小児血尿

　　小児血尿の原因は非常に多く、血尿の源に基づいて腎小球性血尿および非腎小球性血尿の二大カテゴリーに分類されます。具体的な発病原因は以下に述べます。

　　一、腎小球性血尿

　　血尿の源が腎小球であることを指します。

　　1、原発性腎小球肾炎：小児血尿で最も一般的な原因です。急性、慢性、慢性化した腎小球肾炎、急進性腎炎、腎病症候群、IgA腎炎などが含まれます。血尿の他に、蛋白尿、浮腫、高血圧および腎機能不全の症状も伴います。

　　2、二次性腎小球肾炎：乙肝または丙肝ウイルス関連の腎炎、紫斑性腎炎、狼疮性腎炎、節状動脈炎、溶血尿毒症症候群、感染性心内膜炎関連の腎炎などが一般的です。血尿の他に、原発性疾患の臨床症状も伴います。

　　3、家族性遺伝性腎小球疾患：遺伝性腎炎（Alport症候群）、薄い基底膜腎炎などが一般的です。

　　4、単純性血尿：臨床的には持続性または反復性の顕微鏡下血尿がみられ、発作性の肉眼血尿を伴うかどうかは問われず、浮腫、高血圧、腎機能低下などの他の症状は伴いません。

　　5、一部の激しい運動後の一過性血尿。

　　二、非腎小球性血尿

　　血尿の源が腎小管、腎間質または尿路（集合系統、輸尿管、膀胱および尿道を含む）および全身性疾患であることを指します。

　　1、尿路感染：如腎孟腎炎、腎結核、膀胱炎など。病原は細菌感染だけでなく、ウイルス、支原体、真菌、寄生虫などでも引き起こされます。

　　2、泌尿系結石：腎結石、膀胱結石、尿道結石。

　　3、特発性高カルシウム尿症。

　　4、薬物及び化学物質：抗生物質（如アミノ糖類、フォセシン、ペニシリン、サルファン剤）、アセトサリシル酸、抗凝固剤（肝素、ジフェナシン）、環磷酞胺、保太松、感冒通、ベンゼン、重金属（水銀、アرسenic、鉛）など。

