Glomerulonefritis urticaria en niños

　　La glomerulonefritis urticaria alérgica en niños es una vasculitis de fragmentación leucocitaria de pequeños vasos sanguíneos, que es una enfermedad de complejos inmunes causada principalmente por la deposición de inmunoglobulina (IgA). La etiología aún no está completamente clara y puede estar relacionada con los siguientes factores: infección, vacunación, picaduras de insectos, estimulación fría, alergia a medicamentos y alergia a alimentos. A pesar de que estos factores pueden desencadenar la glomerulonefritis urticaria alérgica, en la práctica clínica es difícil identificar el agente alérgeno y el efecto de la desensibilización a menudo no es satisfactorio.

　　En niños con glomerulonefritis urticaria alérgica, es raro que se presente intubación intestinal, obstrucción intestinal e incluso perforación necrótica intestinal; raro es el parálisis del nervio facial, neuritis, parálisis hemipléjica transitoria; hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea; hipertensión, miocarditis, etc.

　　1、肠套叠：La intubación intestinal es cuando un segmento del intestino se introduce en el lumen intestinal conectado, lo que conlleva a una obstrucción del paso de los contenidos intestinales. La intubación intestinal representa un porcentaje del total de obstrucciones intestinales.15％～20％. Se dividen en dos tipos: primario y secundario. La intubación intestinal primaria ocurre principalmente en lactantes y niños pequeños, mientras que la intubación intestinal secundaria se ve con mayor frecuencia en adultos. La mayoría de los casos de intubación intestinal son el intestino proximal que se introduce en el intestino distante, la intubación inversa es rara y no alcanza el 1% del total de los casos.10％.

　　2、肠梗阻：La obstrucción intestinal (intestino obstruido, ileus) se refiere a la obstrucción del paso de los contenidos intestinales a través del intestino. Es una afección abdominal aguda común, que puede ser causada por varios factores. En el inicio de la enfermedad, el segmento intestinal obstruido tiene cambios anatómicos y funcionales primero, seguido de pérdida de líquidos corporales y electrolitos, trastornos del flujo sanguíneo intestinal, necrosis y infección secundaria, que finalmente pueden llevar a sepsis, shock y muerte. Naturalmente, si se realiza un diagnóstico oportuno y un tratamiento activo, la mayoría de los casos pueden revertir el desarrollo de la enfermedad y curarse.

　　3、面神经瘫痪：Abreviado como parálisis facial, el nombre científico es parálisis del nervio facial, también conocida como neuritis del nervio facial, parálisis de Bell, síndrome de Hunter, comúnmente llamado 'boca torcida', 'boca torcida', 'viento colgante', 'viento diagonal', 'neuritis del nervio facial', 'viento torcido', etc., es una enfermedad común caracterizada por trastornos funcionales del grupo muscular de expresión facial. Los síntomas generales son distorsión de la boca y los ojos. Es una enfermedad común y multifactorial, no limitada por edad o género. Los pacientes a menudo no pueden realizar movimientos básicos como levantar cejas, cerrar ojos, inflar labios, forzar la boca, etc.

　　4、神经炎：La neuritis es una inflamación, degeneración o deterioro de un nervio o grupo de nervios, y los síntomas varían según la causa. Los síntomas generales son dolor, dolor al tocar, dolor punzante, picazón en el nervio infectado y pérdida de sensación, parte infectada enrojecida y hinchada, y espasmos graves.

　　5、肺出血：La hemoptisis es la manifestación más importante, aproximadamente49por ciento de los pacientes presentan hemoptisis como síntoma inicial, que varía desde la hemoptisis leve hasta la hemoptisis grave. Los casos graves (especialmente los fumadores) pueden tener hemoptisis persistente y hasta asfixia mortal. Los pacientes suelen presentar dificultad para respirar, tos, disnea, a veces con síntomas de dolor en el pecho, el taponamiento pulmonar es ruidoso, y se pueden escuchar ruidos sibilantes en el examen de auscultación, la tasa de absorción de CO en los pulmones (Kco) es una indicación de cambio funcional pulmonar temprana y sensible.

　　6、蛛网膜下腔出血：Sus manifestaciones clínicas principales ocurren en situaciones como la emoción, el trabajo físico, la tos, el esfuerzo defecatorio, el consumo de alcohol, el coito, etc., y los síntomas principales son dolores de cabeza intensos, vómitos, trastornos de la conciencia. Las pruebas pueden mostrar signos positivos de estimulación meníngea, la tomografía computarizada craneal muestra signos de hemorragia, la punción lumbar muestra líquido cefalorraquídeo hemático uniforme y consistente. La gravedad de los síntomas depende de la ubicación de la lesión, la cantidad de hemorragia y la edad de onset.

