Tumeur de Wilms

　　L'apparition du tumeur de Wilms peut être liée à des anomalies de développement et à de nombreux facteurs chimiques et biologiques. Le tumeur de Wilms peut être le résultat d'une prolifération anormale due à l'absence de différenciation du germe postérieur vers les tubules et les glomères rénaux.

　　Du point de vue embryologique, le germe postérieur persiste et ne se différencie pas en glomères et en tubules rénaux et se prolifère anormalement, se développant en tumeur de Wilms. La tumeur peut apparaître sous forme génétique ou non génétique. Si c'est sous forme génétique, la tumeur apparaît plus tôt et est plus susceptible d'être bilatérale et de forme multicentrique. Tous les tumeurs de Wilms bilatérales et15％～20 Pour cent des lésions unilatérales sont liées à la génétique.

　　Les complications principales du tumeur de Wilms sont la croissance rapide de la tumeur, qui peut se propager directement ou se转移 par voie sanguine au poumon, au foie, à la paroi postérieure péritonéale, à la médiastine, à la pleure, aux glandes surrénales, aux os, etc., entraînant des tumeurs multiples d'organes. L'erythrocytose est rare, et la cause peut être liée à la production de l'érythropoïétine par la tumeur.

　　Les manifestations cliniques du tumeur de Wilms sont variées, la masse abdominale est le symptôme le plus courant, environ75Pour cent des patients sont consultés pour une masse abdominale ou une distension abdominale. Les symptômes spécifiques de la maladie sont les suivants:

　　1L'abdominal mass

　　Beaucoup d'enfants atteints de tumeur de Wilms sont asymptomatiques à un stade précoce, une grande masse abdominale fragile chez les nourrissons est une caractéristique de la maladie, souvent découverte par accident par les parents ou les médecins en touchant la tumeur, la croissance de la tumeur est rapide, la taille de la tumeur de Wilms peut varier considérablement, la taille du petit tumor peut ne faire que quelques centimètres de diamètre, la grande tumeur peut être très grande, jusqu'à ce qu'elle remplisse la cavité péritonéale et affecte la respiration, entraînant une difficulté à respirer; la tumeur est facile à toucher, ferme et lisse, la mobilité est mauvaise, parfois elle peut aussi avoir une sensation nodulaire, la fermeté et l'inactivité peuvent être distinguées de l'hydromélon rénalien ou de la cystite rénale, d'autres découvertes physiques incluent l'absence d'iris, l'œdème unilatéral, etc., il y a souvent de l'hypertension et de la fièvre, l'activité de la rénine dans le sang et l'érythropoïétine peuvent également être supérieures à la normale.

　　2L'hématurie

　　Comme la tumeur pénètre rarement dans la cavité péritonéale, l'hématurie n'est pas évidente, environ50 Pour cent des enfants malades ont des symptômes initiaux de douleurs abdominales, l'hématurie et la fièvre représentent20% à25Pour cent, les symptômes systémiques tels que la fatigue, l'inconfort, la perte de poids sont généralement des manifestations tardives,1/3L'âge de la première consultation du patient est de2ans,2/3L'âge est de4ans.

　　3L'hypertension

　　Les hypertension sont secondaires à une augmentation de la rénine due à la production de tumeur ou à la compression de l'artère rénale par la tumeur, le taux de hypertension est30% à65%, à un stade avancé10％～25% ont des hématuries, le pronostic est défavorable, après l'ablation chirurgicale de la tumeur, la pression artérielle peut revenir à la normale.

　　4、Douleurs lombaires ou abdominales

　　Environ30% des cas ont des douleurs lombaires ou abdominales, qui pourraient être causées par des hémorragies tumorales. De plus, les tumeurs embryonnaires rénales peuvent se présenter sous forme d'erythrocytose ou de syndrome de Cushing, cette maladie est principalement unilatérale10％～15% sont bilatéraux, les tumeurs embryonnaires rénales extracellulaires sont rares dans le monde entier1990 ans avant que des rapports ne soient publiés10cas.

　　5、Déficit congénital de l'iris

　　L'incidence de cette maladie est d'environ1.4%, également connue sous le nom d'absence d'iris-Syndrome de la tumeur embryonnaire rénale.

　　6、Autres

　　Le tube digestif peut présenter des symptômes d'obstruction tels que des nausées, des vomissements, des ballonnements, ou des œdèmes des membres inférieurs, de l'ascite et une varice spermatique, causés par la compression de la veine cave par la tumeur.

