尿道上裂

　　尿道上裂は通常、胚胎期に形成されます。胚胎の第8週に、前腹壁の下部が陰茎の生殖嚢の原基が後方に移動しすぎ、尿生殖嚢の末端が尿生殖溝の位置が前方にずれ、以降に形成される尿道が陰茎の背側に位置することになります。尿生殖溝が中線で合流しない場合、尿道上裂が形成されます。尿道が陰茎の背側で開口する位置に応じて、男性の尿道上裂は3つの型に分類されます。

　　1、陰茎頭の形

　　尿道は陰茎頭の背側の冠嚢の前に開口しています。

　　2、陰茎の形

　　尿道は陰茎の背側、陰茎の根から冠嚢までのどこかの位置に開口しており、このタイプが最も一般的です。

　　3、完全型

　　尿道は膀胱頸部に開口し、時には程度の異なる膀胱外翻や恥骨結合の分離を合併しています。尿道外括約筋と膀胱頸部の筋肉は発達不全です。

　　女性の尿道上裂は陰蒂型、恥骨結合下型、完全型に分類されます。主に陰蒂の分裂、大陰唇と小陰唇の分離、恥骨の分離が見られます。完全型は尿失禁を伴います。

　　発病機構

　　尿道上裂の病理学的変化は以下の4つの面で包括されています：

　　1、尿道の位置が異常で、陰茎の背側の陰茎海绵体の上に位置しています。

　　2、尿道前壁に程度の異なる欠損があり、欠損部の尿道は溝状で、尿道粘膜で被覆されています。

　　3、陰茎奇形 阴茎頭が扁平で太く、鋤状、陰茎背曲、陰茎海绵体が分離し、陰茎が小さく、包皮の背側が欠損し、腹側が多い。

　　4、尿道括約筋の発達障害により尿失禁、膀胱の失用性萎縮が引き起こされます。

　　尿道上裂は尿道の背壁の一部または全体が欠損し、陰茎の背側に被覆し膀胱に延び、正常な尿道の一部を大きく粘膜の条に置き換えることがあります。膀胱と排泄腔の外翻の一部としてしばしば見られます。尿道上裂の可能な原因はまだ不明です。単なる男性の尿道上裂は稀で、報告によると男性では1/11.7万の発病率です。尿道上裂は膀胱外翻と尿路感染が合併することが多いです。

　　先天性尿道奇形は、出生前に形成された先天性異常で、主に尿道下裂、尿道上裂、憩室、後尿道弁膜、先天性尿道口狭窄を含みます。赤ん坊の全身症状は重く、発達不良、食欲不振、嘔吐、発熱、脱水などがあります。検査では、充填された膀胱や腎臓の腫大が見られます。1歳以上の子供は重い排尿障害の症状があります。排尿中に泣き叫び、苦労し、時には小さな腹部を手で押さえなければ排尿できない場合があります。尿の流れは細く、時には充溢性尿失禁を呈します。排尿中に腰部の張り裂きがあり、膀胱尿管逆流が多いです。

　　尿道上裂は胚芽早期に発生し、生殖結節原基が排泄腔膜に移行する過程で異常が発生することによるもので、具体的な原因は不明です。膀胱外翻と合併することが多く、単発の尿道上裂はこの奇形の中で軽いものです。以下に尿道上裂の症状を紹介します：

　　(1)尿道の開口位置の異常

　　男性の尿道の開口は、恥骨結合から陰茎の先端までの間に位置することができます。女性の異常な尿道の開口は、陰蒂と陰唇の間に位置し、遠端の尿道は欠如しています。

　　(2)尿失禁

　　男性の尿失禁の重症度は主に背側異位尿道口欠損の程度に依存します。90％の女性患者が尿失禁を有します。尿失禁の原因には、尿道括約筋の喪失、膀胱の発達不良、容量が小さい、尿道の抵抗が低下するなどがあります。

　　(3)外陰部の奇形

　　男性の患者は陰茎の発達が悪く、陰茎頭が平らで、陰茎体が短くて太い、背側の包皮が分裂し、しばしば陰茎短縮背凸を伴います。女性は恥骨結合の分離により陰阜が平らに下降し、大陰唇と小陰唇の前部が分離し、小陰唇の発達が悪く、陰蒂と包皮が分裂します。