　　7、高血压：en el caso de no haber utilizado medicamentos antihipertensivos, la presión arterial sistólica ≥139mmHg y/o la presión diastólica ≥89mmHg, la hipertensión se clasifica según el nivel de presión arterial1，2，3grado. La presión arterial sistólica ≥140 mmHg y presión diastólica

　　8、心肌炎：La miocarditis se refiere a una lesión inflamatoria aguda, subaguda o crónica limitada o difusa en el miocardio. En los últimos años, la incidencia relativa de la miocarditis viral ha aumentado constantemente. La gravedad de la enfermedad varía, y las manifestaciones son muy diferentes. Los niños y niñas pequeños suelen tener enfermedades más graves, mientras que los adultos suelen tener enfermedades más leves. Los casos leves pueden no mostrar síntomas claros, mientras que los casos graves pueden complicarse con trastornos graves del ritmo cardíaco, insuficiencia cardíaca y hasta muerte súbita. Los síntomas de alerta de la miocarditis aguda o subaguda incluyen fiebre, cansancio, sudoración excesiva, taquicardia, dificultad para respirar, opresión en el área del pecho, etc. Las pruebas pueden mostrar contracciones prematuras y bloqueos de conducción, entre otros trastornos del ritmo cardíaco. La enzima conversora de la acetilcolina y la fosfocreatina muscular aumentan, y la velocidad de sedimentación del eritrocito se acelera. La electrocardiografía y la radiografía pueden ayudar en el diagnóstico. El tratamiento incluye descanso, mejora de la nutrición del miocardio, control de la insuficiencia cardíaca y corrección de los trastornos del ritmo cardíaco, prevención de infecciones secundarias, etc.

　　La nefritis glomerular púrpura infantil puede ocurrir en cualquier edad, pero es más común en niños en edad escolar, la edad de aparición común es7~14años, los bebés son poco comunes. Los principales síntomas clínicos incluyen los siguientes:

　　I. Manifestaciones extrarrenales:

　　1Piel: las erupciones cutáneas púrpuras reaparecen durante la enfermedad, las manifestaciones son de diferentes tamaños, ligeramente proyectadas en la superficie de la piel, erupciones púrpuras rojizas, distribuidas simétricamente en las piernas, glúteos, que pueden afectar los brazos, incluso todo el cuerpo, algunos niños también pueden ver erupciones en las orejas y mucosas bucales. Algunos niños pueden ver edema vascular neurogénico, manifestándose como hinchazón asimétrica localizada de la piel, que surge y desaparece a veces. Las erupciones pueden aparecer en lotes, la duración puede alcanzar1meses, algunos niños pueden repetirse varias veces, incluso1-2años, puede volver a aparecer.

　　2Manifestaciones gastrointestinales: son una emergencia, que debe ser prestada atención. El dolor abdominal es común, la mayoría de las veces es dolor periumbilical o dolor abdominal inferior, algunos niños tienen dolor abdominal severo, sin puntos de presión fijos en el examen físico, algunos niños tienen heces negras o heces de color marrón oscuro, heces con sangre oscura, positivo en heces ocultas, en casos graves pueden aparecer intestino pelvico, manifestándose como dolor abdominal agudo y recurrente, acompañado de heces de color marrón oscuro. Algunos pacientes tienen dolor abdominal antes de la aparición de erupciones cutáneas, fácilmente confundido con una emergencia quirúrgica.

　　3Síntomas articulares: se manifiestan como dolor y hinchazón de las articulaciones, afectan principalmente las articulaciones de tobillo, rodilla y codo, afectan la actividad, son síntomas transitorios, que no dejan secuelas después de la desaparición.

　　4Cerebro: algunos niños tienen síntomas de convulsiones, algunas de las cuales están relacionadas con la hipertensión, algunas con la vasculitis del sistema nervioso central, se debe medir la presión arterial cuando se presentan síntomas de convulsiones.

　　5Otro: también puede afectar al páncreas, manifestándose como dolor abdominal, ¿cómo tratar la amilasa urinaria en el caso de afectación de los músculos esqueléticos, manifestándose como dolor muscular, la afectación pulmonar puede manifestarse como hemorragia pulmonar, la afectación cardíaca puede aumentar los enzimas miocárdicas.

