Tumor de Wilms

　　O desenvolvimento do tumor de Wilms pode estar relacionado a anomalias de desenvolvimento e a muitos fatores químicos e biológicos. O tumor de Wilms pode ser o resultado da proliferação anormal devido à falta de diferenciação do tecido embrionário renal posterior em tubos renais e glomérulos.

　　Em termos de embriologia, a existência persistente do tecido embrionário renal posterior não diferenciado em glomérulos e tubos renais e a proliferação anormal, o desenvolvimento em tumor de Wilms. O tumor pode aparecer de forma hereditária ou não hereditária. Se for hereditário, o tumor ocorre mais cedo e é mais propenso a ser bilateral e de forma multifocal. Todos os tumores de Wilms bilaterais e15% ~20% dos casos unilaterais estão relacionados a fatores genéticos.

　　As principais complicações do tumor de Wilms são o crescimento rápido do tumor, que pode se estender diretamente ou ser transferido por via sanguínea para os pulmões, fígado, retroperitoneal, mediastino, pleura, glândula suprarrenal, ossos, etc., causando tumores em múltiplos órgãos. A eritropenia é rara, e a causa pode estar relacionada à produção de eritropoetina pelo tumor.

　　O tumor de Wilms pode apresentar diferentes manifestações clínicas, a massa abdominal é o sintoma mais comum, cerca de75por cento dos pacientes apresentam-se com massa abdominal ou distensão abdominal. Os sintomas específicos da doença são os seguintes:

　　1de massa abdominal

　　Muitos casos de tumor de Wilms não apresentam sintomas no início, a presença de um grande tumor abdominal frágil em recém-nascidos é um dos sinais característicos da doença, geralmente descoberto por pais ou médicos ao acidentalmente tocar na massa, a massa cresce rapidamente, o tamanho do tumor de Wilms pode variar muito, desde alguns centímetros de diâmetro em pequenos tumores até extremamente grandes, até preencher a cavidade abdominal e afetar a respiração, causando dificuldade respiratória; o tumor é fácil de tocar, firme, liso, com pouca mobilidade, às vezes também pode haver sensação de nódulo, a firmeza e a falta de mobilidade podem ser diferenciadas da hidropisia renal ou cistos renais, outras descobertas de exames físicos incluem ausência de íris, inchaço unilateral, etc., geralmente com hipertensão e febre, a atividade da renina no sangue e a eritropoetina também podem estar acima do normal.

　　2de hematuria

　　Devido ao fato de que o tumor raramente invada a cápsula renal, a hematuria não é evidente, aproximadamente50% dos casos a sintomatologia inicial é dor abdominal, a hematuria e a febre ocupam20％～25por cento, os sintomas sistêmicos como fadiga, desconforto, perda de peso são geralmente manifestações tardias,1/3A idade de apresentação inicial dos pacientes é2anos,2/3anos,4anos. A idade em

　　3de hipertensão

　　A hipertensão que surge é secundária ao aumento da renina devido ao tumor ou à compressão da artéria renal por massa, a taxa de hipertensão é30％～65%, estágio avançado10% ~25% ocorrem hematuria, prognosis ruim, após a excisão cirúrgica do tumor, a pressão arterial pode retornar ao normal.

　　4Dor lombar ou dor abdominal

　　Aproximadamente3% dos casos têm dor lombar ou dor abdominal, que pode ser causada por hemorragia do tumor. Além disso, o tumor de embrião renal pode se manifestar como anemia mieloide ou síndrome de Cushing, a maioria dos casos é unilateral,10% ~15% são bilaterais, o tumor de embrião renal extrarenal é raro, em todo o mundo199Apenas antes de10casos.

　　5Deficiência congênita da íris

　　A taxa de ocorrência dessa doença é de1.4%, também conhecido como ausência de íris-Síndrome de tumor de Wilms.

　　6Outros

　　O trato digestivo pode apresentar sintomas de obstrução, como náusea, vômito, distensão abdominal, ou inchaço das pernas, ascite e varizes espermáticas, devido à compressão da veia cava inferior pelo tumor.

　　A prevenção do tumor de Wilms, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são cruciais. As medidas específicas são as seguintes:

　　1Cultivar hábitos de vida saudáveis, parar de fumar e beber em quantidade moderada. A Organização Mundial da Saúde prevê que, se as pessoas pararem de fumar,5anos, o câncer no mundo vai diminuir1/3Em seguida, não beber álcool. cigarro e álcool são substâncias ácidas extremamente ácidas, aqueles que fumam e bebem álcool por um longo tempo são极易导致酸性体质.

　　2Não comer alimentos salgados e picantes em excesso, alimentos quentes, frios, expirados e deteriorados; para aqueles que são velhos e fracos ou têm genes hereditários de alguma doença, comer alimentos preventivos do câncer e alimentos alcalinos com alto teor de alcalinidade, manter um estado mental saudável.

