冷球蛋白血症肾损害

　　La causa principale dell'emoglobinemia da segmento è che sotto condizioni fredde, nei circuiti circolatori di molti pazienti con malattie si verificano immunoglobuline anormali, tra cui SLE, glomerulonefrite post-infezione streptococcica acuta, vasculite sistemica, leucemia, epatite C e altre infezioni acute e croniche, sindrome di Sjögren, Waldenstrom macroglobulinemia e mieloma multiplo. I fattori che causano lo sviluppo della glomerulonefrite sono dipendenti dall'attività della emoglobinemia da segmento, mentre la vasculite cutanea richiede l'attività della emoglobinemia da segmento e del fattore reumatoide. Questo suggerisce che la vasculite cutanea e renale hanno meccanismi di sviluppo diversi. Ma hanno in comune che le immunoglobuline si coagulano e si depositano nei vasi sanguigni piccoli e medi del corpo sotto la stimolazione delle condizioni fredde, causando malattie vasculite infiammatorie.

　　La lesione renale da emoglobinemia da segmento è rara, con lo sviluppo della malattia, può verificarsi spesso sindromi vasculite cutanea e uremia cronica renale, nei casi gravi può verificarsi insufficienza renale acuta.

　　L'emoglobinemia da segmento primaria è più comune tra i giovani e gli adulti di mezza età, le donne sono leggermente più numerose degli uomini. Quando i pazienti incontrano il freddo, la temperatura superficiale del corpo diminuisce, la emoglobinemia da segmento nei vasi periferici si sedimenta o assume una consistenza gelatinosa, ostruendo i capillari e causando necrosi ischemica delle pareti dei vasi e spasmi vascolari, la comparsa di petecchie e urticaria da freddo della pelle è la più comune. Alcuni pazienti possono sviluppare il fenomeno di Raynaud, i pazienti possono avere dolore alle articolazioni, ingrossamento del fegato e della milza, ingrossamento dei linfonodi, neurite periferica (come anomalia sensoriale e formicolio) e sindrome vasculite, alcuni pazienti possono avere ulcere alle gambe da emoglobinemia da segmento, principalmente causate da vasculite cutanea.

　　L'attenzione alla prevenzione può ridurre l'incidenza della malattia, e questo non fa eccezione per la lesione renale da emoglobinemia da segmento. Di seguito è una presentazione dettagliata delle misure preventive specifiche per la malattia, che può essere consultata.

　　1、Non sottovalutare l'influenza: La maggior parte delle malattie renali croniche sono malattie immunologiche, l'influenza o l'infezione possono scatenare l'immunità del corpo e accelerare lo sviluppo della malattia.

　　2、Combina il lavoro e il riposo, enfatizza il riposo: Dopo che una persona è stanca, i prodotti metabolici del corpo aumentano, l'aumento del lavoro renale può aggravare la malattia. Pertanto, evitare lo sforzo e riposarsi a sufficienza è utile per il recupero della funzione renale.

　　3、Adattamento della dieta per l'assistenza nutrizionale: I pazienti con malattia renale cronica dovrebbero avere un sapore leggero, evitare il fumo, l'alcol e gli alimenti irritanti. Quando si verifica il danno renale funzionale, è necessario limitare l'assunzione di proteine nella dieta, con uova, latte, carne magra e altri proteine animali come principali, e assumere agenti di aminoacidi essenziali per prevenire la malnutrizione.

　　寒冷环境可导致本病的发生，为明确诊断本病，一般需要做如下的检查：

　　1、血清蛋白电泳

　　检查可见γ球蛋白增高、免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高、类风湿因子阳性、C3La diagnosi della malattia può essere confermata con esami come i seguenti:

　　2Misurazione della crioglobulina

　　Secondo la riduzione della crioglobulina e l'aumento della velocità di sedimentazione del sangue.4℃沉淀、25～30℃聚合、37℃ caratteristiche di dissoluzione, con EDTA o acido ossalico anticoagulante, con37℃ siringa per prelievo di sangue, dopo centrifugazione e sedimentazione, separare il plasma, aggiungere una piccola quantità di sodio metabisolfito conservante, e riempire il plasma in2Wintrobe tube, il tubo di misurazione viene messo4℃ frigorifero, il tubo di controllo viene messo37℃ casella riscaldante, metti72h, la presenza di precipitazioni nel tubo di misurazione e l'assenza di precipitazioni nel tubo di controllo è positiva, quindi la crioprecipitazione nel campione di crioprecipitazione viene misurata quantitativamente.

　　3Microscopia ottica

　　I pazienti con insufficienza renale acuta possono mostrare una proliferazione vascolare ampia nei glomeruli renali sotto il microscopio ottico, lesioni capillari glomerulari associate a formazioni di crescite all'interno della parete sottocutanea e trombi cavernosi grandi e rotondi nel lume dei tubuli.

　　4Microscopia immunofluorescente

　　La microscopia può rilevare depositi granulari nella parete dei capillari, nella membrana glomerulare renale e nei depositi del lume del tubulo C3Depositi di agglomerati di IgG e IgM, questi depositi sono simili ai crioglobuline circolanti in termini immunologici, con solo una piccola quantità di C1q depositi, possono esserci depositi di IgM nel tessuto interstiziale.

　　5Microscopia elettronica

　　La microscopia elettronica può rilevare depositi di grandi块 e depositi di densità cristallina nella parete dei capillari.

　　I pazienti con questa malattia devono prestare attenzione a una dieta a basso contenuto di sale, mangiare più leggero, evitare l'alcool e i cibi piccanti, ridurre l'assunzione di cibi grassi e ricchi di proteine animali (come la carne grassa, le gambe, i granchi, ecc.). Evitare i legumi e i loro prodotti (come il tofu, il germe di soia, la farina di soia, ecc.), in particolare i pazienti con edema, ipertensione e insufficienza cardiaca.

　　La terapia con corticosteroidi può controllare i sintomi della poliangite e il progresso delle lesioni renali, la ciclofosfamide e gli anticoagulanti possono essere usati congiuntamente ai corticosteroidi. La terapia attiva e il controllo della pressione sanguigna devono essere iniziati precocemente. Per i pazienti con glomerulonefrite progressiva, si raccomanda di usare dosi elevate di corticosteroidi e emosfere置换术.