English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
腎発育不全は腎が異常に発生する臨床的な結果であり、典型的な病理組織学的な特徴は原始的な腎小球や腎小管、軟骨様化生が現れることです。腎発育不全は腎が正常な成長発達を果たせない先天性の疾患です。ほとんどの症例が散発性であり、少数が家族性傾向があります。病変の程度は、片側か両側の腎が影響を受けるか、どちらの腎の成長分化段階に影響があるかによって異なります。これは新生児の最も一般的な腹部腫瘤の原因の1つであり、病変は通常片側に限られ、腎集合系の節段性狭窄に関連しています。両側の場合は生命に危険があります。多くの患者では、産前超音波で既に診断ができる場合があり、無症状の腹部腫瘤が临床表现となります。病変した腎は正常な形を失い、不規則な大きさの嚢胞に置き換わります。病変側の腎は機能を失い、尿管閉塞が常伴しており、対側の腎は代償性肥大することがあります。10％程度の患者では、対側の尿管閉塞もあります。
腎血管、腎小管、集合管及び尿路引流システムの発育異常が腎実質の変形や機能異常を引き起こすことがあります。肾発育不全（renal hypoplasia）の診断には、腎生検が必要な場合があります。
発病原因は不明で、腎臓が成長発達の特定の段階で外界のさまざまな物理的・化学的及び毒性物質の影響を受けることが原因かもしれません。病理学的な重要な特徴は、原始的な腎小管が見られ、それが異なる分化段階の腎実質組織に囲まれており、小管上皮細胞は立方形または円筒形で、時には繊毛状で、未成熟な状態にあります。原始的なまたは胎児型の腎小球、腎小管が軟骨様化生を示すことがあります。嚢胞は集合管から起源することが多く、腎小球からも起源することがあります。大きさや形は非常に変異があり、時には欠如することがあります。腎臓の大きさは、侵される成長発達の段階によって決まります。一部の腎発育不全の病变は局所性です。
侵襲の程度によって異なります。完全性肾発育不全では、両側の腎臓が侵されることが多く、新生児期に死亡することが多いです。一侧の侵襲では、無症状で、後の年月に偶然に発見されることがあります。病変した腎臓には、腎臓が骨盤内に位置するなどの異所性が見られます。対側の健常な腎臓では、腎盂水腫、結石、尿路感染が易しく発症します。一部の腎発育不全では、無症状で、時には巨大な輸尿管や巨大な嚢胞が見られることがあります。この病気は、他の血管発育異常とともに見られることが多いです。
肾発育不全は、その症状に加えて、他の病気を引き起こすことがあります。肾発育不全は、高血圧などの症候を合併しやすいです。少数のケースでは、発育不全した腎臓は、異所性の輸尿管开口、輸尿管膨出、尿道閉塞、梨状腹症候群を合併することがあります。
1、侵襲の程度によって異なります：完全性肾発育不全では、両側の腎臓が侵されることが多く、新生児期に死亡することが多いです。一侧の侵襲では、無症状で、後の年月に偶然に発見されることがあります。病変した腎臓には、腎臓が骨盤内に位置するなどの異所性が見られます。対側の健常な腎臓では、腎盂水腫、結石、尿路感染が易しく発症します。一部の腎発育不全では、無症状で、時には巨大な輸尿管や巨大な嚢胞が見られることがあります。この病気は、他の血管発育異常とともに見られることが多いです。
2、腎発育不良の临床上の一般的な先天性腎発育不全には多嚢胞性、閉塞性腎発育不全、遺伝子に関連する腎発育異常が含まれます：病理組織学的な重要な特徴は原始腎小管と化生骨の出现です。完全性一侧腎発育不全は、無症状で現れることがあります。多くの発育不良症例では、腎欠損は両側性であり、遺伝子変異が正常な腎発育において重要な役割を果たしていることを示唆しています。一侧性の疾患は、遺伝子の正常な発現を破壊する獲得性損傷によるものであり、それが腎成熟において重要な役割を持つタンパク質の生成に影響を与えることがあります。
