Ung thư bìu thận

　　U bào tế bào thận nguyên có thể liên quan đến bất thường phát triển và nhiều yếu tố hóa học và sinh học. U bào tế bào thận nguyên có thể là kết quả của sự tăng sinh bất thường do tế bào胚 sau thận không phân hóa thành ống thận và glomerulus.

　　Theo胚胎 học, sự tồn tại liên tục của tế bào胚 sau thận không phân hóa thành glomerulus và tubulus và tăng sinh bất thường, phát triển thành u bào tế bào thận nguyên. U có thể xuất hiện dưới hình thức di truyền hoặc không di truyền. Nếu thuộc hình thức di truyền, u sẽ xuất hiện sớm hơn, dễ bị hai bên và hình thức đa trung tâm. Tất cả các u bào tế bào thận nguyên hai bên và15％～20% bệnh nhân bị tổn thương unilateral liên quan đến di truyền.

　　Các biến chứng chính của u bào tế bào thận nguyên là sự phát triển nhanh chóng của u, và có thể lan rộng trực tiếp hoặc di chuyển qua đường máu đến phổi, gan, sau màng phổi, màng đệm, màng màng, thận肾上腺, xương, gây ra nhiều u cơ quan. Tăng hồng cầu hiếm gặp, nguyên nhân có thể liên quan đến sự sản xuất erythropoietin do u.

　　U bào tế bào thận nguyên có các biểu hiện khác nhau, khối u bụng là triệu chứng phổ biến nhất, khoảng75% bệnh nhân đều đến khám bệnh với khối u bụng hoặc đầy bụng. Các triệu chứng cụ thể của bệnh này như sau:

　　1khối u bụng

　　Nhiều bệnh nhi u bào tế bào thận nguyên không có triệu chứng trong giai đoạn đầu, khối u lớn ở bụng yếu ớt của trẻ sơ sinh là đặc điểm của bệnh này, thường do cha mẹ hoặc bác sĩ chạm vào khối u ngẫu nhiên mà phát hiện, khối u phát triển nhanh chóng, kích thước khối u bào tế bào thận nguyên có sự khác biệt rất lớn, kích thước khối u nhỏ có thể chỉ vài cm, khối u lớn có thể rất lớn, thậm chí lấp đầy ổ bụng và ảnh hưởng đến hô hấp, gây khó thở; khối u dễ chạm vào, cứng, trơn, hoạt động kém, có khi cũng có cảm giác u cục, cứng và không hoạt động có thể phân biệt với积水 thận túi hoặc u bướu thận, các phát hiện khác trong kiểm tra thể chất bao gồm thiếu màng nhãn, phù một bên cơ thể, thường có tăng huyết áp và sốt, hoạt tính renin và erythropoietin trong máu cũng có thể cao hơn bình thường.

　　2tiểu máu

　　Do u rất ít xâm nhập vào thận túi, nên tiểu máu không rõ ràng, khoảng50% bệnh nhi khởi phát với triệu chứng đau bụng, tiểu máu và sốt chiếm20％～25%, các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, không thoải mái, giảm cân nhiều thuộc về biểu hiện sau này,1/3Tuổi trẻ đầu tiên đến khám bệnh là2dưới,2/3Tuổi4dưới. Tuổi

　　3tăng huyết áp

　　Người bị tăng huyết áp xuất hiện là do tăng renin do u gây ra hoặc u chèn ép động mạch thận, tỷ lệ mắc tăng huyết áp là30％～65%, giai đoạn cuối10％～25% xảy ra niệu máu, dự báo xấu, sau khi phẫu thuật loại bỏ u, huyết áp có thể trở về bình thường.

　　4、Đau thắt lưng hoặc đau bụng

　　Khoảng30% trường hợp có đau thắt lưng hoặc đau bụng, có thể do u chảy máu.10％～15% là hai bên, u胚 tế bào thận ngoài rất hiếm, trên toàn thế giới1990 năm trước chỉ có10ví dụ.

　　5、Thiếu hắc mạch bẩm sinh

　　Tỷ lệ mắc bệnh của bệnh này khoảng1.4%, cũng được gọi là không có hắc mạch-Hội chứng u bào nguyên tế bào thận.

　　6、Khác

　　Đường tiêu hóa có thể xuất hiện các triệu chứng tắc nghẽn như nôn mửa, đầy bụng, hoặc phù chân, dịch màng bụng và giãn tĩnh mạch tinh hoàn, do u压迫 tĩnh mạch dưới phổi.

