子供の慢性膵炎

　　一、発病原因

　　1、一般的な原因

　　慢性膵炎を引き起こす一般的な原因には3つのカテゴリーがあります：

　　（1）閉塞性：先天性管異常、損傷、硬化性胆管炎、特発性繊維性膵炎。

　　（2）石灰化：遺伝性膵炎、熱帯性膵炎、胆嚢繊維化、高カルシウム血症、高脂血症。

　　（3）混合性：ミトコンドリア筋疾患、炎症性腸疾患、特発性。

　　2、慢性石灰化性膵炎

　　（1）遺伝性膵炎：常染色体隐性遺伝性疾患です。遺伝性膵炎の遺伝子は第7染色体の長腕に位置しています。トリプシノーゲンの第117番のアミノ酸がヒスチジンに置き換わると、膵臓の自己消化が引き起こされ膵炎が引き起こされます。

　　病理所見には、膵萎縮、繊維化及び石灰化が含まれており、腺細胞はほぼすべて萎縮しており、管が塞がれ広範囲の繊維化が見られます。膵島細胞は正常です。

　　（2）熱帯性（栄養性）膵炎：熱帯性（栄養性）膵炎は、子供の慢性膵炎の比較的よくある原因です。インド南部、インドネシア、アフリカの近赤道の熱帯地域の一部の栄養摂取不足の人々に見られます。その原因は栄養不足及び木薯粉の摂取で、木薯には有毒な糖苷が含まれています。臨床経過は他の種類の慢性膵炎と類似しています。

　　3、慢性閉塞性膵炎

　　（1）膵分裂症：膵分裂症は総人口の5％～15％の発病率で、膵臓で最も一般的な奇形です。背側と腹側の膵原基が融合しないため、膵尾、膵体、一部の膵頭が副膵管を通じて狭窄な副膵管に引流されることがなく、主膵管を通じて引流されます。多くの学者が膵分裂症と再発性膵炎に関連していると考えています。ERCPで膵分裂症を診断することができます。乳頭括約肌切開が役立ちます。

　　（2）腹部外傷：腹部に外傷があった後、膵导管の隠性の損傷が狭窄、擬嚢の形成、慢性狭窄を引き起こすことがあります。

　　4、特発性繊維化膵炎

　　特発性繊維化膵炎は非常に稀で、腹痛や閉塞性黄疸が見られます。腺体は拡散性の繊維性組織増生が見られます。

　　5、その他

　　高脂血症Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型の患者は膵炎を発症することがあります。膵炎では一過性の高脂血症が見られますので、急性膵炎時の血液中の脂質が上昇している場合は、回復後再度測定する必要があります。他の原因には、胆嚢繊維化、硬化性胆管炎、炎症性腸疾患などがあります。

　　二、発病機構

　　慢性膵炎には主に二つの病理型があります：石灰化型と閉塞性。この二つの型は子供たちの中でも非常に稀です。子供たちの中で石灰化性慢性膵炎は、遺伝性膵炎や特発性膵炎に見られます。膵臓は硬く、手術中に石灰石が触れることがあります。消化酵素や粘多糖、糖蛋白など多くのタンパク質が導管腔内に融合すると、塞栓が発生し、炭酸カルシウムの沈殿が管内の結石を形成します。有毒な代謝物が膵臓の損傷を悪化させるという推測もあります。

　　小児慢性膵炎は、吸収障害や成長不良、糖尿病や膵癌などが常并发します。軽症の急性膵炎では、並発症がほとんどありませんが、重症の急性膵炎では、多くの並発症が見られます。膵炎膿瘍、膵炎の擬嚢、臓器機能不全、腹腔、呼吸器、泌尿器などの感染が引き起こされ、感染が拡散すると敗血症が引き起こされます。少数は慢性膵炎に進行することがあります。慢性膵炎は、慢性腹痛および膵内・外分泌機能不全を主症状とし、膵癌の発生に関連しています。最も一般的な並発症は、擬嚢の形成および十二指腸、共通道の機械的な狭窄です。

