インスリン分泌細胞腫瘍

　　インスリン分泌細胞腫瘍（Carcinoid）はEC細胞から起源する腫瘍で、APUD細胞の特徴を持ち、消化管、膵臓、肺に広く分布しています。類癌が小さく、直径が3.5cmを超えない場合、一般的には症状や徴候を引き起こしません；しかし、類癌が大きくなると、大量の5-HTなどのアミンやペプチドホルモンを生成することで、肝臓がこれらの類癌分泌物を効果的に代謝・無活性化することができず、5-HT、5-HTP、ブレナリン、インスリンペプチドなどが体循環に流入します；また、類癌が肝転移を起こした場合、肝内転移腫瘍が分泌するホルモンは肝細胞の代謝を経ずに直接体循環に流入し、標的細胞に作用し、類癌症候群が現れます。

　　胰岛細胞由来の類癌や腫瘍とともに、時には他の内分泌ホルモン機能亢進の症状も見られます。これにはインスリン、インスリン放出ホルモン、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、ACTHなどがあります。これらには一般的に特定の特徴的な症状があり、区別ができます。類癌や腫瘍の晚期では、痩せ細り、貧血、低蛋白血症などの恶液質症状も見られます。

　　本疾患は早期には症状がなく、または特異的な症状が見られないことが多いです。典型的な発作性皮膚赤みが現れ、反応が持続し、治療が難しい場合、本疾患の可能性を考慮します。皮膚赤みと同時に心拍数が速くなり、血圧が低下し、喘息や呼吸困難、腹痛、下痢などの類癌症候群の症状を伴う患者では、本疾患の診断がさらに支持されます。

　　類癌症候群と疑われる患者に対しては、粗いスクリーニングテスト、尿中の5-HIAAの測定、腫瘍組織の5-HTの測定、B超、CTMRCI、ERCPなどの定位検査技術を用いて検査を行い、手術計画のために診断資料を提供します。

　　胰岛細胞由来の類癌は典型的な類癌症候群を示すことがあります：発作性顔面赤み、低血圧、眼の周りの浮腫みや涙が流れるなど。

　　1、発作性皮膚赤み（Intermittent flushing）：主に顔面、首、前胸などの露出部位に発生し、全身に広がることもあります。皮膚赤みは発作性で突然に現れ、鮮紅色または暗紅色で、数分から1～2日間持続します。しかし、黒人種や黒い肌の患者では皮膚の色の変化が明らかでないことがあります。病気の経過が長い場合、頻繁に発作が起こる部位では固定性の皮膚変化が見られ、局部的に多数の細血管拡張が見られ、皮膚は暗紅色になります。皮膚赤みの発作を引き起こす要因には、飲酒、痛み、感情の揺れ、体力活動などがあります。アドレナリンやノルアドレナリンも発作を促進することがあります。α-アドレナリン受容体拮抗薬は皮膚赤みの発作を阻止することができます。皮膚赤みの発作中、患者は多く心拍数が速くなり、血圧が低下し、眼の周りの浮腫みや消化器、肺の症状を伴います。

　　2、循環器系の症状：皮膚赤みが現れた場合、心臓が速く脈打つ、血圧が低下し、ショックに至ることもあります。晚期では心弁膜症や右心不全が発生することがあります。

　　3、呼吸器系の症状：20～30％の患者が発作性皮膚赤みと同時に喘息や呼吸困難を伴います。これらは支气管喘息に似ており、5-HTなどの物質が支气管平滑筋を収縮させるために引き起こされます。

　　4、消化器系の症状：患者は程度に応じて腹痛、腹部膨満、下痢などの症状を伴うことがあります。腹痛は原発性腫瘍および/または転移性癌の部位、または腫瘍の大きさが周囲の組織を圧迫・破壊する際に関連しています。下痢は多く水状で、重症の場合、1日に10～20回達することがあります。WDHA症候群との区別に注意が必要です。

　　目の周りに浮腫み、結膜出血、涙が流れることが多く、皮膚が赤くなることも多く見られます。

　　6、他の症状：膵島細胞癌に伴う場合、時には他の内分泌ホルモン機能亢進の症状も見られます。例えばインスリン、胰高血糖素、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、副腎皮質ホルモンなどで、一般的に特定の特徴的な症状があります。類癌の後期には、痩せ細り、貧血、低蛋白血症などの悪液質症状も現れることがあります。

　　本症に対する効果的な予防策はまだありません。したがって、早期発見と早期診断が治療の鍵となります。年1回の全身検査を定期的に行うことを推奨します。B超やCT、MRIで異常な腫瘍が見つかった場合は、本症の可能性を考慮する必要があります。本症の可能性があると疑われる場合は、手術切除と病理学的検査を行い、腫瘍の性質を明確にする必要があります。

