سرطان الخلايا البدئية للكلى

　　ربما يكون سبب حدوث ورم يرقات الكلى مرتبطًا بتعطيل التطور وعدة عوامل كيميائية وبيولوجية. يمكن أن يكون ورم يرقات الكلى نتيجةً لعدم تميز الجذع الخلوي للكلى نحو الكبيبات والكراتينية.

　　من الناحية الجنينية، يبقى الجذع الخلوي للكلى المتبقي غير متميز إلى كراتينية وكبيبية ويحدث تزايد غير طبيعي، ويحدث تطور ورم يرقات الكلى. يمكن أن يظهر الورم بشكل وراثي أو غير وراثي. إذا كان من النوع الوراثي، فإنه يحدث في وقت أقل، ويكون أكثر عرضة للحدود الجانبية والمركزية.15في المئة إلى20٪ من الحالات المحددة الجانبية مرتبطة بالوراثة.

　　الإصابة بورم يرقات الكلى تتميز بنمو الأورام بسرعة، يمكن أن ينتشر مباشرة أو ينتقل بالدم إلى الرئة، الكبد، خلف الصدر، الصدر، الكليتين، العظام، مما يؤدي إلى ورم متعدد الأعضاء. نادرًا ما يحدث فرط التهاب الدم، وربما يكون السبب في إنتاج الأورام للمشجع للهيموغلوبين.

　　تظهر أعراض ورم يرقات الكلى بشكل مختلف، يعتبر الكتلة البطنية أكثر الأعراض شيوعًا، حوالي75من المرضى يذهبون إلى الطبيب بسبب تورم البطن أو انتفاخ البطن. تعتبر الأعراض المحددة للمرض كما يلي:

　　1، كتلة البطن

　　العديد من مرضى ورم يرقات الكلى لا تظهر عليهم أي أعراض في المراحل المبكرة، كتلة كبيرة في البطن للطفل الضعيف هي طبيعة المرض، وغالبًا ما يتم اكتشافها عن طريق لمس الأورام من قبل الوالدين أو الطبيب، ويحدث نمو الأورام بسرعة، يمكن أن تكون حجم ورم يرقات الكلى مختلفًا جدًا، يمكن أن يكون الصغير قطره بضعة سنتيمترات، والكبير يمكن أن يكون كبيرًا جدًا، حتى يملأ البطن ويؤثر على التنفس، مما يسبب صعوبة التنفس؛ يمكن لمس الأورام بسهولة، تكون صلبة وملساء، وتكون حركة سيئة، يمكن أن تكون هناك أيضًا احساس بالnodules، يمكن التفريق بين الصلابة والعدم الحركي مع تجمع السوائل في الحالب أو الكيس الكلوي، تشمل العلامات التشخيصية الأخرى عدم وجود الشبكية في العين، تورم الجانب، وغالبًا ما يكون هناك ارتفاع في ضغط الدم والحمى، يمكن أن يكون مستوى الأنزيمات البوليينة والهيموغلوبين في الدم أعلى من الطبيعي أيضًا.

　　2، تبول الدم

　　بسبب أن الأورام لا تدخل عادة الحالب، لذا فإن التبول الدموي غير واضح، حوالي50٪ من الأطفال الذين يبدأون الأعراض بألم البطن، وتبول الدم والحمى يشكلان20٪ ~25، الأعراض الشاملة مثل التعب، عدم الراحة، فقدان الوزن غالبًا هي ظهورات متأخرة،1/3العمر الذي يذهب فيه الطفل إلى الطبيب للمرة الأولى هو2أعلى،2/3العمر في4أعلى.

　　3، الضغط العالي

　　الضغط العالي الذي يحدث يحدث بسبب زيادة إفراز رينين أو ضغط الأورام على الشريان الكلوي للورم، معدل الإصابة بالضغط العالي هو30٪ ~65، في المراحل المتقدمة10في المئة إلى25من الحالات يحدث بول دموي، التشخيص السيء، بعد إزالة الورم الجراحي يمكن أن يعود ضغط الدم إلى طبيعته.