　　Pour prévenir la tumeur embryonnaire rénale, la détection précoce et le traitement précoce sont la clé. Les mesures spécifiques sont les suivantes :

　　1、Développer de bonnes habitudes de vie, arrêter de fumer et de limiter la consommation d'alcool. L'Organisation mondiale de la santé prédit que si personne ne fume plus,5ans après, le cancer dans le monde entier réduira1/3；De plus, éviter de boire de l'alcool. Le tabac et l'alcool sont des substances acides extrêmement acides, les personnes qui fument et boivent de l'alcool pendant une longue période sont très susceptibles de développer une constitution acide.

　　2、Ne pas manger trop de nourriture salée et piquante, de nourriture trop chaude ou trop froide, périmée ou décomposée ; les personnes âgées et faibles ou ayant des gènes de maladie héréditaire devraient consommer des aliments anticancéreux et des aliments alcalins riches en alcalinité pour maintenir un bon état d'esprit.

　　3、Avoir une bonne attitude face aux pressions, équilibrer travail et repos, ne pas être trop fatigué. Il est visible que le stress est un facteur important de cancer, la médecine traditionnelle chinoise considère que le stress entraîne une fatigue excessive et une faiblesse du système immunitaire, des déséquilibres endocriniens, des troubles métaboliques, entraînant la déposition de substances acides dans le corps; le stress peut également entraîner une tension nerveuse, une stagnation du Qi et du sang, une fièvre interne, etc.

　　4、Renforcer l'exercice physique, renforcer la constitution, faire plus de sport au soleil, transpirer plus pour éliminer les substances acides du corps avec la sueur, éviter de former une constitution acide.

　　5、Il est important de mener une vie régulière, les personnes ayant des habitudes de vie non régulières, comme chanter au karaoke toute la nuit, jouer aux mah-jongg, ne pas rentrer à la maison la nuit, etc., aggravent l'acidification du体质, ce qui rend plus facile de développer un cancer. Il est conseillé de développer de bonnes habitudes de vie pour maintenir une constitution alcaline et éloigner les maladies cancéreuses.

　　Les caractéristiques des diverses examinations pour la tumeur embryonnaire rénale sont les suivantes :
　　1、Examen sanguin : fonction rénale normale, protéines plasmatiques réduites, la vitesse de sédimentation des érythrocytes généralement accélérée15～90mm/h, la sédimentation de tumeurs avancées très grandes s'accélère davantage, considérée comme un indicateur de mauvais pronostic. Les analyses de sang généralement montrent une anémie légère, avec une hémoglobine inférieure à la normale, mais quelques-uns ont une augmentation des globules rouges, ce qui pourrait être lié à une augmentation de l'érythropoïétine.
　　2、Examen des chromosomes : absence d'iris-Syndrome de la tumeur embryonnaire rénale, le11Manque des bandes de court bras des chromosomes.
　　3、Examen microscopique des urines : beaucoup ont des hématuries et des protéinuries, mais il est rare de trouver des cellules cancéreuses dans les urines.
　　4、Ponction ostéomédullaire : difficile à distinguer de la tumeur neuroblastique.
　　5、Radiographie de l'appareil urinaire en X : disparition de la forme rénale, visible comme une masse de tissu mou en ombre claire, avec une calcification en points fins dispersés dans quelques cas.
　　6、泌尿系造影：包括肾动、静脉造影，肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，出现肿瘤血管，肾静脉早期显影，造影剂分布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象，此项检查发现2/3Les reins et les calices des enfants atteints de néphroblastome peuvent être comprimés, déplacés, allongés, déformés ou détruits；1/3Les enfants atteints de néphroblastome peuvent ne pas avoir d'ombre due à la compression du rein atteint, au remplissage du tumor de la vessie urinaire ou à l'embolie veineuse rénale, ou seulement quelques造影剂进入 la vessie urinaire, lorsque le tumor est grand, le rein urinaire atteint se déplace vers le milieu.
　　7、B超检查：B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感，借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。
　　8、CT扫描：除可显示巨大肾肿块外，由于瘤内常有出血，坏死，囊性变，肿块常为不均质性，甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变，囊壁厚而不规则，15％病例可有钙化，CT扫描是最有效方面为可识别实体或囊性，并可发现其他器官病变，排除对侧肾脏是否受累，并鉴别诊断肾盂积水，肾囊性疾病，肾上腺肿瘤及血肿，Wilms瘤最常出现的转移部位是肺，胸片及肺CT扫描可用于排除转移，其他检查可根据临床需要而定，如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。
　　9、穿刺活检：肿瘤由胚胎性肾组织发生，是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，瘤组织包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等，切面呈灰黄色，可有囊性变，片状出血和钙化，与正常肾组织无明显界限，肿瘤破坏正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，少见侵入肾盂，转移途径同肾癌，双侧肾母细胞瘤占5％～10，组织病理检查可见肿瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈鱼肉样，浅黄或灰色，有坏死，出血，散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。
　　Lorsque le diagnostic suspect d'un tumor osseux dans la région lombaire de l'enfant, il faut éviter de percer et de biopsier, afin d'éviter la propagation du tumor, l'examen chirurgical reste nécessaire.