　　3Manter uma boa atitude para lidar com o estresse, combinar trabalho e descanso, não se sobrecarregar. É evidente que o estresse é um importante gatilho de câncer, a medicina tradicional chinesa acredita que o estresse leva ao esgotamento do corpo e à queda da imunidade, desequilíbrio endócrino, desordem metabólica, resultando no depósito de ácidos no corpo; o estresse também pode levar a tensão psicológica, estagnação do qi e estagnação do sangue, fogo interno, etc.

　　4Fortalecer a atividade física, fortalecer o corpo, fazer mais exercícios ao ar livre, suar mais, pode expulsar os ácidos do corpo através do suor, evitando a formação de um corpo ácido.

　　5Viver de maneira regular, para aqueles que não têm um estilo de vida regular, como cantar karaokê o dia todo, jogar mahjong, não voltar para casa à noite, etc., podem agravar a acidificação do corpo, facilitando o desenvolvimento de câncer. Devemos cultivar hábitos de vida saudáveis para manter um corpo alcalino e manter distante todas as doenças de câncer.

　　Os exames do tumor de Wilms têm as seguintes características:
　　1Exame de sangue: função renal normal, proteínas plasmáticas baixas, velocidade de sedimentação de eritrócitos geralmente acelerada15～90mm/h, a taxa de sedimentação de tumores de grande tamanho e estágio avançado aumenta significativamente, considerada um indicador de mau prognóstico. A análise de sangue geralmente mostra anemia leve, com hemoglobina abaixo do normal, mas alguns têm anemia normocítica, o que pode estar relacionado ao aumento da eritropoetina.
　　2Exame de cromossomas: ausência de íris-Síndrome de tumor de Wilms, o11Deficiência de bandas de braço curto do cromossoma.
　　3Exame microscópico da urina: muitos têm hematuria e proteinúria, mas não é possível encontrar células cancerígenas na urina.
　　4Exame de punção medular: difícil de distinguir do tumor de neuroblastoma.
　　5De radiografia em X do sistema urinário: a forma renal desaparece, é possível ver uma sombra de tecido mole com margens claras, em alguns casos, pequenas calcificações pontuais dispersas.
　　6Urografia: inclui urografia renal arterial e venosa, a urografia renal arterial pode mostrar que as artérias renais intra-renais são deslocadas ou estendidas, aparecem vasos tumorais, a revelação venosa renal ocorre cedo, a distribuição do contraste não é uniforme, a veia renal é espessa e há o fenômeno de obstrução de tromboembolismo, este exame pode encontrar2/3A pelve renal e a cápsula renal laterais da criança são comprimidas, deslocadas, estendidas, deformadas ou destruídas;1/3Os rins do lado afetado da criança são comprimidos, a pelve renal é preenchida pelo tumor ou o tromboembolismo renal vascular não é visível, ou há apenas uma pequena quantidade de contraste que entra na pelve renal, quando o tumor é grande, o ureter lateral se desloca para o meio.
　　7Ultrassonografia (US): a US é muito sensível na diferenciação de lesões císticas ou sólidas, pode fornecer pistas diagnósticas para o tumor de Wilms cístico e sólido misto.
　　8Tomografia computadorizada (TC): além de mostrar tumores renais grandes, devido à hemorragia e necrose intra-tumoral freqüente, a lesão geralmente é heterogênea, até mesmo formando lesões dominadas por tumores císticos grandes, a parede da cisterna é espessa e irregular15% dos casos podem ter calcificação, a tomografia computadorizada (TC) é o mais eficaz para identificar lesões císticas ou sólidas, pode detectar outras lesões de órgãos, excluir a lesão do rim contralateral, e diferenciar a doença renal pelviana, doença renal cística, tumor adrenal e hematoma, a localização mais comum de metástase do tumor de Wilms é o pulmão, radiografia de tórax e tomografia computadorizada pulmonar podem ser usadas para excluir metástases, outros exames podem ser determinados conforme necessário clínico, como escâner ósseo e escâner hepático ou biópsia óssea.
　　9Biópsia por punção: o tumor origina-se do tecido renal embrionário, é um mixoma maligno composto por epitélio e tecido conjuntivo, o tecido tumoral inclui glândulas, nervos, músculos, cartilagem, gordura, etc., a seção é cinza amarelada, pode haver mudança cística, hemorragia em placas e calcificação, não há limites claros com o tecido renal normal, o tumor destrói o tecido renal normal, deformando a pelve renal e a cápsula renal, raro invasão da pelve renal, o caminho de metástase é o mesmo que o câncer renal, tumores de Wilms bilaterais ocupam5% ~10%, o exame histopatológico pode mostrar tumores de diferentes tamanhos, com cápsula falsa fina e frágil, seção em forma de peixe, amarelo claro ou cinza, com necrose, hemorragia, cisternas falsas esparsas contendo líquido claro ou hemático.
　　Quando um tumor tumoral suspeito na região lombar de uma criança deve ser evitado a biópsia por punção, para evitar a disseminação do tumor, a exploração cirúrgica ainda é necessária.