　　5、血管性病変：胡桃夹現象（左腎靜脈圧迫症候群）、腎靜脈血栓症、腎動脈瘻。

　　6、尿路奇形：多囊腎、馬蹄腎、海绵腎、膀胱憩室、腎結石等。

　　7、腫瘍：腎芽腫、腎胚腫、白血病などがあります。

　　8、傷害：例えば外傷、手術、機器損傷、尿道異物などです。

　　9、隣接器官の病变：例えば盲腸炎、骨盤炎などです。

　　10、全身性疾病：血小板減少性紫斑症、血友病、新生児自然出血症などがあります。

　　小児の血尿の原因は多岐にわたりますが、異なる疾病の並行症状は異なります。具体的な並行症状は以下の通りです。

　　一、腎小球性血尿の常见疾病

　　1、孤立性血尿は原因によって異なり、一般的には明らかな合併症はなく、反復発作は貧血に至ることがあり、尿路感染、尿失禁などの合併症が起こることがあります。

　　2.Alport症候群の患者では甲状腺疾患、IgA欠乏、球後視神経炎、昇主动脉瘤、肛門直腸奇形、精神病など多くの非特異的な病变が併発することがあります。

　　3、IgA腎炎の一部の患者では腎機能不全、高血圧、低蛋白血症が発生し、少数では急進性腎炎を呈することがあります。

　　4、急性腎炎では急性充血性心不全、高血圧性脳症、急性腎機能不全、二次性細菌感染が合併することがあります。

　　5、紫斑性腎炎では皮膚疹、関節炎、高血圧などの合併症が見られます。

　　6、狼疮性腎炎では感染、心血管合併症、股関節壊死などの合併症がよく見られます。

　　7、家族性良性再発性血尿の少数の患者は腎機能不全に進行することがあり、報告によると10％の患者が聴覚障害を伴い、高周波域の聴覚障害があります。

　　二、非腎小球性血尿の常见疾病

　　1、尿路感染の合併症には腎乳頭壊死、腎周炎、腎周囲膿瘍、感染性腎結石、グラム陰性細菌敗血症があります。

　　2、特発性高カルシウム尿症は尿路感染、尿路結石、二次性甲状腺機能亢進、骨粗鬆、骨折、筋力低下などが併発することがよくあります。

　　小児の血尿はその自身の症状が特別なものではありませんが、主に原発病の対応症状や血尿に関連する並行症状が見られます。

　　一、歴史

　　1、前駆感染とその時間関係について、急性鎖球菌感染後の腎炎では感染後10～14日間に血尿が明確に見られますが、IgA腎炎では呼吸器症状と血尿がほぼ同時に発生し、3日以内に限られます。

　　2、最近、アミノ糖甙系抗生物質、サルファ剤などの薬物を使用したことがありますか。

　　3、外傷の既往歴がありませんか。

　　4、ネズミとの接触歴がなく、流行性出血熱の診断にとって非常に重要です。

　　5、皮膚紫斑症の既往歴がある場合は、紫斑性腎炎を支持します。

　　6、肝炎の既往歴がある場合は、肝炎関連腎炎を除く必要があります。

　　7、家族に血尿、腎不全、耳鳴り、眼科疾患の患者がいるかどうかは、遺伝性腎炎や家族性良性血尿のヒントとなります。

　　8、家族での出血歴は血友病の診断に役立ちます。

　　二、並行症状

　　1、明らかな尿路刺激症状は泌尿系感染（しかし小さな赤ちゃんでは発熱、拒食、泣き声、体重不増などがみられることもあります）が多く見られ、次に注意すべきは、下尿路に及ぶ腎結核や高カルシウム尿症を除きましょう。

　　2、肾区绞痛要考虑泌尿系结石。

　　3、痩せ型で左側の腹痛や腰痛がある場合、特発性腎出血を考慮します。

　　4、腎臓の領域に腫瘍がある場合、腎臓腫瘍、多嚢腫腎、腎水腫などを考慮します。

　　5、肝臓と脾臓が腫大し、角膜K-F環がある場合、肝豆状核変性を考慮します。

　　6、全身多系統の損傷がある場合、系统性紅斑狼瘡などを考慮します。

　　7、不明原因の発熱、体重減少、貧血、喀血がある場合、肺出血腎炎症候群を疑います。

　　8、発熱と顔、頸、上胸部の潮紅があり、次第に皮膚の出血点、低血圧、休克、少尿が見られる場合、流行性出血熱を考慮します。

　　9、腸胃炎の症状があり、その後溶血性貧血、血小板減少が見られる場合、溶血尿毒症候群を考慮します。

　　10、蛋白尿、浮腫、高血圧がある場合、腎小球疾患を考慮します。

　　小儿血尿の発生は原发性腎小球腫瘍、家族性の腎小球疾患、尿路感染、薬物及び化学物質、腫瘍及び泌尿系結石に関連しています。したがって、本疾患の予防は原因と原発疾患の予防に集中しています。腎母細胞腫、腎胚腫、白血病の患者に対しては積極的な治療を行い、血尿の発生を避けるために必要です。家族歴のある患者に対しては、妊娠前及び出産前の産前診断と遺伝子相談を行い、本疾患の発生を避けるために必要です。感染の発生を防ぐことは、本疾患の予防においても非常に重要です。本疾患を引き起こす原発疾患を積極的に治療することで、本疾患の発生を効果的に予防することができます。

