重複腎盂尿管奇形

　　病理学的には、胚早期に2つの尿管芽が1つの後腎胚基に侵入することで造成される。

　　第5週初頭、中肾管の末端が排泄腔に通る場所から背側頭部に小さな盲管が発生する。尿管芽は胚体の頭、背側方向に急速に延び、胚体の尾部の肾索の中胚葉組織に長入る。尿管芽は伸び、徐々に尿管に変化し、末端は頭部に延び、12段以上に分支し、最初の2段の分支が腎盂として拡大合併し、第3、第4段の分支が腎嚢として拡大合併し、残りの分支は集合管として変化する。尿管芽の先端が嚢状膨大を形成すると、生肾索の末端組織は尿管芽の誘導により生後腎原基として分化し、生後腎組織とも呼ばれる。

　　一、尿管開口異位：尿管は正常に膀胱の三角領域に開口する。

　　二、尿管口嚢腫：先天性尿管下端囊性膨大であり、膀胱または後尿道内に膨出する。

　　三、先天性巨大輸尿管は輸尿管末端の機能的閉塞と、続発性輸尿管拡張とは異なります。

　　四、輸尿管狭窄

　　1、先天性と続発性の二種類があり、先天性は出生後から存在し、年齢とともに悪化します。狭窄は輸尿管の始端と腎盂の結合部や末端と膀胱の結合部に多く見られます。続発性は感染、結核、腫瘍などが原因です。

　　2、輸尿管狭窄により尿流が滞り、尿管の反圧性拡張が生じ、最終的には腎尿滞留を合併することがあります。

　　重複部はしばしば上極に位置しており、特別な処置は必要ありません。重複する輸尿管が膀胱外に開口している場合、異所開口尿管と呼ばれ、女性に多く見られます。症状は異所開口部位によって異なります。男性の異所開口は後尿道及び精嚢に多く、女性は尿道、前庭、陰道に多く見られます。女性の典型例は自己排尿と持続的な漏尿または尿失禁を伴います。

　　1、手術が終わった後は正しい寝姿勢を保ち、頭を片側に傾けて吐き物を避けるようにしてください。手術当日は低熱が出ることがありますので注意してください。

　　2、引流管の観察と通水性をよく行い、輸尿管が正しい位置に留置されているか確認してください。

　　3、手術の傷口は細菌感染を防ぐ必要があり、通常のシャワーは水の接触を避け、尿道口を定期的に碘酢で洗浄し、多くの水を飲む必要があります。

　　4、輸尿管を抜く前の数日間は自分の排尿状況をよく観察し、輸尿管を抜く際には傷口を傷つけないように注意してください。

　　一、尿路造影：顕影された下腎盂は通常の腎盂に似ていますが、腎杯の数が減少し、位置が低くなっています。上腎盂は萎縮して小さくなったり、嚢胞性に拡張することがあります。さらに、腎盂の尿滞留も見られます。この奇形はさまざまな型があり、X線所見は以下の通りです。

　　1、重複腎盂だけあり、単一の輸尿管があります。

　　2、腎盂と一部の輸尿管が重複しています。

　　3、腎盂と輸尿管が全て重複しており、輸尿管の開口が異所に位置する場合や一端が盲腸があります。

　　4、単一の腎盂に重複輸尿管があり、重複輸尿管の一端が盲腸です。

　　二、B超所見：通常は重複腎のみが示されます。腎の長径が伸びるとともに、強回声の集合系統の光点群が明確に二群に分かれます。しかし、重複輸尿管が尿滞留と拡張を合併していない場合、超音波でははっきりと見えません。

　　三、CT所見：一側の腎が二套の腎盂輸尿管系を示します。上腎盂は通常発達不良で内側に偏っています。下腎盂は正常に発達し、大小の杯があり、位置が低く外側に偏っています。重複腎と上腎盂輸尿管の拡張・尿滞留は、尿管異所开口に多く見られ、追跡スキャンでは上腎盂の引流輸尿管全体が拡張し、膀胱に至らない下端が見られます。しかし、CTでは開口位置を明確に示すことはできません。

　　四、MR所見：冠狀位では腎盂輸尿管重複奇形がより明確に見られます。重複腎が正常よりも長い以外に、上腎段が尿滞留で嚢胞性に拡張すると、その拡張した引流輸尿管段も一部で見られ、下腎段が尿滞留した腎盂の圧迫により外に移動することが見られます。

　　1、軽やかで消化しやすい食事を摂り、魚介類、牛肉、羊肉、辛辣な刺激物、酒および一切の発物（如：五香唐辛子、コーヒー、芫荽など）を避けることが重要です。特に陰虚（舌が赤、脈が洪大、盗汗、大便秘結、血尿など）がある患者は特に注意が必要です。しかし陽虚（舌が淡く白い舌苔、脈が沈む、体が冷え、便が稀など）がある患者は、熱性の食品を摂ることができます。

　　2、新鮮な野菜と適量の果物を食べ、適切な量の水を飲むことが推奨されます。一切の補品や補薬、易く炎症を引き起こす食品（如：唐辛子、荔枝、チョコレートなど）を避けることが重要です。特に陰虚内熱（舌が紫、脈が滞り、胸が詰まった感じ、腹部が張った感じなど）がある患者は特に注意が必要です。

　　3、すべての腎病患者は新霉素、リネモシン、ネオマイシン、関木通および自己免疫注射を避ける必要があります。

　　4、尿毒症患者は大腸を通して便通を保つことが重要です。一日に2～3回排便するのが良いです。夜更かしをしない、性行為を節制し、休息を取る、風邪を避けることが重要です。

　　5、ホルモンを服用している場合、医師の指導のもと、具体的な状況に応じてホルモンの用量と回数を減らすことができます。

　　6、浮腫が酷い場合、塩を避け、蛋白質食品の摂取量を制限し、少なく水を飲む必要があります。浮腫が軽い場合、低ナトリウム食を摂ることができます。浮腫がない場合、水や蛋白質食品の摂取量に制限はありません。潜在性血尿や熱症状がある場合、多く水を飲み、リンゴ、砂糖、黒ごま、木耳などの養陰清热食品を多く摂ることが推奨されます。

　　7、尿毒症で高血钾症の患者は、バナナ、オレンジ、土豆、トマト、カボチャ、緑茶、醤油、調味料などの高カリウム食品を避ける必要があります。血钾が低い患者はその逆です。

　　8、血尿酸が高い場合、特に動物の臓器、魚介類、ビール、キノコ、豆類、菠菜などの食事を避けることが重要です。

　　9、治療中に風邪や発熱、感染などの症状が現れた場合、緊急時には本科の医師と連絡を取って、迅速な治療を受けることで、合併症の悪化を避けることができます。

　　10、自信を持って治療を続け、気分を楽しく保つこと。

　　重複腎盂輸尿管奇形の治療

　　重複腎盂輸尿管奇形の治療は、重複腎盂とその対応する腎実質の機能に応じて決定されます。重複腎盂が腫れ、感染したり機能が不良であれば、重複腎を切除します。これらの症状がない場合、機能が良い状態であれば、病側の輸尿管とその下の腎盂または輸尿管の端側吻合術または輸尿管膀胱再植術を行います。重複腎盂輸尿管奇形の病気を発見した場合は、手術療法を迅速に行うことが重要です。