　　4، ألم في الظهر أو ألم في البطن

　　حوالي3من الحالات يكون هناك ألم في الظهر أو ألم في البطن، وربما يكون السبب نزيف الورم.10في المئة إلى15منهم يكونون ثنائي الجانب، نادراً ما يحدث ورم الخلايا البولية خارج الكلية، في العالم كله199قبل سنوات فقط تم الإبلاغ عن10مثال.

　　5، نقص قزحية وراثية

　　يبلغ معدل إصابة هذا المرض1.4، ويعرف أيضًا باسم عدم وجود قزحية-متلازمة ورم الخلايا البولية.

　　6، أخرى

　　يمكن أن يظهر في الجهاز الهضمي أعراض مثل الغثيان والقيء والإمساك، أو تورم الساقين والصدر والورم الوركي، مما يسبب ذلك من قبل الضغط على ورم الصفاق.

　　لمنع ورم الخلايا البولية، يجب اكتشافه مبكرًا وتعالجه مبكرًا، وهو أمر مهم. ويمكن اتخاذ التدابير التالية:

　　1، يجب أن يكون لديهم عادات حياة جيدة، والتوقف عن التدخين وتقليل تناول الكحول. يتنبأ منظمة الصحة العالمية بأنه إذا لم يكن الناس يدخنون بعد الآن،5بعد سنوات، سينخفض عدد السرطان في العالم1/3، والأهم من ذلك، لا يجب أن يشربوا كثيرًا من الكحول. التبغ والكحول هما مواد حمضية قوية، يسهل على الأشخاص الذين يدخنون ويتناولون الكحول بشكل دائم أن يكونوا لديهم جسم حمضي.

　　2، لا يجب أن تأكل الكثير من الأطعمة المالحة وال-picante، الأطعمة الساخنة والباردة، والأطعمة منتهية الصلاحية والمتغيرة، والأشخاص الضعفاء أو الذين لديهم جينات وراثية لمرض معين يجب أن يأكلوا بعض الأطعمة المضادة للسرطان والأطعمة القلوية عالية النسبة، للحفاظ على حالة نفسية جيدة.

　　3، يجب أن يكون لديهم نفسية جيدة للتعامل مع الضغط، وتنسيق العمل والراحة، لا يجب أن يكون هناك تعب زائد. يمكن رؤية أن الضغط هو عامل محفز مهم للسرطان، يعتقد الطب الصيني أن الضغط يمكن أن يؤدي إلى تعب زائد يسبب تدهور المناعة، عدم التوازن في الهرمونات، فوضى في التمثيل الغذائي، مما يؤدي إلى إيداع المواد الحمضية في الجسم؛ يمكن أن يؤدي الضغط أيضًا إلى التوتر النفسي مما يؤدي إلى تكدس الدم والدم، وإندلاع الحريق الداخلي وما إلى ذلك.

　　4، تعزيز التمارين الرياضية، تعزيز الجسم، التمرين في ضوء الشمس، والتعرق يمكن أن يطرح المواد الحمضية في الجسم مع العرق، مما يمنع تكون جسم حمضي.

　　5، يجب أن تكون حياة الشخص منظمة، لا يجب أن تكون عادات الحياة غير المنتظمة، مثل التغني طوال الليل في كارaoke، لعب البوكر، عدم العودة إلى المنزل في الليل، وما إلى ذلك، مما يؤدي إلى زيادة حموضة الجسم، مما يجعل من السهل أن يصاب بالسرطان. يجب أن يطور الشخص عادات حياة جيدة للحفاظ على جسم أساسي ضعيف الحموضة، مما يجعل من الممكن أن تبعد الأمراض السرطانية بعيداً عن نفسه.

