小児紫斑性腎炎

　　小児の過敏性紫斑性腎炎は、免疫グロブリン（IgA）の沈着によって引き起こされる免疫複合体病であり、その原因はまだ完全には明らかではありません。感染、接種、虫咬、寒冷刺激、薬物過敏性および食物過敏性などに関連している可能性があります。これらの要因はすべて過敏性紫斑性腎炎を引き起こす可能性がありますが、臨床ではアレルゲンを明確に特定することは難しく、脱敏療法の効果はよく満足のいくものではありません。

　　小児の過敏性紫斑性腎炎では、腸套疊、腸閉塞、さらには腸壊死穿孔が稀に見られます。また、面神経麻痺、神経炎、一過性偏麻が見られることがあります。肺出血、蛛网膜下腔出血；高血圧、心炎などもあります。

　　1、腸套疊：腸套疊とは、一つの腸管がその連結する腸腔に套入し、腸内容物の通過を妨げる状態です。腸套疊は腸閉塞の15％～20％を占めます。原発性と続発性の二種類があります。原発性腸套疊は幼児に多く発生し、続発性腸套疊は成人に多く見られます。ほとんどの腸套疊は近位腸管が遠位腸管に套入する形態で、逆性套入は非常に稀で、全体の症例の10％以下です。

　　2、腸閉塞：腸閉塞（intestinal obstruction，ileus）とは、腸内容物が腸管内を通過する際に阻害される状態です。よくある急腹症であり、様々な要因で引き起こされます。発病初期には、閉塞された腸の部位が解剖学的および機能的な変化を先に受け、それに続いて体液および電解質の損失、腸壁循環障害、壊死および二次性感染が発生し、最終的には中毒性血症、休克、死亡に至ることがあります。もちろん、適切な診断と積極的な治療があれば、多くの場合、病状の進行を逆行させ、治癒することができます。

　　3、面神経麻痺：簡称は面痺で、正式名称は面神経麻痺と呼ばれ、面神経炎、ベル氏麻痺、ハント症候群とも呼ばれ、俗に「歪み嘴」、「歪みみ」、「吊り下がり風」、「吊り斜風」、「面神経炎」、「歪み風」などと呼ばれます。これらは面部表情筋群の運動機能障害が主な特徴の常见病で、一般的な症状は口と目の歪みです。これは一般的な病気で、多発性の病気であり、年齢や性別に制限されません。患者は基本的な動作、例えば眉を上げる、目を閉じる、頬を膨らませる、口を噛むなどができません。

　　4、神経炎：神経炎とは、神経または神経群が炎症、退行または変質することを指します。症状は原因によって異なりますが、一般的な症状は痛み、圧迫痛、刺痛、感染した神経の痒みと知覚の喪失、感染部分の赤みと重篤な痙攣です。

　　5、肺出血：最も重要な症状は咯血で、約49％の患者が咯血が最初の症状です。咯血は血丝から大咯血まで様々で、重症（特に喫煙者）では大咯血が続き、窒息死に至ることがあります。患者は多くが呼吸困難、咳、喘息、呼吸困難を伴い、時には胸痛の症状があります。胸部の打診では混沌とした音が聞こえ、聴診では湿性ロ音が聞こえます。肺CO摂取率（Kco）は早期かつ敏感な肺機能変化の指標です。

　　6、蛛网膜下腔出血：主な症状は、感情の高ぶり、体力労働、咳、強い排便、飲酒、性行為などの状況で発症し、主に突発的な劇的な頭痛、嘔吐、意識障害が見られます。検査では、脳膜刺激症状が陽性であり、脳CTスキャンでは出血が見られ、腰椎穿刺では均一な血性の脊髄液が得られます。症状の軽重度は病変部位、出血量の多寡、発症年齢に関連しています。

　　7、高血压：抗高血压薬を使用していない場合、収縮压が139mmHg以上および/または拡張压が89mmHg以上であれば、血圧レベルに基づいて高血压を1、2、3級に分類します。収縮压が140mmHg以上および拡張压

　　8、心筋炎：心筋炎とは、心筋に限局性または拡散性の急性、亜急性または慢性の炎症変化を指します。近年では、ウイルス性心筋炎の相対的な発病率が増加しています。病状の軽重度は異なりますが、症状は非常に異なります。乳幼児の病状は多くが重篤で、成人は軽いことが多いです。軽い場合には明らかな症状がなく、重い場合には重篤な不整脈、心機能不全、突然の死亡が並行することがあります。急性期または亜急性期の心筋炎の前駆症状として、発熱、疲労、多汗、心悸、呼吸困難、心前部の重い痛みなどがあります。検査では、期外収縮、伝導阻害などの不整脈が見られます。AST、CK-MBが上昇し、血沈が速くなります。心電図、X線検査は診断に役立ちます。治療には安静、心筋栄養の改善、心機能不全の管理と不整脈の正規化、二次感染の予防などが含まれます。

