Glomerulonefrite urticarial aguda em crianças

　　A glomerulonefrite urticarial aguda em crianças é uma vasculite de fragmentação de leucócitos, uma doença imunocomplexa causada principalmente pela deposição de imunoglobulina (IgA), e suas causas ainda não estão completamente claras, que podem estar relacionadas aos seguintes fatores: infecção, vacinação, picada de inseto, estímulo frio, alergia a medicamentos e alergia alimentar, etc. Embora esses fatores possam desencadear a glomerulonefrite urticarial aguda em crianças, é difícil identificar o agente alérgico clinicamente, e os efeitos do tratamento de desensibilização geralmente não são satisfatórios.

　　A glomerulonefrite urticarial aguda em crianças pode apresentar enterramento intestinal, obstrução intestinal, até necrose intestinal perfurada; raramente, paralisia facial, neurite, paralisia transitória; hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea; hipertensão, miocardite, etc.

　　1、肠套叠：O enterramento intestinal é quando um segmento do intestino se insere no lúmen do intestino adjacente, resultando em obstrução do conteúdo intestinal. O enterramento intestinal representa uma porcentagem da obstrução intestinal.15％～20％. Existem dois tipos: primário e secundário. O enterramento intestinal primário ocorre mais frequentemente em crianças, enquanto o enterramento intestinal secundário é mais comum em adultos. A maioria dos enterramentos intestinais é o intestino proximal que se insere no intestino distal, e o enterramento inverso é raro, representando menos de10％.

　　2、肠梗阻：O obstrução intestinal (intestino obstruído, ileus) é a obstrução do conteúdo intestinal no intestino. É uma condição aguda comum, que pode ser causada por vários fatores. No início da doença, o segmento intestinal obstruído sofre mudanças anatômicas e funcionais, seguidas pela perda de fluidos e eletrólitos, disfunção circulatória da parede intestinal, necrose e infecção secundária, que podem levar a sepsis, choque e morte. No entanto, se diagnosticada e tratada de maneira ativa a tempo, a maioria dos casos pode ser revertida e curada.

　　3、面神经瘫痪：Abreviatura de paralisia facial, nome científico de paralisia facial, também conhecida como neurite facial,麻痹, síndrome de Bell, síndrome de Hunter, vulgarmente conhecida como 'mordomo', 'mordomo', 'fio de arame', 'fio de arame inclinado', 'neurite facial', 'vento mordomo', é uma doença comum caracterizada por disfunção motora do grupo muscular facial. Os sintomas gerais são distorção da boca e dos olhos. É uma doença comum e frequente, não limitada por idade e gênero. Pacientes geralmente não conseguem realizar movimentos básicos como levantar as sobrancelhas, fechar os olhos, balançar a bochecha, puxar a boca, etc.

　　4、神经炎：Neurite é a inflamação, degeneração ou alteração de nervos ou grupos de nervos, cujos sintomas variam de acordo com a etiologia. Os sintomas gerais são dor, dor tátil, dor punçante, prurido na neurite infectada e perda de sensibilidade, parte infectada vermelha e inchada e espasmos graves.

　　5、肺出血：A principal manifestação é a hemoptise, cerca de49％ dos pacientes têm hemoptise como sintoma inicial, variando de hemoptise leve a grande hemoptise. Pacientes graves (especialmente fumantes) podem ter hemoptise persistente, até mesmo morte por asfixia. Pacientes geralmente apresentam dispneia, tosse, taquipneia, dispnéia, às vezes sintomas de dor no peito, a percussão do tórax é sonora, o exame auditivo pode ouvir sibilos húmidos, a taxa de captura de CO do pulmão (Kco) é uma indicação de mudança na função pulmonar precoce e sensível.

　　6、蛛网膜下腔出血：Os principais sintomas de manifestação são durante a excitação emocional, esforço físico, tosse, esforço de defecação, ingestão de álcool, relação sexual etc., os principais sintomas são a cefaleia aguda e intensa, vômitos, disfunção da consciência. O exame revela sinais positivos de estímulo meningeal, a tomografia computadorizada do cérebro mostra sinais de hemorragia, a punção lombar revela líquor cefalorraquidiano hemático uniforme e uniforme. A gravidade dos sintomas depende da localização da lesão, a quantidade de hemorragia e a idade de início da doença.

