Παιδική purpura της νεφρίτιδας

　　Η παιδική αλλεργική purpura της νεφρίτιδας είναι μια λευκοκυτταρική διάσπαση της μικροangiίτιδας, η οποία προκαλείται κυρίως από την trapping του immunoγлобουλίνης (IgA) και την ασθένεια του immunoκομπλέξου. Η αιτία της δεν είναι πλήρως κατανοητή και μπορεί να σχετίζεται με παράγοντες όπως λοιμώξεις, εμβολιασμοί, φιλοξενία, κρύο, αλλεργία σε φάρμακα και τροφή κ.λπ. Παρά ταύτα, η αλλεργία μπορεί να προκαλέσει την αλλεργική purpura της νεφρίτιδας, αλλά η διάγνωση της αλλεργίας είναι δύσκολη κλινικά και η αποτελεσματικότητα της αποσυμφορητικής θεραπείας είναι συχνά μη ικανοποιητική.

　　Σπάνια, οι παιδικές αλλεργικές αγγειίτιδες της νεφρίτιδας έχουν οπισθοδρόμηση του εντέρου, οπισθοδρόμηση του εντέρου, ακόμη και νεκρωτική διάτρηση του εντέρου; Σπάνια, παράλυση του προσώπου, νευρίτιδα, παροδική παράλυση; αιμορραγία του πνεύμονα, αιμορραγία της υποarakνοειδούς κοιλίας; υπέρταση, μυοκαρδίτιδα, κ.λπ.

　　1、οπισθοδρόμηση του εντέρου：Η οπισθοδρόμηση του εντέρου αναφέρεται σε ένα τμήμα του εντέρου που εισάγεται στον κοντινό κύστη του εντέρου και προκαλεί δυσκολία στην διέλευση των περιεχομένων του εντέρου. Η οπισθοδρόμηση του εντέρου αντιπροσωπεύει το15％~20％. Υπάρχουν δύο τύποι: πρωτογενής και δευτερογενής. Η πρωτογενής οπισθοδρόμηση παρατηρείται συχνά σε βρέφη και παιδιά, ενώ η δευτερογενής οπισθοδρόμηση παρατηρείται συχνά στους ενήλικες. Η πλειοψηφία των περιπτώσεων οπισθοδρόμησης είναι η εισαγωγή του κοντινού εντέρου στο μακρινό εντέρο, ενώ η αντίθετη εισαγωγή είναι σπάνια και δεν υπερβαίνει το10％.

　　2、οπισθοδρόμηση του εντέρου：Η οπισθοδρόμηση του εντέρου (intestinal obstruction, ileus) αναφέρεται στην αδυναμία διέλευσης των περιεχομένων του εντέρου μέσω του εντέρου. Είναι μια συχνή οξύτατη κλινική κατάσταση, η οποία μπορεί να προκαλεστεί από πολλούς παράγοντες. Στην αρχή της νόσου, η μοναδική μορφή του οπισθοδρόμησης έχει αρχικά ανατομικές και λειτουργικές αλλαγές, που ακολουθούνται από απώλεια υγρών και ηλεκτρολυτών, διαταραχή της κυκλοφορίας του εντέρου, νεκρωση και σύνδρομο επιπλοκών λοιμώξεων, και τελικά μπορεί να οδηγήσει σε τοξαιμία, σοκ και θάνατο. Φυσικά, αν υπάρχει έγκαιρη διάγνωση και ενεργή θεραπεία, η πορεία της νόσου μπορεί να ανατραπεί και να θεραπευτεί.

　　3、面神经瘫痪：简称为面瘫，学名面神经麻痹，也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症，俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

　　4、νευρίτιδα：Η νευρίτιδα είναι η φλεγμονή ή η καταστροφή του νεύρου ή του νευρικού συγκροτήματος, τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με την αιτία. Τα γενικά συμπτώματα είναι ο πόνος, η ερεθιστικότητα, η πικρία, η φλεγμονή του νεύρου που ερεθίζεται από την λοίμωξη, η απώλεια αίσθησης, η ερυθρότητα και η σοβαρή σπασμολύτωση.