　　II. Manifestaciones renales:

　　La afectación renal es un factor importante que afecta el pronóstico de la púrpura urticante alérgica, se ve en90％ de los niños con púrpura urticante alérgica. El grado de afectación renal varía, los casos leves solo se pueden ver glóbulos rojos en la prueba de orina, sin hinchazón, hipertensión. Algunos niños presentan hematuria y proteinuria no nefrítica, que pueden acompañarse de hinchazón y hipertensión. Los casos graves se manifiestan por una mayor cantidad de espuma en la orina, proteinuria grave, acompañada de hipoproteinemia, alcanzando el síndrome nefrótico. Los casos más graves pueden presentar hematuria macroscópica persistente al inicio de la enfermedad, acompañada de disminución de la función renal, que puede acompañarse de hipertensión, hinchazón. Algunos niños tienen síntomas ocultos, al descubrirse ya han aparecido insuficiencia renal crónica y hipertensión. Los niños con púrpura urticante alérgica deben prestar atención al color de la orina y a la espuma en la orina y realizarse un examen temprano.

　　Puesto que se considera que la aparición y la recurrencia de la nefritis glomerular púrpura infantil están relacionadas con infecciones respiratorias, por lo tanto, se debe prevenir y tratar activamente las enfermedades infecciosas, fortalecer el ejercicio físico de manera diaria, prestar atención a la higiene personal para reducir las enfermedades infecciosas, evitar la estimulación de alérgenos, comer menos alimentos grasos. Si se infecta, debe tratarse de manera oportuna y completa. Después de la infección2～3Se debe realizar un análisis de orina de rutina en el momento adecuado para detectar anormalidades a tiempo y realizar diversas medidas de prevención de vacunación.

　　La inspección clínica principal de la glomerulonefritis púrpura pediátrica es el análisis de orina y sangre, al mismo tiempo, también se debe prestar atención a la búsqueda de alérgenos.

　　1Análisis de sangre

　　Puede haber un aumento del recuento total de leucocitos y neutrófilos, y el recuento de plaquetas es normal o aumenta.

　　2Análisis de orina

　　Puede haber glóbulos rojos y proteínas.

　　3Análisis de heces

　　Los pacientes con dolor abdominal pueden tener oculto de sangre.

　　4Función de coagulación y hemorragia

　　La mayoría es normal.

　　5Bioquímica

　　La creatinina en sangre puede estar normal o aumentar. La albúmina puede estar normal o menor que30g/L.

　　 El nivel de IgA en la sangre puede aumentar, C3,C4Normal.

　　6Búsqueda de alérgenos

　　Puede ser alérgico a ciertos componentes del aire o los alimentos.

　　7Ecografía renal

　　En la fase aguda, los riñones bilaterales son normales o ligeramente aumentados de tamaño, en la fase crónica, los riñones pueden disminuir de tamaño.

　　8Pruebas auxiliares:Otras pruebas incluyen ecografía, rayos X, etc., y en casos necesarios, electrocardiograma, TC, etc.

　　Se debe evitar la gripe, el agotamiento excesivo, la emoción excesiva y otros en niños con glomerulonefritis púrpura, y es muy importante prestar atención a los principios de la nutrición dietética.

　　1Deben detenerse inmediatamente el contacto y el uso de alimentos, medicamentos, polen, pinturas y otros que pueden causar alergias. Los alimentos incluyen leche, caviar, camarones, huevos, carne de cordero; medicamentos como sulfonamidas, preparados de penicilina, medicamentos antipiréticos y analgésicos, remifentanil, insulina, medicamentos antiparasitarios, etc.

　　2La elección de medicamentos debe variar según el tipo de diagnósticos de la glomerulonefritis púrpura. Por ejemplo, en casos de intoxicación de calor en la sangre, y agotamiento de yin y exceso de fuego, se deben elegir alimentos de propiedades frías y ligeras, como remolacha, pachyrhizus, brécol, pera, naranja, loto, hongos, hojas de loto, etc.; en casos de agotamiento de qi y falta de absorción, se deben elegir productos que fortalecen la esfera digestiva y el riñón, y nutren la sangre y defician, como hígado animal, carne magra, leche descremada, huevo de pavo, productos lácteos, etc.

　　3La dieta debe ser ligera y nutritiva, fácil de digerir y absorber, evitando ciertas prácticas dietéticas inapropiadas. Evitar comidas grasas, no comer demasiado en cada comida para evitar aumentar la carga gastrointestinal y desencadenar o agravar la hemorragia gastrointestinal; la dieta debe ser procesada en profundidad, utilizando lo menos posible alimentos crudos y ricos en fibras, como apio, col, setas, acelga, piña, etc., que pueden dañar la mucosa gastrointestinal y desencadenar o agravar la hemorragia gastrointestinal; también debe evitarse la carne de res, cordero, cerdo no cocida; evitar el tabaco, el alcohol y las sustancias picantes para evitar desencadenar o agravar la hemorragia gastrointestinal.