　　1、腹痛

　　多くの慢性膵炎の子供たちは、間断的なまたは慢性の腹痛を経験しており、痛みの原因は十分に明確ではありません。主に上腹部、肋骨部またはお腹の周囲に表れることが多く、背部にも痛みを感じることがあります。嘔吐や発熱は稀ですが、時には数週間続く痛みがあり、痛みの程度は異なりますが、病気の進行とともに痛みは徐々に軽減します。

　　2、吸収障害と成長不良

　　この臨床所見は、食事後の腹痛が食事の摂取を制限し、栄養供給が不足するためによるもので、さらに膵臓機能の低下が脂肪とタンパク質の吸収に影響を与え、脂肪便がタンパク質便よりも多いです。これは、病気の早期に脂肪酵素の減少がタンパク質酵素の減少よりも顕著であるためであり、重篤な脂肪便にもかかわらず、脂溶性ビタミンが吸収障害されることは稀です。ビタミンB12の吸収不良が比較的明確で、血液中の脂質と尿中アミノ酸が増加します。

　　3、糖尿病

　　糖代謝の異常はインスリンとインスリン放出の損傷によるものであり、この状態は時には病気の早期に現れることがあります。糖尿病は若年性熱帯膵炎で最も一般的な症状であり、石灰化型膵炎やアルコール型膵炎でも見られます。インスリン分泌が減少する一方で、インスリン放出を減少させるために周囲のインスリン放出細胞の繊維化が進行します。

　　4、膵の悪性腫瘍

　　慢性膵炎を持つ一部の患者では、膵癌の発生率が著しく高くなります。このリスクの高さは原因によって異なり、一部の慢性膵炎が自然に進行する可能性もあります。現在、遺伝性膵炎の患者で膵の悪性腫瘍が報告されていません。

　　5、その他

　　慢性膵炎に腹水が伴うことは稀であり、胸水が伴うこともさらに稀です。一部の症例では、膵酵素が血液に漏れ、皮下脂肪組織に到達し、皮下脂肪組織の壊死を引き起こし、赤斑や結節が形成されます。一部の患者では、腹部の腫瘤が現れることがあります。これは膵炎の炎症性腫瘤である可能性があり、偽性嚢胞や膵の良性または悪性腫瘍の可能性もあります。

　　1、胆道疾患

　　胆道疾患を避けたり除去したりします。例えば、腸虫の予防、胆道結石の早期治療および胆道疾患の急性発作を避けるために必要な処置を講じます。

　　2、飲酒

　　日常的に飲酒している人々は、慢性アルコール中毒と栄養失調のために肝臓、膵臓などの臓器に損傷を与え、抗感染力が低下します。その上で、一度の過度の飲酒により急性膵炎を引き起こすことがあります。

　　3、過食過飲

　　腸の機能障害を引き起こし、腸の正常な活動と排空が障害され、胆汁と膵液の正常な引流が阻害され、膵炎を引き起こします。

　　一、実験室検査

　　1、一般的な実験室検査

　　（1）急性発作期には血清アミラーゼが上昇することがありますが、多くの症例では膵液分泌障害のために血清アミラーゼが増加しません。

　　（2）糞便の顕微鏡検査で脂肪滴と未消化の筋繊維が多量に存在します。

　　（3）一部の症例では尿糖反応と血糖耐量試験が陽性を示します。

　　2、膵外分泌機能試験

　　（1）パンクリオジミン-セクリンティスト試験（パンクリオジミン-シークレンティスト試験、P-S試験）：軽度の慢性膵炎に対して、膵分泌機能を直接検査する唯一の方法であり、試験前にP-S感度試験を行い、子供は12時間禁食し、検査前に筋肉注射を甲氧クロプロマムとアンフェタミンで行い、まず2％のブチカルバムで咽喉部の局所麻酔を行い、フロアースクリーン監視下に消化管両腔管を挿入し、胃の引流孔は胃底部に位置し、遠位孔は十二指腸の降部の下端に位置し、十二指腸液が澄み、アルカリ反応を示した時、10～20分間の十二指腸液を収集し、実験の対照として使用し、静脈内に促胰液素を2～3U/kgゆっくりと注射し、10分ごとに十二指腸液を収集し、2回行い、その後、促胰液素を1～2U/kgゆっくりと静脈内に注射し、10分ごとに十二指腸液を収集し、3回行い、本試験の正常範囲。