　　5、πνευμονική αιμορραγία：Η πιο σημαντική εκδήλωση είναι η αιμορραγία, περίπου49％ των ασθενών παρουσιάζουν αιμορραγία ως πρώτο σύμπτωμα, από μικρή αιμορραγία μέχρι μεγάλη αιμορραγία, οι σοβαροί (ειδικά οι καπνιστές) έχουν συνεχή αιμορραγία, ακόμα και θάνατο από σοκ. Οι ασθενείς συχνά έχουν αναπνευστική δυσκολία, βήχας, αναπνευστική δυσκολία, αναπνευστική δυσκολία, μερικές φορές με συμπτώματα πόνου στην κοιλιά, η ακρόαση της πνευμονικής δάκτυλου είναι θολή, η ακρόαση μπορεί να ακούσει υγρές ροήματα, η κατανάλωση CO από τα πνεύματα (Kco) είναι η πρώτη και ευαίσθητη ένδειξη της αλλαγής της πνευμονικής λειτουργίας.

　　6、μεταεγκεφαλική αιμορραγία：Τα κύρια συμπτώματα είναι η επίθεση κατά την εκδήλωση συναισθηματικής συγκίνουσης, σωματικής εργασίας, βήχα, δυσκολίας στην εκτόνωση, κώνεισης, οινοπνευμονίας, σεξουαλικής δραστηριότητας κ.λπ., τα κύρια συμπτώματα είναι ο αιφνίδιος, σφοδρός πονοκέφαλος, έμετος, απώλεια συνείδησης. Οι εξετάσεις δείχνουν θετικά σημεία της μυελιτίδας, η εγκεφαλική CT δείχνει σημεία αιμορραγίας, η λοβοκεντρική πункциονογνωσία έχει ομοιόμορφα αιμορραγικά σπονδυλικά υγρά. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη θέση της βλάβης, την ποσότητα της αιμορραγίας και την ηλικία της επίθεσης.

　　7、υπέρταση：σε κατάσταση χωρίς τη χρήση αντιυπερτασικών φαρμάκων, η πίεση του σώματος ≥139mmHg και/ή η χαμηλή πίεση ≥89mmHg, η υπέρταση διαιρείται σε επίπεδα πίεσης1、2、3η πίεση του σώματος ≥140mmHg και η χαμηλή πίεση

　　8、μυοκαρδίτιδα：Η μυοκαρδίτιδα αναφέρεται σε περιοριστική ή διασπαρμένη αιμορραγική, υποακuta ή χρόνια φλεγμονώδη νόσημα του μυοκαρδίου. Οι τελευταίες δεκαετίες έχουν δείξει αύξηση της σχετικής συχνότητας της ιογενούς μυοκαρδίτιδας. Η σοβαρότητα της νόσου διαφέρει, με σημαντικές διαφορές στις εκδηλώσεις, με πιο σοβαρές ασθένειες σε παιδιά και ενηλίκους με πιο ήπια συμπτώματα, οι οποίοι μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα, ενώ οι σοβαροί μπορεί να έχουν σοβαρές αρρυθμίες, κακή λειτουργία του καρδιακού μυός και ακόμα αιφνίδιο θάνατο. Οι προδρομικοί συμπτώματα της μυοκαρδίτιδας κατά την ακεραιότητα ή την υποακεραιότητα, ο ασθενής μπορεί να έχει πυρετό, εξάνθημα, πολυυδρίαση, ταχυκαρδία, αναπνευστική δυσκολία, θλίψη στην περιοχή του θώρακα κ.λπ. Οι εξετάσεις δείχνουν προελαύνουσες συστολές, μπλοκαρίσματα κ.λπ. Οι αυξημένες ASAT, CPK και τα γρήγορα ερυθροκυττάρωτα βοηθούν στη διάγνωση. Η θεραπεία περιλαμβάνει ηρεμία, βελτίωση της θρεπτικής του καρδιακού μυός, ελέγχου της καρδιακής ανεπάρκειας και διορθώσεων των αρρυθμιών, και την πρόληψη της συνεχιζόμενης λοίμωξης.

