冷球蛋白血症肾损害

　　The main cause of cold agglutinin disease is that under cold conditions, a variety of diseases can cause abnormal immunoglobulins to appear in the circulation of patients, including SLE, poststreptococcal glomerulonephritis, systemic vasculitis, leukemia, hepatitis C, and other acute and chronic infections, Sjögren's syndrome, Waldenstrom's macroglobulinemia, and multiple myeloma. The factors causing the progression of glomerulonephritis depend on the activity of cold agglutinins, while skin vasculitis requires the activity of cold agglutinins and rheumatoid factors. This suggests that skin and renal vasculitis have different pathogenic mechanisms. However, a common feature is that immunoglobulins coagulate and deposit in the small and medium-sized blood vessels of the body under the stimulation of cold conditions, causing vasculitis diseases.

　　Damage to the kidneys by cold agglutinins is rare, but as the disease progresses, it often complicates systemic skin vasculitis syndrome and chronic renal uremia, and in severe cases, it can lead to acute renal failure.

　　Primary cold agglutinin disease is more common in young and middle-aged people, with a slight prevalence in women. When patients are exposed to cold, the surface temperature of the body decreases, and the cold agglutinins in the extremity blood vessels precipitate or become jelly-like, blocking the capillaries and causing ischemic necrosis of the vascular wall and vasospasm. The most common symptoms are purpura and cold urticaria of the skin. Some patients may experience Raynaud's phenomenon, joint pain, enlargement of the liver and spleen, lymphadenopathy (such as paresthesia and numbness), and vasculitis syndrome. Some patients may have cold agglutinin leg ulcers, mainly due to cutaneous vasculitis.

　　Профилактика может уменьшить развитие заболевания, и это также верно для повреждения почек при холодоглобулинемии. Ниже приведены конкретные меры профилактики, которые можно использовать для参考.

　　1Не следует пренебрегать простудой: большинство хронических почечных заболеваний являются иммунными заболеваниями, а простуда или инфекция могут спровоцировать иммунный ответ организма, ускоряя развитие заболевания.

　　2Сочетание работы и отдыха, акцент на отдыхе: после физического труда в организме увеличивается количество метаболических продуктов, что может加重肾脏的工作量。 Поэтому следует избегать чрезмерной нагрузки и обеспечить достаточный отдых для восстановления функции почек.

　　3Адаптация диеты для улучшения питания: пациенты с хронической почечной недостаточностью должны избегать острой пищи и курения, а также употребления алкоголя. При повреждении почек необходимо ограничить потребление белка в пище, предпочтительно использовать животные белки, такие как яйца, молоко и精益 мяса, и принимать необходимые аминокислоты для предотвращения недостатка питательных веществ.

　　Холодная среда может вызвать развитие этого заболевания, для уточнения диагноза, как правило, необходимо провести следующие исследования:

　　1сывороточный белковый электрофорез

　　Анализ показывает увеличение γ-глобулинов, иммуноглобулинов (в частности, IgG, IgM), положительный ревматоидный фактор, C3снижение и ускорение скорости оседания эритроцитов.

　　2определение холодных белков

　　в зависимости от концентрации холодных белков в4℃ precipitation,25～30℃ polymerization,37℃ растворяется, чтобы антикоагулянты EDTA или сукцинат натрия, использовать37℃ syringe, после центрифугирования и осаждения разделить плазму, добавить небольшое количество натрия тиоцианата для консервации, разделить плазму в2Wintrobe tube, пробирка для измерения4℃ холодильник, пробирка для сравнения37℃ incubator,放置72h, осадок появляется в пробирке для измерения, а в пробирке для сравнения осадка нет, что является положительным, а затем количественно определять холодные белки в холодных осадках.

　　3оптическая микроскопия

　　Пациенты с острым почечной недостаточностью, при биопсии почки под микроскопом обычно можно обнаружить, что в некоторых почечных клубочках есть обширное образование капилляров или повреждение капилляров клубочков с образованием большого количества подкапиллярных отложений и больших, круглых тромбов в просвете.

　　4иммунофлюоресцентная микроскопия

　　Проверка может обнаружить гранулярные отложения на стенках капилляров, базальной мембране почечных клубочков и в просвете C3отложения IgG и IgM в виде комочков, эти отложения иммунологически напоминают циркулирующие холодные белки, только в малых количествах C1q отложения, в интерстиции могут быть отложения IgM.

　　5Электронная микроскопия

　　Электронная микроскопия может обнаружить крупные отложения в стенках капилляров и электронные плотные отложения кристаллической структуры.

　　Пациенты с этим заболеванием должны соблюдать низкосолевую диету, есть легкую пищу, избегать алкоголя и острых продуктов,少吃油腻 и продуктов с высоким содержанием животного белка (например, свинина, креветки,螃蟹 и т.д.). Избегать продуктов из бобовых и их производных (например, tofu, мung bean, мука из бобов и т.д.), особенно те, кто имеет отеки, гипертонию и сердечную недостаточность.

　　Терапия глюкокортикоидами может контролировать симптомы и прогрессирование патологий многоваскулярного полихондрита, циклофосфамид и антикоагулянты часто комбинируются с глюкокортикоидами. В начале следует активно лечить и контролировать артериальное давление. Пациенты с быстро прогрессирующим гломерулонефритом рекомендуются к лечению высокими дозами глюкокортикоидов и процедурам плазмообмена.