　　本病症患儿給予促胰酶素或促胰液素後，可出現胰液流出量，重炭酸鹽，胰酶排出量低於正常值。

　　（2）苯甲酰酪氨酰對氨基苯甲酸試驗（BT-PABA test，bentiromide test）：檢查前3日禁止使用對檢查有影響的胰酶、磺胺類、維生素B2等藥物，檢查前1日晚上禁食，口服BT-PABA 15mg/kg（約含PABA 5mg/kg），可與正常早餐一併服用，可正常飲水，收集6小時尿，測定其中PABA含量，結果以尿中排出PABA量佔服用PABA量的比表示，正常情況下，6小時尿PABA排出率為60％～87％，平均70％，慢性胰腺炎患儿排出率〈60％，本試驗在進展期較為準確（敏感性約70％），但在早期或輕度的慢性胰腺炎敏感性較低，在肝膽疾病，腎臟疾病以及小腸疾病都可能出现假陽性。

　　二、影像學檢查

　　1、腹部平片

　　可見胰腺鈣化或胰管結石。

　　2、B超

　　可見胰腺鈣化，胰管結石，胰管擴張，胰腺局限性或濱漫性增大或萎縮，胰腺假性囊腸等變化。

　　3、CT掃描

　　可見胰腺輪廓不規則，胰腺鈣化灶，胰腺導管的擴張或不規則，腺體萎縮。

　　4、內鏡逆行胰膽管造影

　　胰管造影可見管腔擴張或不規則呈串珠狀，可有鈣化或結石，也可见有假囊腸。

　　5、胰血管造影

　　通過脾動脈或十二指腸上腸系膜動脈造影可見到胰內動脈節段性狭窄或閉塞或有動脈瘤，胰內靜脈也可狭窄或閉塞。

　　一、飲食

　　慢性胰腺炎食療方（以下資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生）

　　1、瓜果汁。白萝卜汁、西瓜汁、番茄汁、雪梨汁：荸荠汁、绿豆芽汁等，均可飲用。具有清熱解毒的功效，並可補充維生素。適用於禁食後剛剛允許低脂流食階段的急性胰腺炎患者。

　　2、黄花馬齿飲。黄花菜30克，馬齿苋30克。将此二物洗净，鍋内加入適量清水，武火煮沸，轉文火煮30分鐘，晾凉後装入罐中保存。代茶飲，具有清熱解毒消炎的功效。適用於胰腺炎剛剛開始進食流質階段。

　　3、佛手粥。佛手15グラム、粳米50グラム。佛手を煎じて濾して、粳米と適量の水で粥を煮込み、熟したら適量の砂糖を加えて、粥が出来たら食べてください。気を巡らせ、痛みを和らげ、脾胃を強化する効果があります。

　　4、桂甘白芍。桂枝20グラム、白芍40グラム、甘草12グラム、生姜20グラム、大枣12個、水で煎じて、濾して、粳米100グラムを加えて粥にして、分けて食べてください。脾胃を強化し、安胃作用があります。

　　5、豆蔻粥。肉豆蔻10グラム、生姜10グラム、粳米50グラム。まず粳米を粥に煮込み、沸騰したら肉豆蔻の粉と生姜を加えて粥にして、食べてください。気を巡らせ、痛みを和らげ、冷えを取り除く、急性膵炎に冷えがある場合に治療します。

　　6、猪胰散。猪胰を微火で乾燥させ、粉にしてカプセルに詰め、分けて服用してください。多くの膵酵素を含み、代替療法の作用があります。消化不良や脂肪便の患者に効果があります。

　　7、山楂荷叶茶。山楂30グラム；荷叶12グラム。これらの薬を2カップの水で煎き、1カップに減らして、濾して分けて服用します。清気を高め、消化を助け、慢性膵炎の消化不良を治療します。

　　8、草決明海带湯。海带20グラム、草決明10グラム。これらの材料を2カップの水で煎き、1カップに減らして、1度に服用して、1日2回。慢性膵炎の緩和に有利です。

　　9、干姜粥。干姜3グラム、高良姜3グラム、粳米50グラム。まず干姜と高良姜を水で煎き、濾して汁を取って、洗った粳米と一緒に粥を煮込み、分けて食べてください。脾胃を強化し、温める作用があります。