　　Pour les patients atteints de néphroblastome, la diète doit être légère et peut utiliser les以下食疗方：

　　Ingrédients : carotte250 grammes, le chou chinois250 grammes, le jus de bambou1rangs.

　　Méthode de fabrication : tous les ingrédients sont placés dans la casserole, avec une quantité d'eau appropriée, après avoir bouilli, cuit à feu doux1heures.

　　Il est值得注意的是，它可以滋阴、生津、止渴，适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。

　　Les principes de traitement du néphroblastome incluent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie,等多种方法，使大多数患儿得以治愈，即使有转移的患者也能获得良好的效果。由于肾母细胞瘤对放疗和化疗敏感，因此手术配合放疗和化学治疗可以显著提高手术生存率。对于较大的瘤体，术前放疗使瘤体缩小有利于手术，可用长春新碱做术前准备。肾母细胞瘤的综合治疗2L'année, le taux de survie atteint60% à94Pour cent2～3Années sans récidive sont considérées comme guéries. Les tumeurs de Wilms bilatérales peuvent être enlevées bilatéralement, et la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être utilisées en complément. Le pronostic des tumeurs de Wilms chez l'adulte est plus mauvais, et les méthodes de chimiothérapie sont similaires à celles des enfants.

　　Un, traitement chirurgical

　　1、l'ablation rénale abdominale précoce est une bonne méthode pour enlever les reins. L'abdomen doit être complètement exposé, en particulier le rein atteint, le rein sain, la région locale et les ganglions lymphatiques adjacents à l'aorte. Le rein non atteint doit être touché et exploré avec précaution et le fascia rénale ouvert pour observer s'il y a des foyers de métastase. Si des foyers de métastase sont trouvés, ils doivent être enlevés ou une nephrectomie partielle doit être effectuée. Lors de la décompression du tumor primaire, il est nécessaire de ligaturer d'abord le pédicule rénalien. Avant la ligature, la veine rénale doit être touchée pour exclure la présence de thrombus tumoral. De plus, il est nécessaire d'éviter que le tumor ne se rompe lors de la décompression. Les cellules tumorales dispersées peuvent être prévenues par une thérapie intrapéritonéale pour prévenir la récidive locale abdominale. Une nephrectomie bilatérale, une nephropexie latérale et une adrenalectomie latérale ainsi qu'une résection des ganglions lymphatiques locaux doivent être effectuées en bloc.

　　2、si le tumor est粘连 avec les organes adjacents, tels que la rate, la queue du pancréas ou les muscles lombaires, ils peuvent être enlevés ensemble avec le tumor, ou si le tumor envahit des organes importants tels que le duodénum, le pancréas ou la racine du mésentère, alors il ne peut être que de décider de la portée de la chirurgie après une biopsie.

　　Deux, radiothérapie

　　Les tumeurs de Wilms sont des tumeurs sensibles aux réactions radiothérapiques, et l'ajout de radiothérapie après la chirurgie peut améliorer l'effet thérapeutique, mais la radiothérapie avant la chirurgie est rarement pratiquée. En particulier

　　Trois, chimiothérapie

　　La chimiothérapie a un effet significatif sur l'amélioration du taux de survie des tumeurs de Wilms. La dactinomycine D et la vincristine sont des médicaments efficaces. La chimiothérapie peut réduire la taille du tumor, réduire les métastases pulmonaires et améliorer le taux de survie. Les médicaments les plus sensibles sont la vincristine et la dactinomycine D, et leur association est plus efficace. On peut également utiliser la doxorubicine (adriamycine) et le cyclophosphamide. La dactinomycine D15μg/(kg·d), au total5Jours, la dose idéale peut être de3Semaine1.2mg/m2. La6Semaine et3Mois répété. Par la suite, chaque3Mois répété jusqu'au15Mois. Les effets secondaires incluent des nausées, des vomissements, de la diarrhée, de la stomatite, de la perte de cheveux, l'inhibition de la moelle osseuse, etc.

　　1、vincristine：1.5mg/m2，chaque semaine1fois, au total8～10fois, après1Semaine répété. Des réactions toxiques telles que des lésions nerveuses périphériques, la disparition des réflexes profonds des tendons, la perte de cheveux, l'inhibition de la formation des globules rouges de la moelle osseuse peuvent survenir.

　　2、cyclophosphamide：10mg/(kg·d), au total3Jours, chaque6Semaine répété1fois

　　3、doxorubicine (adriamycine)：20 mg/m2，1fois/d, au total3Jours, chaque3Mois, répété avec la dactinomycine D en alternance. En plus des effets secondaires toxiques similaires à ceux de la dactinomycine D, il y a également des réactions toxiques sur le cœur.