　　Phòng ngừa u bào nguyên tế bào thận, phát hiện sớm và điều trị sớm là chìa khóa. Các biện pháp cụ thể có như sau:

　　1、Hình thành thói quen sống tốt, cai thuốc lá và hạn chế rượu. Tổ chức Y tế Thế giới dự đoán, nếu mọi người không còn hút thuốc lá5năm sau, ung thư trên thế giới sẽ giảm1/3；thứ hai, không say rượu. Cigarette và rượu là chất axit rất mạnh, những người hút thuốc và uống rượu lâu dài, rất dễ dẫn đến cơ thể axit.

　　2、Không nên ăn quá nhiều thực phẩm mặn và cay, thực phẩm quá nóng, quá lạnh, hết hạn sử dụng và bị hư hỏng; những người già yếu hoặc có gen di truyền bệnh nhất định nên ăn một số thực phẩm phòng ung thư và thực phẩm có hàm lượng kiềm cao để duy trì tinh thần tốt.

　　3、Có tâm trạng tốt để đối phó với áp lực, kết hợp làm việc và nghỉ ngơi, không nên quá mệt mỏi. Có thể thấy áp lực là một yếu tố gây ung thư quan trọng, y học cổ truyền cho rằng áp lực dẫn đến quá mệt mỏi, suy giảm miễn dịch, rối loạn nội tiết, rối loạn chuyển hóa trong cơ thể, dẫn đến sự tích tụ của chất axit trong cơ thể; áp lực cũng có thể dẫn đến căng thẳng tinh thần, khí trệ máu ứ, lửa độc nội nhập v.v.

　　4、Tăng cường thể dục thể thao, tăng cường thể chất, nhiều hoạt động dưới ánh nắng mặt trời, nhiều mồ hôi có thể loại bỏ các chất axit trong cơ thể theo mồ hôi ra ngoài, tránh hình thành cơ thể axit.

　　5、Cuộc sống phải có规律, những người có thói quen sống không có规律, như hát karaoke suốt đêm, đánh bài, không về nhà vào đêm khuya v.v., sẽ làm tăng sự axit hóa cơ thể, dễ bị ung thư. Nên hình thành thói quen sống tốt, từ đó duy trì cơ thể có tính axit yếu, để các bệnh ung thư khác nhau xa mình.