　　أهم خصائص الفحوصات المختلفة لورم الخلايا البولية هي كالتالي:
　　1، فحص الدم: وظيفة الكلية طبيعية، انخفاض مستوى البروتين في الدم، معدل السحب الدموي يتسارع بشكل عام15～90mm/h، معدل الركود في الأورام الكبيرة والمعقدة في المراحل المتقدمة يزيد بشكل ملحوظ، يعتبر هذا مؤشراً لسوء التشخيص. في فحص الدم العادي، هناك فقر الدم الخفيف، وقليل من الهيموغلوبين، لكن هناك القليل من حالات زيادة عدد الخلايا الحمراء، وربما يكون هذا مرتبطاً بزيادة هرمون تكوين الدم الحمر.
　　2، فحص الكروموسومات: بدون قزحية-متلازمة ورم الخلايا البولية، في السنة11عدم وجود أجزاء قصيرة من الكروموسومات.
　　3、فحص الميكروسكوبي للبول: ليس هناك كثير من الحالات تحتوي على بول دموي وبروتيني، لكن لا يمكن العثور على خلايا سرطانية في البول.
　　4、فحص نسيج النخاع: لا يمكن التمييز بينه وبين ورم الخلايا العصبية.
　　5、التصوير الشعاعي للجهاز البولي: اختفاء شكل الكلية، يمكن رؤية ظلال الأنسجة الرخوة الحافية، في عدد قليل من الحالات يمكن رؤية كتلة كالرمل.
　　6، الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي: يشمل تصوير الأوعية الدموية للكلى والأوعية الدموية للكلى، يمكن رؤية أن الأوعية الدموية للكلى قد تم دفعها أو تمديد، ظهور أوعية الورم، ظهور الأوعية الدموية في الوقت المبكر، توزيع الأشعة السينية غير المتساوٍ، تضخم الأوعية الدموية للكلى وتجمع الأورام، هذا الفحص يمكن اكتشافه2/3يزداد الضغط على الحالب والكلى الجانبية للطفل، مما يؤدي إلى تحريكها، طولها، تشوهها أو تدميرها؛1/3يزداد الضغط على الكلى الجانبية للطفل بسبب ضغط الكلى الجانبية، وملء الحالب بالورم أو انسداد الأوعية الدموية للكلى، مما يؤدي إلى عدم ظهور الكلى الجانبية أو وجود القليل فقط من الأشعة السينية في الحالب، وعندما يكون الورم كبيرًا، يتحرك الحالب الجانبي نحو الوسط.
　　7، الفحص بالأشعة الصوتية: الفحص بالأشعة الصوتية شديد الحساسية في التمييز بين الكيس والجسم الصلب، يمكن أن يقدم دليلًا للتشخيص للورم المزيج من الكيس والجسم الصلب للكلى
　　8، الفحص بالرنين المغناطيسي الكهربائي: بالإضافة إلى أن يمكنه عرض كتلة الكلى الكبيرة، بسبب وجود نزيف، تلف، تحول إلى كيس، عادة ما يكون الورم غير متساوي، حتى يصبح التشكل الرئيسي هو الكيس الكبير، ويكون جدار الكيس سميكًا وغير منتظم،15في المئة من الحالات يمكن أن يكون هناك تبلور، يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي الكهربائي الكشف عن الكتلة الصلبة أو الكيسية، ويمكن اكتشاف تلف أعضاء أخرى، وتحديد ما إذا كانت الكلى الجانبية المتبقية مصابة، وإجراء التشخيص التفريقي لمرض الكلى المائي، مرض الكلى الكيسي، ورم الغدة الكظرية والنزيف، أما المناطق التي ينتشر فيها ورم ويلمس بشكل شائع هي الرئة، يمكن استخدام الفحص بالأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي للرئة للتحقق من الت扩展، والفحوصات الأخرى يمكن أن تختلف بناءً على الحاجة الطبية، مثل الفحص بالرنين المغناطيسي للعظام والفحص بالرنين المغناطيسي للكبد أو الفحص بالرنين المغناطيسي للعظام الناصعة.
　　9، الفحص بالثقب والتشريح: يحدث الورم من أنسجة الكلى الجنينية، وهو ورم خبيث مختلط مكون من أنسجة غطاء ووسطية، يشمل الأنسجة مثل الغدد، الأعصاب، العضلات، الغضاريف، الدهون، ويكون مقطعه رماديًا ذهبيًا، يمكن أن يكون هناك تحول إلى كيسي، نزيف مكثف وتبلور، لا يوجد حدود واضحة مع الأنسجة الكلى الطبيعية، يدمج الورم الأنسجة الكلى الطبيعية، يسبب تشوهات في الحالب والكلى، نادرًا ما ينتشر إلى الحالب، الطرق التي ينتشر بها تشبه سرطان الكلى، ورم الخلايا البدائية للكلى المزدوج يسيطر على5في المئة إلى10في المئة، يمكن رؤية الفحص التشريحي للأنسجة أن حجم الورم يختلف، ويوجد غشاء وهمي رقيق وسهل الكسر، مقطع الورم يشبه لحم السمك، فاتح أو رمادي، مع تلف، نزيف، ووجود كيسات وهمية محتوية على سوائل شفافة أو دموية.
　　عند تشخيص تورم سرطاني في منطقة الظهر لدى الأطفال، يجب تجنب الفحص بالثقب والتشريح، لتجنب انتقال الورم، يظل الفحص الجراحي ضروري.

