de alimentos pesados e sujos. Evite frutos do mar, carne bovina, carne de ovelha, alimentos picantes e irritantes, álcool e todos os tipos de alimentos que provocam calor, como: pimenta de cinco sabores, café, hortelã, etc. Evite todos os suplementos alimentares, medicamentos tonificantes e alimentos que causam calor, como: pimenta, chocolate, etc.

　　(Os dados acima são apenas para referência, detalhes, por favor, consulte o médico.)

　　Primeiro, tratamento

　　O objetivo principal do tratamento da obstrução na junção renal ureteral é aliviar a obstrução e proteger a função renal do paciente. Os métodos de tratamento incluem principalmente cirurgia aberta e cirurgia endoscópica. O primeiro inclui cirurgia deoplastia renal segmentar e Y-V成形术（Foley术）和肾盂瓣肾盂成形术（Culp术）等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术、气囊扩张术等。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度

　　1、开放性肾盂输尿管成形术：通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85％ a90％。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，已经较少被采用。离断性肾盂成形术的要点及注意事项有：

　　（1）由肾盂输尿管连接部梗阻引起的肾积水，除非肾积水量很大或反复合并感染，一般周围很少有组织粘连，容易分离。因此，采用较小的切口即可进行手术。

　　（2）不能满足于单纯解除迷走血管、纤维索带等机械性压迫，而应进一步切除遭到破坏的部分肾盂以及肾盂输尿管连接部，重建漏斗状肾盂，以提高一次手术的成功率。

　　（3）为防止在剪裁和缝合肾盂壁时切口发生错位，影响蠕动波的传递，可在肾盂暴露后，用圆针丝线预先在肾盂切缘的上、中、下三点，前后贯穿肾盂壁缝3标记线；并在狭窄远端的输尿管壁上也缝1标记线针。

　　（4）距离肾实质1a2cm para切除多余的肾盂，尽量缩小肾盂容量。再于狭窄下方斜形切断输尿管，于输尿管外侧面纵形剪开输尿管壁1a1.5cm. Usar uma tesoura para cortar o vértice em V na parte inferior do renal pelviano e o local inferior da abertura da ureter5-0Dexon linha de sutura intercalada em toda a camada, distância entre os pontos de sutura2mm. Durante a sutura, é necessário garantir a precisão da alinhamento, minimizar a sutura da mucosa, e aumentar a sutura da camada muscular e epitelial.

　　（5A presença de grande hidronefrose renal pode causar dilatação da cápsula renal, cavidade residual grande, facilitando a obstrução da drenagem urinária e infecção. Portanto, deve-se adicionar a cirurgia de plegamento renal no momento da correção da forma renal pelviana para diminuir o lúmen renal pelviano, melhorar a capacidade de esvaziamento urinário e ajudar na recuperação da função renal.

　　（6Colocar um cateter de suporte ureteral e fazer um dreno da cápsula renal temporário para a drenagem urinária, pode prevenir a excreção urinária, a formação de cistos urinários e a formação de tecido cicatricial, reduzir a ocorrência de estreitamento secundário; além disso, pode evitar a obstrução recorrente causada pela tortura do ureter no início da cirurgia. Atualmente, é mais comum usar dreno por cateter de J duplo no ureter para substituir o dreno renal tradicional e o cateter de suporte ureteral externo. Pacientes com dreno por cateter de J duplo, o cateter de urina é mantido após a cirurgia.5a7dia, para manter a baixa pressão na bexiga, evitar a refluxo de urina e afetar a cicatrização da anastomose.4a6Semana para remoção do cateter de J duplo,3a6mês para exames de imagem de revisão.

　　2Cirurgia deoplastia renal endoscópica:Com a melhoria dos instrumentos cirúrgicos endoscópicos e métodos cirúrgicos, a taxa de sucesso do tratamento de obstrução da junção renal-ureteral por cirurgia endoscópica já está gradualmente se aproximando da cirurgia aberta. A cirurgia endoscópica tem a vantagem de ser menos traumática, de recuperação rápida e de poucos efeitos colaterais, e tem o potencial de se tornar o método de escolha para o tratamento de obstrução da junção renal-ureteral em adultos, especialmente adequado para pacientes fracos que não podem suportar cirurgia aberta. As cirurgias endoscópicas comuns incluem cirurgia deoplastia renal laparoscópica, cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal por punção renal percutânea e cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal por ureteroscopia. No entanto, é necessário confirmar que a extensão da estreitamento é maior que2cm ou com vasos ectópicos não é adequado para a cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal sublaparoscópica.

　　（1Cirurgia deoplastia renal laparoscópica: A cirurgia deoplastia renal laparoscópica é1993Ano, uma nova técnica de tratamento para obstrução da junção renal-ureteral. Pode ser realizada por via abdominal ou via extraperitoneal; o método de operação endoscópica é basicamente o mesmo que a cirurgia aberta. Sob laparoscopia, é possível切除多余的 parede da cápsula renal de forma precisa, realizar a anastomose entre a cápsula renal inferior e o ureter, e lidar com vasos vagos transversais e cirurgia de fixação renal; a taxa de sucesso da cirurgia é alta.97Porcentagem. Especialmente adequado para pacientes que falharam na cirurgia endoscópica da junção renal-ureteral.

