Wilms-Tumor

　　The occurrence of nephroblastoma may be related to developmental abnormalities and many chemical and biological factors. Nephroblastoma may be the result of abnormal proliferation caused by the failure of the metanephric blastema to differentiate into renal tubules and glomeruli.

　　From an embryological point of view, the persistently existing metanephric blastema does not differentiate into glomeruli and renal tubules and shows abnormal proliferation and development into nephroblastoma. Tumors can appear in a hereditary or non-hereditary form. If it is of a hereditary form, the tumor occurs earlier and is more likely to be bilateral and multicentric. All bilateral nephroblastomas and15％～20％ of unilateral lesions are related to heredity.

　　The main complications of nephroblastoma are rapid tumor growth, which can directly spread or metastasize via blood to the lungs, liver, retroperitoneum, mediastinum, pleura, adrenal glands, bones, etc., causing multi-organ tumors. Polycythemia is rare, and the cause may be related to the production of erythropoietin by the tumor.

　　The clinical manifestations of nephroblastoma are different, and abdominal mass is the most common symptom, about75％ of patients seek medical attention with abdominal mass or abdominal distension. The specific symptoms of the disease are as follows:

　　1Abdominal mass

　　Many nephroblastoma children have no symptoms in the early stage, and a large abdominal mass in weak infants and young children is a characteristic of the disease, often discovered accidentally by parents or doctors when touching the mass. The mass grows rapidly, and the size of the nephroblastoma varies greatly. The diameter of a small tumor can be only a few centimeters, and a large tumor can be extremely large, filling the abdominal cavity and affecting respiration, causing dyspnea; the tumor is easily palpable, firm, smooth, and poorly mobile. Occasionally, it can also have a nodular sensation. The firmness and immobility can be distinguished from hydronephrosis or renal cysts. Other physical examination findings include aniridia, unilateral swelling, etc. Hypertension and fever are common, and renin activity and erythropoietin in the blood may also be higher than normal.

　　2Hematuria

　　Since the tumor rarely invades the renal pelvis, hematuria is not obvious, about50％ of the children have abdominal pain as the initial symptom, hematuria and fever account for20％～25％, systemic symptoms such as fatigue, discomfort, and weight loss are mostly late manifestations,1/3The initial age of the child when first seeking medical attention is2years old,2/3The age is4years old.

　　3Hypertension

　　Hypertension may occur secondary to increased renin production due to tumor formation or compression of the renal artery by the mass, with an incidence of hypertension30％～65％, fortgeschrittener10％～25％ haben Hämaturie, die Prognose ist schlecht, nach der Operation des Tumors kann der Blutdruck wieder auf normales Niveau zurückkehren.

　　4、Lumbalsyndrom oder Bauchschmerzen

　　ca.30％ der Fälle haben Lumbalsyndrom oder Bauchschmerzen, möglicherweise aufgrund von Blutungen durch den Tumor verursacht. Außerdem kann der Nephroblastom als Erythremie oder Cushing-Syndrom auftreten, die meisten dieser Krankheiten sind einseitig10％～15％ sind bilateral, extrakranielle Nephroblastome sind selten, weltweit1990 Jahre zuvor wurde berichtet10Fälle.

　　5、Konnatale Iris-Mangel

　　Die Häufigkeit dieser Krankheit beträgt etwa1.4％, auch bekannt als ohne Iris-Nephroblastom-Syndrom.

　　6、Andere

　　Der Darmkanal kann Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschwellung und Obstruktion haben, oder Unterschenkelödeme, Bauchwasser und Varikozele, die durch den Tumor, der die inferior vena cava komprimiert, verursacht werden.

　　Die Prävention von Nephroblastom, die frühe Erkennung und Behandlung ist der Schlüssel. Die spezifischen Maßnahmen sind wie folgt:

　　1、Gute Lebensgewohnheiten zu entwickeln, Rauchen und Alkohol zu begrenzen. Die Weltgesundheitsorganisation prophezeit, wenn die Menschen nicht mehr rauchen,5Jahren, die Krebsrate in der Welt wird verringern1/3；Zweitens, nicht alkoholische Getränke. Rauchen und Trinken sind sehr säurige saure Substanzen, und Menschen, die lange rauchen und trinken, neigen leicht zu einer säurigen Konstitution.

