肾母细胞腫瘍

　　腎芽腫の発症は発達異常や多くの化学的および生物学的要因に関連している可能性があります。腎芽腫は後腎胚基が腎小管や腎小球に分化せずに異常な増殖を引き起こす結果かもしれません。

　　胚学上、持続的に存在する後腎胚基が肾小球や腎小管に分化せず、異常な増殖をし、腎芽腫として発展します。腫瘍は遺伝的な形式または非遺伝的な形式で現れることがあります。遺伝的な形式の場合、腫瘍はより早く発症し、より両側性や多中心性になることが多いです。すべての両側性腎芽腫および15％～20％の片側性病变は遺伝に関連しています。

　　腎芽腫の主な合併症は腫瘍の急速な成長であり、肺、肝臓、後腹膜、縦隔、胸膜、副腎、骨などに直接蔓延または血行性転移することがあります。赤血球增多症は稀で、原因は腫瘍が促赤血球素を生成している可能性があります。

　　腎芽腫の臨床症状は様々ですが、腹部の腫瘍は最も一般的な症状で、約75％の患者が腹部の腫瘍や腹部の膨満感で診断されます。この病気の具体的な症状は以下の通りです：

　　1、腹部の腫瘍

　　多くの腎芽腫症例は早期に症状がなく、虚弱な乳幼児の腹部に巨大な腫瘍が本症の特徴です。この腫瘍は親や医師が偶然に腫瘍を触れて発見することが多いです。腫瘍は急速に増大し、腎芽腫の大きさは非常に異なります。小さな腫瘍の直径は数センチメートルに過ぎず、大きな腫瘍は非常に大きくなり、腹腔を満たし、呼吸を妨げ、呼吸困難を引き起こすことがあります。腫瘍は触れると簡単で、堅くて滑らかで、動きが悪く、時には結節感もあります。堅くて動かない腫瘍は腎盂積水や腎嚢腫と区別することができます。他の体格検査の発見は虹膜欠如、片側の腫れなどがあり、高血圧や発熱が多く、血中の腎素活性や赤血球生成素も正常を超えることがあります。

　　2、血尿

　　腫瘍は很少に腎盂に侵入するため、血尿は顕著ではありません。約50％の子供の初期症状は腹痛で、血尿と発熱は20％～25％に達し、全身症状は疲労、不快、体重減少などが後期の症状に属します。3分の1の子供は2歳以下で初診し、3分の2は4歳以下です。

　　3、高血圧

　　高血圧は腫瘍が腎素を増加させたり、腫瘍が腎動脈を圧迫することで引き起こされます。高血圧の発症率は30％～65％で、晚期では10％～25％が血尿を起こし、予後不良です。腫瘍を切除した後、血圧は正常に戻ることができます。

　　4、腰部痛や腹部痛

　　約30％の症例で腰部痛や腹部痛があり、腫瘍出血が原因である可能性があります。また、腎胚腫は赤血球增多症やクッシング症候群を呈現することがあります。この病気の大部分は片側性で、10％～15％が両側性です。腎外腎胚腫は稀で、全世界で1990年以前に報告された例は10件のみです。

　　5、先天性虹膜欠如

　　この病気の発症率は約1.4％で、無虹膜-腎芽腫症候群とも呼ばれます。

　　6、その他

　　消化管には嘔吐、嘔気、腹部膨満などの閉塞症状が見られ、または下肢の浮腫、腹水、精巣静脈瘤が見られ、これらは下腔静脈が腫瘍で圧迫されているためです。

　　腎母細胞腫の予防には、早期発見と早期治療が鍵となります。具体的には以下のような措置が取られます：

　　1、良い生活習慣を身につけ、タバコを吸わないようにし、飲酒を制限します。世界保健機関の予言によると、もし誰もタバコを吸わないようになったら、5年後には世界のがんの数が3分の1に減るとされています。次に、飲酒を過剰にしないことも重要です。タバコと酒は非常に酸性的な物質であり、長期にわたってタバコや酒を飲む人は酸性体質になりやすくなります。