　　(4)陰茎骨盤骨の分離

　　左右の坐骨結節の間には繊維組織だけで結びついており、坐骨結節の間隔が広がります。

　　(5)逆流性腎炎

　　一部の患者は膀胱輸尿管逆流を合併する可能性があります。

　　(6)泌尿系感染

　　多くの患者が泌尿系感染を合併します。

　　(7)性機能障害

　　男性患者は陰茎頭が腹壁に向かって曲がるため、多くの場合性行為ができません。射精機能が良い場合もあれば、膀胱頸部が閉じられないため精液が膀胱に逆流する場合もあります。

　　尿道上裂は患者の日常生活に大きな影響を与えますので、積極的に予防することが重要です。尿道上裂は胚胎期に発生するため、引き起こす原因はまだ明らかではありません。したがって、現在は効果的な予防策はありません。

　　尿道上裂の症状は比較的明確で、特別な検査は必要ありません。目で見るだけで診断できます。また、補助検査をさらに診断することもできます。

　　1、骨盤X線写真

　　陰茎骨盤骨の分離やその程度を確定できます。静脈尿路造影検査により、尿路機能及び形態、他の尿路奇形がないかを確定できます。

　　2、膀胱鏡検査

　　尿失禁の確定に大きな助けとなります。尿失禁患者は後尿道が広がり、膀胱頸部が閉じられないなどの症状があります。

　　3、造影検査

　　尿路造影：排泄性尿路造影、静脈性腎盂造影とも呼ばれます。

　　腹腔後充気造影

　　腹主动脉-腎動脈造影

　　輸尿管口異位は重複腎や双輸尿管奇形で多く見られ、多くの輸尿管口異位は重複腎の上腎段から来ています。

　　尿道上裂の形成は食事と関係ありません。手術を必要とする整形治療が必要ですが、手術前に感染予防治療を行うことができます。.

　　1、多量の水分を摂取する

　　水分を摂取することで尿量が増加し、尿道全体に清掃作用があり、尿道に残留する病原菌を体外に排出します。尿を希釈する作用があり、高濃度の尿が腎臓や尿道に与える刺激を減少させます。

　　2、新鮮な野菜や果物を多く摂取する

　　特に白萝卜を多く摂取することができます。週に4食以上は継続することが必要です。白萝卜には高い水分含有量があり、尿量を増加させることができます。ビタミンも豊富で、泌尿道上皮細胞の修復を助け、抵抗力を高めることができます。

　　3、冬瓜を多く摂取する

　　必須摂取するべき食物の1つは、冬瓜です。冬瓜の調理法には特に注意が必要で、一般的には清炖が最も良いとされています。週に3回以上は継続することが推奨されます。冬瓜には利尿作用があり、これにより尿道を清潔にし、全身の代謝を清潔にする効果があります。体から毒素を排出する助けになります。

　　尿道上裂の手術後は、食事に特に注意を払う必要があります。無渣の流動食を多く摂取する必要があります。例えば、乳製品、ジュース、野菜ジュース、肉汁、様々な栄養液などが含まれます。高栄養、高カロリー、高タンパク質、低繊維質を要求します。これにより、切開部の治癒が促進され、排便を適切に制御できます。過度に脂質の高い食事を避ける必要があります。なぜなら、これにより腸の蠕動が低下し、大腸運動を妨げるためです。通常、多量の水分を摂取し、尿路の通水性を維持することが重要です。

　　治疗尿道上裂需达到2个目的，即达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：膀胱颈成形、矫正阴茎畸形及尿道重建。

　　1、膀胱颈成形

　　这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90％的小儿都发生膀胱输尿管反流，故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间的排尿训练，能达到正常排尿。

　　2、矫正阴茎畸形

　　一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题：

　　①伸长阴茎。

　　②矫正阴茎下弯。

　　如阴茎发育不好，应首先用雄激素治疗，待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断，阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形术用。

　　3、尿道形成

　　大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间，并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢，在行尿道成形术时，需行耻骨上膀胱造瘘。