冷球蛋白血症肾損傷

　　冷球蛋白血症の主な原因は、寒冷条件下で多くの疾患の患者の循環に異常な免疫globulinが現れることにあります。これにはSLE、急性鍾乳蟲感染後の糸球体腎炎、系統性血管炎、白血病、丙型肝炎、他の急性や慢性の感染、シェーグレン症候群、Waldenstrom多発性巨大球蛋白血症、多発性骨髄腫などが含まれます。糸球体腎炎の進行を引き起こす因子には冷球蛋白の活性が関係しており、皮膚の血管炎は冷球蛋白とリウマチ因子の活性が必要です。これにより、皮膚と腎臓の血管炎は異なる発病機序を持つことが示されています。しかし、共通の特徴は、寒冷条件下での免疫globulinの凝固と全身の中小血管への沈殿により血管炎性疾病が引き起こされることです。

　　冷球蛋白血症による腎臓障害は比較的稀ですが、病気の進行とともに、全身の皮膚の血管炎症候群や慢性尿毒症、重い場合には急性腎機能不全が合併することがあります。

　　原发性冷球蛋白血症は若者や中年人に多く見られ、女性は男性よりも少し多いです。患者が冷たい環境にさらされ、体表の温度が低下すると、肢端の血管に冷球蛋白が沈殿したり、凍結状になることで毛細血管が塞がれ、血管壁に缺血性壊死や血管収縮が生じ、紫斑や寒冷性の荨麻疹が最も多く見られます。一部の患者ではレイノー現象が見られ、関節痛、肝臓や脾臓の腫大、リンパ節の腫大、周囲神経炎（異常感覚や麻痺など）、血管炎症候群などが見られます。少数の患者では冷球蛋白血症性の小腿潰瘍が見られ、これは主に皮膚の血管炎が原因です。

　　予防に注意することで病気の発生を減らすことができます。冷球蛋白血症による腎臓障害も例外ではありません。以下は、この病気の予防措施に関する具体的な紹介で、参考にしてください。

　　1、風邪を軽視しないこと：多くの慢性腎臓病は免疫疾患であり、風邪や感染が体の免疫を引き起こし、病気の進行を加速することがあります。

　　2、労逸のバランスを取り、十分な休息を取る：人間は疲労すると体内の代謝物が増加し、腎臓の負担を増やして病気の進行を悪化させることになります。したがって、疲労を避け、適切な休息を取ることが腎機能の回復に有利です。

　　3、食事の調整と栄養の補給：慢性腎臓病の患者は味が薄い食事が望ましく、煙草やアルコール、刺激的な食べ物を避けなければなりません。腎機能障害が発生した場合、食事から蛋白質の摂取を制限し、特に卵、ミルク、瘦肉などの動物性蛋白質を中心にし、必須アミノ酸剤を服用して栄養不良を防ぐ必要があります。

　　寒冷な環境ではこの病気が発生する可能性があります。この病気を明確に診断するために、以下のような検査が必要です：

　　1、血清蛋白電泳

　　検査ではγ球蛋白の上昇、免疫globulin（特にIgG、IgM）の上昇、関節リウマチ因子の陽性、C3の低下および血沈の速やかさが見られます。

　　2、冷球蛋白測定

　　冷球蛋白が4℃で沈殿し、25～30℃で凝固し、37℃で溶解する特性に基づき、EDTAまたは草酸ナトリウムで抗凝固し、37℃の注射器で採血し、离心沈殿後、血清を分離します。少量のナトリウム叠氮化物で防腐し、血清を2本のWintrobe分血管に分装入れ、測定管を4℃の冷蔵庫に、対照管を37℃の暖房に置き、72時間経過後、測定管に沈殿が見られ、対照管には沈殿がない場合が陽性とされ、さらに冷沈着物中の冷球蛋白を定量測定します。

　　3、光学顕微鏡

　　急性腎機能不全を発症した患者では、光学的顕微鏡下で広範な毛細血管新生や糸球体毛細血管の損傷と新月体形成が伴い、皮下沈着物や大きな丸い血栓が見つかることが一般的です。

　　4、免疫蛍光顕微鏡

　　検査では、毛細血管壁、糸球体膜の粒状沈着物や管腔内のC3、IgG、IgMの塊状沈着物が見つかり、これらの沈着物は免疫学的には循環中の冷球蛋白に似ており、C1qの沈着は少ないですが、間質にはIgMの沈着があります。

　　5、電子顕微鏡

　　電子顕微鏡検査では、毛細血管壁の大きな沈着物や顕微的構造の電子密度沈着物が見つかることができます。

　　この病気の患者は低塩の食事に注意し、軽やかな食事を心がけ、酒や激しい香りのある食べ物を避け、脂質や動物性タンパク質が豊富な食べ物（脂肪、エビ、カニなど）を控え、豆類やその製品（豆腐、豆芽、豆粉など）を避けましょう。浮腫、高血圧、心不全がある場合は特に注意してください。

　　糖質コルチコイド療法は多動脈炎の症状および腎臓病変の進行を制御し、環状アミド、抗凝固剤は糖質コルチコイドとよく併用されます。早期には積極的な治療と血圧の管理が必要です。急進性腎炎の場合は、大剂量の糖質コルチコイドおよび血液濾過術の治療が推奨されます。