　　小儿血尿に対してどのような検査を行う必要があります

　　小儿血尿の診断のアプローチ：まず真性血尿かどうかを明確にし、次に血尿の源を明確にし、最後に血尿の可能性のある原因を明確にします。

　　一、真性血尿かどうかを明確にする

　　当たりに尿色が赤くなった場合、偽性血尿を除外する必要があります：

　　1、尿中の特定の代謝物、例えばポルフィリン尿、尿黒酸尿（酪氨酸代謝異常症）、胆色素、尿酸盐、そしてフェニルローザム、アミノピリン、リファンピン、鉄剤、メトホルアミン、メトキサゾール、フルタラール、ピリミジンなどの薬剤が尿を赤くすることがあります；特定の食物や野菜の中の色素、例えばビーツ、ブラックベリー、そして食物の色も赤い尿を引き起こすことがあります。尿常规の潜血は陽性ですが、顕微鏡検査での赤血球は陰性です。

　　3、泌尿道外の出血、例えば陰道や下消化道からの出血が混入、月経の汚染。

　　二、血尿の定位分析

　　1、目で見た所：暗い赤い尿は腎実質や腎盂から来ています；鮮やかな赤色や血塊を持つものは通常非糸球体性疾患の出血を示唆します；大きな血塊は膀胱出血から来ている可能性があります；尿道口からの出血は尿道から来ている可能性があります。

　　2、尿三杯試験：患儿が尿をずっと排泄している間に、3つのガラスのカップを使って最初、中間、最終の各段の尿を分けて集め、それから血液尿検査を行います。初段の血液尿は尿道の病気に見られます；終末の血液尿は膀胱の頸部、三角区、後尿道、前立腺の病気に見られます；全体の血液尿は腎臓、輸尿管、膀胱の病気を示唆します。

　　3、尿常规検査：血尿に大量の蛋白（>2+）が伴う場合、腎小球の病変を疑います。尿沈渣で管型、特に赤血球管型が見られる場合、腎実質の病変が多いです。血尿に大量の尿酸、草酸またはリン酸塩結晶が伴う場合、高カルシウム尿症、結石を除外する必要があります。

　　4、尿赤血球形態検査：尿中の赤血球が形態変化を示し、血红蛋白の損失が伴い、変形赤血球が主となる場合、腎小球性血尿です。その機序は、通常、赤血球が腎小球基膜の病変を通過して損傷し、腎小管を通過する際に管腔内の渗透圧、pHおよび代謝物（脂肪酸、溶血卵黄リン脂質および胆汁酸など）の作用を受けて、形態および大きさが変化するとされています。尿中の赤血球の形態が基本的に正常で一貫している場合、非腎小球性血尿です。この一貫した赤血球血尿は尿路血管の破裂による出血が原因であり、赤血球の形態が正常です。著しく変形した赤血球（環状、芽胞、穿孔）が30％以上である場合、腎小球性血尿とされます。

　　三、実験室検査および特別検査の選択

　　1、非腎小球血尿と確定された場合

　　（1）中間尿の培養を行い、泌尿系感染の証拠を探します。

　　（2）尿中のカルシウム、24時間尿中のカルシウムの測定。

　　（3）全身性出血性疾患を疑う場合は、血小板、凝固時間などの関連血液検査を実施します。

　　（4）結核を疑う場合は血沈、結核菌素皮内試験（PPD）およびX線検査を実施します。

　　（5）標準的な検査としてB超を実施し、腎臓の形状、結石、奇形、腎静脈の圧迫、腎静脈血栓などを観察します。

　　（6）腹平片はX線を透過しない結石や石灰化点を観察し、静脈尿路造影、排尿性膀胱造影、逆行尿路造影が必要に応じて選択されます。

　　（7）CT診断は占位性病変の検出に高度な感度を持ちますが、小児の血尿が腫瘍によるものは非常に稀であり、費用が高いため、较少に使用されます。

　　（8）肾動脈・静脈造影が必要な場合はデジタル減影血管造影を選択し、静脈瘤、血管種、血栓などの有無を明確にすることができます。

　　（9）膀胱鏡検査は血尿が肾脏のどちら側から来ているか、膀胱の出血部位、範囲、変化の性質を直接観察し、組織を採取して病変検査を行うことができますが、それは侵襲性の検査であり、厳しい指征がある場合にのみ行われます。