　　Các kiểm tra của u bào nguyên tế bào thận có các đặc điểm sau:
　　1、Khám nghiệm máu: chức năng thận bình thường, protein血浆 giảm, tốc độ lắng hồng cầu thường tăng nhanh15～90mm/h, tỷ lệ沉降 của u lớn và muộn tăng nhanh hơn, được coi là một chỉ số dự báo xấu. Tình trạng máu thường có thiếu máu nhẹ, hemoglobin dưới mức bình thường, nhưng cũng có một số trường hợp có tăng số lượng hồng cầu, điều này có thể liên quan đến sự tăng của erythropoietin.
　　2、Khám nghiệm nhiễm sắc thể: không có hắc mạch.-Người bị hội chứng u bào nguyên tế bào thận, chương11Thiếu đoạn ngắn của nhiễm sắc thể.
　　3、Khám nghiệm nước tiểu dưới kính hiển vi: không ít trường hợp có máu niệu và protein niệu, nhưng thường không tìm thấy tế bào ung thư trong nước tiểu.
　　4、Chọc xương tủy: khó phân biệt với u bào nguyên thần kinh.
　　5、Chụp X-quang hệ tiết niệu: hình ảnh肾 đã biến mất, có thể thấy hình ảnh khối mô mềm có cạnh rõ ràng, một số trường hợp có sự hiện diện của các điểm calcification mảnh.
　　6、chụp造影 hệ thống tiết niệu: bao gồm chụp động mạch và tĩnh mạch thận, chụp động mạch thận thấy các mạch máu trong thận bị dịch chuyển hoặc kéo thẳng, xuất hiện mạch máu u, xuất hiện sớm hình ảnh tĩnh mạch thận, phân phối chất cản quang không đều, tĩnh mạch thận to và hiện tượng栓塞性, phương pháp kiểm tra này phát hiện2/3Trẻ em bị nén túi thận và túi thận bị di chuyển, kéo dài, biến dạng hoặc phá hủy;1/3Trẻ em bị nén bên cạnh thận, túi thận bị u chiếm满 hoặc mạch máu thận bị栓塞 mà không hiển thị, hoặc chỉ có một ít chất cản quang vào túi thận, khi u lớn, niệu quản bên bị nén di chuyển về trung tuyến.
　　7、kiểm tra siêu âm: kiểm tra siêu âm rất nhạy cảm trong việc phân biệt khối u cứng hoặc mềm, nhờ đó có thể cung cấp manh mối chẩn đoán cho u bìu thận hỗn hợp cứng và mềm.
　　8、CT scan: ngoài việc có thể hiển thị khối u thận lớn, do trong khối u thường có chảy máu, hoại tử, biến chứng túi, khối u thường không đồng nhất, thậm chí hình thành bệnh lý chủ yếu là khối u túi lớn, thành túi dày và không đều,15％ trường hợp có calci hóa, CT scan là phương pháp hiệu quả nhất để nhận biết thể rắn hoặc thể túi, đồng thời có thể phát hiện các bệnh lý ở các cơ quan khác, loại trừ sự ảnh hưởng của thận bên kia, và chẩn đoán phân biệt hội chứng积水 thận túi, bệnh lý thận túi, u thận肾上腺 và bầm máu, vị trí di căn thường gặp nhất của u bìu thận là phổi, chụp X-quang và CT scan phổi có thể được sử dụng để loại trừ di căn, các phương pháp kiểm tra khác có thể được quyết định dựa trên nhu cầu lâm sàng, chẳng hạn như chụp xương và chụp gan hoặc kiểm tra tủy xương.
　　9、sinh thiết chọc hút: u phát sinh từ tổ chức thận bào thai, là một u hỗn hợp ác tính do biểu mô và mô liên kết组成, tổ chức u bao gồm tuyến, thần kinh, cơ, xương chít, mỡ, mặt cắt có màu xám vàng, có thể có biến chứng túi, xuất huyết mảng và calci hóa, không có ranh giới rõ ràng với tổ chức thận bình thường, u phá hủy tổ chức thận bình thường, làm biến dạng thận túi, hiếm khi xâm nhập vào thận túi, đường di căn giống như ung thư thận, tỷ lệ u bìu thận ở hai bên chiếm5％～10％, kiểm tra bệnh lý tổ chức thấy kích thước u không đều, có màng giả mỏng và dễ vỡ, mặt cắt có dạng thịt cá, vàng nhạt hoặc xám, có hoại tử, chảy máu, trong các túi giả tính có dịch trong suốt hoặc máu.
　　Khi nghi ngờ u bìu thận ở vùng hông của trẻ em, nên tránh chọc hút sinh thiết, để tránh u di căn, việc khám phẫu thuật vẫn là cần thiết.

　　Đối với bệnh nhân u bìu thận, chế độ ăn uống nên nhẹ nhàng, có thể sử dụng các phương pháp điều trị bằng thực phẩm sau:

　　Nguyên liệu: củ cải250g, sen250g, mía1cây.

　　Cách làm: Đặt tất cả nguyên liệu vào nồi, thêm nước vừa đủ, đun sôi sau đó đun nhỏ lửa1giờ.

　　Đáng chú ý là có thể bổ âm, tạo dịch, dừng khát, phù hợp với những người sau xạ trị bị nhiệt hàn tổn thương dịch, họng sưng đau, miệng khô lưỡi khô. Nhưng những người hư lạnh tỳ vị,痰 nhiều ẩm nặng thì không nên.

　　Nguyên tắc điều trị u bìu thận bao gồm phẫu thuật, xạ trị và hóa trị nhiều phương pháp, có thể chữa khỏi nhiều bệnh nhân, ngay cả những bệnh nhân có di căn cũng có thể đạt được hiệu quả tốt. Do u bìu thận nhạy cảm với xạ trị và hóa trị, do đó phẫu thuật kết hợp với xạ trị và hóa trị có thể làm tăng đáng kể tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật. Những khối u lớn hơn, trước khi phẫu thuật xạ trị làm giảm kích thước khối u có lợi cho phẫu thuật, có thể sử dụng vinca alkaloid để chuẩn bị trước phẫu thuật. Điều trị tổng hợp u bìu thận2Năm, tỷ lệ sống sót đạt60％～94％2～3năm không tái phát được coi là đã chữa khỏi. U bào nguyên bào thận hai bên có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ hai bên u, và kết hợp điều trị xạ trị, hóa trị. U bào nguyên bào thận ở người lớn tiên lượng较差, phương pháp hóa trị tương tự như ở trẻ em.