　　2、塩分や辛い食べ物を過剰に摂取しないでください。過熱、過冷、期限切れや変質した食べ物も避けましょう。高齢者や体弱者、あるいは特定の遺伝的疾患のリスクがある場合、防癌食品やアルカリ性食品を摂取し、良い精神状態を保ちましょう。

　　3、ストレスに対して良い心の持ち方を持つことで、労逸をバランス良く保ち、過度な疲労を避けます。ストレスはがんの重要な誘因であり、漢方医学ではストレスが過度な労働や体虚を引き起こし、免疫機能の低下や内分泌の乱れ、体内の代謝の乱れを引き起こし、体内の酸素の沈着を促進するとされています。ストレスはまた、精神の緊張を引き起こし、気滞血瘀や毒火内陷などの症状を引き起こすこともあります。

　　4、体力を高め、運動をし、特に日光に当たることを多く行い、汗をかくことで体内の酸素を体外に排出し、酸性体質の形成を避けます。

　　5、生活を規則正しく行い、規則正しくない生活習慣（夜通しのカラオケ、麻雀、夜逃げなど）は体質の酸化を悪化させ、がんのリスクを高めます。良い生活習慣を身につけることで、弱アルカリ性の体質を維持し、がんなどの病気から身を守ることができます。

　　腎母細胞腫の各検査項目には以下のような特徴があります：
　　1、血液検査：腎機能は正常ですが、血清蛋白が低下し、赤血球沈降率は一般的に15～90mm/hの速さで増加します。特別に大きな晚期腫瘍では沈降率の増加が顕著で、予後不良の指標とされています。血液検査では軽度の貧血があり、ヘモグロビンは正常より低くなりますが、少数の患者では赤血球が増加しており、これは赤血球生成素の増加に関連している可能性があります。
　　2、染色体検査：虹膜-腎母細胞腫症を伴わない場合、第11対染色体の短腕領域に欠損があります。
　　3、尿顕微鏡検査：多くの患者が血尿や蛋白尿がありますが、尿中から癌細胞を見つけることはできません。
　　4、骨髄穿刺検査：神経芽腫瘤と区別が難しい場合があります。
　　5、泌尿系X線平片：腎の形が消え、明確な境界を持つ軟組織の塊の影が見られ、少数の症例では散在する小さな点状の石灰化があります。
　　6、泌尿系造影：包括肾动、静脈造影、肾動脈造影。腎動脈造影では腎内の血管が押し戻されたり伸ばされたりし、腫瘍血管が見られ、腎静脈が早期に画像化され、造影剤の分布が不均一で、腎静脈が太くなったり、腫瘍栓塞が見られる場合があります。この検査では、2/3の子供が患側の腎盂腎嚢が圧迫され、移位、伸長、変形または破壊されていることが発見されました。1/3の子供では、患側の腎臓が圧迫され、腎盂が腫瘍で満たされたり、腎血管が塞がれたりして画像化されない場合があります。腫瘍が大きい場合、患側の輸尿管が中線に移位することがあります。
　　7、超音波検査：囊性または実性の腫瘤を区別するための超音波検査は非常に敏感であり、これにより囊性と実性の混合腫瘍を診断する手がかりを提供できます。
　　8、CTスキャン：巨大な腎腫瘤を示すだけでなく、腫瘍内に出血、壊死、嚢性変化があるため、腫瘤は不均質で、巨大な嚢性腫瘤を主成分とする病变が形成されることがあります。嚢壁は厚く不規則で、15％の症例で石灰化があります。CTスキャンは実体や嚢性を識別する最も効果的な方法であり、他の臓器の病变を発見し、対側の腎臓が感染していないかを排除し、腎盂水腫、腎嚢性疾患、副腎腫瘤および血腫、Wilms腫瘍が最もよく転移する部位である肺を排除するために、胸部X線撮影および肺CTスキャンが使用されます。他の検査は臨床が必要に応じて行われます。例えば、骨のスキャンや肝のスキャン、または骨髄検査など。
　　9、穿刺検査：腫瘍は胚性腎組織から発生し、上皮と間質からなる悪性混合腫瘍です。腫瘍組織は腺体、神経、筋肉、軟骨、脂肪などが含まれており、断面は灰黄色で、嚢性変化、片状出血、石灰化が見られます。正常な腎組織との境界は明確ではなく、腫瘍は正常な腎組織を破壊し、腎盂、腎鎖を変形させます。腎盂に侵入することは稀で、転移経路は腎癌と同様です。両側の腎母細胞腫は5％から10％を占め、組織病理学的検査では腫瘍の大きさが異なり、薄くて脆い偽包膜があり、断面は肉魚様で、浅黄色または灰色で、壊死、出血があり、散在する偽嚢内には透明または血液の液体があります。
　　小児の腰部の疑いのある腫瘍性腫瘤に対して、穿刺検査を避け、腫瘤の拡散を防ぐために手術の検索は必須です。