　　小儿紫癜性肾炎各年龄均可发病，但学龄期儿童多见，常见发病年龄7~14岁，婴儿少见。主要有以下的临床表现：

　　一、肾外表现:

　　1、皮肤：病程中反复出现皮肤紫癜，表现为大小不等，微突皮面，紫红色皮疹，对称分布于下肢，臀部，可累及上肢，甚至全身，一些患儿耳，口腔粘膜亦可见到皮疹。一些患儿可见到血管神经性水肿，表现为皮肤局部非对称性肿胀，时隐时现。皮疹可分批出现，持续时间可达1μήνες, μερικά παιδιά μπορεί να επαναληφθούν πολλές φορές, حتى1-2Μετά από ένα έτος μπορεί να επανεμφανιστεί.

　　2、Συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος: Είναι επείγοντα, πρέπει να δοθεί προσοχή. Ο πόνος στο στομάχι είναι συχνός, είναι συχνά στο περιέλιδο ή στο κάτω μέρος της κοιλιάς, με σοβαρές περιπτώσεις σοβαρές δυσάρεστες πόνους, χωρίς σταθερούς σημεία πόνου, μερικά παιδιά συνοδεύονται από μαύρη ή σκοτεινή κόπρανα ή σκοτεινή κόπρανα, με θετικό潜ίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί εντέλοντας, με εκδήλωση παροδικών σοβαρών πόνων, συνοδευόμενη από μπλε κόπρανα. Μερικές φορές, η δυσάρεστη κίνηση συμβαίνει πριν από την εμφάνιση της εξανθήματος, και είναι εύκολο να διαγνωστεί λανθασμένα ως επείγοντα χειρουργικά συμπτώματα.

　　3、Συμπτώματα των αρθρώσεων: Εμφανίζονται ως πόνος και οίδημα των αρθρώσεων, συχνά επηρεάζουν τα γόνατα, τα γόνατα και τα γοναία, επηρεάζουν την κίνηση, είναι συχνά παροδικά συμπτώματα, χωρίς αποτυπώματα μετά την υποχώρηση.

　　4、Εγκεφαλική: Μερικά παιδιά έχουν εκδήλωση σπασμών, μερικές φορές σχετίζεται με υπέρταση, μερικές φορές σχετίζεται με αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος, όταν εμφανίζονται σπασμοί, πρέπει να μετρηθεί η πίεση του αίματος.

　　5、Άλλες: Μερικές φορές επηρεάζει και τον πанкρεάς, με εκδήλωση δυσάρεστων πόνων, πώς να χειριστεί την αύξηση της αμυλάσης του αίματος, επηρεάζει τους μυς του σκελετικού, με εκδήλωση μυαλγίας, η πνευμονική βλάβη μπορεί να εκφραστεί με πνευμονική αιμορραγία, η καρδιακή βλάβη μπορεί να έχει αυξημένη καρδιακή ενζύμη.

　　2. Εμφάνιση των νεφρών:

　　Η βλάβη των νεφρών είναι ένα σημαντικό παράγοντα που επηρεάζει την πρόγνωση της αλλεργικής πυελοελλαψικής νεφρίτιδας, και παρατηρείται σε90％ των παιδιών με αλλεργική πυελοελλαψική νεφρίτιδα. Η βαρύτητα της βλάβης των νεφρών διαφέρει, οι ελαφρά βλάβες εμφανίζονται μόνο στο έλεγχο ούρων, χωρίς οίδημα και υπέρταση. Μερικά παιδιά εμφανίζουν αιμορραγική ούρα και πρωτεϊνουρία που δεν σχετίζεται με νεφρική νόσο, με οίδημα και υπέρταση. Οι σοβαρές βλάβες εμφανίζονται με σημαντική αύξηση των φυσαλίδων στα ούρα, μεγάλη πρωτεϊνουρία, συνοδευόμενη με χαμηλή αλβουμίνη στο αίμα, φτάνοντας στη νόσος του νεφροσκορπίου. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις εμφανίζουν συνεχείς οπτικές αιμορραγίες κατά την έναρξη της νόσου, με μείωση της λειτουργίας των νεφρών, με υπέρταση και οίδημα. Επίσης, μερικά παιδιά έχουν κρυφή συμπτωματολογία, όταν ανακαλύπτονται, έχουν ήδη εμφανίσει κίρρωση των νεφρών και υπέρταση. Για τα παιδιά με αλλεργική πυελοελλαψική νεφρίτιδα, πρέπει να δοθεί προσοχή στην απόχρωση των ούρων και τις φυσαλίδες στα ούρα και να γίνει έγκαιρη εξέταση.

