一、発病原因
1、脳疾患
(1)脳血管疾患:高血圧性の脳内出血、動脈硬化性の脳梗塞、脳塞栓症、脳動脈炎、蛛蟻下腔出血、脳血管奇形症及基底動脈瘤の破裂出血などがよく見られ、特に脳内出血が最も一般的です。研究によると、膀胱括約筋と尿道外括約筋を制御する神経伝達路は、体の感覚と運動を支配する神経の経路とほぼ同じであり、したがって同時に損傷することが多いです。脳には尿排泄を制御する多くの神経核が存在し、これには基底部、小脳、苍白球、紋状体、丘腦などが含まれます。これらの神経経路や核が損傷すると、患者は特異的な意識障害や感覚運動機能障害および原発性疾患の症状を除き、尿排泄機能の乱れも見られます。尿排泄機能の異常は損傷部位によって異なります。
(2)パーキンソン病:慢性進行性中枢神経機能障害であり、手足の震え、動作の遅緩、歩行の不安定さが見られ、検査時には手足にレバー硬直が認められます。25%~75%の患者が膀胱機能異常を示し、主に排尿開始困難、尿意の急迫性や急迫性尿失禁が見られます。
(3)脳腫瘍:腫瘍が側頭葉、基底節または中脳に達すると、排尿機能異常が見られ、この症状はある程度の位置診断の指針となります。主な症状は尿頻、尿急および急迫性尿失禁で、少数の症例では排尿困難や尿滞留が発生します。
(4)多発性硬化症:慢性進行性中枢神経疾患であり、脳および脊髄内に散在する脱髄斑が形成され、さまざまな神経系の症状や徴候を引き起こします。早期の約5%の患者は膀胱機能異常を示し、晚期では90%に達します。尿頻、尿急、急迫性尿失禁が見られ、時には尿滞留が発生します。
(5)老年性痴呆:尿失禁は泌尿系の最も一般的な症状であり、急迫性尿失禁や無意識の排尿制御の喪失が多いです。その発生メカニズムは、大脳皮質が脊髄の膀胱筋中枢に対する制御を失っていることです。
2、脊髄変化
(1)外傷:脊髄損傷は直接損傷、間接損傷および高速投射物損傷に分けられます。その中で、間接損傷が最も多く、脊椎骨折、脱位または半脱位が一般的です。脊髄損傷の初期は脊髄ショック期であり、この期間中、損傷平面以下の脊髄は支配するすべての組織器官に対する制御能力を失います。脊髄ショックは一般的に2~3週間続きますが、2年以上続く場合もあります。損傷の後期には、損傷部位の繊維化瘢痕形成が発生し、脊膜粘连が生じることがあります。損傷部位の神経細胞は星状細胞に置き換わり、脊髄の髄鞘化が進行します。
(2)脊髄疾患:脊髄結核、椎間板突出症、転移性腫瘍、颈椎病などが考えられます。
(3)血管疾患:脊髄動脈塞栓は、対応する脊髄部位の損傷を引き起こすことができます。
(4)神経管閉鎖不全:腰部・尾骨部に最も多く見られます。大きな欠損は脊髄脊膜腫出を引き起こし、脊髄発達不全が合併することが多いです。
(5)その他:脊髓空洞症、脊髄灰質炎、横断性脊髄炎および多発性硬化症など、膀胱尿道機能障害を引き起こすことができます。
3、周辺神経障害
(1)糖尿病:長期糖尿病の患者は、糖代謝の乱れにより、神経内膜の血管抵抗が増加し、酸欠欠氧状態を引き起こし、神経細胞、神経軸突の変性、神経繊維の脱髄変化を引き起こします。膀胱壁内の神経細胞密度が低下し、突起には退行性変化や神経断片があり、膀胱の传入および伝出繊維の興奮伝達が障害され、膀胱尿道機能の異常を引き起こします。膀胱機能障害は糖尿病患者の一般的な合併症の1つで、1型糖尿病患者では発病率が43%~87%に達します。