　　2、Essen weniger salzige und scharfe Lebensmittel, überhitzte, überkühlte, abgelaufene und verdorbene Lebensmittel; Menschen mit Alter und Schwäche oder bestimmten erblichen Krankheitsgenen sollten nach Bedarf Krebsvorbeugungsprodukte und basische Lebensmittel mit hohem Alkalidgehalt essen, um einen guten geistigen Zustand zu erhalten.

　　3、Ein gutes Mindset, um den Stress zu bewältigen, Arbeit und Freizeit zu kombinieren, und nicht übermäßig müde zu werden. Druck ist eine wichtige Ursache für Krebs, die Traditionelle Chinesische Medizin glaubt, dass Stress zu Überarbeitung und Schwäche führt, was zu einer Abnahme der Immunität, Störungen des Hormonhaushalts und einer Störung des Metabolismus führt, was zu einer Ansammlung säuriger Substanzen im Körper führt; Druck kann auch zu psychischer Anspannung führen, die zu Stauungen von Qi und Blut führt, und zu internen inneren Hitze.

　　4、Stärkung der körperlichen Übung, Stärkung der Konstitution, mehr im Sonnenlicht zu treiben, und mehr Schweiß zu schwitzen, können die Säurizidität des Körpers mit dem Schweiß aus dem Körper herausführen, um die Bildung einer säurigen Konstitution zu vermeiden.

　　5、Das Leben muss regelmäßig sein, Menschen mit unregelmäßigen Lebensgewohnheiten, wie nächtlichem Karaoke, Mahjong, und dem Nicht-Zuhause-sein, werden die Säurazidität des Körpers verschlimmern, und sie neigen dazu, Krebs zu entwickeln. Es sollte eine gute Lebensgewohnheit entwickelt werden, um eine basische Körpersubstanz zu erhalten und verschiedene Krebskrankheiten fernzuhalten.

　　Die verschiedenen Untersuchungsmethoden für das Nephroblastom haben folgende Merkmale:
　　1、Blutuntersuchung: Nierenfunktion normal, Serumprotein verringert, die Rate der Erythrozyten sedimentation in der Regel beschleunigt15～90mm/h, die Sedimentationsrate großer und fortgeschrittener Tumoren erhöht sich erheblich, wird als ein schlechter Prognoseindikator angesehen. Das Blutbild zeigt in der Regel eine leichte Anämie, die Hämoglobin ist unter dem Normalwert, aber einige haben eine Erhöhung der roten Blutkörperchen, was mit einer Erhöhung des Erythropoetins zusammenhängen könnte.
　　2、Chromosomenanalyse: Ohne Iris-Nephroblastom-Syndrom, der11Chromosomenkurzarmregion Defizienz.
　　3、Mikroskopische Urinuntersuchung: Viele haben Hämaturie und Proteinurie, aber in der Regel können keine Karzinomzellen im Urin gefunden werden.
　　4、Knochenmarkpunktion: Schwierig zu unterscheiden von Neuroblastom.
　　5、Urologische Röntgenaufnahme: Der Nierenrücken ist verschwunden, eine klare Kanten der weichen Gewebe-Block-Abbildung ist sichtbar, in einigen Fällen sind es disseminierte feine punktförmige Kalzifikationen.
　　6、泌尿系造影：包括肾动、静脉造影，肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，出现肿瘤血管，肾静脉早期显影，造影剂分布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象，此项检查发现2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位，伸长，变形或破坏；1/3患儿因患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影，或只有少许造影剂进入肾盂，肿瘤较大时，患侧输尿管向中线移位。
　　7、B超检查：B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感，借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。
　　8、CT扫描：除可显示巨大肾肿块外，由于瘤内常有出血，坏死，囊性变，肿块常为不均质性，甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变，囊壁厚而不规则，15％病例可有钙化，CT扫描是最有效的方法，可以识别实体或囊性，并可发现其他器官病变，排除对侧肾脏是否受累，并鉴别诊断肾盂积水，肾囊性疾病，肾上腺肿瘤及血肿，Wilms瘤最常出现的转移部位是肺，胸片及肺CT扫描可用于排除转移，其他检查可根据临床需要而定，如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。
　　9、穿刺活检：肿瘤由胚胎性肾组织发生，是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，瘤组织包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等，切面呈灰黄色，可有囊性变，片状出血和钙化，与正常肾组织无明显界限，肿瘤破坏正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，少见侵入肾盂，转移途径同肾癌，双侧肾母细胞瘤占5％～10％，组织病理检查可见肿瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈鱼肉样，浅黄或灰色，有坏死，出血，散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。
　　小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时，应避免穿刺活检，以免肿瘤扩散，手术探查仍属必需。