　　يجب أن تكون حمية مرضى ورم الخلايا البدائية للكلى خفيفة، يمكن استخدام الوصفات التالية للعلاج بالأطعمة

　　المكونات: الجزر250 جرام، جوز الهند250 جرام، سكر ساكر1شريط.

　　طريقة التحضير: ضع جميع المكونات في قدر، أضف كمية معقولة من الماء، اغلي ثم اطهي على نار هادئة1ساعة.

　　من المهم ملاحظة أن يمكن استخدامها لتعزيز الحيوية، توليد السوائل، وقمع العطش، وتطبيقها في الحالات التي تسبب فيها العلاج الإشعاعي حرارة عالية وتلف السوائل، وتورم الحنجرة، وجفاف الفم واللسان. ولكن لا يجب استخدامها في الحالات التي تكون فيها المعدة والخلايا المنوية ضعيفة وباردة، وكثرة المخاط والرطوبة.

　　علاج ورم الخلايا البدائية للكلى يشمل عدة طرق مثل الجراحة، العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي، مما يمكن من شفاء معظم المرضى، حتى في حالة وجود انتقال للمرض يمكن الحصول على تأثير جيد. بسبب حساسية ورم الخلايا البدائية للكلى للعلاج الإشعاعي والكيميائي، يمكن للجراحة المصحوبة بالعلاج الإشعاعي والكيميائي زيادة معدل النجاة الجراحية بشكل كبير. في الحالات التي يكون فيها الورم كبيرًا، يمكن للعلاج الإشعاعي قبل الجراحة تقليل حجم الورم مما يسهل الجراحة، يمكن استخدام الدواء كيتامين كتحضير قبل الجراحة. العلاج المتكامل لورم الخلايا البدائية للكلى2السنة، معدل النجاة60٪ ~94النسبة المئوية،2～3السنة بدون تكرار يعتبر شفاءً.

　　الجراحة الجراحية

　　1جراحة استئصال الكلى الجراحية المبكرة، استخدام مسار البطن وتطبيق مقص chevron هو أفضل طريقة لإزالة الكلى. يجب كشف البطن بشكل كامل، مع التركيز على الكلى المصابة، والكلى السليمة، والمناطق المحيطة والغدد اللمفاوية بالقرب من الأورتمة. يجب ملاحظة الكلى غير المصابة بحذر وتحريها وتفتح الجلد المبطن لمراقبة وجود بؤر انتقالية، وإذا كانت هناك بؤر انتقالية، يجب إزالة البؤر أو إزالة جزء من الكلى. عند فك الورم الأصلي، يجب غلق نهاية الورم أولاً. قبل غلقها، يجب لمس الوريد الكلوي والتأكد من عدم وجود جسم غريب. بالإضافة إلى ذلك، يجب تجنب تلف الورم أثناء الفك. يمكن منع استعادة الورم المحلي في البطن من خلال العلاج الإشعاعي الكامل للبطن. يمكن إزالة الكلى، والغشاء العصبي، والكلى الجانبية والغدد اللمفاوية المحلية بشكل كامل.