　　（2Cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal por punção renal percutânea: também conhecida como cirurgia de incisão endoscópica antegrada da cápsula renal. O método de operação é, inserir um fio guia pela cistoscopia para a cápsula renal, e então fazer uma punção renal percutânea para criar um dreno, inserir um ureteroscópio percutâneo através do dreno, encontrar a abertura da junção renal-ureteral sob visão direta. Sob guia do fio guia, usar tesoura fria, tesoura elétrica ou laser de holmium e outros instrumentos para fazer uma incisão longitudinal completa da junção renal-ureteral no lado posterior-lateral da parede do ureter, até ver a tecido adiposo. Após a cirurgia, insira um cateter de J duplo alongo do fio guia até a bexiga, ao mesmo tempo que mantém o dreno renal. O dreno renal geralmente é removido após a cirurgia.1a3O cateter de J duplo deve ser mantido.3a8Semana.

　　（3Cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal por ureteroscopia: também conhecida como cirurgia de incisão endoscópica retrograda da cápsula renal. O método de operação é, inserir o ureteroscópio pela uretra, e então subir até o local estreito da junção renal-ureteral. Sob visão direta, usar tesoura fria, tesoura elétrica ou laser de holmium e outros instrumentos para fazer uma incisão longitudinal completa da junção renal-ureteral no lado externo da parede do ureter, até ver a tecido adiposo. Após a cirurgia, coloque um cateter de J duplo no ureter para drenagem.3a8Semana. Durante a cirurgia de incisão endoscópica da cápsula renal, também é possível realizar exames de imagem endoscópica para avaliar a anatomia da junção renal-ureteral, por exemplo, vasos vagos transversais e junção alta do ureter, para guiar a incisão endoscópica precisa e reduzir o risco de lesão de vasos vizinhos.

　　（4）Cirurgia de expansão com balão: geralmente é feita ao mesmo tempo que a incisão endoscópica renal pelviana direta ou indireta. Através da via de punção renal percutânea ou da ureteroscopia, insira um fio guia na腔内 e deixe-o em posição, sob a orientação da radiografia, siga o fio guia para inserir o cateter balão marcado com material radiopaco até a seção estreita, injetar contraste para inflar o balão, expandir a seção estreita e manter por cerca de3min; retire o cateter balão, coloque o cateter J duplo conforme procedimento padrão.

　　3、pós-cirúrgico avaliação da eficácia:estudos mostram que a comunicação entre as células musculares lisas, ou a reestabelecimento da ponte celular, após a anastomose renal pelviana ureteral, precisa de4a6semanas para ser concluído. Portanto, o efeito da cirurgia de correção renal pelviana deve ser pelo menos6semanas para determinar o sucesso ou falha da cirurgia. Geralmente, após a cirurgia de correção renal pelviana, a obstrução da conexão renal pelviana ureteral, como inchaço na coluna, dor abdominal, massas, febre e outros sintomas, desaparecem e podem ser considerados curados. Quanto ao exame de imagem pós-cirúrgico que mostra que o renal pelviano e renal não se encolheram significativamente, é um fenômeno normal; após a cirurgia de correção da obstrução renal pelviana crônica, embora a dilatação renal pelviana e renal melhore, é difícil desaparecer completamente. Portanto, não se deve precipitar as conclusões, nem tomar decisões precipitadas para adotar a2vezes de cirurgia. Em resumo, é necessário que se observe a mudança dos sintomas clínicos e os exames de imagem de urina regulares ou a pressão-Teste de fluxo para determinar. Se não houver sintomas como inchaço na coluna, dor abdominal, massas, febre e outros, e se as exames de imagem de urina se repetirem, mostrando que a drenagem é fluente, a dilatação do renal pelviano e renal não se agravou, pode ser confirmado que a cirurgia foi bem-sucedida. Quando necessário, pode ser feito um exame de imagem renal diurética para determinar a passagem da unidade de conexão renal pelviana ureteral.

　　Dois, prognóstico

　　Muitos pesquisadores concordam que o tratamento precoce é viável e eficaz para restaurar a função renal potencial, especialmente1anos de idade, a lesão renal é geralmente menor do que45％。Se o diagnóstico for feito apenas nos pacientes adultos, a obstrução crônica grave frequentemente leva a danos renais funcionais progressivos. A má drenagem da urina e as infecções recorrentes geralmente formam cálculos. Mesmo em pacientes mais velhos, a correção cirúrgica pode ser realizada. Em pacientes com função renal reduzida (10％ a25％ dos pacientes também podem obter alguma recuperação após a cirurgia. Em poucos casos, pacientes com lesões renais graves que necessitam de cirurgia de remoção renal.