　　肾母细胞瘤患者的饮食宜清淡，可采用以下食疗方：

　　原料：胡萝卜250克，马蹄250克，竹蔗1条。

　　制作方法：将所有原料放入锅内，加入适量水，煮沸后，用文火慢炖1小时。

　　值得注意的是，可滋阴、生津、止渴，适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。

　　肾母细胞瘤的治疗原则涉及外科、放疗及化疗等多种方法，可使多数患儿得以治愈，即使有转移的患者也能获得良好效果。由于肾母细胞瘤对放疗及化疗敏感，因此手术配合放射及化学治疗可显著提高手术生存率。瘤体较大者，术前放疗使瘤体缩小有利于手术，可用长春新碱做术前准备。肾母细胞瘤综合治疗2年，生存率高达60％～94％，2～3年无复发认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，并辅以放疗、化疗。成人肾母细胞瘤预后较差，化疗方法同小儿。

　　一、外科手术治疗

　　1、早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。另外，避免在松解时造成肿瘤破裂。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。

　　2、wenn der Tumor mit benachbarten Organen verklebt ist, wie Leber, Schwanzende der Bauchspeicheldrüse oder Lendenmuskulatur, kann er zusammen mit dem Tumor entfernt werden, wenn der Tumor wichtige Organe wie den Zwölffingerdarm, die Bauchspeicheldrüse oder die Mesenteriumpforte侵犯, kann nur nach der Biopsie über die Operationsumfang entschieden werden.

　　Zwei, Bestrahlungstherapie

　　Nierenblastom ist ein Tumor mit hoher放射反应敏感性, die zusätzliche Bestrahlung nach der Operation kann die Wirksamkeit verbessern, aber es wird vor der Operation selten Bestrahlung durchgeführt. Besonders

　　Drei, Chemotherapie

　　Chemotherapie hat eine signifikante Wirkung auf die Überlebensrate von Nierenblastom. Actinomycin D und Vincristin sind wirksame Medikamente. Chemotherapie kann die Tumorgröße reduzieren, die Lungenmetastasen reduzieren und die Überlebensrate erhöhen. Die empfindlichsten Medikamente sind Vincristin und Actinomycin D, die Kombination beider Medikamente hat eine bessere Wirkung. Es können auch Doxorubicin (Adriamycin) und Cyclophosphamid verwendet werden. Actinomycin D15μg/(kg·d), insgesamt5Tage, eine ideale Dosis könnte jede3Wochen1.2mg/m2. Die6Wochen und3Monate wiederholen. Danach alle3Monate wiederholen bis zum15Monate. Es können Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Mundschleimhautentzündung, Haarausfall, Myelosuppression auftreten.

　　1、Vincristin:1.5mg/m2，wöchentlich1mal, insgesamt8～10mal, danach vor und nach der Therapie mit Actinomycin D1Wöchentlich wiederholen. Es können toxische Reaktionen wie periphere Nervenschäden, Verschwinden der tiefen Reflexe der Sehnen, Haarausfall, Myelosuppression und Reduktion der Erythropoese auftreten.

　　2、Cyclophosphamid:10mg/(kg·d), insgesamt3Tage, jede6Wöchentlich wiederholen1mal.

　　3、Doxorubicin (Adriamycin):20 mg/m2，1mal/d, insgesamt3Tage, jede3Monate wiederholen und mit Actinomycin D abwechseln. Neben ähnlichen Toxizitäten wie Actinomycin D hat es auch toxische Reaktionen auf das Herz.

　　Vier, Behandlung der Metastasen

　　1、Lokale Bestrahlung bei Lungenmetastasen12Gy, Lebermetastasen30 Gy, Bestrahlung3～4Wöchentlich, gleichzeitig mit einer Kombinationstherapie mit drei Chemotherapeutika. Bei bilateralen Nierenembryom kann die Erkrankung gleichzeitig oder nacheinander auftreten, es wird in der Regel nicht empfohlen, nach der Entfernung beider Nieren eine Nierentransplantation durchzuführen, da die Prognose nicht besser ist als nach der einfachen Entfernung des Tumors zusammen mit Bestrahlung und Chemotherapie.