　　2إذا كان الورم ملتصقًا بالأعضاء المجاورة، مثل الكبد، أو الذيل البنكرياس أو العضلة الظهرية، يمكن إزالة الورم مع الأعضاء المجاورة، وإذا كان الورم يغزو الأعضاء المهمة مثل المعدة، أو البنكرياس أو جذع الأمعاء، فإنه يمكن فقط اتخاذ قرار بشأن نطاق الجراحة بعد الفحص التشخيصي.

　　العلاج الإشعاعي

　　سرطان الخلايا البدائية للكلى هو ورم حساس للغاية للإشعاع، يمكن تحسين فعالية العلاج عن طريق إضافة العلاج الإشعاعي بعد الجراحة، ولكن يُقلل من استخدام العلاج الإشعاعي قبل الجراحة.

　　العلاج الكيميائي

　　العلاج الكيميائي يزيد من معدل النجاة لسرطان الخلايا البدائية للكلى بشكل واضح. يعتبر دكسازوسين وفينيستريول من الأدوية الفعالة. يمكن للعلاج الكيميائي تقليل حجم الورم، وتقليل الاستنساخ في الرئة وزيادة معدل النجاة. الأدوية الأكثر حساسية هي فينيستريول ودكسازوسين، حيث يكون التأثير المتبادل أفضل. يمكن أيضًا استخدام أدرياميسين وإيفوسفاميد.15μg/(kg·d)، إجمالاً5اليوم، يمكن أن يكون الجرعة المثلى كل3الأسابيع1.2mg/m2.ال6الأسابيع و3شهر للاستمرار.此后 كل3شهر للاستمرار حتى15شهر. يمكن أن تظهر آثار جانبية مثل الغثيان، القيء، الإسهال، التهاب الفم، تساقط الشعر، تعديل النخاع العظمي.

　　1、فينيستريول:1.5mg/m2، مرة كل1مره، إجمالاً8～10مره، وبعد1الأسابيع للاستمرار. يمكن أن تظهر آثار سلبية مثل تلف الأعصاب المحيطة، فقدان انعكاس العمود الفقري العميق، تساقط الشعر، تعديل النخاع العظمي لإنتاج خلايا الدم الحمراء.

　　2、إيفوسفاميد:10mg/(kg·d)، إجمالاً3يوم، كل6الأسابيع للاستمرار1مره

　　3、دكسازوسين (أدرياميسين):20mg/m2،1مره/d، إجمالاً3يوم، كل3شهر، وتتناوب مع دكسازوسين.

　　التحويلات العلاجية

　　1、الإشعاع المحلي للاستنساخ في الرئة12Gy، الإشعاع إلى الاستنساخ30Gy، الإشعاع3～4في نفس الوقت، يجب أن يتم العلاج الكيميائي بثلاثة أدوية. يمكن أن تظهر نماذج الجنين في الكلى على الجانبين في نفس الوقت أو تتباع بترتيب، لا يُنصح بإزالة الكلى المزدوجة بعد إزالة الورم، لأن التنبؤ به لا يكون أفضل من إزالة الورم فقط مع العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

　　2في العلاج المسبق، يجب أن يكون هناك فهم كامل لميزات التميز والتحليلات المسبقة للورم، وإعداد خطة العلاج المناسبة بناءً على الحالة المحددة، حتى يمكن تحسين فعالية العلاج. خلال عملية العلاج، يجب أيضًا منع العلاج المفرط غير المفيد. بعد انتهاء العلاج الرئيسي، يعد المتابعة المنتظمة مهمة جدًا.

