小儿紫癜性肾炎

　　小儿过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

　　小儿过敏性紫癜肾炎偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

　　1、肠套叠：肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15％～20％。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10％。

　　2、肠梗阻：肠梗阻(intestinalobstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

　　3Паралич лицевого нерва:Кратко - паралич лицевого нерва, официальное название - паралич лицевого нерва, также известен как неврит лицевого нерва, паралич Бельского, синдром Ханта, народное название - «кривая губа», «кривой рот», «провисание лица», «кривой ветер», «неврит лица», «кривой ветер» и т.д., это одно из распространенных заболеваний, которое характеризуется дисфункцией лицевых мышц и проявляется искажением лица. Это заболевание часто встречается, не зависит от возраста и пола. Пациенты часто не могут выполнять даже最基本的 движения, такие как подъем бровей, закрывание глаз, надувание щек, выдвижение губ и т.д.

　　4Неврит:Неврит - это воспаление, дегенерация или изменение нервов или нервных пучков, симптомы которого различаются в зависимости от этиологии. Общие симптомы - боль, болезненность, жжение, зуд и утрата чувствительности инфицированного нерва, гиперемия и отек инфицированной части и серьезные спазмы.

　　5Кровохарканье легких:Самым важным проявлением является кровохарканье, около49％ пациентов имеют кровохарканье как первый симптом, которое варьируется от кровохарканья капель до большого кровохарканья, у тяжелых пациентов (особенно у курильщиков) продолжается непрекращающееся кровохарканье, даже до асфиксии и смертельного исхода. Пациенты часто жалуются на одышку, кашель, затрудненное дыхание, иногда на боли в груди, при перкуссии легких определяется притупленный звук, при аускультации слышны влажные хрипы, уровень uptake CO в легких (Kco) является ранним и чувствительным индикатором изменения функции легких.

　　6Атеросклеротическое кровоизлияние в подкорковое пространство:Основные клинические проявления наблюдаются при эмоциональном возбуждении, физической нагрузке, кашле, усиливающемся акте дефекации, употреблении алкоголя, половом акте и т.д., основные проявления - внезапная сильная головная боль, рвота, нарушение сознания. При обследовании выявляются положительные симптомы менингеальной стимуляции, при компьютерной томографии мозга обнаруживаются кровоизлияния, при люмбальной пункции наблюдается однородная кровянистая спинномозговая жидкость. Тяжесть симптомов зависит от部位的 поражения, объема кровоизлияния и возраста пациента.

　　7Гипертония:в условиях, когда не используется антигипертензивная терапия, систолическое давление ≥139мм рт.ст. и/или диастолическое давление ≥89мм рт.ст., гипертония делится на уровни артериального давления1，2，3степени. Систолическое давление ≥140 мм рт.ст. и диастолическое давление

　　8Миокардит：Миокардит - это ограниченное или диффузное острое, подострое или хроническое воспалительное заболевание миокарда. В последние годы относительная частота возникновения вирусного миокардита неуклонно растет. В зависимости от тяжести состояния, проявления могут значительно варьироваться, у детей и младенцев болезнь часто протекает тяжело, у взрослых - обычно легко, у легких пациентов могут отсутствовать明显的 симптомы, у тяжелых пациентов могут развиться серьезные нарушения ритма сердца, недостаточность функции сердца и даже внезапная смерть. Примерные симптомы миокардита в острой или подострой фазе включают лихорадку, слабость, повышенное потоотделение, тахикардию, одышку, давящую боль в области передней стенки сердца. При обследовании могут быть выявлены экстрасистолы, блокады проводимости и другие нарушения ритма сердца. Увеличение активности аспартатаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, ускорение скорости оседания эритроцитов. ЭКГ, рентгенография помогают в диагностике. Лечение включает покой, улучшение питания миокарда, контроль недостаточности функции сердца и коррекцию нарушений ритма сердца, предотвращение вторичных инфекций и т.д.

　　Nephritis purpura у детей может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте учеников, наиболее частый возраст7~14лет, встречается реже у младенцев. Основные клинические проявления включают следующее:

　　Одна: внешние проявления почек:

　　1И кожа: в процессе заболевания повторяются кожные purpura, проявляющиеся различными по размеру, слегка выступающими над кожей, purple red сыпь, симметрично распределенная по нижним конечностям, ягодицам, может распространяться на верхние конечности, даже на все тело, у некоторых детей можно увидеть кожные отеки, проявляющиеся асимметричным отеком кожи в некоторых областях, время от времени исчезающие и возникающие. Сыпь может появляться批次ами, продолжительность может достигать1месяцев, некоторые дети могут повторяться несколько раз, даже1-2годы еще могут повторяться.