　　A dieta dos pacientes com tumor de Wilms deve ser leve, podem usar as seguintes receitas culinárias:

　　Ingredientes: cenoura250g, casca de laranja250g, cana-de-açúcar1unidades.

　　Método de preparação: coloque todos os ingredientes no fogão, adicione água em quantidade adequada, cozinhe até ferver, cozinhe em fogo baixo1horas.

　　É importante notar que pode nutrir o yin, gerar saliva, aliviar a sede, é adequado para aqueles com febre alta e lesão de fluidos após radioterapia, inflamação da garganta e dor de garganta, boca seca e língua seca. Mas aqueles com fraqueza do estômago e do bazo, e muita muco e umidade, não devem usá-lo.

　　Os princípios de tratamento do tumor de Wilms envolvem cirurgia, radioterapia e quimioterapia, entre outros métodos, que podem curar a maioria dos pacientes, mesmo aqueles com metástases, obtendo bons resultados. Devido à sensibilidade do tumor de Wilms à radioterapia e quimioterapia, a combinação de cirurgia com radioterapia e quimioterapia pode significativamente aumentar a taxa de sobrevida pós-cirúrgica. Para tumores maiores, a radioterapia pré-operatória pode reduzir o tamanho do tumor, facilitando a cirurgia, e a vincaína pode ser usada para preparação pré-operatória. Tratamento combinado do tumor de Wilms2Ano, a taxa de sobrevida atingiu60％～94％2～3Ano sem recorrência é considerado curado. Pode ser realizado a ressecção bilateral de tumores bilaterais de Wilms, e complementado com radioterapia e quimioterapia. O prognóstico do tumor de Wilms em adultos é relativamente ruim, e o método de quimioterapia é semelhante ao de crianças.

　　Primeiro, cirurgia de tratamento

　　1A cirurgia renal peritoneal inicial é uma boa maneira de remover os rins. É necessário expor completamente a cavidade abdominal, prestando especial atenção ao rim afetado, ao rim contralateral, à área local e aos linfonodos paravertebrais. O rim não afetado deve ser tocado e explorado cuidadosamente antes de ser cortado para observar a presença de focos de metástase. Se houver focos de metástase, deve ser feito a ressecção do foco de metástase ou a nephrectomia parcial. Antes de selar a artéria renal, deve-se tocar a veia renal para excluir a presença de trombo. Além disso, deve-se evitar a ruptura do tumor durante a liberação. A disseminação do tumor pode ser prevenida pela terapia peritoneal total para prevenir a recorrência local abdominal. A nephrectomia total do rim unilateral, do tecido renal peritoneal e do rim suprarrenal ipsilateral, e dos linfonodos locais deve ser removida.

　　2Se o tumor estiver aderido a órgãos adjacentes, como o baço, a cauda pancreática ou o músculo lombar, pode ser removido juntamente com o tumor. Se o tumor invadir órgãos importantes, como o duodeno, o pâncreas ou a raiz mesentérica, só pode ser decidido o escopo da cirurgia após a biópsia.

　　Segundo, radioterapia

　　O tumor de Wilms é um tumor sensível à radiação, e a radioterapia adicional após a cirurgia pode melhorar o efeito terapêutico, mas a radioterapia pré-operatória é raramente feita. Especialmente

　　Terceiro, quimioterapia

　　Quimioterapia tem um efeito significativo no aumento da sobrevida de tumores de Wilms. A actinomycin D e a vincristina são medicamentos eficazes. A quimioterapia pode reduzir o volume do tumor, reduzir as metástases pulmonares e aumentar a sobrevida. O medicamento mais sensível é a vincristina e a actinomycin D, e a combinação dos dois medicamentos tem um efeito ainda melhor. Também pode ser usado daudoarabinosa (adriamicina) e ciclofosfamida. A actinomycin D15μg/kg·d), total5dia, a dose ideal pode ser de cada3semana1.2mg/m2. A6semana e3mês repetir. Depois disso, a cada3mês repetir até o15mês. Pode ocorrer náusea, vômito, diarreia, estomatite, alopecia, supressão da hematopoesis medular, e outras reações adversas.