　　3استخدام العلاج الجراحي والكيميائي والمعالجة الإشعاعية بشكل متكامل هو طريقة معترف بها للعلاج. ولكن كيفية الجمع والتطبيق والتكوين والمدة، لتحقيق أقل ضرر وأعلى فعالية، يستحق أن يتم دراسته بشكل دقيق.

　　4استئصال الكلى هو وسيلة رئيسية للعلاج، ويحدث فقدان دمي صغير أثناء العملية. بالنسبة للأورام الكبيرة، خاصة الذين يحيطون بالوريد الوريدي السفلي، يمكن أن يواجهوا خطر نزيف كبير. لذلك، يجب أن تكون هناك استعدادات للخطوة المركزية لزرع الأوردة الدموية والمراقبة، ويمكن إضافة كمية كبيرة من الدم في الحاجة. يمكن استخدام زرع شرايين الرسغ والمراقبة للتحليل المبكر للجسم الغازي، ووضع أنبوب التبول أثناء العملية والمراقبة بعد الجراحة.

　　5الورم أكثر هشاشة وسهولة التكسر، لذا يجب أن يكون شق البطن واسعًا، مما يسهل الكشف عن وريد الكلى وتحديد الأورام في المناطق الأخرى. أفضل الطرق هي الشق الجانبي، من الموقع12الرقبة العلوية للعظم الرفعي إلى الحافة العلوية. عند إزالة الورم الكبير، قد تحتاج إلى إضافة شق طولي في الصدر، مما يجعل الجراحة أسهل وأكثر أمانًا. يتطلب استكشاف فحص البطن بعناية، قد يكون هناك الغدد اللمفاوية و/أو الإنتقال إلى الكبد، يجب إجراء اختبار تشخيصي على الغدد اللمفاوية المشتبه فيها، وتعليمات باستخدام أداة معدنية. يجب التحقق بعناية من الكلى الجانبية.

　　6عند الحاجة إلى التثبيت المبكر لوريد الكلى التقليدية، يعتقد أنها يمكن أن تقلل من خطر انسداد ورم الرئة. ومع ذلك، بناءً على جميع المعلومات المتاحة، لم يكن وقت تثبيت الوريد يأثر على النتائج، إذا تم تثبيت وريد الكلى قبل تثبيت الأوردة الكلوية، فإن تثبيت تدفق الخروج يسبق تثبيت تدفق الدخول، مما يؤدي إلى تورم الورم وتزايد هشاشته، وتمزق الأوردة الورمية حول الكلى. لذلك، يجب التوقف المبكر عن تدفق الأوردة الكلوية، لتقليل حجم الورم وتقليل هشاشته، مما يجعل العمل أسهل وأكثر أمانًا. عندما يكون الورم كبيرًا، فإنه من المستحيل التعرض لوريد الكلى أولاً، ويجب أن ينتظر أربعة أسابيع لتكون حرية الجانب، ثم يصل إلى مدخل الكلى من الجانب، إذا كان هناك ثقب في الجانب التشريحي للصدر والبطن، فإنه يكون أكثر راحة.

　　7عند مواجهة حالات نادرة، ورم كبير/أو إذا كانت حالة المريض سيئة جدًا، فإنه يمكن تطبيق دورة من الكيميوترابي أو العلاج الإشعاعي أو إعاقة تدفق الأوعية الدموية في الأوردة الكلوية لتقليل حجم الورم قبل الجراحة، مما يجعل الجراحة أسهل وأكثر أمانًا. ولكن قبل استخدام خطة العلاج قبل الجراحة، لم يتم تحسين معدل النجاة، بالإضافة إلى أن العلاج قبل الجراحة له عيوب: يمكن أن يدمج العلاج الكيميائي الصغير أن يتلف هيكل الورم، مما يجعل من المستحيل تقسيمه، والنتيجة هي تقديم خطة علاج غير مناسبة؛ يمكن أن يحدث تشخيص خاطئ. بعض حالات الأورام البطنية، يظهر التشريح أن ليست ورم الخلايا البدائية الكلوية؛ بعض الأورام المبكرة للرضع، يتم العلاج قبل الجراحة غير المناسب.