肾発育不全

　　一、発病原因：

　　この病気は、胚形成期に腎供血不足や他の原因により、一部の後肾胚基が正常に発達しなかったために、一部が正常機能を持つ腎単位に発展するだけです。集合系は小さくなり、尿管や腎血管は細いが、塞がれていません。

　　二、発病機構：

　　腎の形は幼児型で、胚性分葉があり、正常の腎よりも半分以上小さく、重さは30～100gです。腎嚢は短く太く、数が減少し、腎盂は狭小で、腎の排泄機能が悪く、対側の腎は通常であるか、代償性肥大しています。

　　腎不全はその症状だけでなく、他の病気にも引き起こすことがあります。腎不全は高血圧などの合併症を引き起こしやすいです。少数の場合、発達不良の腎は尿管の異位开口、尿管膨出、尿道閉塞や梨状腹症候群を合併することがあります。

　　片側の腎不全の場合、症状がなくても、高血圧や感染、結石などの合併症があると、相应的な症状が現れます。この症状を持つ子供の半数は、腰部の痛みや高血圧で腎源性的な検査を受けるまで発見されません。腎動脈の変異により、高血圧症が降圧薬に対して反応が悪く、急速に進行し、1～2年以内に視力障害や失明が発生することがあります。この症状は両側の腎不全でも発生することがありますが、両側の腎臓の大きさには差があります。このような子供は機能不全の症状があり、矮小症や骨粗鬆症を伴うことがあります。体格検査では、血圧の異常が見られ、時には代償性肥大した腎臓が触れることができます。

　　腎不全の診断は主に画像学的な発見に依存しており、腎不全を疑う場合には、まず超音波検査を実施し、必要に応じて静脈性腎盂造影や逆行性腎盂造影を行います。腎臓は小さく、脊椎に近く、形が不規則です。造影剤の排泄が遅れ、画像が不十分または画像が見られない場合、腎盂が発達不良または狭小で、三角形状や壺腹部を呈します。腎小嚢は数が少なく、さまざまな程度の変形があります。動脈造影は、腎臓の状態を理解するだけでなく、腎血管の変化を詳細に観察することができます。

　　腎不全の重点的な予防は、健康な一方の腎臓に病変が発生しないようにすることです。定期的に病院で適切な検査を受けることができます。女性の場合、一方の腎臓の代償機能が良好であっても、妊娠や産後の腎臓の負担が増加するため、胎児や母親の健康に対する脅威となります。したがって、医師の監督の下で行うことが望ましいです。また、通常の治療では、腎毒性の高い薬を使用するのを避け、正常な代償機能を持つ腎臓を損傷させないようにすることが重要です。最終的には尿毒症に至る可能性があります。

　　1、腎動脈の変異による高血圧の合併：腎素が測定可能で、血管紧张素の値が正常を超えると、両側の腎不全の場合にはクレアチニンや尿素窒素が異常と測定されます。

　　2、超音波検査：一侧または両側の腎が正常よりも明らかに小さいことが発見されます。放射性腎図検査では、一侧または両側の腎機能が損傷し、排泄が遅延することが見られます。

　　3、KUBIVU検査：一侧または両側の腎影が明らかに小さくなり、患腎の画像が悪いです。CT検査では患腎の体積が明らかに小さくなることを発見できます。

　　4、腎動脈、造影検査：腎動脈が細く、腎血管網の範囲が狭く、稀疏です。

　　腎発達不全患者の食療法方

　　1、タンパク質摂取量の制限

　　これは非常に矛盾する事柄です。タンパク質は小児の成長発達にとって最も重要な栄養素であり、早すぎる制限や厳しい制限は成長に悪影響を与えます。したがって、临床症状の表現や血中尿素窒素レベルに応じて適切なタイミングを把握する必要があります。タンパク質摂取の制限は主に植物性タンパク質（生物価が低い）の制限です。優れた動物性タンパク質は適量供給されるべきです。中等度の腎機能低下の場合、体重1キログラムあたり1～2グラムのタンパク質（正常な小児の場合、2～3グラムが望ましい）を逐日摂取します。重篤な腎機能低下の場合、体重1キログラムあたり0.6～1グラムを逐日摂取します。

　　2、エネルギーと炭水化物は十分に摂取する必要があります

　　一、治療

　　両側の腎発達不全または単側の腎発達不全で対側の腎が重篤な病気を持つ場合、子供は腎機能不全、脱水、成長遅延などの症状を呈することがあります。一方の腎が正常でない場合、症状はありません。症状がない場合、腎機能不全がある場合は食事指導、透析または腎移植を処理することができます。

　　節段性腎発達不全は高血圧症状を多く示します。単側の場合、腎切除術または腎部分切除術が可能です。両側の病变で腎機能不全を考慮すると、薬物療法が検討されます。時には透析や腎移植が治療として用いられます。逆流を制御することでさらなる腎損傷を防ぐことができますが、血圧制御には効果がありません。

　　腎発達不全が異所性尿管开口、尿路閉塞または梨状腹症候群を合併している場合、具体的な状況に応じて小腎切除または適応する再建術を行います。

　　二、予後

　　対側の腎機能が良好な場合、患腎を切除し、血圧は多くの場合手術後すぐに正常に戻ります。一般的には短期間で正常に戻ります。視力も手術後短期間で回復します。臨床観察によると、年齢が若いほど、手術後の回復が早く、予後が良いです。