　　10、吴茱萸粥。吴茱萸2グラム、生姜2枚、葱白2本、粳米50グラム。粳米を水で粥を煮、米が半熟になったら、吴茱萸と生姜を細かく粉にして、葱白を小さく切って一緒に煮込み、分けて食べてください。胃を和らげ、嘔吐を止め、気を巡らせ、痛みを和らげる効果があります。

　　11、鲫鱼羹。砂仁10グラム、荜菝10グラム、陈皮10グラム、鲫鱼1匹、胡椒10グラム、泡辣椒10グラム、葱：蒜：塩の適量。鲫鱼を洗って清潔にし、上記の薬物と調味料を腹の中に入れて、普通の方法で煮込み、分けて服用します。冷えをとり、気を巡らせ、痛みを和らげる作用があります。慢性膵炎に使用されます。

　　二、槟榔飲

　　用法：槟榔10グラムを洗って、適量の水で30分間煎き、春砂仁5グラムを加えて5分間再び煎き、濾して汁を飲んでください。効能：気を巡らせ、化石を溶かし、中間を和らげる、慢性膵炎、湿気の濁りが中間を塞ぐ、食欲不振、腹部の張り、便が粘り気があり、流れにくい、口の中が粘り、全身が重い症状を主治します。

　　三、清炖鲫鱼

　　用法：魚の1匹（約300グラム）を鱗と内臓を取り除き、洗ってください。橘皮10グラム、春砂仁3グラムを布で包んでください。精塩3グラム、葱白、植物油の適量を用意します。これらの物を適量の水で一緒に煮込み、柔らかくなったら薬包を取り除いて食べます。効能：気を巡らせ、水を利き、湿気を乾燥させる、老年慢性膵炎、腹部の張り痛、食欲不振を主治します。

　　四、その他

　　用法：山楂15グラム、麦芽30グラム、粳米100グラムを洗って服用してください。効能：食物を消化し、積食を解消し、血流を良くし、慢性膵炎、腹痛、食欲不振、胸腹の不快を主治します。

　　一、治療

　　治療の主たる目的は、症状を軽減し、並行する合併症を制御することです。

　　1、腹痛

　　痛みの発作時には、急性膵炎の処置に近い方法が取られます。子供の慢性膵炎では、痛みのコントロールが重要ですが、時には難しいことがあります。ステロイドや非ステロイド性抗炎症薬を使用し、膵の分泌を抑制するための膵酵素を補給することができます。間歇期には、患者に明らかな痛みはなく、对症療法のみを行います。

　　一般的な鎮痛薬が効果がない場合、時には麻酔薬が必要ですが、モル啡系の薬は、肝門括約筋の痙攣を引き起こすため制限されています。症状が軽い患者に対しても、膵の分泌を制限することで痛みを軽減することができます。例えば、大量の膵酵素製剤の使用は、膵の分泌を反応的に抑制することができます。リンゴ酸塩やエチレン二胺四酸二ナトリウム（EDTA）を経口投与することで、膵の石灰化や痛みを軽減することができますが、そのメカニズムは不明です。痛みが制御できない場合、内視鏡下や外科手術で膵管の狭窄を解除することができますが、腹腔神経叢や膵の切除などの治療法の効果は確証されていません。