　　Một, điều trị ngoại khoa

　　1Thực hiện phẫu thuật cắt bỏ thận qua ổ bụng ở giai đoạn sớm là phương pháp tốt để cắt bỏ thận. Cần mở hoàn toàn ổ bụng, đặc biệt chú ý đến thận bị ảnh hưởng, thận bên còn lại, vùng và hạch bạch mạch cạnh động mạch chủ. Thận không bị ảnh hưởng cần được sờ nắn và kiểm tra kỹ để xem có ổ di căn hay không, nếu có ổ di căn thì cần thực hiện cắt bỏ ổ di căn hoặc cắt bỏ phần thận. Khi giải phóng u nguyên phát, cần trước tiên kết扎 động mạch thận. Trước khi kết扎, cần sờ nắn động mạch tĩnh mạch thận để loại trừ khả năng có cục máu đông. Ngoài ra, cần tránh gây vỡ u trong quá trình giải phóng. U bám có thể được ngăn ngừa tái phát tại chỗ bằng cách điều trị toàn ổ bụng. Cắt bỏ một bên thận, thận bì và thận cùng bên, và hạch bạch mạch tại chỗ được cắt bỏ cùng nhau.

　　2Nếu u liên kết với các cơ quan lân cận, chẳng hạn như gan, đuôi tụy hoặc cơ lưng, có thể cắt bỏ cùng với u, nếu u xâm nhập vào các cơ quan quan trọng như ruột non, tụy hoặc gốc mạch máu bạch mạch, thì chỉ có thể quyết định quy mô phẫu thuật sau khi chọc sinh.

　　Nếu u liên kết với các cơ quan lân cận, chẳng hạn như gan, đuôi tụy hoặc cơ lưng, có thể cắt bỏ cùng với u, nếu u xâm nhập vào các cơ quan quan trọng như ruột non, tụy hoặc gốc mạch máu bạch mạch, thì chỉ có thể quyết định quy mô phẫu thuật sau khi chọc sinh.

　　Hai, xạ trị

　　U bào nguyên bào thận là u nhạy cảm với phản ứng bức xạ, sau khi phẫu thuật kết hợp xạ trị có thể cải thiện hiệu quả, nhưng ít khi thực hiện xạ trị trước phẫu thuật. Đặc biệt

　　Ba, hóa trị15Hóa trị có thể明显提高生存率 của u bào nguyên bào thận. Actinomycin D và Vinblastine đều là thuốc có hiệu quả. Hóa trị có thể làm giảm kích thước khối u, giảm di căn phổi và nâng cao tỷ lệ sống sót. Thuốc nhạy cảm nhất là Vinblastine và Actinomycin D, hiệu quả khi kết hợp hai thuốc này. Cũng có thể sử dụng Doxorubicin (Adriamycin) và Cyclophosphamide. Actinomycin D/(kg·d), tổng cộng5μg3ngày, liều lượng lý tưởng có thể là mỗi1.2mg/m2. Tuần6tuần và3tháng lặp lại. Sau đó mỗi3tháng lặp lại đến tháng15tháng. Có các tác dụng phụ như buồn nôn, nôn mửa, tiêu chảy, viêm miệng, rụng tóc, ức chế tạo máu của tủy xương...

　　1、Vinblastine：1.5mg/m2，mỗi tuần1lần, tổng cộng8～10lần, sau đó trong liệu trình Actinomycin D1tuần lặp lại. Có thể xuất hiện các phản ứng độc tính như tổn thương thần kinh ngoại vi, mất phản xạ sâu của cơ腱, rụng tóc, ức chế tạo máu của tủy xương...

　　2、Cyclophosphamide：10mg/(kg·d), tổng cộng3ngày, mỗi6tuần lặp lại1lần.

　　3、Doxorubicin (Adriamycin)：20mg/m2，1lần/d, tổng cộng3ngày, mỗi3tháng lặp lại và thay đổi với Actinomycin D. Ngoài ra có các tác dụng phụ tương tự như Actinomycin D, còn có phản ứng độc tính với tim.

　　Bốn, điều trị các ổ di căn

　　1、chiếu xạ cục bộ ở di căn phổi12Gy, di căn gan30Gy, chiếu xạ3～4Tuần, đồng thời cần hóa trị kết hợp ba loại thuốc. U胚 tế bào thận hai bên có thể phát病 đồng thời hoặc theo từng bước, không nên khuyến khích cắt bỏ hai thận sau đó cấy ghép thận vì tiên lượng không tốt hơn việc cắt bỏ đơn thuần u và kết hợp điều trị xạ trị, hóa trị.