　　El tratamiento de la glomerulonefritis púrpura en niños se divide en dos aspectos: el tratamiento de la púrpura urticante y el tratamiento de la glomerulonefritis púrpura.

　　Tratamiento de la púrpura urticante

　　1Tratamiento general: En la fase aguda, prestar atención al descanso y evitar actividades físicas intensas. Buscar lo más posible la causa de la alergia, prestar atención a la sinusitis crónica, caries, gastritis y otros focos de infección para su eliminación, suspender alimentos o medicamentos sospechosos. Evitar la ingesta de pescado, camarones, huevos y leche. Se pueden usar vitamina C y calcio, H2El bloqueador de receptores cimetidina tiene ciertos efectos en el control de erupciones recurrentes y en la reducción de lesiones renales.

　　2Tratamiento del dolor abdominal: En casos graves con hemorragia gastrointestinal, se debe evitar la ingesta de alimentos temporalmente hasta que la hemorragia se detenga, luego se puede restablecer gradualmente la dieta, prestando atención a la suplementación de líquidos fisiológicos necesarios. Se puede utilizar hormona oral, y en casos graves, puede administrarse metilprednisolona por vía intravenosa. En casos graves de dolor abdominal, se puede administrar tratamiento sintomático, como cimetidina, protector de la mucosa gástrica y medicamentos antiespasmódicos. Prestar atención a la posible ocurrencia de intususcepción intestinal.

　　3、Tratamiento de la hinchazón articular y el dolor: además del tratamiento general, se puede utilizar el tratamiento a corto plazo con corticosteroides.1~2Disminuir y detener la semana.

　　4、Tratamiento anticoagulante: hay informes de que la heparina en dosis bajas puede reducir la incidencia de nefritis purpúrica.

　　II. Tratamiento de la nefritis purpúrica

　　El uso de medicamentos varía según el grado de afectación renal.

　　Si no hay diagnóstico patológico, se puede elegir el plan de tratamiento según el tipo clínico.

　　Para los casos de hematuria microscópica, no hay tratamiento específico, se debe realizar el monitoreo regular de la orina y la función renal.

　　Para los casos de hematuria microscópica y proteinuria leve, se puede tratar con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de angiotensina.

　　Para los pacientes con síndrome de nefritis, se recomienda el tratamiento combinado de hormonas y inmunosupresores, la elección de inmunosupresores debe considerar múltiples aspectos, como la situación de la enfermedad, la capacidad económica de la familia, la tolerancia del paciente a los medicamentos, etc. La guía de China recomienda como primera opción el tratamiento combinado de hormonas y ciclofosfamida.

　　Para los niños con síntomas persistentes de hematuria macroscópica y insuficiencia renal aguda al inicio de la enfermedad, se recomienda un tratamiento activo, utilizando el tratamiento de impacto intravenoso de metilprednisolona.1~2Después de una serie de tratamiento, cambiar a la combinación de hormonas orales y el impacto de CTX+Heparina+El tratamiento con dipyridamole. Antes de aplicar metilprednisolona, es necesario excluir infecciones graves, hipertensión, trombosis y tuberculosis, etc. En caso necesario, se realiza diálisis en caso de insuficiencia renal aguda.

　　Es necesario enfatizar que la diagnosis patológica y el fenotipo clínico no son completamente consistentes, se recomienda que se identifique el tipo patológico lo más posible, y se determine el tratamiento según el tipo patológico, al igual que el tallar a medida.

　　La guía de China recomienda que para los casos de patología I, no haya tratamiento específico. Para los casos de patología IIa, se pueden usar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de angiotensina. También hay informes de que se utiliza triptolepis. Para los casos de patología IIb o IIIa, China tiene informes de que se utiliza triptolepis, combinación de hormonas y ciclofosfamida o ciclosporina A. Para los casos de patología IIIb o IV, la combinación de hormonas y ciclofosfamida es la más efectiva, además, hay estudios que reportan eficacia de micofenolato, ciclosporina A también tiene eficacia. Para los casos de patología IV o V, se utilizan medicamentos combinados, es decir, el impacto de metilprednisolona.+Impacto de ciclofosfamida+Heparina+Dipyridamole.