原发性肝脂肪肉腫

　　1、発病原因

　　脂肪肉腫は一般的な悪性軟組織腫瘍で、脂肪芽細胞が脂肪細胞に分化する間葉細胞から起源し、異型脂肪芽細胞の分化度によって異なる分化度を持つため、異型脂肪芽細胞が含まれることが特徴です。脂質を含みます。腫瘍細胞の分化度と型によって4つの型に分類されます：分化良好型、粘液様型、円細胞型および多形型ですが、腫瘍では通常、多形細胞が混在しています。

　　起源から見ると、脂肪組織がある場所ではどこでも脂肪肉腫が発生する可能性があります。肢体に発生する症例が60％を占め、後腹膜間隙が15％、躯幹皮下が15％で、肝原性脂肪肉腫は非常に稀で、これまでに報告された肝原性脂肪肉腫は10例を超えていません。

　　2、発病機構

　　肝原性脂肪肉腫は他の部位の脂肪肉腫と大きな病理形態の類似性があります。腫瘍体は楕円形または不規則形で柔らかく、大きくなるまで発見されにくいことが多いです。腫瘍体の断面は灰黄色または灰白色で、壊死領域がよく見られ、壊死領域は柔らかくなりやすく、割れやすいです。腫瘍体の周囲の組織が圧迫されると、不完全な薄い偽包膜が形成されることがあります。分化が良い脂肪肉腫では、完全な包膜が見られることがあります。顕微鏡下での観察では、脂肪肉腫組織には分化した脂肪細胞と各種の分化未熟な間葉細胞および異形細胞があり、細胞質には脂滴空胞が見られ、細胞核は楕円形または円形で、粗い粒が多く、濃い色で染まります。粘液様型では、細胞間に豊富な粘液様基質があります。アシンブル染色は陽性です。周囲の肝組織には肝硬変の表現は見られません。

　　脂肪肉腫は軟部肉腫の中で中程度の悪性度を持つ腫瘍であり、5年生存率は35％～40％に達します。約40％～50％の脂肪肉腫が肺に転移します。主な発症年齢は中高年齢です。現在、国外の報告では4例の肝原性脂肪肉腫が報告されており、そのうち2例が中年女性、2例が子供です。中国での報告では2例が成人であり、男女各1例で、分化良好型と粘液性型があります。遠因報告がなされていないため、予後に関する情報は不足しています。

　　1、食欲不振、体重減少、疲労感がしばしば見られ、時には難治性の呃逆が見られます。

　　2、晚期の患者は胸腹部や遠隔部位への転移症状や恶液質が見られることがあります。

　　3、腫瘍破裂出血：発症率は約5.46％～19.8％です。肝脂肪肉腫の破裂出血の症状は上腹部の痛みです。出血量が多い場合、短時間で低血圧、休克、腹水などの症状が現れます；出血が遅い場合、症状は明らかでなく、貧血の症状のみが見られ、画像検査や腹腔穿刺時に発見されることが多いです。

　　肝原性脂肪肉腫は発病初期に明らかな症状はなく、腫瘍が大きくなるにつれて、患者は右上腹部の鈍痛や隠痛を感じ、しばしば右肩に放射します。この痛みは腫瘍の膨張性成長が肝被膜を引っ張るために発生します。食欲不振、体重減少、疲労感がしばしば見られ、時には難治性の呃逆が見られます。肝原性脂肪肉腫は肝臓の他の悪性腫瘍とは異なり、患者は黄疸を示すことは少なく、報告された患者のうち数人は腫瘍の大きさが非常に大きく、一般的には10cm×10cm×10cm以上で、重さは数キロに達しますが、黄疸は見られません。検査では患者の右肋部が膨らみ、肝臓の大きさが顕著に増大し、質が柔らかく、境界が厚く、表面が滑らかで、痛みや打音がなく、肝掌や蜘蛛痣が見られます。

　　肝原性脂肪肉腫の原因はまだ十分に明らかではないため、予防方法は以下の通りです：

　　1、感染を最小限に抑え、放射線や他の有害物質に触れないようにし、特に免疫機能を抑制する薬に特に注意してください；

　　2、適切な運動を行い、体力を高め、自らの病気に対する抵抗力を強化する。

　　肝原性脂肪肉腫を引き起こす可能性のあるさまざまな要因に対して予防措置を講じる必要があります。現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成作用、潜在性のウイルスの活性化、および特定の物理的（例えば、放射線）、化学的（例えば、抗てんかん薬、副腎皮質ステロイド）物質の長期的な使用が、リンパ網状組織の増殖につながり、最終的には肝原性脂肪肉腫が発生することが知られています。したがって、個人の環境衛生に注意し、薬物の乱用を避け、有害な環境で作業する際には個人の防護に注意することが重要です。

　　肝原性脂肪肉腫は肝機能障害の表現が遅く、酵素検査やAFP、CEAなどの腫瘍マーカーは陰性であり、患者は右上腹部の痛みで診察されます。巨大な肝臓が発見された後、画像検査により一過的な診断が可能ですが、明確な診断には肝組織の生検が必要です。

　　この病気の画像学的所見は非常に特徴的です。

　　1、超音波検査では肝内の巨大で均一な強回声領域が見られます。

　　2、CTでは明確なエッジを持つ低密度領域が見られ、CT値は小さく、-90Hu以上に達します。これは肝内腫瘍の中で最も低いCT値であり、造影剤注入後には強化反応は見られません。

　　3、MRIのT1、T2ウェイトエディング画像は高信号領域を示します。

　　画像検査では肝脂肪肉腫と肝脂肪腫が区別が難しいです。

　　1、食事は軽くて栄養豊富であることが重要です。野菜（カリフラワーやブロッコリーなど）、大根、梅干し、大豆、牛肉、キノコ、アスパラガス、薏苡仁など、抗癌物質を含む食物を多く食べ、果物、ミルク、カエルなど、多くのアミノ酸、ビタミン、蛋白質を含む消化しやすい栄養補給食品を多く摂取します。

　　2、腫瘍患者はエネルギー消費が大きいため、食事は通常よりも20％の蛋白質を多く摂取する必要があります。

　　3、油が多くて重い食べ物を少なく；犬肉、羊肉などの温補食材を少なく；殻がない海鮮、竹笋、蒟蒻などのアレルギーを引き起こしやすい「発物」を少なく；化学物質、防腐剤、添加物を含む飲料やおやつを少なく；過酸、過辛、過塩、煙草や酒などの刺激物を避けます。

　　1、治療

　　手術は肝脂肪肉腫の治療における主な方法です。分化が良い肝脂肪肉腫は、原発灶を切除した後、予後が良いです。中国では、20cm×20cm×25cmの原発灶を切除した患者の1例が報告されており、半年間の観察で再発はなく、生存の質が良好でした。もう1例の患者は粘液性型で、手術切除後4ヶ月で再発し、治療せずに亡くなりました。化学療法、放射線療法及び漢方薬治療は、総合治療プランにおける補助方法として用いられます。脂肪肉腫は化学療法に対して敏感ではありませんが、遠隔転移が発生し、手術の機会を失った場合、化学療法が最初の選択となります。常用薬物にはシルバラート、5-FU、ニチジミアミン（DITC）、アドリアマイシンなどがあります。肉腫が骨に転移した場合、放射線療法は痛みを軽減する効果的な手段です。

　　2、予後

　　この病気の進行は比較的ゆっくりとしており、転移はほとんど起こりません。手術切除が可能であれば、患者の寿命を延ばすことができます。