　　2Trước khi điều trị, cần hiểu rõ về tính đặc hiệu và yếu tố tiên lượng của khối u, lập kế hoạch điều trị phù hợp dựa trên từng trường hợp cụ thể để nâng cao hiệu quả điều trị. Trong quá trình điều trị, cần tránh điều trị quá mức không có lợi. Sau khi kết thúc điều trị chính, việc theo dõi định kỳ rất quan trọng.

　　3Sử dụng phẫu thuật kết hợp hóa trị và xạ trị là phương pháp điều trị được công nhận. Tuy nhiên, cách kết hợp và sử dụng liều lượng và liệu trình để đạt được mục tiêu giảm thiểu nguy cơ và hiệu quả cao nhất là điều đáng nghiên cứu sâu hơn.

　　4Phẫu thuật cắt thận là phương pháp điều trị chính, trong quá trình phẫu thuật thường có ít máu mất. Đối với khối u lớn, đặc biệt là những trường hợp động mạch chủ dưới bị bao trùm, có thể gặp nguy cơ mất máu nhiều. Do đó, chuẩn bị trước phẫu thuật phải có ống thông tĩnh mạch trung tâm và theo dõi, nếu cần thiết có thể bù thêm thể tích máu nhanh chóng. ống thông động mạch cẳng tay và theo dõi, có thể thực hiện phân tích máu khí kịp thời, đặt ống thông tiểu và theo dõi lượng nước tiểu sau phẫu thuật.

　　5U rất nhạy cảm và dễ vỡ, do đó vết mổ bụng phải có sự显露 rộng rãi, dễ dàng显露 động mạch thận và kiểm tra các khối u ở các vị trí khác. Cách tiếp cận tốt nhất là vết mổ ngang, từ vị trí...12Gân sườn trước cánh tay đến mép bên kia. Khi cắt bỏ khối u lớn, có thể cần phải mở rộng vết mổ ngực để phẫu thuật dễ dàng và an toàn hơn. Yêu cầu phải kiểm tra kỹ lưỡng ổ bụng, có thể có hạch bạch huyết và/Hoặc di căn gan, đối với các hạch bạch huyết可疑, cần làm sinh thiết và đánh dấu bằng kim kim loại. Cần kiểm tra kỹ và sờ nắn thận bên kia.

　　6Yêu cầu truyền thống là phải nút động mạch肾 sớm trong phẫu thuật, cho rằng có thể giảm nguy cơ u栓 phổi. Tuy nhiên, theo các tài liệu từ nhiều phía, thời điểm nút động mạch không ảnh hưởng đến kết quả điều trị, nếu nút động mạch肾 trước nút động mạch thận, thì tắc nghẽn dòng chảy trước tắc nghẽn dòng chảy, kết quả là khối u sưng tấy, tăng độ nhạy cảm, u bướu xung quanh thận vỡ mạch máu. Do đó, khi kỹ thuật có thể thực hiện, nên nút động mạch sớm để làm nhỏ khối u và giảm độ nhạy cảm, dễ dàng thực hiện hơn. Khi khối u lớn, không thể显露 động mạch肾 trước, phải chờ sau khi giải phóng bốn bên, đến cửa thận từ bên cạnh, nếu qua vết mổ kết hợp ngực-thân dưới, thì tiện lợi hơn.

　　7Khi gặp các trường hợp hiếm gặp, u lớn và/Hoặc tình trạng bệnh nhân quá xấu, để làm nhỏ khối u trước phẫu thuật, dễ dàng và an toàn khi cắt bỏ, có thể sử dụng một liệu trình vincristine hoặc xạ trị hoặc栓塞 động mạch thận. Tuy nhiên, trước khi sử dụng liệu pháp điều trị trước phẫu thuật, tỷ lệ sống sót không được cải thiện, và liệu pháp điều trị trước phẫu thuật có những nhược điểm sau: Liều lượng nhỏ hóa trị có thể phá hủy cấu trúc tổ chức của khối u, do đó không thể phân giai đoạn, kết quả là cung cấp phương án điều trị không phù hợp; có thể xảy ra chẩn đoán nhầm. Một số trường hợp khối u bụng, phẫu thuật mở bụng chứng minh không phải u bướu thận; khối u giai đoạn I ở trẻ sơ sinh, nhận liệu pháp điều trị trước phẫu thuật không phù hợp.