Κρυογλοβουλιναιμία νεφρική βλάβη

　　冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白，包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征，Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤血管炎需要冷球蛋白和类风湿因子的活性。这提示皮肤和肾脏血管炎具有不同的发病机制。但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小血管而引发血管炎性疾病。

　　冷球蛋白血症的肾损害较少见，随着疾病的发展，常可并发全身皮肤的血管炎综合征及肾脏慢性尿毒症，重者可并发急性肾功能衰竭。

　　原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多，当患者遇寒冷体表温度降低，肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状，堵塞了毛细血管，并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛，皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见。部分病人可出现雷诺现象，病人可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等，个别患者可有冷球蛋白血症性小腿溃疡，主要是由于皮肤的血管炎所致。

　　Η προφύλαξη είναι απαραίτητη για τη μείωση της εμφάνισης της νόσου, και αυτό ισχύει και για τη βλάβη των νεφρών από το αίμα των κρύων σφαιρινών. Ακολουθεί μια συγκεκριμένη εισαγωγή στις μέθοδους πρόληψης της νόσου, που μπορεί να είναι χρήσιμη για αναφορά.

　　1、Μη παραβλέψετε την γρίπη: Η πλειοψηφία των χρόνιων νεφροπαθειών είναι ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος, η γρίπη ή η λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την ανοσολογική απάντηση του οργανισμού και να επιταχύνει την ανάπτυξη της νόσου.

　　2、Συμβιβασμός εργασίας και ξεκούρασης: Μετά την εργασία, τα μεταβολικά προϊόντα του σώματος αυξάνονται, η αύξηση της εργασίας των νεφρών μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση. Επομένως, η αποφυγή της κόπωσης και η κατάλληλη ξεκούραση είναι ευεργετική για την αποκατάσταση της λειτουργίας των νεφρών.

　　3、Αντιμετώπιση της διατροφής για τη βελτίωση της διατροφής: Οι πάσχοντες από χρόνια νεφρική νόσο πρέπει να έχουν ήπια γεύση, να αποφεύγουν το κάπνισμα, το οινοπνευματικό και τα ερεθιστικά τρόφιμα. Όταν εμφανίζεται βλάβη της λειτουργίας των νεφρών, πρέπει να περιορίσουν την πρόσληψη πρωτεϊνης στη διατροφή, κυρίως από αυγά, γάλα, κρέας και άλλες ζωικές πρωτεΐνες, και να λάβουν ορμόνες απαραίτητων αμινοξέων για την πρόληψη της υποθάλψης της διατροφής.

　　Ο κρύος καιρός μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια, για να διασφαλιστεί η διάγνωση της ασθένειας, συνήθως απαιτείται να γίνει η εξής εξέταση:

　　1、αιμοσφαιρική πρωτεΐνη ηλεκτροφόρηση

　　Η εξέταση δείχνει αυξημένη γ-γλοβουλίνη, αυξημένα ιμμουνογλοβουλίνες (ιδιαίτερα IgG, IgM), θετικό ρευματοειδές παράγοντα, C3μειώνεται και η ταχύτητα της αιμορραγίας αυξάνεται.

　　2、κρύο γλυκοπροτεΐνη μέτρηση

　　Βασισμένος στο κρύο γλυκοπροτεΐνη4℃ απόθεση,25～30℃ συσσώρευση,37℃ λύση, χρησιμοποιήστε EDTA ή νατριούχο οξικό για την αντιπηκτική, χρησιμοποιήστε37℃ ενέτύπωση αίματος, μετά από κεντρίωση και απόσπαση πλάσματος, προσθέστε μικρή ποσότητα νατρίου τριαιθυλοδιαμίνης για την πρόληψη της ανάπτυξης, το πλάσμα θα τοποθετηθεί σε2支Wintrobe血管中，测定管置4℃ ψυγείο, τοποθετήστε το δοκιμαστικό σωλήνα στο37℃ θερμοκήπιο, τοποθετήστε72h, η προσθήκη του παράγοντα καθαρισμού θα προκαλέσει απόθεση στο δοκιμαστικό σωλήνα και δεν θα υπάρξει απόθεση στο δοκιμαστικό σωλήνα, θα εκτελεστεί η ποσοτική μέτρηση του κρύου γλυκοπροτεΐνης από την κρύα απόθεση.

　　3、οπτική μικροσκόπηση

　　Ο ασθενής με επείγουσα νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να βρει ότι τα ουράκια των νεφρών έχουν ευρύχωρη αύξηση των μικρών αγγείων ή βλάβες των νεφροκυττάρων με τη δημιουργία μεγάλων, γυαλιστερών απόθεσεων κάτω από το στρώμα του ιστού και μεγάλων, γυαλιστερών θρομβών μέσα στις καναλιές.

　　4、ιμμουνοφλορεσκοσκοπία

　　Η εξέταση μπορεί να ανακαλύψει κρυσταλλικές απόθεσεις στο τοίχωμα των μικρών αγγείων, στη μεμβράνα των νεφροκυττάρων και στις καναλιές του3、κυλινδρικές συναρμογές IgG και IgM, αυτές οι απόθεσεις είναι παρόμοιες με τις κρύες γλυκοπροτεΐνες στον κύκλο, μόνο με μικρή ποσότητα C1q απόθεσης, μπορεί να υπάρχουν απόθεσεις IgM στο ιστό.

　　5、ηλεκτρονικό μικροσκόπιο

　　Η ηλεκτρονική μικροσκόπηση μπορεί να ανακαλύψει μεγάλες απόθεσεις στο τοίχωμα των μικρών αγγείων και απόθεσεις με κρυστάλλινη δομή με ηλεκτρονική πυκνότητα.

　　Ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί τη χαμηλή πρόσληψη αλάτιου, να τρώει ελαφριά, να αποφεύγει το αλκοόλ και τα πικάντικα τρόφιμα, να μειώνει την κατανάλωση λιπαρών και τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε αニμόνωση πρωτεΐνη (όπως κρέας, γαρίδες, καβουρδάκια κ.λπ.). Να αποφεύγει τα φασόλια και τα προϊόντα τους (όπως τυρί, σπανάκι, αλεύρι κ.λπ.), ιδιαίτερα οι ασθενείς με οίδημα, υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια πρέπει να είναι πιο προσεκτικοί.

　　Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα της πολυαργυρωματικής αγγειίτιδας και την εξέλιξη των νεφρικών βλαβών, η κυκλοφωσφαμίδη και οι αντιπηκτικά μπορούν συχνά να συνδυαστούν με γλυκοκορτικοειδή. Η θεραπεία πρέπει να είναι ενεργή και η πίεση του αίματος πρέπει να ελεγχθεί. Ο ασθενής με προχωρητική νεφρική νόσο πρέπει να λάβει μεγάλη δόση γλυκοκορτικοειδών και μεταμόρφωση αίματος.