小児熱帯巨大脾症候群

　　1、発病原因

　　本症候群の発病は、マラリア感染後の免疫グロブリン代謝障害性疾患です。本症候群の発生には遺伝的要因があります。

　　2、発病機構

　　熱帯性脾腫大は、主に寄生虫、特にマラリア原虫に対する宿主の異常反応を代表しており、基本的には免疫グロブリン代謝障害の病気です。長期の抗マラリア薬治療下では、脾臓が縮小し、IgMが低下するため、マラリア感染に関連していると考えられています。

　　患者の血清中の補体C3が低いこと、血清抗補体活性の出現と冷凝固球蛋白の存在が見られ、本症候群は免疫複合体病であると示唆されています。免疫荧光法で肝血窦のクッパーフ細胞および巨噬細胞上にIgMおよびIgGおよびC3が見つかります。高マラリア地域では、反復し持続的な抗原血症が存在するため、免疫複合体が過剰に生成されます。マクロファージがこれらの複合体を清除するには多くの年月が必要であり、その結果、脾臓および肝臓の網状内皮細胞が増生し、器官の腫大が引き起こされます。Fakunleら（1976年）は、Tリガーセルが免疫グロブリン、特にIgMの生成に与える調節異常が本症候群の主な原因であると考えました。Fakunleら（1978年）は、本症候群患者の血液中のTリガーセル比率が減少し、Bリガーセルが増加していることを発見しました。本症候群の発生には種族性および家系性があり、免疫グロブリンの調節に対する遺伝的要因が存在する可能性があります。

　　本症候群には脾機能亢進、溶血および門脈高圧症などがあります。脱肛、胃下垂、慢性下痢があり、食事摂取量が減少し、食後には膨満感、下腹部の重み、体がだるく、息切れ、話しにくさ、顔色が黄白くなります。原因は、脾气が上がらないため食後には膨満感、下痢や腹の重み、他の臓器にも影響を与えて下垂するためです。脾气が不足し、運化ができず、気血が不足し、故に食事摂取量が減少し、倦怠感や力が欠け、顔色が黄白くなります。

　　本症候群の発病年齢は8歳から65歳までで、8歳以前に発病することは稀です。症状は低熱、貧血（ヘモグロビンはほぼ60～100g/L）、肝臓および脾臓の腫大が見られ、特に脾臓の腫大が顕著です。骨髄像は明らかに増生し、貧血は脾臓内の血液細胞の貯蔵量が増加し、脾機能亢進、血容量増加、血液が希釈され、繰り返しの消化器系出血が原因です。赤血球の寿命はわずかに短くなりますが、妊娠中には急激に低下することがあります。一部の症例では溶血および門脈高圧症が見られます。

　　マラリアの予防は、感作リスクのある人々に対する保護を指します。個別予防と集団予防に分けられます。個別予防は、マラリア地域の住民や短期間マラリア地域に滞在する人々が、蚊に刺されることを防ぎ、発病を防ぎ、または症状を軽減するための保護措置を取ることを意味します。集団予防は、高マラリア地域、流行発生地域、または大量の人がマラリア地域に長期にわたって滞在する地域に対して、個別予防の目的を含め、感染を防ぐための措置を取ることを意味します。感染経路の脆弱な部分に応じて、経済的で効果的で、群衆が受け入れやすい保護措置を選択する必要があります。予防措置には、蚊の防制、薬物予防またはワクチン予防があります。

　　1、血液検査

　　周囲血球では貧血が見られ、ヘモグロビンは顕著に低下し、多くの場合、60～100g/Lに達します。血小板は減少し、溶血が見られます。

　　2、免疫機能検査

　　IgMが高値で、補体C3が低値で、血清抗補体活性と冷凝固球蛋白の存在が見られ、Tリンパ球の割合が減少し、Bリンパ球が増加します。

　　3、病理検査

　　蛍光法で肝窦のクッパーフ細胞およびマクロファージにIgMおよびIgGおよびC3が見られ、脾穿刺液ではT細胞の割合が増加します。

　　4、骨髄検査

　　骨髄像は明らかに増生しています。

　　蚊や虫の予防に注意を払い、特に夏の間は特に注意してください。なぜなら、蚊や虫は非常に簡単にウイルスや細菌を持ち、この人からもう一人に伝染することができます。家の中で衛生清掃をよく行い、部屋の換気に注意し、防虫スプレーをよく噴射してください。

　　1、治療

　　長期抗マラリア化学療法の後、症状が改善されることがありますが、比較的ゆっくりと進み、通常、投薬を中止した後に再発します。クロキサンや長期環状クロキサンなどの効果は似ています。効果のない患者はリンパ腫やリンパ球性白血病に進行する可能性があり、このような患者のリンパ球は植物血球凝集素（PHA）に対する反応が悪く、早期の診断に役立ちます。

　　脾機能亢進がある場合、脾切除術を行う必要があります。術後、血清IgMが低下し、血液学的な変化が改善されますが、抗マラリア治療を行わない場合、肝はまだ腫大し、組織学的な変化も改善されません。

　　2、予後

　　この症状の予後は、Craneら（1972年）がニューギニアで75例の患者を6年間追跡した結果に基づいており、死亡率は29％から57％に達し、脾腫の程度と成正比です。