　　2Vor der Behandlung sollte eine ausreichende Kenntnis über die spezifischen Merkmale und Prognosefaktoren des Tumors vorhanden sein, um eine angemessene Behandlungsstrategie für den konkreten Fall zu entwickeln, um die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern. Während der Behandlungszeit sollte auch vermieden werden, unnötige und schädliche Überbehandlung durchzuführen. Nach Abschluss der Hauptbehandlung ist eine regelmäßige Nachsorge sehr wichtig.

　　3Die Kombination von Operationen mit Chemotherapie und Bestrahlung ist ein anerkanntes Behandlungskonzept. Aber wie man die Kombination und Dosierung sowie die Therapiedauer anwendet, um das Risiko zu minimieren und die Wirksamkeit zu maximieren, ist ein Thema, das tiefgründig erforscht werden sollte.

　　4Die Nephrektomie ist die Hauptbehandlungsmethode, es gibt oft eine geringe Blutung während der Operation. Bei großen Tumoren, insbesondere wenn die inferior vena cava umschlossen ist, kann ein großes Blutungsrisiko auftreten. Daher sollte die voroperative Vorbereitung zentrale Venenkatheter und Überwachung umfassen, und es kann Notfallvolumen schnell wiederhergestellt werden. Radiale Arterienkatheter und Überwachung können eine sofortige Blutgaskontrolle ermöglichen, während der Operation wird ein Katheter zur Harnableitung platziert und die Harnmenge postoperativ überwacht.

　　5Der Tumor ist spröde und leicht zu reißen, daher muss der Bauchschnitt groß sein, um die Nierenvene leicht sichtbar zu machen und andere Tumorherde zu untersuchen. Der beste Zugangsweg ist der Querschnitt, von der12Der Längsrand der Rippe am Axillärabstand erreicht die andere Kante. Beim Entfernen eines großen Tumors muss möglicherweise eine erweiterte Brustknotenincision vorgenommen werden, um die Operation einfacher und sicherer zu gestalten. Eine sorgfältige Untersuchung des Bauchraums ist erforderlich, möglicherweise gibt es Lymphknoten und/oder Lebermetastasen, bei verdächtigen Lymphknoten muss eine Biopsie durchgeführt werden und mit Metallschrauben markiert werden. Das gegenüberliegende Nierenorgan muss sorgfältig untersucht und getastet werden.

　　6Traditionell wird empfohlen, die Nierenvene frühzeitig zu ligieren, um das Risiko von Lungen-Tumor-Thrombosen zu verringern. Allerdings beeinflusst der Zeitpunkt der Venenligatur nicht das Prognose, wenn die Nierenvenen vor der Nierenarterie ligiert werden, wird die Blutabflussblockade vor der Blutabflussblockade erreicht, das Ergebnis ist, dass der Tumor geschwollen und zäh ist, und die venösen Tumoren um die Niere platzen. Daher sollte, wenn technisch möglich, frühzeitig die Arterie blockiert werden, um den Tumor zu verkleinern und die Brüchigkeit zu verringern, was die Operation erleichtert. Wenn der Tumor groß ist, ist es unmöglich, zuerst die Nierenvene zu exponieren, man muss warten, bis die Seitenfreilassung erfolgt ist, um zur Nierenpforte von der Seite zu gelangen, wenn es sich um einen kombinierten Thorakotomie-Abdominotomie handelt, ist es bequemer.

　　7Wenige Fälle, Tumoren sind groß und/Oder wenn der Zustand des Patienten schlecht ist, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern und die Entfernung einfacher und sicherer zu gestalten, kann eine Kur von Vincristin oder Bestrahlung oder Embolisation der Nierenarterie angewendet werden. Allerdings verbessert die Überlebensrate vor der Operation nicht, und die voroperativen Behandlungen haben folgende Nachteile: Eine geringe Dosis Chemotherapie kann auch die Struktur des Tumorgewebes zerstören und daher kann keine Staging durchgeführt werden, das Ergebnis ist eine unangemessene Behandlungsstrategie; es kann zu Fehldiagnosen kommen. Bei einigen Fällen von Bauchtumoren, die nicht auf eine Nierenzellkarzinom hindeuten, kann durch Laparotomie nachgewiesen werden; bei Tumoren in der ersten Phase des Kindes, die eine unangemessene voroperative Behandlung erhalten haben.