　　7、高血压：em caso de não uso de medicamentos anti-hipertensivos, a pressão arterial sistólica ≥139mmHg e/ou a pressão diastólica ≥89mmHg, a hipertensão é classificada com base no nível da pressão arterial.1，2，3graus. A pressão arterial sistólica ≥140 mmHg e a pressão diastólica

　　8、心肌炎：A miocardite é uma lesão inflamatória aguda, subaguda ou crônica localizada ou difusa no miocárdio. Nos últimos anos, a taxa de incidência relativa da miocardite viral tem aumentado constantemente. A gravidade da doença varia, com diferenças significativas em suas manifestações. As crianças e bebês geralmente têm uma doença mais grave, enquanto os adultos têm uma doença mais leve. Os casos leves podem não apresentar sintomas, enquanto os graves podem desenvolver desordens graves do ritmo cardíaco, insuficiência cardíaca e até mesmo morte súbita. Os sintomas de início da miocardite aguda ou subaguda podem incluir febre, fadiga, sudorese excessiva, palpitações, falta de ar, dor no peito e pressão no tórax. O exame pode revelar contrações prematuras e bloqueios de condução. A elevação da ALT (amilase transaminase), CK (fosfocreatina quinase) e aceleração do VSH (velocidade de sedimentação do eritrocito) ajudam no diagnóstico. O tratamento inclui repouso, melhoria da nutrição do miocárdio, controle da insuficiência cardíaca e correção das desordens do ritmo cardíaco, prevenção de infecções secundárias, etc.

　　A glomerulonefrite púrpura infantil pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças na idade escolar, e a idade mais comum de início da doença é7~14anos, raro em bebês. As manifestações clínicas principais incluem as seguintes:

　　Primeiro, manifestações extrarenais:

　　1Outros: durante a doença, podem ocorrer púrpuras cutâneas recorrentes, manifestando-se em tamanhos diferentes, ligeiramente proeminentes na superfície da pele, púrpuras avermelhadas, distribuídas simetricamente nas pernas, nádegas, podem afetar os braços, até o corpo inteiro, alguns casos podem ver púrpuras na orelha e na mucosa oral, alguns casos podem ver edema vascular-neurítico, manifestando-se por inchaço local não simétrico, que surge e desaparece de vez em quando. As púrpuras podem aparecer em lotes, e a duração pode ser1meses, alguns casos podem ocorrer várias vezes, até1-2Após um ano ainda pode ocorrer novamente.

　　2Manifestações gastrointestinais: pertencem a emergências, merecem atenção. A dor abdominal é mais comum, geralmente no perímetro umbilical ou na parte inferior do abdômen, alguns casos de dor abdominal intensa, sem pontos de pressão fixos no exame físico, alguns casos estão associados a fezes pretas ou fezes de cor avermelhada escura, fezes com hemácias ocultas, casos graves podem apresentar intussuscepção intestinal, manifestando-se por dor abdominal aguda intermitente, acompanhada de fezes de cor mostarda. Alguns pacientes podem ter dor abdominal antes da aparição das lesões cutâneas, fácil de ser diagnosticado como emergência cirúrgica.

　　3Sintomas articulares: manifestam-se por dor nas articulações, inchaço, frequentemente afetam os tornozelos, joelhos, cotovelos, afetando a atividade, geralmente são sintomas transitórios, sem deixar sequelas após a recuperação.

　　4Cérebro: alguns casos apresentam convulsões, algumas delas podem estar relacionadas com a hipertensão, algumas podem estar relacionadas com a vasculite do sistema nervoso central, e deve-se medir a pressão arterial quando aparecerem convulsões.

　　5Outros: também pode afetar o pâncreas, manifestando-se por dor abdominal, como tratar a amilase urinária, afetar os músculos esqueléticos, manifestando-se por dor muscular, a lesão pulmonar pode manifestar-se por hemorragia pulmonar, a lesão cardíaca pode aumentar os enzimas miocárdicas.