　　小児紫癜性腎炎はどの年齢層でも発病することができますが、学齢期の子供が多く、特に7～14歳が多いです。主な症状は以下の通りです：

　　一、腎外所見:

　　1、皮膚：病気の過程で皮膚の紫斑が繰り返し見られ、大きさが異なり、皮膚表面に微突している紫赤色の斑疹が見られ、対称的に下肢や臀部に広がり、上肢や全身に及ぶことがあります。一部の患者では耳や口腔粘膜に皮疹が見られます。一部の患者では血管神経性浮腫が見られ、皮膚の局所的な非対称性の腫れが見られ、時々隠れて現れます。斑疹は batch で現れ、持続期間は1ヶ月まで達し、一部の患者では数回にわたって再発することがあります。

　　2、消化器系の所見：緊急の事項であり、重視が必要です。腹痛が最も多く、お腹の周囲や下腹部の痛みが見られます。一部の患者では激しい腹痛があり、体格検査では明確な圧痛点が見られません。一部の患者では黒便や暗赤色の血便が見られ、潜血が陽性になります。重症の場合には腸套叠が見られ、頻発的な劇的な腹痛と果実色の便が見られます。少数の患者では皮疹が見られる前に腹痛が発生し、外科的な緊急事態と誤診されることがあります。

　　3、関節症状：関節痛や腫れが見られ、特に足首、膝、肘関節に多く、活動に影響を与えます。多くは一過性の症状で、治癒後は後遺症が残りません。

　　4、脳：一部の患者では痙攣が見られ、その原因は高血圧や中枢神経系の血管炎に関連していることがあります。痙攣が見られた場合は、血圧を測定します。

　　5、その他：膵臓に及ぶ場合には腹痛が見られ、血尿とアミラーゼの関係についても注意が必要です。筋肉組織に及ぶ場合には筋肉痛が見られ、肺に及ぶ場合には肺出血が見られます。心臓に及ぶ場合には心筋酵素の上昇が見られます。

　　二、腎臓の所見:

　　腎臓の障害はアレルギー性紫斑病の予後を左右する重要な要因であり、90％のアレルギー性紫斑病の患者に見られます。腎臓の障害の程度は様々で、軽症では尿検で赤血球が見られ、浮腫や高血圧は見られません。一部の患者では血尿や非腎病性の蛋白尿が見られ、浮腫や高血圧を伴うことがあります。重症では尿中の泡が明らかに増加し、大量の蛋白尿が見られ、低アルブミン血症を伴い、腎症候群に至ります。さらに重症の場合、発病時から持続的な肉眼血尿があり、腎機能が低下し、高血圧や浮腫を伴うことがあります。一部の患者では症状が隠れ、発見時には既に慢性腎機能不全や高血圧が見られます。アレルギー性紫斑病の患者には、尿の色や尿中の泡に注意し、早期に検査を行うことが重要です。

　　小児紫癜性腎炎の発病と病情の再発は呼吸器感染症に関連していると考えられており、感染症の予防と治療に積極的に取り組む必要があります。平時は運動を強化し、清潔衛生に注意し、感染症を減らし、アレルギー原の刺激を避け、脂質の多い食物を控えましょう。感染が発生した場合は、早期に完全に治療することが重要です。感染後の2～3週間に尿の常规検査を行い、異常を早期に発見し、予防接種などの対策を講じます。

　　小児紫癜性腎炎の臨床検査は主に尿検と血液検査が行われ、同時にアレルギー原のスクリーニングにも注意を払います。

　　1、血液検査

　　白血球総数および中性白血球が増加し、血小板数は正常または増加することがあります。

　　2、尿の検査

　　赤血球やタンパク質が見られます。

　　3、便の検査

　　腹痛がある場合、潜血が見られます。

　　4、出血・凝固機能

　　ほとんどが正常です。

　　5、生化学

　　血中のクレアチニンは正常または増加することがあります。アルブミンは正常または30g/L未満です。

　　 血中のIgAは増加することがありますが、C3、C4は正常です。

　　6、アレルギー原のスクリーニング

　　空中や食物の中の特定の成分にアレルギーがある可能性があります。

　　7、腎臓超音波

　　急性期には両側の腎臓は正常または拡大していますが、慢性期には腎臓が縮小することがあります。

　　8、補助検査：その他には、超音波、X線などの検査を行い、必要に応じて心電図、CTなどの検査を行います。

　　小児紫斑性腎炎は風邪や過度な疲労、感情の激動を防ぎ、食事の調整原則に注意するのも非常に重要です。

　　1、アレルギーを引き起こす可能性のある食物、薬、花粉、塗料などからの接触や使用をすぐに中止してください。食物は牛乳、カニ、エッグ、羊肉など；薬はサリチル酸系、ペニシリン製剤、解熱鎮痛薬、レミフェン、インスリン、吸血虫抗薬など。

