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孤立腎：腎の形成は胚前の前腎段階で体腔の背外側に位置する生肾節とWolffian管からの尿管芽の相互依存と完全な発達が必要であり、これらの条件が欠けると孤立腎や腎発育不全が発生する。両側の腎が発育不全しないことは稀であり、一般的には一侧の腎が発育不全または欠如している。発育不全の腎は腰部の痛みや高血圧を引き起こすことがあり、静脈尿路造影では、患腎の形と腎盂が小さく、画像がぼやけ、しばしば偶然に発見される。一侧の腎の発育不全または欠如の臨床的意義は病状によって異なり、もう一方の腎に他の病気がない場合、内環境の安定を維持しているため通常は発見されない。他の原因で検査を受けたときに発見されることが多い。画像検査では診断が確定できる。注意すべきことは、腎の病気を治療する際にはまず対側の腎が発育不全または欠如しているかどうかを確認することである。特に外傷の際には、先天性の孤立腎を盲目的に切除しないようにする必要がある。
発病原因：
URAの胚胎発育はBRAと顕著な違いはありませんが、主な問題は尿管芽にあります。胚胎期に片側の生肾組織と尿管芽が成長が乱れ、発達しなかった場合、対側の腎は代償性肥大を呈します。未発達の腎は腎実質、腎盂、腎蒂の残骸がなく、尿管は繊維性索状組織で、管腔がありません。
この病気は他の泌尿生殖器の異常と合併することが多く、例えば遊走血管、異位腎、腎回転不良、腎盂尿管結合部狭窄、尿道下裂、隠性墨丸、双子宮、双子管、対側の副腎、精嚢、精巣、输卵管、卵巣が欠けている場合、肛门閉塞、脊椎奇形などがあります。
これに加えて、患者は他の器官系の異常も頻繁に伴います。例えば心血管系（30％）、消化系（25％）、筋骨格系（14％）などです。したがって、一側の腎が欠けている以外に、1つ以上の系統の発達異常がある場合、各系統に対する包括的な検査を行う必要があります。
代償性肥大した孤立腎は正常な生理的ニーズを満たすことができ、日常生活に影響を与えず、何の不快も感じず、一生にわたって発見されないことがあります。偶に対側の腎臓が感染、外傷、結石、水腫、結核などと合併する場合、泌尿系の詳細な検査を行った後に発見されます。
URA患者は通常特異的な症状がなく、多くの報告は解剖学的検査の結果に基づいています。両側の腎臓は比較的独立性を持ち、対側の正常な腎臓はより高い感作性を持ちません。ArguesらはURA患者の後期影響について多くの調査研究を行い、結果として中年期の孤立腎患者の蛋白尿の発生率は20％、高血圧は47％、腎機能低下は13％であることが示されました。診察で精巣や附睾の体尾が欠けている場合や、子宮が一側しかない場合や双角子宮、子宮が分離されていない場合や萎縮している場合など、注意を払うべき状況があります。
孤立腎患者が抗生物質を使用する場合、腎毒性が低い薬を選択し、細菌培養と薬剤耐性試験の後、使用することができます。腎機能が不全である場合、クレアチニンクリアランス率の結果に基づいて薬物の用量と投与時間を決定することができます。そうしないと中毒を引き起こす可能性があります。輸血も少量ながら多く回分で新鮮な血を輸血し、腎臓の負担を増加させないようにします。体力を強化し、体質を向上させることも重要です。
1、膀胱鏡検査：膀胱三角部が非対称で、片側の尿管嵴が萎縮し平坦になり、尿管口が欠けています。管口がある場合でも、管に挿入が難しいことがあります；もう片側の尿管口は通常の位置にありますが、中線や後尿道、精嚢に異位にすることがあります。
2、腹部平画像+KUB静脈尿路造影（IVU）：片側の腎影が欠けており、画像に現れません。対側の腎影が大きくなり、孤立腎の他の奇形も発見できます。
3、B超、CT、腎図、腎動脈造影などが診断を補助できます。
1、尿常规可以1～3ヶ月に1回検査を行い、腎臓超音波、腎機能検査は1年に1回行うことができます；異常がある場合や疑問がある場合はいつでも診療を受けることができます。
2、厳格な食事管理、煙草や酒を少なく、水を多く飲み、暴飲暴食を避け、タンパク質の摂取を制限する必要があります。
3、「先天性孤立腎」は体力が弱い問題ではなく、体力を強化するために「運動」をしなくても構いません。穏やかな健康法を行うことができます。
4、運動は適していない、なぜなら大量の汗をかくと腎結石が増える可能性があるからです。
5、高強度の筋力トレーニングは、クレアチニンが増加し、腎機能への負担が増します。
6、食事は少なくて質が高いもので、優れたタンパク質を多く摂取する必要があります。例えば、乳製品、豆製品、ナッツ類、家禽のタンパク質は優れたタンパク質です。毎日適切な量の優れたタンパク質を摂取してください。他のミネラルも適切な量を摂取し、鉛、銅、リンなどの微量元素が過剰しないようにし、水は純水を飲むことを推奨します。辛辣な刺激物や、揚げ物、炒め物、熱くて火気のある、脂肪や炭水化物が多い食事を避ける必要があります。
1、治療
一般的には治療は必要ありません。しかし、腎積水や他の並行症、合併症が循環不良によるものであれば、具体的な状況に応じて処理します。一般的な原則は、腎機能を可能な限り保護することです。その前提で、治療法を決定します。この症例の臨床的意義は、泌尿系の他の病気の診断の一つであり、外科手術を行う前に、孤立腎の存在の可能性を考慮する必要があります。患腎を切除したり、手術で対側の腎機能に深刻な損傷を与えると、対側の腎臓が欠けていることに気づき、永遠の遺憾に終わることがないようにします。
2、予後
現在、単腎患者が他の病気に対してより高い感受性を持つ具体的な証拠はありません。しかし、単腎患者が腎盂炎、腎結石、輸尿管結石、結核、腎小球腫れなどの病気の発症率が高いと考えられています。現在、感染症及其後遺症の予防に対する重視が、単腎患者の発症率と死亡率を大幅に低下させました。5％の患者が腎損傷で死亡し、このような患者が2つの腎臓を持っていれば生き延びることができる可能性があります。したがって、URA患者は活動中に特に慎重に行動することをお勧めします。RuguiらはURA患者が高血圧、高尿酸血症、腎機能低下に容易であると報告しましたが、蛋白尿は発生しませんでした。Argueroは157名の中年URA患者を評価し、高血圧と蛋白尿の発症率はそれぞれ47％と19％で、腎機能不全の発症率は13％に過ぎません。しかし、このような患者の生活には明らかな影響はありませんでした。