　　腎母細胞腫患者の食事はさっぱりとし、以下の食療方を試みることができます：

　　材料：ニンジン250グラム、馬蹄250グラム、竹のてんぷん1本。

　　作り方は、全ての材料を鍋に入れ、適量の水を加え、沸騰したら弱火で1時間煮ます。

　　特に注目すべきは、滋陰、生津、止渴があり、放射線療法後の熱盛りで津液を傷つけ、咽喉の腫れ、口の乾き、舌の乾燥に対して適しています。しかし、脾胃虚寒、痰多湿盛の人には不適切です。

　　腎母細胞腫の治療原則は外科、放射線療法及び化学療法などの多くの方法を含み、多くの患者が治癒するようになります。転移がある患者でも良い効果が得られます。腎母細胞腫は放射線療法および化学療法に敏感であるため、手術と放射線および化学療法の組み合わせで手術生存率を大幅に向上させることができます。腫瘍が大きい場合、手術前に放射線療法を行うことで腫瘍を縮小し、手術が有利になります。アントラサイクリンを手術前の準備に使用できます。腎母細胞腫の総合治療2年間、生存率は60％から94％に達し、2～3年間再発がなく治癒と考えられます。両側の腎母細胞腫は両側の腫瘍切除術が可能であり、放射線療法および化学療法を補助的に行います。成人の腎母細胞腫の予後は悪く、小児と同様の化学療法方法が使用されます。

　　一、外科手术治疗

　　1、早期に腹腔経由で腎切除を行い、腹腔経由およびChevron切開は腎を切除する良い方法です。腹腔全体を完全に露出させ、特に患腎、対側の腎臓、局所および大動脈傍リンパ節に注意します。未受累の腎臓は慎重に触診し、肾筋膜を切開して転移病変の有無を観察します。転移病変がある場合は、病変切除または部分腎切除を行います。原発腫瘍を解かす際には、まず腎蒂を結びます。結び前の腎静脈を触診し、腫瘍栓の有無を排除します。また、解かす際に腫瘍が破裂しないように注意します。腫瘍の散布は全腹腔治療で局所性腹部再発を予防することができます。一侧の腎臓、肾筋膜および同側の副腎および局所リンパ節を一括切除します。

　　2、腫瘍が近隣の臓器と癒着している場合、脾臓、膵尾、腰筋などとともに切除することができます。また、腫瘍が重要な臓器、十二指腸、膵臓、腸筋膜根などに侵犯している場合、手術範囲は活检後決定します。

　　二、放射線治療

　　腎母細胞腫は放射線反応に対する感度の高い腫瘍であり、手術後の放射線療法は効果を改善できますが、手術前の放射線療法は少ないです。特に

　　三、化学療法

　　化学療法は腎母細胞腫の生存率を明らかに向上させる効果があります。放線菌素Dおよびアントラミシンは効果的な薬物です。化学療法は腫瘍の大きさを縮小し、肺転移を減少させ、生存率を向上させます。最も感度の高い薬物はアントラミシンおよび放線菌素Dであり、両剤の併用効果がさらに優れています。また、ドキソルビシン（アドリミツキン）およびシクロホスファミドも使用できます。放線菌素Dは体重1kgあたり15μg、5日間、理想的な用量は3週間に1.2mg/m2です。6週目および3ヶ月ごとに繰り返します。その後、3ヶ月ごとに繰り返し、15ヶ月まで行います。嘔吐、嘔吐、下痢、口腔炎、脱毛、骨髄抑制などの副作用があります。