　　Quatre, traitement des foyers de métastase

　　1、rayonnement local de la métastase pulmonaire12Gy, métastase hépatique30 Gy, rayonnement3～4Semaine, en même temps, il est nécessaire de faire une chimiothérapie combinée avec trois médicaments. Les tumeurs embryonnaires bilatérales peuvent survenir simultanément ou successivement, et il n'est généralement pas recommandé de faire une transplantation rénale après une nephrectomie bilatérale, car son pronostic n'est pas meilleur que la résection simple du tumor avec la radiothérapie et la chimiothérapie.

　　2Avant le traitement, une compréhension suffisante des facteurs spécifiques et pronostiques du cancer est nécessaire, et un plan de traitement approprié doit être élaboré en fonction de chaque cas pour améliorer l'effet thérapeutique. Pendant le processus de traitement, il est également important d'éviter un traitement excessif inutile. Après la fin principale du traitement, les visites de suivi régulières sont très importantes.

　　3L'utilisation de la combinaison de la chirurgie avec la chimiothérapie et la radiothérapie est un traitement reconnu. Cependant, comment combiner et appliquer les doses et les traitements pour atteindre l'objectif d'une efficacité maximale et d'une harmoine minimale, mérite d'être étudié en profondeur.

　　4L'ablation rénale est la principale méthode de traitement, il y a souvent une petite perte de sang pendant l'opération. Pour les tumeurs massives, en particulier ceux qui sont entourés de la veine cave inférieure, il peut y avoir un risque de saignement massif. Par conséquent, les préparatifs préopératoires doivent inclure une insertion de cathéter veineux central et une surveillance, et en cas de besoin, une supplémentation rapide en volume plasmatique peut être effectuée. L'insertion de cathéter artériel radial et la surveillance permettent une analyse rapide des gaz dans le sang, l'insertion d'un cathéter urinaire pendant l'opération et la surveillance de la quantité d'urine après l'opération.

　　5La tumeur est fragile et facile à briser, par conséquent, l'incision abdominale doit être large pour permettre une visualisation facile de la veine rénale et de l'exploration des tumeurs dans d'autres parties du corps. Le meilleur accès est une incision horizontale, à partir du12La ligne axillaire des côtes atteint le bord opposé. Lors de l'ablation d'une tumeur massive, il peut être nécessaire de faire une incision thoracique prolongée pour faciliter l'opération et la sécurité. Il est nécessaire de faire une exploration détaillée de l'abdomen, y compris les ganglions lymphatiques et/Ou métastase hépatique, pour les ganglions lymphatiques suspects, il est nécessaire de faire une biopsie et de marquer avec des clips métalliques. Le rein opposé doit être examiné et palpé en détail.

　　6En cas de nécessité d'une opération traditionnelle, il est généralement recommandé de ligaturer la veine rénale précoce pour réduire le risque de thrombose pulmonaire tumorale. Cependant, selon diverses informations, le moment de la ligature veineuse n'affecte pas le pronostic, et si la ligature de la veine rénale est effectuée avant celle de l'artère rénale, le blocage de l'écoulement est effectué avant le blocage, ce qui entraîne une congestion et un gonflement du tissu tumoral, une augmentation de la fragilité et une rupture de la veine tumorale péri-rénale. Par conséquent, techniquement, il est préférable de bloquer prématurément l'artère pour réduire la taille du tissu tumoral et réduire la fragilité, facilitant ainsi l'opération. Lorsque la tumeur est grande, il est impossible de révéler d'abord la veine rénale, il faut attendre que les quatre côtés soient libérés, puis atteindre la porte rénale par le côté, comme dans une incision thoracique abdominale conjointe, cela est plus便利.

　　7Lorsque l'on rencontre des cas rares, les tumeurs sont grandes et/Ou lorsque l'état du patient est trop dégradé, pour réduire la taille de la tumeur avant l'opération et faciliter l'élimination en toute sécurité, on peut appliquer une cure de vincristine ou de radiothérapie ou d'embolisation de l'artère rénale. Cependant, avant l'utilisation du traitement préopératoire, le taux de survie n'est pas amélioré, et de plus, le traitement préopératoire présente les inconvénients suivants : une chimiothérapie à faible dose peut également détruire la structure des tissus tumoraux, ce qui ne permet pas de les stager, et le résultat est que des traitements inappropriés sont administrés ; il peut y avoir des erreurs de diagnostic. Dans certains cas de masses abdominales, une laparotomie a montré qu'il ne s'agissait pas d'une tumeur de Wilms ; des tumeurs de stade I chez les nourrissons ont reçu un traitement préopératoire inapproprié.