　　Επειδή πιστεύεται ότι η εμφάνιση και η επανεμφάνιση της πυελοελλαψικής νεφρίτιδας του παιδιού σχετίζεται με λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, συνιστάται η ενεργός πρόληψη και θεραπεία λοιμώξεων, η ενίσχυση της φυσικής δραστηριότητας και η προσοχή στην καθαριότητα και υγιεινή για τη μείωση των λοιμώξεων και την αποφυγή της ερεθιστικής επίδρασης από αλλεργιογόνα, η μείωση της κατανάλωσης λιπαρών τροφών. Αν προκύψει λοίμωξη, πρέπει να γίνει άμεση και ολοκληρωτική θεραπεία. Μετά τη λοίμωξη2～3Η εβδομαδιαία έλεγχος της ούρωνας είναι απαραίτητη για την έγκαιρη ανίχνευση bất寻常ων αποτελεσμάτων και την εκτέλεση όλων των προληπτικών εμβολιασμών.

　　對兒童紫斑性腎炎的臨床檢查主要是尿檢和血液檢查，同時還要注意在過敏原進行筛查。

　　1、血常規

　　可有白細胞總數及中性粒細胞增加，血小板計數正常或增高。

　　2、尿常規

　　可有紅細胞，蛋白。

　　3、便常規

　　腹疼者可有潛血。

　　4、出凝血功能

　　大多正常。

　　5、生化

　　血肌酐可正常或增高。白蛋白可正常或低於30g/L。

　　 血IgA可增高，C3，C4正常。

　　6、過敏原筛查

　　可能對空氣中或食物中的某種成分過敏。

　　7、腎臟超聲

　　急性期雙側腎臟大小正常或增大，慢性者腎臟可縮小。

　　8、輔助檢查：其他還應做B超、X線等檢查，必要時做心電圖、CT等檢查。

　　兒童紫斑性腎炎應防止感冒、過度疲勞、情緒激動等，注意飲食調養原則也非常重要。

　　1、應立即停止接觸和使用可能引起過敏的食物、藥物、花粉、油漆等。食物如牛奶蟹、蝦、蛋、羊肉等；藥物如磺胺類、青霉鹽製劑、解熱止痛藥、雷米封、胰島素、抗吸血蟲藥等。

　　2、應根據紫斑性腎炎證型不同，選用不同的藥物。如熱毒入血、陰虛火旺者，應選用性偏寒涼的食物，如新藕、蔥蔥、荊芥、梨、洋桃、蓮子、木耳、荷葉等；如為氣虛不摄等，宜選用健脾益腎、養血補虛之品，如動物肝、精肉、脫脂奶粉、鵝蛋、豆製品等。

　　3、飲食宜清淡而富含營養且宜消化吸收，忌一些飲食不節的做法。飲食忌肥腻，每餐切忌過飽，以免增加腸胃負擔，誘發或加劇腸道出血；飲食應精加工，盡量少用粗食及含粗纖維多的食物，如芹菜、油菜、筍、韭菜、菠蘿等，可磨損腸胃黏膜，誘發或加劇腸胃道出血；未煮熟的牛肉、羊肉、豬肉等，也应忌用；忌煙酒和辛辣刺激物，以免誘發和加劇腸胃道出血。

　　兒童紫斑性腎炎的治療分為兩方面：對過敏性紫斑的治療和對紫斑性腎炎的治療。

　　一、過敏性紫斑的治療

　　1、一般治療：急性期注意休息，避免劇烈運動。盡可能查找過敏原，注意慢性鼻竇炎，蛀牙，胃炎等感染灶予以去除，停用可疑的食物或藥物。免魚蝦蛋奶飲食。可用維生素C和鈣劑，H2受體阻斷劑西咪替丁對控制反復的皮疹及減輕腎臟損害有一定效果。

　　2、治療腹疼：嚴重消化道出血者暫禁食，出血停止後可逐漸恢復飲食，注意生理需要液量的補充。可用激素口服，嚴重者可靜脈應用甲基泼尼松龍。腹疼嚴重可予以對症處理，予以西咪替丁，胃黏膜保護劑和解痙藥物。警惕腸套疊的發生。

　　3、Διαχείριση της αρθρίτιδας: Επιπλέον της γενικής θεραπείας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για σύντομο χρονικό διάστημα η γλυκοκορτικοειδής θεραπεία.1~2Απενεργοποίηση της εβδομάδας.