　　1、アントラミシン：体重1m2あたり1.5mg、週1回、8～10回繰り返し、その後、放線菌素Dの治療期間の前後1週に繰り返します。周囲神経障害、腱反射消失、脱毛、骨髄抑制による赤血球生成抑制などの毒性反応が現れることがあります。

　　2、シクロホスファミド：体重1kgあたり10mg、3日間、6週間ごとに1回繰り返します。

　　3、ドキソルビシン（アドリミツキン）：20mg/m2、1日1回、3日間、3ヶ月ごとに放線菌素Dと交互に3回繰り返します。放線菌素Dと同様の毒副作用を持ち、心臓に対する毒性反応もあります。

　　四、転移病変治療

　　1、肺転移に対する局所放射線治療は12Gy、肝転移は30Gyで、3～4週間照射し、同時に3剤の併用化学療法が必要です。両側の腎胚腫は、同時にまたは順次発病することがありますが、両側の腎切除後の腎移植は推奨されません。なぜなら、その予後は腫瘍単独の切除と放射線療法、化学療法の組み合わせよりも良い効果ではありません。

　　2、治療前に、腫瘍の特性と予後因子について十分な理解が必要であり、具体的な症例に応じて適切な治療計画を立てることができます。治療中には、有害で無益な過度な治療を避けることが重要です。主要な治療が終わった後、定期的なフォローアップが非常に重要です。

　　3、手術と化学療法および放射線治療の組み合わせを用いた総合治療法は、広く認められています。しかし、どのように組み合わせて使用し、どの程度の用量および疗程を適用するか、それにより最小の危害と最高の効果を達成するためには、さらに深く研究する価値があります。

　　4、腎切除は治療の主な手段であり、手術中には少量の出血が発生します。特に下腔静脈が巻き込まれた巨大腫瘍では、大量の出血の危険に直面することがあります。したがって、術前準備には中心静脈カテーテルとモニタリングが必要であり、必要に応じて迅速に血容量を補充することができます。橋本動脈カテーテルとモニタリングは、迅速な血液ガス分析が可能であり、手術中に尿管を挿入し、術後の尿量をモニタリングします。

　　5、腫瘍体が脆く簡単に破裂するため、腹部切開は広範囲にわたる露出が必要であり、これにより肾静脈の探査や他の部位の腫瘍病巣の探査が容易になります。最も良い進路は横切開であり、第12肋骨の腋前線から対側縁に達します。巨大な腫瘍を切除する場合、胸部延長切開を追加することが必要があり、これにより手術がより容易で安全になります。腹腔を細かく探査する必要があり、リンパ節や/または肝転移がある可能性があり、疑わしいリンパ節に対しては生検を行い、金属夹でマークを付けます。対側の腎臓は慎重に観察および触診する必要があります。

　　6、伝統的に手術時には早期に肾静脈を結び、肺腫瘍栓の危険性を減少すると考えられていました。しかし、各種資料によると、静脈結びのタイミングは予後に影響を与えず、静脈結びが動脈結びよりも早い場合、血流の遮断が血流の遮断よりも早くなるため、腫瘍体が充血症と腫れ上がり、脆性が増加し、腎周囲の腫瘍静脈が破裂します。したがって、技術的に可能な場合は、早期に動脈を遮断し、腫瘍体を縮小し脆性を減らし、手術が容易になるようにします。腫瘍が大きい場合、まず肾静脈を露出することはできず、四周を遊離してから側面から肾門に到達する必要があります。胸腹合同切開の場合、便利です。

　　7、稀な症例、腫瘍が大きく、または患者の状態が非常に悪い場合、手術前の腫瘍を縮小し、切除が簡単で安全になるために、一カ月分のロボミストインジェクションまたは放射線治療または腎動脈塞栓を適用することができます。しかし、手術前治療を適用する前に、生存率は改善されず、さらに手術前治療には以下の欠点があります：低用量の化学療法でも腫瘍の組織構造を破壊することができますが、それにより分期ができなくなり、結果として不適切な治療法が提供されます；誤診が発生することがあります。一部の腹部腫瘍の症例では、剖腹が腎母細胞性腫瘍でないことを証明することができます；乳児の第Ⅰ期腫瘍が不適切な手術前治療を受けます。