　　Segundo, manifestações renais:

　　A lesão renal é um fator importante que afeta o prognóstico da púrpura过敏性, e é vista em90% dos casos de púrpura过敏性. A gravidade da lesão renal varia, os casos leves apenas mostram hemácia na urina, sem inchaço, hipertensão. Alguns casos mostram hematuria e proteinúria não nefrótica, que podem estar associados a inchaço e hipertensão. Os casos graves mostram aumento significativo de espuma na urina, grande quantidade de proteinúria, anemia hipoprotéica, atingindo a síndrome nefrótica. Os casos mais graves podem apresentar hematuria macroscópica persistente no início da doença, acompanhada de declínio na função renal, que pode estar associado a hipertensão, inchaço. Alguns casos podem apresentar sintomas ocultos, e quando são detectados, já apresentam insuficiência renal crônica e hipertensão. Para os casos de púrpura过敏性, deve-se prestar atenção à cor da urina e às bolhas na urina e fazer exames a tempo.

　　Pensando que a glomerulonefrite púrpura infantil e suas recorrências estão relacionadas com infecções respiratórias, deve-se prevenir e tratar doenças infecciosas ativamente, fortalecer os exercícios diários, prestar atenção à higiene pessoal, para reduzir as doenças infecciosas e evitar a estimulação de alérgenos, comer menos alimentos gordurosos. Caso haja infecção, deve-se tratar completamente e rapidamente. Após a infecção2～3Deve-se fazer a urinálise de rotina no momento apropriado para detectar anormalidades a tempo e a hora, bem como realizar todas as vacinas preventivas necessárias.

　　A inspeção clínica da glomerulonefrite púrpura em crianças é principalmente o exame de urina e o exame de sangue, e também é necessário prestar atenção à筛查 de alérgenos.

　　1Exame de sangue

　　Pode haver aumento da contagem total de leucócitos e neutrófilos, e a contagem de plaquetas pode estar normal ou aumentada.

　　2Exame de urina

　　Pode haver eritrócitos, proteínas.

　　3Exame de fezes

　　Os pacientes com dor abdominal podem ter hemácias ocultas.

　　4Função de coagulação e trombose

　　A maioria está normal.

　　5Bioquímica

　　A creatinina no sangue pode estar normal ou aumentada. O albumina pode estar normal ou abaixo30g/L.

　　 O IgA no sangue pode aumentar, C3,C4Normal.

　　6Screening de alérgenos

　　Pode ser alérgico a algum componente do ar ou da comida.

　　7Ultrassonografia renal

　　No período agudo, os rins são normais ou aumentados em tamanho, e no período crônico, os rins podem diminuir em tamanho.

　　8Exames complementares:Outros exames que devem ser feitos incluem ultra-som, raio-X, etc., e exames como eletrocardiograma, TC são feitos quando necessário.

　　A glomerulonefrite púrpura em crianças deve ser prevenida contra resfriados, exaustão excessiva, excitação emocional, etc., e é muito importante prestar atenção aos princípios de dieta.

　　1Deve-se imediatamente interromper o contato e o uso de alimentos, medicamentos, pólen, tintas e outros que possam causar alergias. Alimentos como leite, camarão, camarão, ovos, carne de ovelha; medicamentos como sulfonamidas, preparações de penicilina, medicamentos antitérmicos e analgésicos, remifentanil, insulina, medicamentos antiparasitas, etc.

　　2Deve-se escolher diferentes medicamentos com base no tipo de diagnóstico diferenciado da glomerulonefrite púrpura. Para aqueles com febre e deficiência de yin, deve-se escolher alimentos de propriedade fria e refrescante, como nabo, jambu, xú quê, pêra, pêssego,莲子, cogumelo, lótus, etc.; para aqueles com deficiência de qi e falta de absorção, deve-se escolher produtos que fortalecem o fígado e os rins, nutrem o sangue e tonificam a fraqueza, como fígado animal, carne magra, leite desengordurado, ovo de periquito, produtos a base de feijão, etc.

　　3Tratamento: a dieta deve ser leve, nutritiva e fácil de digerir, evitando práticas alimentares desreguladas. Evite alimentos gordurosos, e não coma em excesso em cada refeição para evitar o aumento da carga gastrointestinal e a诱发 ou agravar a hemorragia intestinal; a dieta deve ser processada de forma refinada, evitando alimentos grossos e ricos em fibras, como cenoura, repolho, bamboo, cebola verde, ananás, etc., que podem danificar a mucosa gastrointestinal e agravar a hemorragia gastrointestinal; também deve evitar carnes de boi, carne de ovelha, carne de porco mal cozidas; evite fumar, beber álcool e alimentos picantes para evitar a诱发 ou agravar a hemorragia gastrointestinal.