　　2、食事療法

　　慢性膵炎では吸収不良がよく見られますが、子供での発症率は不明です。治療には膵酵素製剤が用いられ、ビタミンを補完したバランスの取れた食事を摂取する必要があります。

　　食事療法の目的は、症状を軽減し、患者の全身状態を改善することです。適切な脂肪摂取制限は、患者の痛みや脂肪便を軽減することができますが、症状の軽減を考慮する際には、特に子供の成長に十分なエネルギーやタンパク質を提供することに注意してください。少量多回の食事法は、一部の子供にとって適しています。膵酵素の補給も脂肪便やタンパク質便を軽減することができます。症状が改善しない場合、用量を増やすことができますが、胃のpHが4未満の場合、膵酵素の活性が制限されるため、活性酵素の伝達を改善するためのミクロカプセル化腸溶膵酵素製剤を用いることができます。同時に、制酸剤（H2受容体拮抗薬など）を追加して、消化管のpHを約4～5に保つことが重要です。これらの方法が脂肪便を改善しない場合、小腸粘膜病変が伴っている可能性を考慮してください。特に栄養不良が顕著な患者では、経腸栄養が腸の吸収不良を補うことができます。食事は低脂、高タンパク質、高炭水化物が望ましいです。特に栄養不良のある患者で、食事中の脂肪摂取が制限されている場合、中鎖脂肪酸トリグリセリドを用いることを検討することができます。

　　3、擬似嚢胞

　　急性和慢性膵炎では、膵の擬似嚢胞性変化が発生することがあります。擬似嚢胞は嚢胞性構造で、通常小網膜嚢に限定されていますが、膵管と通じることができ、嚢内液には高濃度の膵酵素が含まれています。擬似嚢胞の発生は潜在的であり、通常擬似嚢胞が大きくなった後、時折上腹部に発見されるか、腹痛や腹部膨満感を引き起こすことがあります。多くの場合、B超検査時に発見されます。擬似嚢胞は圧迫性狭窄を引き起こすことがあり、嚢胞の大きさや場所によっては、膵管や膵管以外の臓器（胆道、十二指腸、胃など）の狭窄を引き起こすことがあります。擬似嚢胞は出血や感染を併発することがあり、破裂すると腹膜炎を引き起こすことがあります。小さな擬似嚢胞は一般的に自然に消えることがありますが、症状がなく長期間存在することもあります。もし嚢胞の大きさが大きく、6週間以上で縮小する傾向がない場合、引流治療を行う必要があります。引流方法は様々で、B超やCTのガイド下での穿刺引流や手術引流が可能です。

　　4、糖尿病

　　慢性膵炎と糖尿病が合併している場合、通常軽度で、酮症酸中毒は稀です。尿糖の量が非常に高い場合には治療が必要で、血糖レベルを維持するために相対的に小さな量のインスリンが必要です。多くの患者は口服降糖薬で尿糖を十分に制御できます。口服降糖薬の効果が不十分であれば、インスリンが用いられます。膵炎性糖尿病の患者はインスリンに対して非常に敏感で、小さな量のインスリンを使用すると重篤な低血糖が発生することがあります。これは膵からのインスリン放出が低下しているためです。慢性膵炎に続発する糖尿病の患者は、心血管疾患の合併が少なく、これは特発性膵炎の患者とは異なります。

　　5、胆道狭窄

　　胆総管遠端の狭窄は胆汁停滞、黄疸、胆汁性肝硬変、胆管炎などを引き起こすことがあります。これらが初発症状で、その後慢性膵炎が発見されることもありますが、慢性膵炎が発生した後に引き起こされる症状もあります。治療は胆道系の引流が主です。

　　慢性膵炎は内科治療が多く用いられますが、以下の指征がある患者は外科手術が適しています：

　　（1）制御不能の慢性腹痛。

　　（2）胆総管狭窄。

　　（3）膵管狭窄及び拡張。

　　（4）仮性嚢腫及其並発症。

　　外科治療における腹痛の治療効果はしばしば不確定です。胆道と膵管の狭窄に対して、まずERCPで診断を行い、診断が明確になると鼻胆管引流、括約肌切開などの方法で治療を行います。ERCP治療後、痛みが軽減した場合、外科手術による引流効果がさらに良いと予測できます。胆総管と膵管の結石狭窄に対して、結石を排除する手術が最も効果的です。胆管と膵管の非結石狭窄に対して、括約肌切開や形成術、または胆管十二指腸吻合術や膵管十二指腸吻合術が用いられます。膵臓の一部切除は、膵体尾部の限局性病变に対して常用されます。膵頭部の病变に対して膵十二指腸切除が用いられます。重篤な持続的な腹痛に対して、膵次全切除が効果的ですが、術後は膵外分泌と内分泌機能の不足が引き起こされます。膵機能が完全に失われた患者に対して、膵移植が一定の効果があります。

　　二、予後

　　この症候群の予後は悪いです。