　　2И симптомы желудочно-кишечного тракта: относятся к острым состояниям, которые необходимо уделять внимание. Преимущественно встречаются боли в животе, обычно в области пупка или нижней части живота, некоторые дети страдают от сильных болей в животе, при осмотре нет постоянных точек давления, у некоторых детей наблюдаются черные кал или暗红色的 кал с кровью, скрытая кровь в кале положительная, у тяжелых форм可能出现 кишечная непроходимость, проявляющаяся приступообразными сильными болями в животе и бурым калом. Некоторым пациентам боли в животе могут возникать до появления высыпаний, их легко спутать с хирургическими острыми состояниями.

　　3И симптомы суставов: проявляются болями в суставах, припухлостью, наиболее часто поражают голеностопные, коленные и локтевые суставы, влияют на активность, часто являются транзиторными симптомами, после исчезновения не оставляют последствий.

　　4И мозг: у некоторых детей наблюдаются судороги, причины которых могут быть связаны с гипертонией, а также с васкулитом центральной нервной системы, при возникновении судорог следует измерить артериальное давление.

　　5И другие: также могут поражаться поджелудочная железа, проявляющаяся болями в животе, повышение уровня амилазы в моче, поражение скелетных мышц проявляется болями в мышцах, поражение легких может проявляться геморрагией в легких, поражение сердца может проявляться увеличением уровня миокардных ферментов.

　　Двое: проявления почек:

　　Поражение почек является важным фактором, влияющим на прогноз аллергией purpura, и наблюдается90% детей с аллергией purpura страдают от поражения почек разной степени тяжести. У легких форм можно увидеть эритроциты в моче, без отека и гипертонии. У некоторых детей наблюдается гематурия и протеинурия не肾病水平, сопровождающиеся отеком и гипертонией. У тяжелых форм отмечается значительное увеличение пены в моче, значительное количество протеинурии, снижение уровня альбумина, достигающее синдрома нефротического синдрома. В более тяжелых случаях при начале заболевания наблюдается продолжительная макрогематурия, снижение функции почек, возможны гипертония и отек. У некоторых детей симптомы могут быть скрытыми, при обнаружении уже наблюдается хроническая почечная недостаточность и гипертония. Для детей с аллергией purpura необходимо уделять внимание цвету мочи и наличию пены в моче, а также своевременно проводить обследование.

　　Поскольку считается, что развитие nephritis purpura у детей и повторение болезни связаны с инфекциями верхних дыхательных путей, поэтому необходимо активно防治 инфекционные заболевания. В повседневной жизни следует укреплять физическую форму, уделять внимание личной гигиене, чтобы уменьшить риск инфекционных заболеваний, избегать аллергенов и少吃 жирную пищу. В случае инфицирования необходимо своевременно и полностью вылечить. После инфекции2～3Следует проверять мочу в обычном порядке для своевременного выявления аномалий и выполнения всех необходимых мер по профилактике.

　　Клиническое исследование нефрита с紫癜ом у детей в основном включает анализ мочи и анализ крови, а также необходимо внимание к筛查 на аллергены.

　　1Кровь

　　Могут быть увеличены общее количество лейкоцитов и нейтрофилы, количество тромбоцитов может быть нормальным или увеличиться.

　　2Анализ мочи

　　Могут быть эритроциты, белок.

　　3Каловый анализ

　　У пациентов с болями в животе может быть скрытая кровь.

　　4Функция свертывания и коагуляции

　　В основном нормальный.

　　5Биохимический анализ

　　Уровень креатинина может быть нормальным или увеличиться.白蛋白 может быть нормальным или ниже30g/L.

　　 Уровень IgA может увеличиться, C3,C4Нормально.

　　6Обследование на аллергены

　　Возможно, аллергия на некоторые компоненты воздуха или пищи.

　　7Ультразвуковое исследование почек

　　В острой фазе размеры双侧них почек нормальные или увеличенные, в хронической фазе почки могут уменьшиться.