3、腎の大きさは正常の50％～70％以下です：特徴は正常な腎皮質と髄質を持ち、腎単位と導管の分化と発達は正常ですが、数が減少しています。一侧性の先天性腎発育不全症は、対側の代償性肥大した腎を触診する際や、排泄性尿路造影を行う際、または高血圧の原因を調べる際にのみ診断されます。小児の慢性腎機能不全は、時には両側の腎発育不全が原因で引き起こされます。末期の重症高血圧患者では、腎移植が唯一の治療法です。近年、B超の産前診断検査法の普及により、羊水過少の胎児や、一侧または両側の腎発育不全の胎児の出生前診断が増えています。出生後は定期的に監査し、早期に血圧が上昇する子供で、健側の機能や解剖が正常であれば、診断が確定した後、一侧の発育不良な小腎の切除術を考慮することができます。
4、正常哺乳類の腎臓は中間中胚葉に位置しています：中胚葉分化が前腎導管を形成し、さらに誘導されて中腎導管まで成長し、尿管芽の誘導下で胚体の尾端の両側の生腎素が後腎胚基に分化します。腎の胚胎発育は尿管芽と後腎胚基の二つの部分によって完了します。前者は逐次腎盂、腎顆石、集合管に発達し、後者は腎小管と腎臓に発達します。最終的には腎小管と集合管が対向し、正常な腎単位を構成します。尿管芽と後腎胚基の二つの部分が正常な程度に発達し、対向することができなければ、腎発育不全が発生します。腎発育不全は部分的でも完全的でもあります。多くの種類の腎発育不全には嚢胞が伴いますが、これらの発育不良の形式が形成される過程で共通のメカニズムがあることを示唆しています。
一、治療：
両腎発育不全または一侧腎発育不全で対側の腎が重篤な病気を持つ場合、子供は腎機能不全、脱水、発育遅延などの症状が現れることがあります。一侧腎発育不全で対側が正常な場合、症状は見られません。症状がない場合には治療は不要ですが、腎機能不全がある場合は食事指導や透析、腎移植を治療法として用います。
節段性腎発育不全は高血圧症状が多く見られます。一侧の場合は腎切除術または腎部分切除術が可能ですが、両側の病变で腎機能不全がある場合は薬物療法を考慮します。時には透析や腎移植を治療法として用います。逆流を制御することでさらに腎損傷を防ぐことができますが、血圧の制御には効果がありません。
腎発育不全が異所性尿管开口、尿道閉塞または梨状腹症候群と合併している場合、具体的な状況に応じて小腎切除または対応する再建手術を行うことができます。
二、予後：
対側の腎機能が良好な場合、患腎を切除すると、多くの場合手術後すぐに血圧が正常に戻り、一般的には短期間で正常に戻ります。視力も手術後短期間で回復します。臨床観察によると、年齢が若いほど、手術後の回復が早く、予後が良いです。
1、腎動脈の変異による高血圧が并发すると、レニンや血管紧张素の値が正常を超えることが測定されます。両側の腎発育不全では、クレアチニンや尿素窒素が異常と測定されます。
2、超音波検査では、片側または両側の腎臓が正常よりも明らかに小さいことが見られます。放射性腎図検査では、片側または両側の腎機能が損傷し、排泄が遅延することが見られます。
3、KUBIVU検査では、片側または両側の腎影が明らかに小さくなることが見られ、患腎の画像が不十分です。CT検査では、患腎の体積が明らかに小さくなることが発見できます。
4、腎動脈造影検査では、腎動脈が細く、腎血管網の範囲が狭隘で稀疏であることが見られます。
1、タンパク質摂取量の制限
これは非常に矛盾したことです。タンパク質は小児の成長発育にとって最も重要な栄養素であり、早すぎる制限や厳しい制限は成長に悪影響を与えます。したがって、临床症状の表現や血中尿素窒素レベルに基づいて適切なタイミングを把握する必要があります。タンパク質摂取の制限は主に植物性タンパク質（生物価が低い）の制限です。優れた動物性タンパク質は適量供給されるべきです。中等度の腎機能低下では、体重1キログラムあたり1～2グラムのタンパク質（正常な小児では2～3グラムが望ましい）を摂取する必要があります。重篤な腎機能低下者では、体重1キログラムあたり0.6～1グラムを摂取する必要があります。
2、エネルギーと炭水化物は十分に摂取する必要があります
完全性腎発育不全は、両側の腎臓が影響を受けると新生児期に死亡することが多いです。片側の影響を受けると、無症状で、後の年月に偶然に発見されることがあります。腎発育不全の治療には特別な方法はありません。对症療法には、感染の制御、腎結石の治療など、および腎不全時の処理が含まれます。