　　2、紫斑性腎炎の診断別に応じて、異なる薬を選択してください。熱毒が血中に入り、陰虚火旺の場合は、冷涼な食物を選択してください。如、新鮮な蓮藕、荸荠、菜心、梨、洋桃、莲子、木耳、荷叶など；気虚不攝の場合は、健脾益腎、養血補虚の食材を選択してください。如、動物の肝臓、精肉、脱脂粉乳、鶏卵、豆製品など。

　　3、食事は軽やかで栄養豊富で消化しやすいものを選び、食事の節制を避けてください。食事は脂肪が多く、過食を避け、消化器への負担を増加させないように注意してください。消化器出血を引き起こしたり悪化させる可能性のある食物は避け、加工された食物を多く用い、粗繊維が多い食物（如、芹菜、油菜、竹笋、韭菜、凤梨など）を避けてください。これらは消化器粘膜を傷つけ、消化器出血を引き起こしたり悪化させる可能性があります。未熟な牛肉、羊肉、豚肉なども避けてください。タバコやアルコール、刺激物を避け、消化器出血を引き起こしたり悪化させることを避けます。

　　小児紫斑性腎炎の治療は二つの面から行われます：アレルギー性紫斑症の治療と紫斑性腎炎の治療。

　　一、アレルギー性紫斑症の治療

　　1、一般的な治療：急性期には休息に注意し、過度な運動を避けてください。アレルギー原をできるだけ探し出し、慢性鼻炎、虫歯、胃炎などの感染巣を除去し、疑わしい食物や薬を中止してください。魚介類、エッグ、ミルクを避けてください。ビタミンCやカルシウム剤、H2受容体拮抗薬のシミチジンは、反復性の皮膚炎の制御や腎臓損傷の軽減に対して一定の効果があります。

　　2、腹痛の治療：重篤な消化管出血がある場合は一時的に食事を中止し、出血が停止した後は徐々に食事を再開し、生理的必要な液量の補給に注意してください。ホルモンを経口投与し、重症の場合はメトトレキサートを静脈投与することができます。腹痛が重症の場合は対症療法を行い、シミチジン、胃粘膜保護剤および筋緊張弛緩薬を投与します。腸套疊の発生に注意してください。

　　3、関節炎の処置：一般的な治療の他に、短期間で糖質コルチコステロイドを使用し、1～2週間で減量または中止します。

　　4、抗凝固療法：小量の肝素が紫斑性腎炎の発生を減少させるという報告があります。

　　二、紫斑性腎炎の治療

　　腎臓が侵される程度によって、投与される薬が異なります。

　　病理診断がなくても、臨床分型に基づいて治療プランを選択できます。

　　顕微鏡下血尿に対する特異的な治療はありません。尿の常规検査と腎機能の定期的な検査を行います。

　　顕微鏡下血尿、軽度の蛋白尿がある場合、血管紧张素変換酵素阻害剤および血管紧张素受容体拮抗剤を使用できます。

　　臨床症状が腎症候群を示す場合、ステロイドと免疫抑制剤の併用療法が推奨されます。免疫抑制剤の選択は、病気の状況、家庭の経済状況、子供の薬の耐性など、多方面の状況を考慮して行います。中国ガイドラインでは、ステロイドと環状フスコラミンの併用療法が推奨されています。

　　発症時の症状が持続的な肉眼血尿と急性腎機能不全を持つ子供に対して、積極的な治療が推奨されます。1～2コースの静脈メトキサロン衝撃療法の後、経口ステロイドとCTX衝撃療法、肝素、ダブリモートの併用療法に移行します。メトキサロンを使用する前に、重篤な感染症、高血圧、血栓、結核などの排除が必要です。急性腎機能不全時、透析療法が必要な場合は実施します。

　　病理診断と臨床表現が完全に一致していないことを強調する必要があります。可能な限り病理型を明確にし、病理型に基づいて治療を決定することが適切です。似たようなカスタムメイドの方法です。

　　中国ガイドラインでは、病理I級の場合、特異的な治療はありません。病理IIa級の場合、血管紧张素変換酵素阻害剤および血管紧张素受容体拮抗剤を使用できます。雷公藤の使用も報告されています。病理IIbまたはIIIa級の場合、中国では雷公藤、ステロイドと環状フスコラミンまたはシクロスポリンAの併用療法が報告されています。病理IIIbまたはIV級の場合、ステロイドと環状フスコラミンの併用療法が最も効果的であり、他にもフェニプロモンナート、シクロスポリンAが効果があると報告されています。病理IV級、V級の場合、複数の薬剤を併用する方法が一般的で、メトキサロンと環状フスコラミンの衝撃療法、肝素、ダブリモートの併用が行われます。