　　1、vincristina：1.5mg/m2，a cada semana1vez, total8～10vez, após a quimioterapia com actinomycin D1semana repetir. Pode ocorrer lesão periférica dos nervos, desaparecimento do reflexo profundo dos tendões, alopecia, supressão da hematopoesis medular, e outras reações tóxicas.

　　2、ciclofosfamida：10mg/kg·d), total3dia, a cada6semana repetir1vez.

　　3、daudoarabinosa (adriamicina)：20mg/m2，1vez/d, total3dia, a cada3mês repetir alternadamente com actinomycin D. Além de ter efeitos colaterais semelhantes aos da actinomycin D, também pode causar reações tóxicas ao coração.

　　Quarto, tratamento de foco de metástase

　　1、metástase pulmonar local radioterapia12Gy, metástase hepática30Gy, radioterapia3～4Semana, ao mesmo tempo, é necessário realizar quimioterapia combinada com três medicamentos. Os tumores embrionários bilaterais dos rins podem ocorrer ao mesmo tempo ou em intervalos, geralmente não é recomendado realizar a nephrectomia bilateral seguida por transplante renal, pois o prognóstico não é melhor do que a ressecção simples do tumor combinada com radioterapia e quimioterapia.

　　2Antes do tratamento, deve-se ter uma compreensão plena das características específicas e fatores de prognóstico do tumor, para que seja possível estabelecer um plano de tratamento adequado para cada caso específico, a fim de melhorar o efeito terapêutico. Durante o processo de tratamento, deve-se evitar o tratamento excessivo inútil. Após o tratamento principal, é muito importante realizar follow-up regular.

　　3、a combinação de cirurgia com quimioterapia e radioterapia é um método de tratamento reconhecido. No entanto, como combinar e aplicar as doses e o curso de tratamento para alcançar o objetivo de minimizar o dano e maximizar a eficácia, é um ponto que merece ser investigado mais profundamente.

　　4A nefrectomia é o método principal de tratamento, durante a cirurgia há perda de sangue em pequena quantidade. Para tumores enormes, especialmente aqueles que envolvem a veia cava inferior, pode haver risco de sangramento severo. Portanto, a preparação pré-operatória deve incluir cateter de veia central e monitoramento, podendo ser necessário reposição rápida do volume sanguíneo em caso de necessidade. O cateter de artéria radial e o monitoramento podem fazer análise de gases sanguíneos em tempo real, colocação de cateter vesical durante a cirurgia e monitoramento da urina pós-operatória.

　　5、o tumor é frágil e fácil de romper, portanto, a incisão abdominal deve ter uma exposição ampla, facilitando a exposição da veia renal e a exploração de outras lesões tumorais. A melhor abordagem é a incisão transversal, a partir do12A linha axilar do osso costal atinge a margem contralateral. Quando remover tumores enormes, pode ser necessário fazer uma incisão estendida no tórax para facilitar a cirurgia e torná-la mais segura. É necessário explorar o abdômen com muito cuidado, pode haver linfonodos e/ou metástase hepática, para os linfonodos suspeitos, deve-se fazer biópsia e marcar com pinças metálicas. O rim contralateral deve ser examinado e palpatiado cuidadosamente.

　　6、padrão tradicionalmente exigindo a oclusão precoce da veia renal durante a cirurgia, acreditando que pode reduzir o risco de embolia pulmonar. No entanto, com base em várias informações, o momento da oclusão venosa não afeta o prognóstico, se a oclusão da veia renal for feita antes da oclusão da artéria renal, a obstrução de saída será antes da obstrução de entrada, resultando em congestão e inchaço do tumor, aumentando a fragilidade, e a ruptura venosa tumoral perirrenal. Portanto, quando tecnicamente viável, deve-se bloquear a artéria precocemente para reduzir o tumor e reduzir a fragilidade, facilitando a operação. Quando o tumor é enorme, é impossível expor primeiro a veia renal, deve-se esperar que o perímetro seja liberado, alcançar a porta renal lateralmente, se for por incisão torácica e abdominal conjunta, é mais conveniente.

　　7、ao encontrar casos raros, tumores enormes e/Ou quando a condição do paciente é muito ruim, para que o tumor pré-operatório possa ser reduzido e ser removido de maneira simples e segura, pode ser aplicado um ciclo de vinblastina ou radioterapia ou embolização da artéria renal. No entanto, antes de usar o tratamento pré-operatório, a taxa de sobrevivência não melhora, e além disso, o tratamento pré-operatório tem as seguintes desvantagens: a quimioterapia em pequenas doses também pode destruir a estrutura do tumor, portanto, não pode ser estadiado, resultando em tratamentos inadequados; pode ocorrer erro de diagnóstico. Em alguns casos de tumores abdominais, a laparotomia provou não ser um tumor de Wilms; tumores de estágio I em recém-nascidos, tratados de maneira inadequada antes da cirurgia.