　　4、Αντιπηκτική θεραπεία: Υπάρχουν αναφορές ότι η μικρή δόση της ηπαρίνης μπορεί να μειώσει την πυελοεγκεφαλίτιδα.

　　Δεύτερος τίτλος: Η θεραπεία της πυελοεγκεφαλίτιδας

　　Η χρήση των φαρμάκων διαφέρει ανάλογα με το βαθμό της βλάβης του νεφρού.

　　Αν δεν υπάρχει παθολογική διάγνωση, μπορεί να επιλεγεί το σχέδιο θεραπείας ανάλογα με το κλινικό τύπο.

　　Για τους ασθενείς με μικροσκοπική αιμορραγία, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία, και συνιστάται η τακτική έλεγχος της ούρησης και της λειτουργίας του νεφρού.

　　Για τους ασθενείς με μικροσκοπική αιμορραγία και ήπια πρωτεΐνουρία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αναστολέας της αναγέννησης της αγγειοτενσίνης και οι αντισωστές της αγγειοτενσίνης.

　　Για τους ασθενείς με κλινικά σημεία της νόσου του νεφρού, προτείνεται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή και αναστολείς της ανοσοαπόκρισης, η επιλογή της αναστολέα ανοσοαπόκρισης μπορεί να ληφθεί υπόψη της κατάστασης της νόσου, της οικογενειακής οικονομικής ικανότητας, της αντοχής του παιδιού στα φάρμακα κ.λπ. Η Κίνα προτείνει την κορτιζόνη και τη φωσφορική αμίνη ως την πρώτη επιλογή.

　　Για τους ασθενείς με συνεχείς οπτικές αιμορραγίες και κρίσεις της λειτουργίας του νεφρού, προτιμάται η ενεργή θεραπεία, η ενδοφλέβια χρήση της μεθυλο泼尼σον.1~2Μετά την ολοκλήρωση μιας κύκλου, να αλλάξει σε οральους κορτικοστεροειδή και φωσφορική αμίνη.+Heparin+Θεραπεία με dipyridamole. Πριν από τη χρήση του μεθυλο泼尼松, πρέπει να αποκλειστεί η σοβαρή λοίμωξη, η υπέρταση, η θρομβοφλεβίτιδα και η φυματίωση κ.λπ. Σε περιπτώσεις κρίσης της λειτουργίας του νεφρού, είναι απαραίτητη η dialυζή.

　　Χρειάζεται να επισημανθεί ότι η παθολογική διάγνωση και η κλινική φυσιογνωμία δεν είναι πάντα σύμφωνες, συνιστάται να καθοριστεί το παθολογικό τύπος όσο το δυνατόν πιο σαφώς, και να καθοριστεί η θεραπεία ανάλογα με τον παθολογικό τύπο, όπως η προσαρμογή του μέτρου του ενδυματοποιού.

　　Η Κίνα προτείνει, για τους ασθενείς με παθολογικό επίπεδο I, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Για τους ασθενείς με παθολογικό επίπεδο IIa, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς της αναγέννησης της αγγειοτενσίνης και οι αντισωστές της αγγειοτενσίνης. Υπάρχουν επίσης αναφορές για τη χρήση του triptolide. Για τους ασθενείς με παθολογικό επίπεδο IIb ή IIIa, η Κίνα έχει αναφέρει τη χρήση του triptolide, της κορτιζόνης και της φωσφορικής αμίνης ή της κυκλοσπορίνης A. Για τους ασθενείς με παθολογικό επίπεδο IIIb ή IV, η κορτιζόνη και η φωσφορική αμίνη είναι η πιο αξιόπιστη θεραπεία, καθώς επίσης και αναφορές για τη χρήση της micophenolate mofetil, η κυκλοσπορίνη A έχει επίσης αποτελεσματικότητα. Για τους ασθενείς με παθολογικό επίπεδο IV ή V, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί φαρμάκων, δηλαδή η κορτιζόνη και η φωσφορική αμίνη.+Συνεχής φωσφορική αμίνη+Heparin+Dipyridamole.