(2)骨盆臓器切除術後:例えば大腸癌根治術、子宮癌根治術など、術後には排尿異常が多く発生し、発生率は7.7%~68%に達します。今では、手術が骨盆内の副交感神経、交感神経、骨盆神経節および陰部神経に損傷を与えたことが原因であると証明されています。
(3)帯状疱疹:帯状疱疹ウイルスは脊髄後角細胞内に潜伏し、神経鞘に沿って拡散し、神経を破壊します。腰神経や仙骨神経に影響を与えると、尿頻や尿溜留が発生します。
神経源性膀胱の分類方法は多く、過去に常用された分類方法はBors分類法で、以下の5つのカテゴリーに分類されます:
1、上運動神経細胞病变脊髄中枢(S2~S4)以上に病变があり、感覚枝と運動枝を含みます。
2、下運動神経細胞病变脊髄中枢(S2~S4)または中枢以下の周囲神経に病变があり、感覚枝と運動枝を含みます。
3、原発性運動神経細胞病变運動枝に限られています。感覚枝には病变がありません、例えば脊髄灰質炎。
4、原発性感覚神経細胞病变感覚枝に限られています。運動神経細胞病变、例えば糖尿病や脊髄痨が原因の神経源性膀胱。
5、「混合」病变排尿の自律性運動神経細胞病变(副交感神経)と体運動神経細胞病变が同一レベルにない場合、あるいは上運動神経細胞が一つで、下運動神経細胞がもう一つ、あるいは一つが病变でもう一つが無病变である場合。
この分類方法は詳細ですが、非常に複雑で、治療法の選択に対する指導的意味がありません。近年、国際的に膀胱が満杯のときに膀胱筋に抑制不能性収縮があるかどうかで二つのカテゴリーに分けられています:
1、膀胱筋反射過剰膀胱筋の刺激に対する反応には反射過剰現象があり、膀胱内圧の測定中に抑制不能性収縮が見られます。尿道括約筋の機能障害を伴う場合もあれば伴わない場合もあります。
2、膀胱筋無反射この種の神経原性膀胱の膀胱筋は刺激に対して反射がなくまたは減退します。膀胱内圧の測定中に抑制不能性収縮は見られません。尿道括約筋の機能障害を伴う場合もあれば伴わない場合もあります。
二、発病機構
神経源性膀胱は病理生理学的に膀胱筋過剰と膀胱筋無反射に分けられます。膀胱筋不穏定(DI)、膀胱筋反射過剰(DHR)および膀胱顺应性低下は膀胱筋活動過剰の3つの主なタイプで、括約筋は正常に調整可能、外括約筋の協調障害または内括約筋の協調障害が見られます。膀胱筋無力(DVA)は神経系疾患の患者によく見られ、排尿時の括約筋機能過剰から来た膀胱出口閉塞(BOO)の患者も多く、充填期の膀胱筋反射過剰もよく見られます。男性のDVA患者の総合症状はBOO患者と識別が難しいです。なぜならDVAは括約筋の協調正常、外括約筋の痙攣、外括約筋の去神経化、内括約筋の痙攣などを伴うことがあります。
神経源性膀胱尿道機能障害の分類には多くの方法があります:
1、Hald-Bradley分類法は変性部位に基づいて機能変化を反映します:
(1)脊椎上部の変性者は筋縮み筋収縮と尿道括約筋弛緩が協調し、筋縮み筋反射過剰が多く、感覚機能は正常です。
(2)尾骨髄上部の変性者はほとんどが筋縮み筋反射過剰があり、筋縮み筋と尿道括約筋の活動が不協調で、感覚機能は神経損傷の程度に関連し、部分または完全に失われることがあります。
(3)尾骨髄下部の変性は尾骨髄の传入と传出神経変性を含み、筋縮み筋運動神経損傷により筋縮み筋の無反射が生じ、感覚神経損傷により感覚機能が失われることがあります。
(4)周囲自己発動神経変性は糖尿病患者のほとんどで見られ、膀胱の感覚機能不全、残余尿量の増加が特徴で、最終的には失調し筋縮み筋が弱くなります。
(5)筋変性には筋縮み筋自身、平滑筋性括約筋、全体または一部の筋性括約筋が含まれます。筋縮み筋機能障害が最もよく見られ、長期的な膀胱出口閉塞後の失調が原因です。