　　8Дополнительные исследования:Кроме того, следует провести ультразвуковое исследование, рентгенографию и другие исследования, а при необходимости сделать ЭКГ, КТ и другие исследования.

　　Для детей с нефритом с紫癜ом следует предотвращать простуду, чрезмерное утомление и эмоциональные возбуждения, и очень важно соблюдать принципы диеты.

　　1Сразу прекратите контакт и использование продуктов, лекарств, пыльцы, краски и других веществ, которые могут вызывать аллергию. Продукты, такие как молоко, крабы, шrimp, яйца, баранина и т.д.; лекарственные средства, такие как сульфаниламиды, препараты пенициллина, жаропонижающие и анальгетики, рифампицин, инсулин, антигельминты и т.д.

　　2В зависимости от типа дифференциальной диагностики нефрита с紫癜ом, следует выбирать различные препараты. Например, для пациентов с гиперацидозом и жжением, вызванным阴虚, следует выбирать продукты с холодным и прохладным свойством, такие как свежий корень кувшинки, корень бамбука, цикорий, яблоко, абрикос, жемчужина,木耳, лилия и т.д.; для пациентов с дефицитом энергии и недостаточностью, следует выбирать продукты, которые способствуют укреплению селезенки и почек, питают кровь и補虚, такие как печень животных, высококачественное мясо, обезжиренное молоко, яичные желтки, продукты из сои и т.д.

　　3Питание должно быть легким, питательным и легко перевариваемым, избегать чрезмерного употребления пищи. Избегать жирной пищи, не переедать, чтобы не加重 нагрузку на желудочно-кишечный тракт и не спровоцировать или усугубить кишечное кровотечение; пища должна быть тщательно обработана,尽量避免粗ые продукты и продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как сельдерей, кочанная капуста, грибы, зеленый лук, ананас и т.д., которые могут повредить слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и спровоцировать или усугубить кровотечение из желудочно-кишечного тракта; также следует избегать сырого мяса, такого как говядина, баранина и свинина; избегать табака, алкоголя и острых стимулирующих веществ, чтобы не спровоцировать и не усугубить кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

　　Лечение小儿紫癜ного нефрита делится на два аспекта: лечение аллергической пурпуры и лечение нефрита.

　　Лечение аллергической пурпуры

　　1Общее лечение: в острой фазе следует избегать чрезмерных физических нагрузок. Постараться выявить аллергены, удалить очаги инфекции, такие как хронический синусит, кариес, гастрит, и прекратить прием可疑ых продуктов или лекарств. Избегать рыбы, раков, яиц и молока. Можно использовать витамин С и кальций.2Блокатор рецепторов циметидин эффективен для контроля повторяющихся высыпаний и уменьшения повреждения почек.

　　2Лечение боли в животе: пациентам с тяжелым кровотечением из пищеварительного тракта временно следует избегать приема пищи, постепенно возвращаться к рациону после остановки кровотечения,注意补充生理需要液量。Может быть назначен пероральный гормон, для тяжелых случаев возможно внутривенное введение метилпреднизолона. В случае сильной боли можно использовать симптоматическое лечение, например, циметидин, защитные средства для слизистой оболочки желудка и спазмолитические средства. Будьте бдительны к развитию кишечной непроходимости.

　　3、关节肿痛的处理：除一般治疗外，可短期应用糖皮质激素治疗，1~2周减停。

　　4、抗凝治疗：有报道小剂量肝素能降低紫癜性肾炎的发生。

　　二、紫癜性肾炎的治疗

　　根据肾脏受累程度不同，用药不同。

　　如无病理诊断，可根据临床分型选择治疗方案。

　　对于镜下血尿者，无特异性治疗，定期检测尿常规和肾功能。

　　对于镜下血尿，轻度蛋白尿者，可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。

　　对于临床表现为肾病综合征者，建议激素联合免疫抑制剂治疗，免疫抑制的选择可根据病情，家庭经济承受能力，患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。中国指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗。

　　对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿，多主张积极治疗，采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后，改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染，高血压，血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。

　　需要强调病理诊断和临床表型不完全一致，建议尽可能明确病理类型，根据病理类型确定治疗更为恰当，类似量体裁衣。

　　中国指南建议，对于病理I级者，无特异治疗。病理IIa级者，可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级，中国有应用雷公藤，激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级，疗效最确切的是激素联合环磷酰胺，此外有研究报道霉酚酸酯，环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级，多采用联合用药，即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。