　　O tratamento da glomerulonefrite púrpura em crianças é dividido em dois aspectos: o tratamento da púrpura alérgica e o tratamento da glomerulonefrite púrpura.

　　Tratamento da púrpura alérgica

　　1Tratamento geral: durante a fase aguda, preste atenção ao descanso e evite exercícios intensos. Tente identificar os alérgenos o mais rápido possível, e remova infecções crônicas como sinusite nasal, cárie dental, gastrite, etc. Pare de usar alimentos ou medicamentos suspeitos. Evite a ingestão de peixe, camarão, ovos e leite. Pode usar vitamina C e cálcio, H2O antagonista do receptor cimetidina é eficaz no controle de erupções cutâneas recorrentes e na redução do dano renal.

　　2Tratamento da dor abdominal: pacientes com hemorragia gastrointestinal grave devem evitar a ingestão de alimentos temporariamente, e podem gradualmente restabelecer a dieta após a parada da hemorragia, prestando atenção na suplementação de líquidos necessários para a função fisiológica. Pode ser usado hormônio oral, e os casos graves podem ser tratados com metilprednisolona endovenosa. No caso de dor abdominal grave, pode ser tratado sintomaticamente com cimetidina, agente protetor da mucosa gástrica e medicamentos antiespasmódicos. Atenção ao risco de intussuscepção intestinal.

　　3Tratamento da dor e inchaço nas articulações: além do tratamento geral, pode ser usado por curto período de tempo o tratamento com corticosteroides.1~2Reduza e pare na semana.

　　4Tratamento anticoagulante: há relatos de que doses baixas de heparina podem reduzir a ocorrência de glomerulonefrite púrpura.

　　Tratamento de glomerulonefrite púrpura

　　O uso de medicamentos varia de acordo com o grau de envolvimento renal.

　　Sem diagnóstico patológico, o plano de tratamento pode ser escolhido com base no tipo clínico.

　　Para pacientes com hematuria microscópica, não há tratamento específico, e é necessário realizar exames regulares de urina e função renal.

　　Para pacientes com hematuria microscópica e proteinúria leve, pode ser usado inibidor da conversão da enzima da angiotensina e antagonista do receptor da angiotensina para o tratamento.

　　Para pacientes com manifestações clínicas de síndrome nefrótica, recomenda-se o tratamento combinado de hormônios e inibidores imunossupressores, a escolha de inibidores imunossupressores pode ser considerada de várias maneiras, incluindo a gravidade da doença, a capacidade econômica da família, a tolerância do paciente aos medicamentos, etc. A guia chinesa recomenda que a combinação de hormônios e ciclofosfamida seja a primeira escolha.

　　Para crianças que apresentam hematuria macroscópica contínua e insuficiência renal aguda no início da doença, a maioria prefere tratamentos ativos, utilizando tratamento de choque intravenoso com metilprednisolona.1~2Após um ciclo de tratamento, mude para a combinação oral de hormônios e冲击CTX+Heparina+Tratamento com dipyridamol. Antes de usar metilprednisolona, é necessário excluir infecções graves, hipertensão, trombose e tuberculose, etc. Em caso de insuficiência renal aguda, a diálise pode ser necessária se necessário.

　　É necessário enfatizar que o diagnóstico patológico e o fenótipo clínico não são completamente consistentes. Recomenda-se que, tanto quanto possível, o tipo patológico seja determinado de maneira clara, e o tratamento seja determinado com base no tipo patológico, como costumava ser medida às roupas feitas sob medida.

　　Aconselhamento da guia chinesa, para pacientes com patologia de nível I, não há tratamento específico. Para pacientes com patologia IIa, pode ser usado inibidor da conversão da enzima da angiotensina e antagonista do receptor da angiotensina. Também há relatos de uso de triptolida. Para patologia IIb ou IIIa, há relatos de uso de triptolida, hormônios combinados com ciclofosfamida ou ciclosporina A na China. Para patologia IIIb ou IV, a combinação de hormônios e ciclofosfamida é a mais eficaz, além disso, há estudos que relatam eficácia de micofenolato, ciclosporina A também tem eficácia. Para patologia IV ou V, a combinação de medicamentos é frequentemente usada, ou seja, choque de metilprednisolona.+冲击环磷酰胺+Heparina+Dipyridamol.