　　1、粗いスクリーニングテスト

　　患者の尿に一滴を滤紙に垂らし、アゾP-ニトロベンゼン（P-nitroanilinediazo）を加え、赤色が現れると、尿中の5-ヒドロキシインドレンアシダ（5-HIAA）が増加しており、本症の診断を支持します。紫色の場合は、嗜铬細胞腫です。

　　2、尿中の5-HIAAの測定

　　99％の5-HTは体内で5-HIAAに変換され、尿から排出されます。したがって、24時間尿中の5-HIAAの総量を測定することで、本症の診断に役立ちます。正常人の24時間尿中の5-HIAAの総量は10.5～42.0μmolで、多くの患者の尿中の5-HIAAは24時間で158μmol以上です。24時間で263μmol以上であれば、診断の価値があります。

　　3、腫瘍組織中の5-HTの測定

　　類癌組織中の5-HTの含有量は顕著に高くなり、尿中の5-HIAA法よりもより敏感です。

　　B超、CT、MRIおよびERCPなどの検査を使用して、膵島細胞癌の部位、大きさ、数を把握し、手術計画の位置決定診断資料を提供する助けになります。

　　1、膵癌手術後はどのような食事が体に良いか

　　食事はまず栄養が豊富で消化しやすい、刺激が少なく、低脂肪の食事を選ぶべきです。高タンパク質、多炭水化物の食品、如牛乳、魚肉、肝臓、卵白、精白粉、藕粉、ジュース、野菜スープ、粳米などが適しています。また、柔らかく結びつきを分散し、肝を整え、気を和らげる食品、如山楂、麦芽、薏仁米、神曲、赤豆、荊芥、麦冬、木香、瓜篓、当归、黄耆、党参、忍冬、海藻、紫菜などと組み合わせて食べるべきです。また、補益気血、健脾和胃の食材、如糯米、赤豆、豆、山藥、枸杞、干貝、無花果、カシュウ、ミルク、菱角粉などを使用するべきです。

　　2、膵癌手術後はどのような食事を避けるべきか

　　過度な飲食、暴飲暴食、飲酒、高脂肪の食事を避ける必要があります。消化しにくい食品、如肥肉、魚卵、脳髄、脂質、揚げ物などは少なくとも制限するべきで、葱、姜、蒜、唐辛子などの香辛料は避けるべきです。タバコや酒も避けるべきです。

　　一、手術治療

　　他の機能性内分泌腫瘍と同様に、早期に腫瘍を切除することはこの病気の治療の第一選択です；手術の原則と手術方法の選択も同様です。しかし、この病気は転移が進んでも、原発の類癌の病巣を切除することができれば、症状を緩和し、あるいは消除することができます。根治的切除が適していない多中心性や転移性の類癌に対しては、姑息的な膵臓や肝臓の葉切除も一定の効果があります。

　　二、内科治療

　　1、5-HTの放出を促進する薬を少なく使用したり避けることが重要です

　　これにはモルフィン、フロアナール、グルコース、ポリミックスBなどがあります。また、類癌症候群の発作を引き起こしやすい飲酒、情緒の変動、過度な運動などの要因を避けたり減らしたりすることが重要です。

　　2、組織胺1と組織胺2拮抗剤を使用して類癌のヒスタミンやペプチドホルモンの分泌を抑制します

　　(1)メチルエルゴタミン(methysergide)：類癌症候群の発作時の治療に使用し、1～4mgを1回静脈注射します；または100～200mlの生理食塩水に10～20mgを加え、1～2時間以内に静脈滴注します。皮膚の赤み、喘息、下痢などの症状を制御できます。

　　(2)サイプロペタジン(cyproheptadine)；1回4～8mgを口から服用し、1日3～4回、症状を緩和し、对症療法の目的を達成できます。

　　3、色氨酸ホルモン酸化酵素阻害剤

　　この種の薬は色氨酸ホルモン酸化酵素の活性を抑制し、5-HTの合成を減少させ、この病気の症状を緩和します。

　　(1)クロロフェニルアラニン(parachlophenylalanine)を1g、1日3～4回、口から服用します。嘔吐や下痢、皮膚の赤みの発作の程度を軽減または軽減させることができます。副作用は中枢神経系の機能障害や低体温などが起こる可能性があります。

　　(2)メチルオダパ(methylodpa)：5-ヒドロキシ色氨酸を分泌する膵臓癌にはこの薬を使用できます。口から0.25～0.5gを1日4回服用します。

　　4、成長ホルモン

　　内分泌ホルモンの放出を広範囲に抑制し、インスリン細胞癌の患者に適用すると、五肽胃泌素が引き起こす顔の赤い色を抑制できます。

　　5、化学療法：

　　5-Fu、環状酞胺などといった化学療法薬を使用すると症状が軽減できますが、効果は低いです。