　　2、腎小球血尿と確定された場合

　　（1）24時間尿蛋白定量で蛋白尿の有無を確認し、存在する場合には血中アルブミン/globulinおよび脂質の状況を検査します。

　　（2）血抗链球菌溶血素“O”（ASO）、補体、抗核抗体、乙型肝炎関連抗原などの検査で腎炎の性質を区別します。

　　（3）血尿素窒素、クレアチニンおよび内生クレアチニンクリアランスは腎損傷の程度を示します。

　　（4）B超を用いて腎臓の大きさや内部の反射波などを観察します。

　　（5）腎生検は腎小球性血尿の原因を明確し、治療の指導と予後の判断に大きな助けとなります。以下の指征がある場合を考慮します：持続的な顕微鏡下血尿または発作性の肉眼血尿が6ヶ月以上続く場合；明らかな蛋白尿があり、链球菌感染後の腎炎を排除した場合；高血圧および窒素血症がある場合；持続的な補体血症低下がある場合；腎炎または耳鳴りの家族歴がある場合。

　　小児の血尿患者は冷血、止血の食べ物を多く食べるべきで、辛い刺激、油かつや肥満な食べ物を避け、低塩食を取るべきです。具体的な食事の注意事項は以下の通りです。

　　一、患者は食べるべき食事

　　1、患者は冷血、止血の食べ物を多く食べるべきで、如々馬蘭頭、新鮮な藕、茨菰、野菜、冬瓜、西瓜、蓮子などを選ぶと良いです。

　　2、柿と柿餅、リンゴ、梨、オレンジは多く食べるべきです。

　　3、田螺、蚶子、淡菜、亀、鲍魚、河蚌、海参、海綿などの食品にはある程度の治療効果があります。多くを選ぶと良いです。

　　二、患者は避けるべき食事

　　血尿がある場合、特に腎性血尿の場合、日常生活で休息を取り、過度な労働を避け、労逸をバランス良く取る必要があります。激しい運動を避け、散歩、拳、体操を中心に運動します。風邪や感染症を予防し、水をよく飲む習慣を養う必要があります。食事の禁忌は以下の原則を守る必要があります：

　　1、辛い刺激的な食べ物、如々葱、大蒜、姜、唐辛子、酒などは避け、煙草は少なくするかやめます。

　　2、油かつや肥満な食べ物を避け、焼いたものや温性、熱性の食べ物は少なく摂取します。

　　3、エビやカニ、牛肉、羊肉、犬肉などの発物を避け、海産物や豆製品、動物の内臓や皮を少なく摂取します。

　　4、浮腫がある場合、低塩食が望ましい。

　　小児の血尿の治療は、異なる原因に応じて原発病を治療する方法が主です。

　　単に顕微鏡下的血尿の場合、予後は一般的に良いです。薬は必要ありませんが、フォローアップが必要で、年に一度（アメリカ）または3～6ヶ月に一度です。したがって、このような病気の小児に対して「管理」ではなく「治療」を行うことを推奨します。管理には、診断、治療、患者/保護者の教育、生活指導、フォローアップ計画の作成などが含まれます。患者に「定期的」に再検査を受けるように指示します。

　　つまり、小児の血尿についての新しい進展はまだ多くありません。臨床業務では、血尿の原因診断の重要性は血尿の治療よりもずっと大きく、診断プロセスでは関連する検査の「不足」と「過度」のバランスを取る必要があります。原因が明確でない血尿の小児に対しては、定期的なフォローアップが特に重要です。現在の検査結果とフォローアップ検査を組み合わせて「立体的」な診断を行います。異なる小児に対して適切なフォローアップ計画とフォローアップ内容を立てます。