2、Lapides分類法は神経損傷後の感覚と運動機能の変化に基づいて分類されます:
(1)感覚障害神経膀胱:膀胱と脊椎間または脊椎と脳間の感覚繊維の伝達が阻害されたためです。糖尿病、運動性共济失調、悪性貧血などがよく見られます。尿動学の変化は膀胱の容量が大きく、高顺应性、低圧充填曲線があり、大量の残余尿が見られます。
(2)運動麻痺膀胱:膀胱の副交感神経運動神経が損傷されたためです。一般的な原因は骨盤手術や損傷です。初期の症状は排尿困難、痛性尿留滞などです。膀胱の測圧では膀胱が満たされたときも正常に見えますが、最大膀胱容量に達すると自己発動的な膀胱筋縮みを開始することが難しくなります。後期の症状は膀胱の感覚機能の変化や大量の残余尿があり、膀胱の測圧では膀胱の容量が増大し、高顺应性膀胱で筋縮みを開始することができません。
(3)抑制不能性神経膀胱:排尿中枢に対して抑制作用を発揮する神経中枢や神経伝達線維が破壊され、尾骨髄排尿中枢の抑制が失われるため、よく見られます。脳血管疾患、脳や脊椎の腫瘍、パーキンソン病、脱鞘疾患などが原因です。多くの場合、頻尿、急迫性尿失禁、急迫性尿意などが見られ、尿動学では膀胱の蓄尿期に自己発動的な膀胱筋縮みが確認され、自己発動で筋縮みを開始して排尿を行うことができますが、排尿困難や残余尿はほとんどありません。
(4)反射性神経膀胱:尾骨髄と脳幹間の完全な感覚と運動経路の損傷から生じます。最も多く見られるのは外傷性脊椎損傷や横断性鞘炎ですが、脱鞘疾患や明らかな脊椎損傷を引き起こす可能性のあるどんな過程でも発生することがあります。典型的な症状は膀胱の感覚の喪失、自己発動で筋縮みを開始する能力の喪失であり、膀胱が満たされたときには自発的な筋縮みが発生し、筋縮みと括約筋の協調性が失調します。
(5)自己発動性神経膀胱:すい臓の感覚と運動が完全に分離されるため、原因は尾骨髄、尾骨神経根、または盆神経の損傷によるものです。患者は自己発動で排尿を開始することができず、膀胱の反射活動もありません。膀胱の測圧では自己発動または自発的な筋縮みが確認されず、膀胱の圧力は低く、容量は増大しています。
3、Krane-Siroky分類法は、尿動学検査で示される異常に基づいて分類を行います:
(1)膀胱筋反射過剰:膀胱筋が存続期に自発的または誘発的な収縮が発生することを膀胱筋不安定と呼びます。中枢神経系の異常が合併している場合、膀胱筋反射過剰と呼ばれます。診断基準は、存続期に1.47kPa(15cmH2O)を超える膀胱筋の不自由な収縮が発生することです。以下の亜型に分類されます:①括約筋協調正常:膀胱筋が収縮して排尿する際に尿道括約筋が協調的に弛緩できることを指します。②外括約筋協調異常:膀胱筋が収縮して排尿する際に、尿道外括約筋が収縮している状態が続いているため、尿道が完全に開かないことが原因です。③内括約筋協調異常:膀胱筋が収縮して排尿する際に尿道内括約筋が弛緩しないことを指します。
(2)膀胱筋無反射:排尿期に膀胱筋が収縮できないまたは収縮が弱いことを指します。以下の亜型に分類されます:
①括約筋協調正常:排尿時に尿道括約筋が協調的に弛緩できることを指します。
②外括約筋痙攣または弛緩不能:排尿時に尿道外括約筋が持続的に収縮している状態を示します。
③内括約筋痙攣または弛緩不能:排尿時に尿道内口が開かないことを示します。
④外括約筋去神経:尿道外括約筋および骨盤筋が神経支配を失った後、筋肉が萎縮し、弛緩し、膀胱尿道が下垂し、尿道が角度を成し、排尿困難が生じます。